โรคต่อมน้ำเหลืองในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังของเด็ก กลุ่มอาการของโรคเยื่อบุต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังหรือที่เรียกว่าโรคคาวาซากิ (Kawasakidisease), กลุ่มอาการของโรคเยื่อบุผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง (MCLS) เป็นไข้เฉียบพลันและโรคผื่นในเด็ก ลักษณะอาการของมันคือ: การเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกของผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่หนอง, หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเองและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจตายทันทีทันใดเนื่องจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ โรคนี้ถูกเสนอครั้งแรกโดยคาวาซากิ (1961) และรายงานอย่างเป็นทางการในปี 1967 และได้รับการขนานนามว่า "เฉียบพลัน (นิ้วเท้า) - desquamation เฉพาะที่มีอาการของโรคเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังอย่างรุนแรง โรคนี้แพร่กระจายอย่างกว้างขวางในญี่ปุ่นและมีรายงานผู้ป่วยหลายรายในประเทศจีน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองโรคหลอดเลือดหัวใจ
เชื้อโรค
สาเหตุโรคผิวหนังเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อบุสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
แม้ว่านักวิชาการจำนวนมากได้ทำการวิจัยจำนวนมากสาเหตุของโรคคาวาซากิยังไม่ชัดเจน แต่จากการสำรวจทางคลินิกและระบาดวิทยาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าโรคคาวาซากินั้นเกิดจากการติดเชื้อเนื่องจากมีไข้ผื่นและโรคที่ จำกัด ตัวเอง ภาวะมีเลือดคั่งร่วมกัน, ต่อมน้ำเหลืองในปากมดลูกและอาการจูงใจในเด็ก, การกระจายทางภูมิศาสตร์ที่ชัดเจนในระหว่างการระบาดของโรคระบาดแสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ
อย่างไรก็ตามวิธีการตรวจจับไวรัสและแบคทีเรียที่เป็นมาตรฐานและขั้นสูงและขั้นสูงนั้นไม่สามารถระบุสาเหตุของจุลินทรีย์เพียงอย่างเดียวถึงแม้ว่ามีรายงานการติดเชื้อจำนวนหนึ่งซึ่งรวมถึงไวรัส Epstein-Barr, herpesvirus มนุษย์ 6,7 มนุษย์ parvovirus, Yersinia แต่การศึกษาเพิ่มเติมไม่สามารถยืนยันได้ว่าในประเทศญี่ปุ่นและสหรัฐอเมริกาเนื่องจากประสบการณ์ของบางครอบครัวซักพรมในช่วงการระบาดไรฝุ่นในครอบครัวยังได้รับการพิจารณา ปัจจัยของโรคซึ่งเป็นอุบัติเหตุก็ถือได้ว่าเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุรวมถึงการใช้ยาบางชนิดการสัมผัสสัตว์เลี้ยงและปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน แต่ไม่ได้รับการยืนยันในทางตรงกันข้ามสำหรับโรคคาวาซากิ การสังเกตในระบบภูมิคุ้มกันของเด็กพบว่าเด็กเหล่านี้มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่รุนแรงมากขึ้นในระยะเฉียบพลันจำนวนเซลล์ T ที่ใช้งานเซลล์ B และ monocytes / macrophages ในเลือดเพิ่มขึ้นและมีหลักฐานว่า lymphatics การเปิดใช้งานของเซลล์และ monocytes / แมคโครฟาจจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของการหลั่งพิษในเซลล์, นอกเหนือไปจากการปรากฏตัวของการไหลเวียนของแอนติบอดีไปยัง endothelium ของหลอดเลือด ผลกระทบพิษ
ดังนั้นการสังเกตข้างต้นสนับสนุนการเปิดใช้งานของระบบภูมิคุ้มกันเป็นหนึ่งในการเกิดโรคของโรคคาวาซากิตามระดับปกติของการเปิดใช้งานระบบภูมิคุ้มกันโรคที่เกิดจากการติดเชื้อของโปรตีนที่มีอยู่ในแบคทีเรียและไวรัสเป็นคุณสมบัติทั่วไป โปรตีนทำหน้าที่เหมือน superantigens (เช่น staphylococcal พิษช็อกดาวน์ซินโดรมพิษสารพิษ exfoliative ผิวหนัง pyrotoxins ของ streptococcus) และสมมติฐานของ superantigens superantigens แตกต่างจากที่พวกเขาเปิดใช้งานทั่วไป Polyclonal B cells ส่งเสริมการเพิ่มจำนวนเซลล์ T และหลั่ง cytotoxins หลั่งผลเหล่านี้จะถูกนำเสนอโดยตรงไปยังคอมเพล็กซ์ histocompatibility II (MHCII) โดยโปรตีนที่มีอยู่บนพื้นผิวของเซลล์ที่นำเสนอแอนติเจนในการตอบสนองต่อการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันตามปกติ ตรงกันข้ามกับการดูดซึมโปรตีนล่วงหน้ามักจะมี cytotoxin จำนวนมากหลั่งไหลและส่งเสริมการลุกลามของโรคในสมมติฐาน superantigen สิ่งมีชีวิตที่มีลักษณะคล้ายแอนติเจนเหล่านี้จะเบียดเยื่อบุทางเดินอาหารของโฮสต์ที่อ่อนแอและสารพิษหลั่ง ในคอหอยและไส้ตรงของเด็กที่มีโรคคาวาซากิ, พิษช็อกดาวน์ซินโดรพิษ toxin-1 หลั่งโดย Staphylococcus เพียงอย่างเดียวสามารถพบได้ แต่มีขนาดใหญ่ จำนวนการทดลองไม่พบดังนั้นสมมติฐาน superantigen ยังไม่ได้รับการยืนยัน
