myelinolysis ปอนไทน์กลาง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myelinolysis ไขกระดูกกลาง Central ponsine myelinolysis (CPM) เป็นโรคที่อันตรายถึงชีวิตโดยการแยกส่วนสมมาตรที่ฐานของ pons โรคนี้เป็นแผล myelinolysis เฉียบพลันหายากซึ่งตอนนี้ถือว่าอยู่ในระดับต่ำ Sodiumemia โดยเฉพาะเนื่องจากการแก้ไขอย่างรวดเร็วของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ Adams et al. (1959) รายงานครั้งแรกว่ากรณีแรกของ Adams et al. ในปี 1950 พบว่ามีโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังที่อายุน้อยได้รับการรักษาในโรงพยาบาลสำหรับอาการถอนแอลกอฮอล์พัฒนาเป็นอัมพาตและอัมพาตอัมพาตภายในเวลาไม่กี่วัน เร็ว ๆ นี้ การค้นพบที่สำคัญของการตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นพื้นที่ขนาดใหญ่ของแผลสมมาตร demyelinating สมมาตรที่ฐานของ pons ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อของมัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% - 0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิวติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด myelinolysis ส่วนกลางในบ่อ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในกรณีแรกผู้ป่วยส่วนใหญ่ถูกพบว่าเป็นผู้ป่วยที่มีโรคกระษัยอย่างรุนแรงหรือเรื้อรังโดยเฉพาะโรคพิษสุราเรื้อรังที่มีภาวะขาดสารอาหารและส่วนใหญ่อยู่ร่วมกับโรคไข้สมองอักเสบชนิด Wernicke ดังนั้นอุบัติการณ์จึงสัมพันธ์กับการขาดสารอาหาร แต่ในบางกรณี มีปัจจัยขาดสารอาหาร
ผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าสาเหตุของโรคนี้เกิดจากภาวะขาดออกซิเจนและการแก้ไขภาวะขาดออกซิเจนมากเกินไปหรือมากเกินไปเมื่อภาวะขาดออกซิเจนเกิดขึ้นเนื้อเยื่อสมองอยู่ในสภาวะขาดออกซิเจนและน้ำเกลือเสริมเร็วเกินไป โซเดียมเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในความดันออสโมติกพลาสม่าทำให้เกิดการขาดน้ำของเนื้อเยื่อสมองและการทำลายของอุปสรรคน้ำไขสันหลังเลือดสารที่เป็นอันตรายอาจทำให้เกิดการสูญเสีย myelin ผ่านอุปสรรคของเหลวในเลือดไขสันหลัง
(สอง) การเกิดโรค
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (โซเดียมในเลือดต่ำกว่า 130 meq / L อย่างต่ำที่สุด) อยู่ในเกือบทุกกรณีที่รายงาน (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993)
ในการทดลองกับสัตว์การฉีด angiotensin (visopressin) ซ้ำ ๆ และการฉีดน้ำในช่องท้องทำให้เกิดภาวะ hyponatremia รุนแรง (100-115 meq / L) ตามด้วยการฉีด hypertonic saline (3%) เพื่อแก้ไขภาวะ hyponatremia และ การปรากฏตัวของความอ่อนแออย่างรุนแรงตามมาด้วยการเกิดขึ้นของยาชูกำลัง quadriplegia ในสุนัขเหล่านี้การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของมันเกือบจะแยกไม่ออกจากมนุษย์กลางสะพาน myelinolysis (ลอเรโน, 1983) แต่ McKee et al (1988) รายงานว่าในการผ่า ผู้ป่วยที่ถูกไฟไหม้รุนแรงถึงสิบคนจาก 139 คนมีบาดแผลส่วนกลางทำลายโดยทั่วไปของปอดตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาและข้อมูลทางคลินิกเมื่อผู้ป่วย 10 คนที่มี myelinolysis ส่วนกลางในสมองมีอาการแย่ลง มีภาวะ hyperosmolarities ที่รุนแรงและไม่เกิดภาวะ hyponatremia ไม่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงภาวะน้ำตาลในเลือดสูงหรือภาวะ hyperazoemia
คุณสมบัติที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพยาธิวิทยาส่วนกลางสีเทากลางของ pons ของ pons สามารถมองเห็นได้ในส่วนแนวนอนของก้านสมองซึ่งเป็นแผลที่ดี - รอยโรคสามารถช่วงจากไม่กี่มิลลิเมตรในการครอบครองเกือบทั้ง pons มีวงกลมของไมอีลินเป็นวงกลมอยู่เสมอระหว่างพื้นผิวของ pons รอยโรคอาจมาจากด้านหลังถึงหลักประกันที่อยู่ตรงกลางเมื่อมันร้ายแรงมากมันสามารถขยายไปยังสิ่งก่อสร้างอื่น ๆ ที่ปกคลุมได้ในกรณีที่หายาก ไขกระดูกในกรณีของสมองพิการอย่างรุนแรงบางครั้งในฐานดอก, มลรัฐ, มลรัฐ, striatum, ถุงภายใน, เยื่อหุ้มสมองสมองลึกและสารสีขาวที่คล้ายกันพบว่าคล้ายกับแผล pons กระจายพื้นที่ demyelinating สมมาตรเรียกว่า สำหรับ myelinolysis extrathoracic
คุณสมบัติพื้นฐานที่สุดของรอยโรคภายใต้กล้องจุลทรรศน์คือการทำลายของเยื่อไมอีลินในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและซอนที่ค่อนข้างสมบูรณ์และเซลล์ประสาท bridging เซลล์รอยโรคมักจะเริ่มต้นจากจุดศูนย์กลางของ pons และส่วนที่รุนแรงที่สุดของแผลอยู่ที่นี่ เนื้อร้าย, เซลล์ phagocytic ปฏิกิริยาและเซลล์ glial จะเห็นในพื้นที่ demyelinated แต่ไม่มี oligodendrocytes และเห็นได้ชัดว่าไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบอื่น ๆ ในแผล
