neurofibromas วงโคจร
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับวง neurofibroma Neurofibroma ยังเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนของเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งแตกต่างจาก schwannomas มันเกิดจากการแพร่กระจายของ neurofibroblasts ในเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยานอกเหนือไปจากการแพร่กระจายของเซลล์ปลอกประสาท อาการทางคลินิกยังมีความหลากหลายมากกว่า schwannomas ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0015% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: neurofibromatosis
เชื้อโรค
สาเหตุของ neurofibromatosis โคจร
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนในขณะนี้
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ทราบ
มีสามประเภทของวงโคจร neurofibromatosis ซึ่งเป็นภาษาท้องถิ่น plexiform และกระจายพวกเขาสามารถเห็นได้คนเดียวในเปลือกตา แต่พวกเขาก็สามารถนำมาใช้เป็นส่วนหนึ่งของ neurofibromatosis พวกเขาตัด neuroma หลังการผ่าตัด อย่างไรก็ตามเปลือกตานั้นหายากมาก plexus plexus neurofibroma ที่มี neurofibromatosis พบได้บ่อยกว่า
การป้องกัน
การป้องกัน neurofibroma โคจร
สาเหตุยังไม่ทราบสาเหตุและในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจสอบอย่างทันท่วงทีและการผ่าตัดเพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายต่อไปเป็นสิ่งสำคัญมาก ใช้ความระมัดระวังเพื่อลดการติดเชื้อและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสีและสารพิษอื่น ๆ โดยเฉพาะยาที่มีฤทธิ์ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันไวรัสที่ใช้งานและคุณสมบัติทางกายภาพบางอย่าง (เช่นรังสี) เคมี (เช่นยาต้านโรคลมชักฮอร์โมน adrenocortical) การใช้สารในระยะยาว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน neurofibromatosis โคจร ภาวะแทรกซ้อน neurofibromatosis
Neurofibromatosis สามารถพบได้ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นผิวหนังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังกระดูกและอวัยวะภายใน
อาการ
อาการที่เกิดจากการโคจรของ neurofibromatosis อาการที่ พบบ่อยกลุ่ม อาการ ฮอร์เนอร์, ภาวะเลือดคั่ง, ลูกตาสองชั้น, เปลือกตาบน, การหลบตา, การเบี่ยงเบน
ข้อ จำกัด ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนไม่มีความชุกของเพศชายและเพศหญิงส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเปลือกตาข้างเดียวอาการและอาการแสดงคล้ายกับ schwannomas ผู้ที่เกิดขึ้นในส่วนลึกของเสมหะทำให้เกิดการสูญเสียการมองเห็น และการมองเห็นสองครั้ง, เนื้องอกที่เกิดจากเส้นประสาทประสาทสัมผัสผู้ป่วยสามารถรู้สึกผิดปกติช้าหรือหายไปจากเส้นประสาทมอเตอร์, การปรากฏตัวครั้งแรกของ dyskinesia ตาตา, ยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้าและมวลขอบเขตที่ชัดเจนสามารถส่งเสริมเนื้องอกอ่อนโยนมากขึ้น ยาก Krohel et al รายงานว่า 12% ของ neurofibromas ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีความเกี่ยวข้องกับ neurofibromatosis