(สอง) การเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคคาวาซากิคือ vasculitis และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
1. ระยะที่ฉันเริ่มมีอาการของ 0 ถึง 9 วันการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักสำหรับ vasculitis ขนาดเล็กเพื่อการอักเสบเต็มรูปแบบความหนาของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กการอักเสบที่พบบ่อยรอบหลอดเลือดแดงกลางและขนาดใหญ่ในเวลาเดียวกันมองเห็นโรคหัวใจทั้งหมดช่วงเวลานี้มีแนวโน้มที่จะเต้นผิดปกติ แหล่งที่มาของความตกใจและความตาย
2. ระยะที่สองเริ่มมีอาการของ 10 ถึง 25 วัน, การอักเสบ microvascular และ carditis จะบรรเทาในช่วงเวลานี้ แต่การอักเสบเต็มความหนาเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงกลางหลอดเลือดหัวใจที่พบมากที่สุดคือโป่งพองและหลอดเลือดอุดตันซึ่งอาจเกิดจากหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงและจังหวะ กล้ามเนื้อหัวใจตายและหลอดเลือดโป่งพองแตกและตาย
3. หลังจาก 28 ถึง 40 วันหลังจากที่เริ่มมีอาการของ III แม้ว่า arteritis และ carditis ลดลงในระยะนี้เนื้อเยื่อ granulation ในหลอดเลือดแดงกลางคือ proliferated, intima หนาและอาจมีการขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจตายและการเกิดลิ่มเลือดซึ่งอาจเกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย และตายไป
4. หลังจาก 40 วันของโรค IV ระยะที่การอักเสบเฉียบพลันของหลอดเลือดหายไปอย่างสมบูรณ์การก่อตัวของกล้ามเนื้อหัวใจแผลเป็นตีบของหลอดเลือดแดงกลางกลายเป็นปูนและโรคหัวใจขาดเลือดคาวาซากิ vasculitis โรครุนแรงที่สุดในหลอดเลือดหัวใจส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วง 2 ถึง 3 สัปดาห์ ตามความถี่ของการมีส่วนร่วม, ซ้ายลำต้นหลอดเลือดหัวใจ, ซ้ายหลอดเลือดแดงลงมาข้างหน้า, ขวาหลอดเลือดแดงลำต้น, ขวาหลอดเลือดแดงหมวก, และหลอดเลือดแดงซ้ายขวาเป็นของหายากมาก. ประเภทของโรครวมถึงการขยายหลอดเลือดหัวใจ, หลอดเลือดโป่งพอง. ภาวะหลอดเลือดตีบตันทำให้เกิดการขยายหลอดเลือดหลายครั้ง (30% ถึง 50%)
บางคนพัฒนาโรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองซึ่งเป็นโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคคาวาซากิอุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดหัวใจคือ 15% ถึง 30% (ไม่ได้รับการรักษาในระยะเฉียบพลัน) ซึ่งสามารถเดี่ยวหรือหลายครั้งและปลายโป่งพองมักจะใกล้เคียง การส่องกล้องโป่งพองอยู่ร่วมกันแยกโป่งพองปลายเป็นเรื่องยากมากหลอดเลือดโป่งพองสามารถเป็นเรื้อรัง, กระสวยหรือท่อ 58% ของโป่งพองสามารถค่อย ๆ ลดลงหลังจากระยะเฉียบพลัน; ถ้าโป่งพองโป่งพองยังคงอยู่สามารถพัฒนาเป็นหลอดเลือด ตีบหลอดเลือดแดงอุดตันส่งผลให้เกิดโรคหัวใจขาดเลือดหรือกล้ามเนื้อหัวใจตายจำนวนเล็ก ๆ ของการแตกของเนื้องอกโรคคาวาซากิที่ซับซ้อนกับปัจจัยเสี่ยงหลอดเลือดโป่งพองคือ: ชายมากกว่า 1 ปีแน่นอนความร้อนมากกว่า 16 วันหรือมีไข้ซ้ำเซลล์เม็ดเลือดขาวมากกว่า 30 × 109 / L; ESR มากกว่า 101mm / h; ESR และ C-reactive protein เพิ่มขึ้นมากกว่า 30 วัน; ESR และ C-reactive protein เพิ่มขึ้นซ้ำ ๆ , ความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, ความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, ปรากฏเป็น II, III, aVF เกี่ยวข้อง Q คลื่นผิดปกติสัญญาณและอาการของกล้ามเนื้อหัวใจตายตีบหลอดเลือดหัวใจมากกว่า 