ฉันทามติในปัจจุบันเกี่ยวกับโรคนี้คือบางพื้นที่ของสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่โคนมีความอ่อนแอเป็นพิเศษต่อความผิดปกติของการเผาผลาญบางอย่างที่ทำให้เกิดการทำลายส่วนกลางของแย่ซึ่งอาจจะถูกแก้ไขอย่างรวดเร็วหรือมากเกินไป Sodiumemia อาจเป็นภาวะ hyperosmolaremia รุนแรง
การป้องกัน
การป้องกัน myelinolysis กลางสะพาน
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและการป้องกันและรักษาโรคหลักและภาวะแทรกซ้อนเป็นเนื้อหาที่สำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน myelinolysis ส่วนกลางของปอด ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะรักษาสิว
ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการและอาการที่ปรากฏอาจเป็นอาการหลักของโรคนอกจากนี้ควรมีการติดเชื้อปอดทุติยภูมิการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะริดสีดวงทวาร ฯลฯ
อาการ
โรคปอดบวมส่วนกลาง myelinolysis อาการอาการที่พบบ่อย cachexia hyponatremia ตับวาย pseudobulbar อัมพาตการติดเชื้อแบคทีเรียภาวะไตวายการคายน้ำ Quadriplegia
1. โรคนี้เป็นระยะ ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยและกรณีของเด็กไม่ใช่เรื่องแปลกลักษณะเด่นของโรคนี้คือผู้ป่วยอยู่ในระยะปลายของโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังหรือมักจะมาพร้อมกับโรคร้ายแรงที่คุกคามชีวิต
มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เกิดขึ้นในระยะต่อมาของโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังพร้อมด้วยโรคไข้สมองอักเสบ Wernicke และโรคประสาทอักเสบต่อพ่วงหลายและโรคอื่น ๆ หรืออาการทางคลินิกมักจะเกี่ยวข้องกับ myelinolysis ไขกระดูกกลาง: การรักษาล้างไต ภาวะไตวายเรื้อรัง, ตับวาย, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งขั้นสูง, cachexia ที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ , การติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรง, การขาดน้ำและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์, แผลไหม้อย่างรุนแรงและตับอ่อนอักเสบ
2. มีเพียงจำนวนน้อยของผู้ป่วย myelinolysis ไขกระดูกกลางสามารถวินิจฉัยก่อนที่จะเกิดผู้ป่วยมักจะอยู่บนพื้นฐานของโรคหลักอัมพาตแขนขาอ่อนแอฉับพลันเคี้ยวกลืนกินและการพูดผิดปกติอาตาและตาจ้องมองสามารถเงียบ และกลุ่มอาการของโรค atresia สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์
3. การได้ยินของก้านสมองปรากฏขึ้นที่มีศักยภาพ (BAEP) สามารถช่วยในการกำหนดรอยโรค pons แต่ขอบเขตของรอยโรคไม่สามารถระบุได้ MRI สามารถค้นหารอยโรคที่คล้ายปีกค้างคาวในส่วนฐานของแย่แสดงการกระจายสมมาตรของสัญญาณต่ำ T1, T2 สัญญาณไม่มีประสิทธิภาพ .
ตรวจสอบ
การตรวจเยื่อไมอีลิโอไลซีกลางไขกระดูก
1. เม็ดเลือดขาวในเลือด, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง.
2. ความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นหรือปกติจำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นและโปรตีนอยู่ในระดับเล็กน้อยถึงระดับสูง
3. การตรวจถ่ายภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจ MRI ช่วยเพิ่มอัตราการวินิจฉัยก่อนคลอดของ myelinolysis ไขกระดูกในส่วนกลางได้อย่างมากแผลที่พบในบริเวณฐานของก้อนที่พบโดย MRI นั้นมีความสำคัญในการวินิจฉัย อาการจะเกิดขึ้นเพียงไม่กี่วันต่อมา
4. การได้ยินของก้านสมองทำให้เกิดการตรวจที่เป็นไปได้มีประโยชน์สำหรับแผลที่เกี่ยวข้องกับแย่ของแย่มาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ myelinolysis ส่วนกลางในบ่อ
ผู้ป่วยโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังโรคทางระบบอย่างรุนแรงและภาวะขาดออกซิเจนถูกแก้ไขเร็วเกินไปพัฒนาทางคลินิกให้เป็นอัมพาตภายในสองสามวัน pseudobulbaric palsy และ atresia syndrome ควรพิจารณาการสลายของไขกระดูกกลาง การวินิจฉัยโรค MRI ช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรค
โรคควรจะแตกต่างจากกล้ามเนื้อสมอง, เนื้องอกและเส้นโลหิตตีบหลาย MRI แสดงให้เห็นว่า CPM ไม่มีผลต่อการครอบครองพื้นที่อย่างมีนัยสำคัญ, แผลเป็นสมมาตรและไม่สอดคล้องกับลักษณะของการกระจายหลอดเลือดและสามารถกลับสู่ปกติตามสภาพที่ดีขึ้น
