การตั้งครรภ์ที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรัง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ที่มีภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรังแบ่งออกเป็นประเภทประถมศึกษาและมัธยมศึกษาระดับที่สองยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคแอดดิสันซึ่งเกิดจากการหลั่งฮอร์โมนอะดรีนาลีนนอกสมองที่เกิดจากการหลั่งไม่เพียงพอเนื่องจากแผลของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต รองเกิดจากการหลั่งฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ไม่เพียงพอเนื่องจากรอยโรค hypothalamic- ต่อมใต้สมอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% - 0.002% (อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% - 0.002%, พบมากในหญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการตกเลือดหลังคลอด) ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การคลอดก่อนกำหนด, น้ำตาลในเลือดต่ำ
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การทำลายต่อมหมวกไตเรื้อรัง (35%):
วัณโรคต่อมหมวกไตเป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุดของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลังจากการปลดปล่อยวัณโรคในประเทศของเราจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะลดลงตามลำดับเช่นอื่น ๆ เช่นซิฟิลิสการติดเชื้อรายังสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อ การปิดกั้นการจัดหาเลือดหรือการตกเลือดเยื่อหุ้มสมองทวิภาคีนอกจากนี้ยังอาจเกิด
อื่น ๆ (27%):
ฝ่อ adrenal ฝ่อ Idiopathic เป็นอีกหนึ่งสาเหตุที่สำคัญและมีความเกี่ยวข้องกับแพ้ภูมิตัวเอง เนื้องอกของต่อมหมวกไตนั้นเกิดจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตหรือผลรวมย่อยทั้งหมด แต่กำเนิดของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอและอื่น ๆ
(สอง) การเกิดโรค
ฮอร์โมนหลักที่ผลิตโดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ได้แก่ cortisol, aldosterone และ dehydroepiandrosterone เมื่อไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, น้ำตาลและการหลั่ง mineralocorticoid ไม่เพียงพอและปัสสาวะของผู้ป่วย, เหงื่อ, น้ำลายและโซเดียมในทางเดินอาหารเพิ่มขึ้น การขับถ่ายลดลงส่งผลให้ความเข้มข้นของโซเดียมต่ำคลอรีนและความเข้มข้นสูงของโพแทสเซียมในเลือดเนื่องจากร่างกายไม่สามารถมีสมาธิในปัสสาวะได้ดีควบคู่ไปกับความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์สามารถทำให้เกิดภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง การขาดการขาดคอร์ติซอลยังสามารถทำให้โปรตีนไขมันและคาร์โบไฮเดรตผิดปกติในการเผาผลาญและการแพ้อินซูลินอย่างรุนแรงนำไปสู่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและการลดลงของไกลโคเจนในตับลดการหลั่งฮอร์โมน adrenocortical กล้ามเนื้ออ่อนแรงหดตัวและลดปริมาณเลือดเพื่อให้การส่งออกการเต้นของหัวใจสามารถทำให้เกิดการล่มสลายของเส้นประสาทเส้นประสาทลดลงการทำงานของกล้ามเนื้ออาจทำให้เกิดความอ่อนแอลด cortisol สามารถเพิ่มการผลิตของต่อมใต้สมอง ACTH และเพิ่มขึ้นของ lip-lipotropin สูงหลังสามารถกระตุ้น melanocytes ทำให้เกิดผิวคล้ำและเยื่อเมือก
ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาที่มีภาวะ adrenal ไม่เพียงพอในการตั้งครรภ์มักจะทำให้เกิดภาวะมีบุตรยากเนื่องจากภาวะ adrenal ไม่เพียงพอหลังจากการรักษาด้วย corticosteroid การตั้งครรภ์รวมกันนั้นไม่ใช่เรื่องแปลกเนื่องจากการเผาผลาญกลูโคสผิดปกติ เมื่อภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้รุนแรงขึ้นทารกในครรภ์มีแนวโน้มที่จะ จำกัด การเจริญเติบโตในระหว่างตั้งครรภ์เมื่อมีฟังก์ชั่นสำรองของต่อมหมวกไตบางหญิงตั้งครรภ์สามารถรักษาชีวิตประจำวันปกติฉันไม่ทราบว่าฉันมีโรคนี้ การเกิดขึ้นอย่างฉับพลันของวิกฤตการณ์แอดดิสันในระหว่างการคลอดการผ่าตัดและระยะหลังคลอดเช่นความอ่อนแออย่างรุนแรงคลื่นไส้อาเจียนหน้าท้องส่วนบนและหลังปวดขาอุณหภูมิและภาวะความดันโลหิตต่ำภาวะหลอดเลือดส่วนปลายไตวายและสภาวะอันตรายอื่น ๆ ในเวลานี้มีการวินิจฉัยโรคของแอดดิสันเท่านั้นมันเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัยโรคก่อนการตั้งครรภ์ Seaward et al (1989) รวบรวม 5 กรณีของการตั้งครรภ์ด้วยโรคแอดดิสันตั้งแต่ปี 1972 และ 1 รายล้มเหลวก่อนการตั้งครรภ์ การวินิจฉัย, วิกฤตแอดดิสันในระหว่างตั้งครรภ์ที่มีการระเหยของรกเร็วและการตายของทารกในครรภ์, และ Abett et al (1989) รายงานว่า 6 รายของการวินิจฉัยโรคแอดดิสันก่อนการตั้งครรภ์, ทั้งหมดที่ได้รับ ในการตั้งครรภ์ที่ประสบความสำเร็จผลลัพธ์ของทารกในครรภ์มักจะขนานกับสภาพของหญิงตั้งครรภ์
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ที่มีการป้องกันภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง
ให้ความรู้แก่ผู้ป่วยเพื่อทำความเข้าใจกับลักษณะของโรคที่เป็นไปตามการบำบัดทดแทนฮอร์โมนตลอดชีวิตรวมถึงการเปลี่ยนขนาดยาทางสรีรวิทยาในระยะยาวและการบำบัดทดแทนความเครียดระยะสั้นโดยปกติจะมีความต้องการพื้นฐานทางสรีรวิทยาเช่นภาวะแทรกซ้อนหรือการผ่าตัด เพื่อป้องกันวิกฤตจำเป็นต้องเพิ่มจำนวน 3 ถึง 5 เท่าหรือมากกว่า ให้ความรู้แก่ผู้ป่วยในการพกพาการ์ดโรคติดต่อและที่อยู่เพื่ออำนวยความสะดวกในการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อนของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อนภาวะ น้ำตาลในเลือดก่อนวัยอันควร
หากไม่ได้ใช้การรักษาด้วยการทดแทน glucocorticoid ในปริมาณที่เหมาะสมในระหว่างตั้งครรภ์ทารกในครรภ์จะคลอดก่อนกำหนดและมีโอกาสเกิดการตายเพิ่มขึ้นหญิงตั้งครรภ์ที่อ่อนสามารถคลอดครบกำหนดน้ำหนักของทารกอาจต่ำกว่าหญิงตั้งครรภ์ปกติ 500 กรัม เกิดจากน้ำตาลในเลือดต่ำในแม่
อาการ
การตั้งครรภ์ที่มีอาการไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรังอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องประจำเดือน, ความดันโลหิตต่ำ, สูญเสียความกระหาย, อาการท้องผูก, อาการโคม่า, ไข้สูง, ท้องอืด, ท้องร่วง
โรคนี้พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่ผู้สูงอายุและเด็กอายุน้อยกว่าทั่วไปวัณโรคผู้ชายมากกว่าผู้หญิง autoimmune ที่เกิดจากผู้หญิง "ความงาม" มากกว่าผู้ชายเริ่มมีอาการช้าความเมื่อยล้าอ่อนเพลียอ่อนแออ่อนแอ จิตวิญญาณกำลังเหี่ยวแห้งความอยากอาหารอ่อนแอน้ำหนักของร่างกายลดลงอย่างเห็นได้ชัดและมีลักษณะคล้ายกับโรคประสาทอาการทางคลินิกทั่วไปมีดังนี้
1. ผิวคล้ำ
พบในผู้ป่วยหลักเนื่องจากการหลั่งที่เพิ่มขึ้นของต่อมใต้สมอง ACTH, ฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte จะเพิ่มขึ้น, ผิวหนัง, ผิวคล้ำเมือกเยื่อเมือก, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแรงเสียดทาน, พิมพ์ปาล์ม, areola, แผลเป็น, ฯลฯ , ความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้า อาการนี้
2. ระบบหัวใจและหลอดเลือด
เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตต่ำกว่า 90 / 60mmHg (12 / 8kPa), สามารถลดลงเหลือศูนย์ในภาวะวิกฤต, อาการวิงเวียนศีรษะ, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, เป็นลม
3. ระบบทางเดินอาหาร
สูญเสียความกระหายอาหารรสเค็มน้ำหนักลดอาการคลื่นไส้อาเจียนท้องอืดอาหารไม่ย่อยท้องเสียปวดท้องท้องผูก ฯลฯ
4. เส้นประสาท
อาการทางจิตของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นหนึ่งในอาการหลัก, ไม่แยแส, ความเหนื่อยล้า, ง่วง, ความผิดปกติทางจิต, การขาดพลังงาน, สูญเสียความจำ, หงุดหงิดและนอนไม่หลับมากขึ้น
5. อื่น ๆ
ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, การสูญเสียน้ำเรื้อรัง, การลดน้ำหนักของร่างกาย 5 ~ 10kg หรือมากกว่า, gluconeogenesis ลดลง, สามารถเกิดขึ้นภาวะน้ำตาลในเลือดอดอาหาร, ความผิดปกติทางเพศ, ความอ่อนแอทางเพศชาย, ผม pubic หญิง, ผมผิดปกติประจำเดือนหรือ amenorrhea ผู้ป่วยที่อ่อนสามารถตั้งครรภ์เช่นการติดเชื้อวัณโรคมักจะมีไข้ต่ำเหงื่อออกตอนกลางคืนและอาการอื่น ๆ ความอ่อนแอทางกายภาพและการสูญเสียน้ำหนักจะรุนแรงมากขึ้นเช่นมาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้องกับประสิทธิภาพของโรคที่เกี่ยวข้อง
6. วิกฤตการณ์
อาการของการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันในโรคมักเกิดจากการติดเชื้อแผลเก่าการผ่าตัดการคลอดบุตรและการกระตุ้นความเครียดอื่น ๆ หรือการหยุดชะงักของการรักษาอย่างฉับพลันเช่นคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องท้องเสียขาดน้ำอย่างรุนแรงความดันโลหิตต่ำ บาง, ช็อต, ภาวะน้ำตาลในเลือด, โซเดียมในเลือดต่ำ, ไข้สูง, ความผิดปกติทางจิต, หากไม่ได้รับการช่วยเหลือในเวลา, สามารถพัฒนาอย่างรวดเร็วเป็นช็อต, อาการโคม่า, ความตาย
ตรวจสอบ
การตั้งครรภ์ที่มีการตรวจสอบต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรัง
ความผิดปกติของเมตะบอลิก
โซเดียมในเลือดจะลดลง, โพแทสเซียมในเลือดจะเพิ่มขึ้น, ซีรั่มคลอไรด์จะลดลง, น้ำตาลในเลือดจะลดลงและอัตราส่วนโซเดียม / โพแทสเซียมในเลือดอยู่ในระดับ <30
2. การทดสอบการทำงานของต่อมหมวกไต
(1) ปัสสาวะ 24 ชั่วโมง 17-hydroxycorticosteroid (17-OHCS) และ 17-ketosteroid (17KS) ต่ำกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญโดยทั่วไปต่ำกว่า 5 มก. ต่ำกว่า 3 มก. หรือใกล้กับศูนย์
(2) คอร์ติซอลฟรีในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงมักจะต่ำกว่าขีด จำกัด ต่ำปกติโดยทั่วไปต่ำกว่า20μg / d
(3) ความเข้มข้นของพลาสม่า 17-hydroxycorticosteroid มักต่ำกว่าขีด จำกัด ล่างปกติอย่างมีนัยสำคัญ
(4) การทดสอบ ACTH สามารถสะท้อนให้เห็นถึงฟังก์ชั่นสำรองเยื่อหุ้มสมอง
3. เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นมักจะสูงกว่า 40%, eosinophils มักจะมากกว่า 4%, การนับแน่นอนมักจะสูงกว่า 300 × 10 6 / L
4. การตรวจด้วยรังสีของฟิล์มธรรมดาท้องเกิดจากวัณโรคสามารถเห็นกลายเป็นปูนในต่อมหมวกไตการตรวจ X-ray หน้าอกบางครั้งสามารถหาวัณโรคและการหดตัวของหัวใจ
5. คลื่นไฟฟ้ามีแรงดันไฟฟ้าต่ำและ PR และช่วงเวลา QT ยืดเยื้อ EEG เป็นคลื่นช้าα-จังหวะที่หลากหลาย
6. การตรวจ CT ของประวัติของวัณโรคสามารถเพิ่มหรือกลายเป็นปูนของต่อมหมวกไต, ต่อมหมวกไตอาจไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากสาเหตุแพ้ภูมิตัวเอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของการตั้งครรภ์ซับซ้อนด้วยภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง
การวินิจฉัยโรค
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรังในระหว่างตั้งครรภ์ยากต่อการวินิจฉัยเนื่องจากอาการทางคลินิก (การทำให้ผอมบาง, ผิวคล้ำสีเมือก, สูญเสียความกระหาย, ความเหนื่อยล้า) สามารถเกิดขึ้นได้ในการตั้งครรภ์ คุณสมบัติบางอย่างอาจนำไปสู่การวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังในระหว่างตั้งครรภ์เช่นอาเจียนอย่างรุนแรงในระยะเริ่มต้นและระยะกลางของการตั้งครรภ์ความอ่อนแอในการตั้งครรภ์ในช่วงต้นความดันโลหิตต่ำหรือรอยดำ การวินิจฉัยที่ถูกต้องจะต้องทำร่วมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ผู้ป่วยที่มีอาการเล็กน้อยและผิดปกติมีการค้นพบในเชิงบวกเฉพาะหลังจากความเครียดหรือหลังจากการกระตุ้น ACTH
การวินิจฉัยแยกโรค
ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตบางส่วนหรืออาการทางคลินิกที่ผิดปกติควรจะแตกต่างจากโรคประสาทอ่อนวัณโรคในช่วงต้นอ่อนมะเร็งมะเร็งตับแข็ง hemochromatosis พิษโลหะเรื้อรัง