4 ถึง 7 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการนั่นคือทันทีหลังจากการโจมตีของหลอดเลือดโป่งพองในผู้ป่วยที่มีการตีบน้อยกว่าการไหลเวียนหลักประกันเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ ตารางแคบ อุดกั้น, ตีบปล้องและตีบแปล, เว็บไซต์หลักของหลอดเลือดหัวใจที่เหมาะสม, ตามด้วยซ้ายซ้ายก่อนหน้าหลอดเลือดแดง, หลอดเลือดแดงหมวกซ้าย, เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงน้อยกว่า 5 มม, โรคหลอดเลือดตีบมากกว่า, เส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 9mm ทั้งหมดของพวกเขาจะมาพร้อมกับแผล stenotic; เส้นผ่าศูนย์กลางของปากทางคือมากกว่า 15 มม. (ซ้ายหลอดเลือดหัวใจ) หรือ 30 มม. (หลอดเลือดแดงขวา), มักจะเกี่ยวข้องกับตีบ, ตีบหน่วงเกิดขึ้นมากกว่า 1 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีหลอดเลือดตีบนำไปสู่โรคหัวใจขาดเลือดและโรคคาวาซากิที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตายคิดเป็น 1% ถึง 2% ซึ่งเกิดขึ้นมากกว่า 1 ปี (โดยเฉพาะภายใน 1 ถึง 11 เดือน)
ปัจจัยที่มีความเสี่ยงสูง ได้แก่ เส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุดของหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดแดงมีขนาดมากกว่า 8 มม. รูปร่างของหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดแดงเป็นเรื้อรังถุงลมโป่งพองเหมือนไส้กรอกไส้กรอกไข้เฉียบพลันนานกว่า 21 วันมีการใช้ corticosteroids เพียงอย่างเดียวในระยะเฉียบพลัน
นอกเหนือจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจ, หลอดเลือดแดงส่วนปลาย (เช่นหลอดเลือดแดงเรเดียล, หลอดเลือดแดงเรเดียน, เส้นเลือดแดง ฯลฯ ) และหลอดเลือดแดงในอวัยวะ (เช่นหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงในปอด, ตับ, ม้าม, ไต, สมอง, อวัยวะสืบพันธุ์ นอกจากนี้ก็ยังสามารถทำให้เกิด myocarditis, ความเสียหายของระบบการนำหัวใจ, ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ถุงน้ำดีและอื่น ๆ มักจะได้รับความเสียหาย
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังในเด็ก
ไม่มีอะไรให้ความสนใจมากเกินไปตรวจสอบเวลาของการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเยื่อเมือกในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนของ โรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
1. ภาวะแทรกซ้อนของระบบหัวใจและหลอดเลือดการมีส่วนร่วมของระบบหัวใจและหลอดเลือดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของระบบหัวใจและหลอดเลือดและการเสียชีวิตได้ เด็กหลายคนเสียชีวิตทันทีเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดซึ่งพบได้บ่อยภายใน 2 ถึง 12 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ ญี่ปุ่นรายงานก่อนหน้านี้ในปี 1970 ว่ามีอัตราการเสียชีวิต 1% ถึง 2% แต่ตัวเลขนี้ลดลงเหลือ 0.08% ในปี 1990 ส่วนใหญ่เกิดจากการวินิจฉัยที่ทันเวลาและการรักษาที่เหมาะสม
(1) หลอดเลือดโป่งพอง: ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคคาวาซากิ เกือบ 20% ถึง 25% ของเด็กมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจรวมถึงการขยายการแพร่กระจายและโป่งพอง การขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจถูกค้นพบครั้งแรกโดยเฉลี่ย 10 วันที่เริ่มมีอาการและจุดสูงสุดของโรคหลอดเลือดหัวใจพบว่าหลังจาก 4 สัปดาห์ของการโจมตี ปากทางเป็นรูปเปาะหรือรูปกระสวย Kato และทีมของเขามีคำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคของหลอดเลือดโป่งพอง Angiography พบว่า 55% ของเนื้องอกหลอดเลือดหัวใจอาจมีอายุ 10 ถึง 21 ปี 90% ของเนื้องอกในหลอดเลือดสามารถอยู่ได้ 2 ปี แต่ก็ยังไม่ชัดเจนว่าหลอดเลือดโป่งพองสามารถอยู่ได้นานแค่ไหน หลอดเลือดหัวใจตีบที่มีความผิดปกติของ endothelial, ความสอดคล้องในระดับต่ำและความหนาของผนังหลอดเลือดและไม่ว่าจะเพิ่มอุบัติการณ์ของหลอดเลือดต้นไม่ชัดเจนหรือไม่