neurofibromatosis orbital plexus ส่วนใหญ่เป็นอาการทางตาของ neurofibromatosis มีเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่ขาดส่วนอื่น ๆ ของโรคอายุประเภทนี้แตกต่างจากข้อ จำกัด อาการและอาการปรากฏขึ้นหลังคลอดหรืออายุยังน้อย รวมถึงเปลือกตา, เนื้อเยื่ออ่อนของยอดอุ้งเชิงกราน, กระดูกหน้าแข้งและสมองที่อยู่ติดกัน, ข้อเท้า, ฯลฯ , ตาที่เก่าแก่ที่สุดและพบบ่อยที่สุด, กรามล่างยั่วยวนที่อ่อนนุ่มล่าง, hyperplasia เนื้อเยื่อเนื้องอกใต้ผิวหนัง, กระพุ้งอุ้งเชิงกรานด้านบนและล่าง แต่ก็ไม่ยากที่จะรวมพวกมันเข้าไปในเสมหะเนื้อเยื่อของเนื้องอกสามารถบุกเข้าทำลายโครงสร้างต่าง ๆ ในยอดอุ้งเชิงกรานได้โดยตรงและ levator levator ได้รับผลกระทบในตอนแรก ย้อยกำลังหลบตายกไม่เพียงพอหรือเป็นไปไม่ได้และบางกรณีก็ยังคงทำหน้าที่ของส่วนที่อยู่ตรงกลางของกล้ามเนื้อ levator palpebral การบุกรุกของกล้ามเนื้อ extraocular ทำให้เกิด dyskinesia ตาการโจมตีในช่วงต้นไม่เพียงพอ จานเริ่มต้นที่ด้านนอกบวมเป็นก้อนกลมทำให้เกิดการระเหย valgus, hyperemia conjunctival, ยั่วยวนการเจริญเติบโตของเนื้องอกใต้ผิวหนังยั่วยวนผิวเปลือกตายั่วยวนผิวสามารถเป็นถุงเหมือนหย่อนคล้อย บนแก้มจะมีการเกิด neurofibromatosis คล้ายม้าขึ้นมาตาจะกระทบ, ใต้ผิวหนังสามารถสัมผัสแถบ, มวลอ่อนเป็นก้อนกลมหรือกระจาย, ไม่มีขอบเขต, กระดูก tibial หายไปและด้านหน้า ภาวะซึมเศร้าผิดปกติเกิดขึ้นในส่วนหลังของกระพุ้งเยื่อหุ้มสมองด้านหลังศักดิ์สิทธิ์สามารถทำให้เกิดการบวมของตาปูด, เสมหะลึกและมวล pulsatile, ปูดเนื้อเยื่อสมองเยื่อหุ้มสมอง, เปลือกตา, เนื้องอกในวงโคจร มันมักจะแพร่กระจายไปที่ข้อเท้าและใบหน้าแสดงอาการบวมของข้อเท้ามวลนุ่มใต้ผิวหนังและการสูญเสียมวลกระดูก, บวมใบหน้า, หย่อนคล้อย, ลดลงจมูก ipsilateral, ลูกตา pulsatile, ผิวอ่อนนุ่มของลำตัวและผิวคล้ำสีน้ำตาล
ส่วนใหญ่พบในผิวหนัง neurofibroma กระจายมันเป็นของหายากในเสมหะเช่นการบุกรุกเนื้องอกของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, intraorbital ไขมันกล้ามเนื้อ extraocular และเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ เปลือกตาหนาติ่งลูกตาและการเคลื่อนไหวของตา จำกัด , อาการทางคลินิกและช่องท้อง Neurofibromatosis มีความคล้ายคลึงกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ neurofibroma วงโคจร
การตรวจทางพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่แตกต่างกันมีความแตกต่างกัน neurofibroma วงโคจรเป็นวงรอบหรือมวลผิดปกติสีเทาสีขาวหรือสีขาวอมชมพูขาดซองจดหมายขอบเขตที่ชัดเจน มันแข็งแข็งและสามารถเห็นได้ในเขตเรื้อรังมันมักจะพบว่าเนื้องอกมีเส้นประสาทที่ด้านหนึ่งหรือด้านใดด้านหนึ่งของเนื้องอกภายใต้การขยายตัวต่ำเซลล์เนื้องอกในรูปกระสวยและคอลลาเจนจะถูกจัดเรียงในรูปร่างเป็นคลื่นหรือหมุนวน แยกออกจากกลุ่ม mucopolysaccharide, fibroblasts รูปร่าง neurofibrillary แกนและเซลล์ฝักประสาทสามารถแยกออกภายใต้กำลังขยายสูงนิวเคลียสหลังเป็นจุลภาคเหมือนและบางครั้งนิวเคลียสเนื้องอกจะจัดเรียงในรั้วคล้ายกับ schwannomas