(2) การตีบหลอดเลือดหัวใจ: ตีบหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถเกิดขึ้นได้ใน 42% ของเด็กที่มีโรคโป่งพองถาวร ประเภทที่ร้ายแรงที่สุดคือการเกิดขึ้นของโป่งพองยักษ์ (เส้นผ่าศูนย์กลาง≥ 8 มม.) โป่งพองขนาดใหญ่ไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยตัวเองและสามารถพัฒนาเป็นก้อน, แตกหรือในที่สุดก็นำไปสู่การตีบ ในการสำรวจระยะยาวโดย Kato et al เด็ก 26 จาก 594 คนมีโป่งพองขนาดใหญ่ (4.4%) จากผู้ป่วย 26 ราย 12 ราย (46%) มีการตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบตันหรืออุดตันอย่างสมบูรณ์และ 8 รายในจำนวนนี้มีกล้ามเนื้อหัวใจตาย ประสิทธิภาพการทำงานของเด็กที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตายไม่ปกติสามารถแสดงเป็นคลื่นไส้อาเจียนอ่อนซีดเหงื่อออกร้องไห้และเด็กโตมักบ่นว่าเจ็บหน้าอกหรือปวดท้อง
(3) โรคหลอดเลือดหัวใจ: บางอาการทางคลินิกของไข้มานานกว่า 6 วันไข้ซ้ำระหว่างช่วงเวลา 48 ชั่วโมงนอกเหนือไปจาก I °บล็อกหัวใจเต้นผิดปกติอื่น ๆ น้อยกว่า 1 ปีที่เริ่มมีอาการการขยายตัวของหัวใจนับเกล็ดเลือดสีขาวเซรั่ม ปริมาณโปรตีนและเซลล์เม็ดเลือดต่ำ
(4) อื่น ๆ : นอกเหนือจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจยังมีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ประมาณ 50% ของเด็กมี myocarditis มักแสดงอิศวรและมีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้า ผู้ป่วยประมาณ 25% มีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบฟกช้ำ ประมาณ 1% ของเด็กที่มีลิ้นไม่เพียงพอและ mitral เทพนิยาย โป่งพองในระบบเกิดขึ้นใน 2% ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาและโดยปกติผู้ป่วยเหล่านี้ยังมีเนื้องอกหลอดเลือดหัวใจ หลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือหลอดเลือดแดงรัศมี, รัศมี, ไตและ mesenteric อย่างไรก็ตามการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงที่กว้างขวางนำไปสู่ vasoconstriction ซึ่งหายากในแขนขา ประสิทธิภาพที่ไม่คาดคิดเกิดขึ้นได้จากการรักษาด้วย prostaglandin E และแอสไพรินอย่างเป็นระบบและด้วย methylprednisolone (methylprednisolone) ไม่ว่าจะมีความผิดปกติในการเผาผลาญไขมันในเลือดหลังจากโรคคาวาซากิไม่สามารถสรุปได้ แม้ว่าจะมีความผิดปกติชั่วคราวในการเผาผลาญไขมันในระยะเฉียบพลันไม่ว่าจะมีความผิดปกติในระยะยาวหลังจากเริ่มมีอาการต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อพิสูจน์ 2. ความเสียหายของระบบย่อยอาหารคิดเป็นประมาณ 25% ผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเบามีปฏิกิริยาทางเดินอาหารไม่รุนแรงเด็กบางคนอาจมีถุงน้ำดีบวมในบางกรณีอาจเกิดภาวะอัมพาตหรือมีเลือดออกในลำไส้ อาการอาเจียนที่มองเห็นได้จากการแพทย์อาจมาพร้อมกับน้ำดีโดยทั่วไปจะใช้เวลา 1 ถึง 3 วันท้องเสีย 2 ถึง 3 วันหลังจากเริ่มมีอาการของโรคน้ำซุปซุปไข่ดอกไม้หรืออุจจาระที่มีน้ำดีเหมือนนาน 3 ถึง 7 วันตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์และวัฒนธรรมปกติ อาการปวดท้องท้องอืดและอาการตัวเหลือง, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และความผิดปกติของกรดเบส อาการทางเดินอาหารสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองหรือดีขึ้นเมื่อสภาพดีขึ้น เมื่อตับบวมส่วนบนขวาจะเต็ม
อาการ
ผิวหนังในเด็กเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองกลุ่มอาการของโรคอาการที่พบบ่อย เจ็บคอลำคอต่อมน้ำเหลืองหงุดหงิดท้องเสียริมฝีปากสีแดง uveitis การทำงานของตับบกพร่อง maculopapular hyperthermia เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
1. โรคคาวาซากิระยะเป็นโรคสามเฟสระยะเฉียบพลันมักใช้เวลา 1 ถึง 2 สัปดาห์คุณสมบัติหลักคือไข้ภาวะเลือดคั่ง conjunctival, การเปลี่ยนแปลง oropharyngeal, แขนขาส่วนปลาย, ผื่น, ต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ ท้องเสียและการทำงานของตับบกพร่อง myocarditis เป็นเรื่องธรรมดาในระยะเฉียบพลันแม้ว่าหลอดเลือดหัวใจยังเกิดขึ้นในเวลานี้ แต่การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจไม่สามารถตรวจพบการปรากฏตัวของโป่งพองเมื่อมีไข้ผื่นและต่อมน้ำเหลืองอักเสบดีขึ้นหลังจากเข้าสู่เอเชีย ในระยะเฉียบพลันประมาณ 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีไข้จะมีผิวหนังและเท้าที่ลอกและ thrombocytosis นอกจากนี้หลอดเลือดโป่งพองเริ่มขึ้นในช่วงเวลานี้และความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นเวลาสูงสุด 4 สัปดาห์หลังจากมีไข้ หลังจาก 6-8 สัปดาห์เมื่ออาการทางคลินิกทั้งหมดหายไปอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงกลับสู่ปกติแล้วเข้าสู่ระยะพักฟื้น
2. อาการหลักยังคงเป็นไข้สูงคือลักษณะของระยะเฉียบพลันโดยทั่วไปไข้มักเป็นแบบเฉียบพลันความร้อนสูงถึง 39 ° C และเป็นความร้อนที่ผ่อนคลายหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาความร้อนสูงสามารถอยู่ได้นาน 1 ถึง 2 สัปดาห์บางครั้งถึง 3 ถึง 4 ในทางกลับกันถ้าหากใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำและยาแอสไพรินในปริมาณมากทางหลอดเลือดดำไข้มักจะหายภายใน 1 ถึง 2 วัน
ภาวะเลือดคั่งในลำไส้ใหญ่ทวิภาคีมักเกิดขึ้นหลังจากมีไข้เป็นเวลา 24 ถึง 48 ชั่วโมงภาวะเลือดคั่งในเยื่อบุใต้ตานั้นพบได้บ่อยกว่าเยื่อบุตาแดงโดยเฉพาะในเยื่อบุตาขาวโดยทั่วไปไม่มีการหลั่ง
การเปลี่ยนแปลงใน oropharynx ก็เห็น 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการของความร้อนในขั้นต้นริมฝีปากเป็นสีแดงหลังจากนั้นไม่กี่วันบวมเพดานปากแหว่งและเลือดออกที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่เป็นลิ้นหัวนม hyperplasia เช่นลิ้นสตรอเบอร์รี่และปากและลำคอ ไม่พร้อมด้วยแผลและสารคัดหลั่ง
โดยปกติแล้ว 3 ถึง 5 วันหลังจากเริ่มมีอาการของโรคฝ่ามือและฝ่าเท้าเป็นสีแดงมือและเท้าบวมและแข็งหลังจาก 10 ถึง 20 วันของความร้อนมือและเท้าจะแข็งและบวมและมีแนวโน้มที่จะบรรเทาลงเมื่อเข้าสู่ระยะกึ่งเฉียบพลัน นอกจากนี้ฝ่ามือและฝ่าเท้ามีส่วนเกี่ยวข้อง 1-2 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของโรคคาวาซากิร่องด้านข้าง (เส้น Beau) สามารถปรากฏบนเล็บ
ผื่นสามารถมีหลายประเภทแม้ในผู้ป่วยรายเดียวกันและสามารถเกิดขึ้นได้ในแขนขาในเวลาเดียวกันผื่นเป็นเรื่องธรรมดามากในลำต้นและปลายใกล้เคียงของแขนขาโดยทั่วไปไม่มีคุณสมบัติที่สำคัญส่วนใหญ่เป็นผื่น maculopapular ไข้ผื่นแดงและ polymorphic เกิดผื่นขึ้นที่ขาหนีบและการลอกเกิดขึ้นซึ่งทั้งหมดเกิดขึ้นในระยะเฉียบพลันซึ่งเกิดขึ้นเร็วกว่าการลอกเล็บ
ในการเปรียบเทียบอาการอื่น ๆ สามารถมองเห็นได้ในเด็กมากกว่า 90% ของโรคคาวาซากิและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกพบได้ในเด็กเกือบ 50% ถึง 70% เท่านั้นการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองเกิดขึ้น 1 ถึง 2 วันหลังจากเริ่มมีอาการ ด้านโดยทั่วไปไม่เกิน 1.5 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลางสัมผัสนุ่ม แต่ไม่สามารถผลักดันไม่เหน็บ
3. อาการที่มาพร้อมกับทุกอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคคาวาซากิบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วนและเด็กทุกคนมีอาการระคายเคืองเด็กประมาณ 25% มีเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในน้ำไขสันหลังและปริมาณโปรตีนเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ปริมาณน้ำตาลเป็นปกติเด็ก 1/4 ถึง 1/3 มีอาการระบบทางเดินอาหารในระยะเฉียบพลันข้อต่อขนาดเล็กอาจมีโรคข้ออักเสบในขณะที่ข้อต่อขนาดใหญ่ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบในสัปดาห์ที่สองและสามหลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ที่มีรอยฟกช้ำ exudative ขนาดใหญ่สามารถรักษาได้โดยการเจาะข้อต่อนอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดและหัวใจแล้วแผลของอวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจะ จำกัด ตัวเอง