การปรากฏตัวของตัวอย่าง plexiform neurofibroma นั้นแตกต่างจาก neurofibromatosis ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นเนื้องอกถูกมองว่าเป็นเซลล์ที่มีการเจริญเติบโตที่อ่อนนุ่มในตาเปล่าซึ่งขาดขอบเขตที่ชัดเจนกับโครงสร้างเนื้อเยื่อปกติเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อต่อมน้ำตาและเส้นประสาทตา ความมึนงง levator มักจะถูกละเมิดมวลนุ่มมีเนื้อเยื่อเนื้องอกเม็ดสีขาวหรือริ้วรอยเส้นประสาทขยายขยายไม่กี่เซนติเมตรไปที่เปลือกตาข้อเท้าหรือแก้มภายใต้กล้องจุลทรรศน์: มีเส้นประสาทฝักในเนื้องอก เส้นใยที่เป็นเส้นใยและไม่ถูกห่อหุ้มปลอกใยไฟโบรบลาสต์และเส้นใยคอลลาเจนจะรวมตัวกันอย่างอิสระภายในเมทริกซ์ที่มีลักษณะคล้ายเมือกและเนื้องอกมีจุดสีน้ำตาลสีน้ำตาลติดกับผิวหนังภายใต้กล้องจุลทรรศน์เม็ดสีจะอยู่ในชั้นฐานเซลล์ของหนังกำพร้า (neurofibroma กระจาย) มีส่วนประกอบของเซลล์เช่นเดียวกับสองประเภทบนเซลล์มะเร็งแพร่กระจายไปทั่วเยื่อหุ้มเซลล์ perivascular กระจายไปตามผนังกั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและพื้นที่ intercellular ไม่ทำลายเนื้อเยื่อที่สนับสนุนของเส้นประสาทและการย้อมสีพิเศษและการทดสอบภูมิคุ้มกัน เมทริกซ์คล้ายเมือก Alcian blue และการย้อมสีกรด mucopolysaccharide อื่น ๆ ระหว่างเซลล์มะเร็งเป็นบวกและการย้อมสี Bodian สังเกตประสาท แอกซอนของเซลล์โปรตีน S-100 นั้นเป็นบวกแสดงว่าเป็นเนื้องอกที่ได้จากยอดประสาทซึ่งมีความหมายสำหรับการวินิจฉัย
1. การตรวจ X-ray ของ neurofibromas แยกหรือแปลเป็นภาษาท้องถิ่นสามารถทำให้เกิดการขยายเปลือกตา, อุบัติการณ์ที่ชัดเจนที่สุดในทารกและเด็กเล็ก, ความหนาแน่นที่เพิ่มขึ้นของโพรงศักดิ์สิทธิ์, การทำให้ผอมบางของผนังศักดิ์สิทธิ์, เส้นโลหิตตีบ, neurofibroma การขยายตัวผอมบางของศักดิ์สิทธิ์ขอบแข็งมักจะมาพร้อมกับกระดูกขนาดใหญ่ sphenoid ขาดส่วนหนึ่งของ winglets และกระดูกหน้าหน้าผากประจักษ์เป็น "การจัดเก็บที่ว่างเปล่า" การขยายตัวของเส้นผ่าศูนย์กลางบนและล่างของเปลือกตาเป็น "ป้ายฝัง" เหนือสองสัญญาณ สัญญาณที่เฉพาะเจาะจงที่เรียกว่า neurofibromatosis ติดกับกระดูกหน้าผากกระดูกต้นแขนหรือกระดูกข้างขม่อมยังสามารถมีข้อบกพร่องที่หลากหลายของกระดูกฟิล์ม X-ray ยังสามารถแสดงการขยายตัวของเส้นประสาทตา
2. การวิเคราะห์ B-ultrasound ของ neurofibromatosis ที่แยกได้หรือแบบท้องถิ่นแสดงให้เห็นว่ามีรอยโรคยึดครองพื้นที่เดี่ยวซึ่งเป็นรอบหรือผิดปกติมีขอบเขตที่ชัดเจน แต่ไม่ราบรื่นสะท้อนก้องภายในน้อยลงและส่วนใหญ่กระจายอยู่ด้านหน้าของเนื้องอก การลดทอนเสียงชัดเจนขึ้นและบางครั้งก็เป็นการยากที่จะแสดงขอบเขตด้านหลังของเนื้องอก plexiform neurofibroma ปรากฏว่าเป็นรอยโรคแบบหลายเสียงสะท้อนที่มีขอบเขตไม่ชัดเจนมันเป็นเรื่องธรรมดามากกับแถบสะท้อนหรือน้อยก้อง CDI แสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือด สำหรับสเปกตรัมสีแดง