4. โรคคาวาซากิผิดปกติเด็กที่มีไข้และอาการอื่น ๆ (น้อยกว่า 4) จะเรียกว่าโรคคาวาซากิผิดปรกติและยังมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหลอดเลือดโป่งพองที่ซับซ้อนโรคคาวาซากิที่ผิดปกติเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในทารก อาการเหล่านี้ไม่สามารถตรวจพบได้ง่ายดังนั้นโรคคาวาซากิจึงเป็นหนึ่งในการวินิจฉัยแยกโรคไข้ถาวรในทารกในกรณีข้างต้นโรคคาวาซากิได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่หลังจากหลอดเลือดโป่งพองโดย echocardiography
5. โรคคาวาซากิในเด็กโตดังกล่าวข้างต้นโรคคาวาซากิไม่ค่อยเกิดขึ้นในเด็กอายุมากกว่า 8 ปีและลักษณะทางคลินิกทั้งหมดของเด็กในวัยนี้ยังไม่ชัดเจนเพียงพอในรายงานที่ จำกัด เด็กใช้เวลานานจากการโจมตีเพื่อวินิจฉัยดังนั้นพวกเขาจึงมักจะชะลอการรักษานอกจากนี้อาการบางอย่างเช่นอาเจียนท้องเสียน้ำหนักลดเจ็บคอปวดศีรษะ pseudomeningitis เป็นเรื่องธรรมดาและที่สำคัญ เด็กโตมักมีความเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดหัวใจตีบในเด็กโตอายุที่เริ่มมีอาการและการรักษาอย่างทันท่วงทีเป็นปัจจัยสำคัญในการวินิจฉัยภาวะแทรกซ้อนของโรคหลอดเลือดหัวใจ
ตรวจสอบ
การตรวจโรคผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือกในเด็ก
การวินิจฉัยโรคคาวาซากินั้นมีความผิดปกติหลายอย่างในห้องปฏิบัติการ แต่ไม่มีความจำเพาะตัวบ่งชี้ระยะเฉียบพลันเช่น ESR, โปรตีน C-reactive, α1-antitrypsin เพิ่มขึ้นหลังจากมีไข้และนาน 6-10 สัปดาห์ในระยะเฉียบพลัน จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดเป็นปกติหรือสูงขึ้นและเม็ดเลือดขาว polymorphonuclear ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันแทบจะไม่มีเม็ดเลือดขาวในเด็กที่เป็นโรคคาวาซากิภาวะโลหิตจางเซลล์บวกเป็นเรื่องธรรมดาจุดสูงสุดของการเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นใน 10 ถึง 20 วันของโรค เอนไซม์จะเพิ่มขึ้นในระยะเฉียบพลันและการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีอาการ pyuria ปลอดเชื้อในสัปดาห์แรกของการโจมตีและสามารถเกิดขึ้นเป็นระยะเนื่องจากจำนวนผู้ป่วยที่มีโรคคาวาซากิ การเปิดใช้งานเซลล์ B โคลนดังนั้นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และปัจจัยไขข้ออักเสบอาจเป็นลบ
1. การตรวจเอกซเรย์ทรวงอกโดยทั่วไปไม่มีนัยสำคัญทางคลินิกและมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อปอดเด็กสองสามคนมีเงาที่ไม่สม่ำเสมอหรือปฏิกิริยาเยื่อหุ้มปอดและเงาของหัวใจมักจะขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยในเด็กที่มีโรคโป่งพองขนาดใหญ่ ช่วงปลายแสดงให้เห็นการกลายเป็นปูนของโป่งพอง
2. ไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน ECG เพียงการขยายช่วง PR และช่วง QT, QRS คลื่นแรงดันต่ำ, ไม่มีการเปลี่ยนแปลงส่วน ST-T, การเพิ่มส่วน ST, การผกผันคลื่น T และคลื่น Q ทางพยาธิวิทยา สามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน
3. Echocardiography echocardiography สองมิติมีการใช้กันอย่างแพร่หลายในการประเมินการทำงานของหัวใจห้องล่าง, การไหลเวียนของเลือด, การไหลของเยื่อหุ้มหัวใจและกายวิภาคของหลอดเลือดหัวใจมันสามารถบ่งชี้การขยายตัวของหลอดเลือดหัวใจในช่วงเฉียบพลันผ่านร่องรอยของหัวใจ ควรทำซ้ำระดับ echocardiography ในช่วงกึ่งเฉียบพลันเพราะช่วงนี้เป็นช่วงเวลาที่ดีของหลอดเลือดโป่งพองซึ่งเป็นแนวโน้มที่จะทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันในช่วงเวลาการฟื้นฟูสมรรถภาพ echocardiography สามารถใช้ในการประเมินความคืบหน้าของความไม่สมประกอบต้น ไม่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงที่ได้รับการอนุมัติประสบการณ์ของคณะกรรมการวิจัยคาวาซากิในญี่ปุ่นมีดังนี้ในเด็กที่อายุน้อยกว่า 5 ปีเส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดหัวใจ> 3 มม. สามารถพิจารณาได้ว่าเป็นส่วนขยายมาตรฐานของการเสริมคือถ้าเส้นผ่าศูนย์กลางของส่วนเส้นเลือด หลอดเลือดมีขนาดใหญ่ขึ้น 1.5 เท่าและสามารถวินิจฉัยการขยายตัวได้นอกจากเส้นผ่านศูนย์กลางแล้วโครงสร้างของหลอดเลือดหัวใจก็มีความสำคัญเช่นกันหลอดเลือดแดงที่ชำรุดนั้นมีความผิดปกติของหลอดเลือดและความหนาของผนัง
4. angiography หลอดเลือดเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับ angiography ในผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและ hemangioma หลอดเลือดหลาย แต่มันจะต้องดำเนินการหลังจากการกู้คืนเฉียบพลันในระยะเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันหลอดเลือดหัวใจไม่ชัดเจนสำหรับอัลตราซาวนด์การเต้นของหัวใจ stenosis และโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ angiography เลือกสามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนเมื่อเร็ว ๆ นี้ angiography เรโซแนนซ์แม่เหล็กเรโซแนนซ์ในจำนวนน้อยของวัยรุ่นและคนหนุ่มสาวที่มีโรคคาวาซากิได้รับการยืนยันในการวินิจฉัยเนื้องอกหลอดเลือดหัวใจ นอกจากนี้ยังมีข้อ จำกัด
5. ลำแสงอิเล็กตรอนตรวจสอบอื่น ๆ (ความเร็วสูงพิเศษ) CT (EBCT) สามารถแสดงสาขาหลักของหลอดเลือดหัวใจได้ภาพเงาของหลอดเลือดหัวใจสามารถแสดงแยกต่างหากหลังจากภาพเงาเพื่อกำหนดประเภทและที่ตั้งของหลอดเลือดโป่งพองของอิเล็กตรอน CT การตีบของหลอดเลือด, การกลายเป็นปูน, การกลายเป็นปูนสามารถประจักษ์เป็นจุดเล็ก ๆ กลายเป็นปูน (ประเภท A), กลายเป็นปูนโค้ง (ประเภท B) หรือการกลายเป็นปูนตีบท้องถิ่น (ประเภท C), อัลตราซาวนด์หลอดเลือด intravascular เด็กปกติแสดงให้เห็น ผนังเรียบไม่สามารถแสดงเมมเบรนด้านในชั้นกลางและเมมเบรนโครงสร้างสามชั้นด้านนอก (ผู้ใหญ่สามารถแสดงโครงสร้างสามชั้น) ถ้าผนังหลอดเลือดแสดงให้เห็นถึงสามชั้นของโครงสร้างแนะนำยั่วยวนเยื่อบุโพรงมดลูกเรดิโอลิดถ่ายภาพของกล้ามเนื้อหัวใจ เลือดไปเลี้ยงหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของต่อมน้ำเหลืองในเยื่อบุผิวหนังในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัย
เนื่องจากสาเหตุของโรคคาวาซากิไม่ชัดเจนจึงไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่ถูกต้องการวินิจฉัยโรคคาวาซากิขึ้นอยู่กับมาตรฐานทางคลินิกเป็นหลักมาตรฐานเหล่านี้พัฒนาโดยศูนย์วิจัยคาวาซากิในประเทศญี่ปุ่นมี 6 อาการทางคลินิกที่สำคัญของโรคคาวาซากิ มีความจำเป็นต้องมี 5-6 ของพวกเขาในเวลาเดียวกันในมาตรฐานการแก้ไขเมื่อเร็ว ๆ นี้เนื่องจากเด็กหลายคนจะมีโรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองเร็วขึ้นเพียง 4 รายสามารถวินิจฉัยโรคได้เกณฑ์การวินิจฉัยโรคของ American College of Cardiology และ แต่จะต้องมีไข้นานกว่า 5 วันผู้ป่วยจำนวนมากไม่ได้รับการวินิจฉัยตามเกณฑ์การวินิจฉัย แต่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาวาซากิเนื่องจากอาการทางคลินิกข้างต้นและได้รับการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ การศึกษาย้อนหลังของโรคพบว่าการปรากฏตัวของหลอดเลือดโป่งพองสามารถวินิจฉัยได้ทันทีหลังจากมีไข้เฉียบพลันแนะนำว่ามันไม่เหมาะสมที่จะใช้เกณฑ์การวินิจฉัยเต็มรูปแบบเพื่อยืนยันโรค
การวินิจฉัยมักจะทำโดยใช้เกณฑ์การวินิจฉัยที่ปรับปรุงใหม่ (ธันวาคม 1988) ของการประชุมนานาชาติคาวาซากิครั้งที่ 3:
1. ไข้นานกว่า 5 วันน้อยกว่า 5 วันการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ถูกต้อง
2. การเปลี่ยนแปลงในแขนขาของแขนขาในระยะเฉียบพลันมีอาการบวมอย่างหนักของมือและเท้าและมีผื่นแดงที่ฝ่ามือ (跖) และปลายนิ้ว (นิ้วเท้า) มีเยื่อหุ้มที่การเปลี่ยนของผิวเล็บเตียงในช่วงระยะเวลาการกู้คืน
3. ผื่นแดงคั่ง multiforme กางเกงมากขึ้นไม่มีแผลและลอกคราบ
4. เยื่อบุลูกตาของลูกคือภาวะเลือดคั่ง conjunctival
5. เยื่อบุช่องปากล้างลิ้น Bayberry กระจาย hyperemia ของเยื่อบุ oropharynx
6. ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกนั้นไม่เป็นหนองและมีเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 1.5 ซม.