3. CT สแกนของ neurofibromatosis แยกหรือ จำกัด อยู่ที่เขตแดนเป็นเงานุ่มเนื้อเยื่อมวลเงากลมหรือรูปไข่ความหนาแน่นสม่ำเสมอคล้ายกับเนื้อเยื่อสมองสามารถกดขี่ผนังที่อยู่ติดกันทำให้ผอมบางกระดูกที่แตกต่างกัน การศึกษาระดับปริญญาการชุบแข็งเนื้องอกส่วนใหญ่ได้รับการปรับปรุงอย่างเท่าเทียมกันหลังจากการปรับปรุงเนื้องอกไม่กี่จะเพิ่มขึ้นอย่างไม่สม่ำเสมอ, plexiform และกระจาย neurofibromas แสดงเงาเนื้อเยื่ออ่อนที่เพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดรูปทรงที่ผิดปกติลักษณะการเจริญเติบโตรุกราน โครงสร้างเช่นต่อมน้ำตาไขมันและกล้ามเนื้อ extraocular บน plexiform neurofibroma ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเปลือกตามักจะขยายไปยังพื้นที่ใกล้เคียงเช่นรักแร้หน้าผาก ฯลฯ เมื่อประเมิน CT สแกน plexiform neurofibroma สัญญาณอื่น ๆ ที่สอดคล้องกับการวินิจฉัยของ neurofibromatosis ควรสังเกตเช่นไม่มีปีกของ sphenoid และโดม, แผลที่ด้านข้างของแผลอาจเพิ่มขึ้น, และแม้แต่ uvea ทั้งหมดอาจเกี่ยวข้อง.
4. MRI แยกหรือ neurofibroma T1WI ที่แปลเป็นสัญญาณกลาง T2WI เป็นสัญญาณสูงขอบเขตชัดเจนรูปไข่หรือกระสวยส่วนใหญ่สัญญาณภายในของเนื้องอกมีความสม่ำเสมอมากขึ้นและมีเนื้องอกเพียงเล็กน้อยเนื่องจากเมือกเมทริกซ์และส่วนประกอบเรื้อรัง สัญญาณจอแสดงผลไม่สม่ำเสมอและแสงได้รับการปรับปรุงในระดับปานกลางหลังจากการปรับปรุง plexus และกระจาย neurofibroma มีลักษณะก้อนก้อนที่ไม่ชัดเจนของขอบเขตของวงโคจรขยายไปถึงรักแร้หน้าผากและโครงสร้างที่อยู่ติดกันอื่น ๆ และเสมหะยังสามารถแสดงกระจัดกระจาย เนื้อเยื่ออ่อนเงาเป็นก้อนกลมบางครั้งรอยโรคแพร่กระจายผ่านรอยแยก supracondylar รอยโรคแสดงให้เห็นว่าสัญญาณต่ำแบบไม่สม่ำเสมอใน T1WI สัญญาณสูงใน T2WI ความคมชัดที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นถึงความแตกต่างที่เพิ่มขึ้น .
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ neurofibromatosis โคจร
ฟิล์มเอ็กซเรย์มีค่าบางอย่างสำหรับโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งการแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis สามารถแสดง "สัญญาณที่ว่างเปล่า" อย่างชัดเจน B-ultrasound มีค่าเพียงเล็กน้อยต่อโรคและสามารถแสดงรอยโรคขนาดใหญ่ในเสมหะ อย่างไรก็ตามมันเป็นการยากที่จะวินิจฉัยเชิงคุณภาพและเป็นการยากที่จะแสดงขอบเขตของแผล CT สามารถแสดงรอยโรคได้อย่างชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผนังขมับและกระดูกที่อยู่ติดกัน แต่มันเป็นการยากที่จะแสดงความสัมพันธ์ระหว่างแผลและเส้นประสาทตา เนื้องอกภายในและภายนอก MRI สามารถแสดงขอบเขตของแผลได้อย่างแม่นยำโดยเฉพาะอย่างยิ่งการแสดงความสัมพันธ์ระหว่างแผลและโครงสร้างที่อยู่ติดกัน แต่ยังแสดงเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์อื่น ๆ อย่างชัดเจน แต่เป็นการยากที่จะแสดงการเปลี่ยนแปลงผนังกระดูกอย่างชัดเจน การวินิจฉัย MRI เป็นหลัก plexiform neurofibroma ส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยโดย CT และวิธีการตรวจสอบสำหรับ neurofibromatosis รวมถึงฟิล์ม X-ray, CT และ MRI
การถ่ายภาพสามารถใช้เพื่อระบุ schwannomas และ hemangioma โพรง