ผู้ที่มีคุณสมบัติตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยห้าข้อขึ้นไปสามารถวินิจฉัยได้ แต่ควรยกเว้นโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะ Staphylococcus, Streptococcus, หัดและการติดเชื้อ Leptospira สำหรับผู้ที่ตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัย 4 หรือ 3 ข้างต้นหากเป็นโรค หลอดเลือดโป่งพองได้รับการยืนยันโดย echocardiography หรือ angiography (พบมากในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนหรือเด็กอายุมากกว่า 8 ปี) หรือตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยสี่ข้างต้น แต่ผลการตรวจ echocardiographic ของความส่องสว่างผนังหลอดเลือดหัวใจ การเพิ่มประสิทธิภาพ (การขยายหลอดเลือดหัวใจชนิดนี้เป็นของหายาก) สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาวาซากินอกเหนือจากโรคติดเชื้ออื่น ๆ (การติดเชื้อไวรัสการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส ฯลฯ ) ถ้าอาการทางคลินิกต่อไปนี้มีส่วนร่วมในการวินิจฉัยโรคคาวาซากิผิดปกติ
การฉีดวัคซีน BCG 1 ทำให้เกิดผื่นแดง, scrotal บวม, และล้างผิว perianal;
2 จำนวนของเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ;
โปรตีนปฏิกิริยา 3C และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
4 echocardiography แสดงการขยายหลอดเลือดหัวใจหรือเพิ่มความส่องสว่างของผนังหลอดเลือดแดง;
5 ได้ยินเสียงบ่นของหัวใจหรือเสียงเสียดหัวใจ
6 hypoalbuminemia เกิดขึ้น
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคคาวาซากินั้นมีอาการคล้าย ๆ กันกับโรคติดเชื้ออื่น ๆ มันจะต้องมีการระบุด้วยการติดเชื้อแบคทีเรียเช่นไข้อีดำอีแดงอาการผิวหนัง staphylococcal ช็อตพิษช็อกไข้รูมาติกไข้หินภูเขาด่างและเลปโตสไปโรซิสการติดเชื้อไวรัส ยังระบุด้วยโรคคาวาซากิรวมทั้งโรคหัด, การติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr และ adenovirus, โรคไม่ติดเชื้อเช่นกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน, ปฏิกิริยายาเสพติดและโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน
1. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ polyarteritis เป็นก้อนกลมทารกมีความคล้ายคลึงกับโรคคาวาซากิส่วนใหญ่มีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดหัวใจซึ่งสามารถฟอร์มโป่งพองและการเกิดลิ่มเลือด. คลินิกไข้ผื่นเยื่อบุตาอักเสบต่อมน้ำเหลืองมะเร็งปากมดลูก หัวใจล้มเหลวสับสนได้ง่ายกับโรคคาวาซากิ แต่โรคมีทารกน้อยมากความเสียหายของไตอย่างรุนแรงและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในขณะที่โรคคาวาซากิเป็นโรคที่ จำกัด ตัวเองด้วยความเสียหายของไตเล็กน้อยและการพยากรณ์โรคที่ดี
2. exudative erythema multiforme อาจมีไข้ผื่นตาแดงและความเสียหายในช่องปาก แต่ผื่นเป็น erythema multiforme ที่มีชิ้นส่วนขนาดใหญ่ของการปอกเปลือกแผลในช่องปากและการก่อ pseudomembrane เยื่อบุมีสีม่วงสีฟ้า การหลั่งปลายปาล์ม (跖) โดยไม่ต้องล้าง ฯลฯ สามารถแยกแยะได้จากโรคคาวาซากิ
3. โรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชนโรคนี้มีไข้ผื่นต่อมน้ำเหลืองบวมความเสียหายร่วมกันนิ้ว (นิ้วเท้า) ข้อต่อฟลูออไรด์ร่วมข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวและความเสียหายของหัวใจควรจะแตกต่างจากโรคคาวาซากิ แต่เด็กไขข้ออักเสบ โรคไขข้ออักเสบเป็นแบบชั่วคราวไม่มีการบวมของมือและเท้าไม่มีการชะล้างที่ปลายฝ่ามือ (跖) ไม่มีการลอกเยื่อเมือกที่เตียงเล็บและการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เชิงบวกเป็นต้นสามารถแตกต่างจากโรคคาวาซากิ
4. โรคลูปัส (erythematosus) โรคระบบนี้ขึ้นอยู่กับใบหน้าเซลล์ลูปัสสามารถพบได้ในเลือดแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และแอนติบอดีดีเอ็นเอแอนตี้ - คู่ - ควั่นเป็นบวกและสามารถโดดเด่นจากโรคคาวาซากิ
5. โรคติดเชื้อ Staphylococcus, hemolytic streptococcus, Yersinia, ไวรัส Epstein-Barr, Chlamydia, หัด, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, Leptospira และ Candida albicans เป็นต้นจะต้องมีความแตกต่างจากโรคคาวาซากิ
