จ้ำ thrombocytopenic ที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombocytopenic จ้ำไม่ทราบสาเหตุในเด็ก ไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic จ้ำ (ITP) เป็นที่รู้จักกันว่าจ้ำ thrombocytopenic autoimmune แบ่งทางการแพทย์ออกเป็นชนิดย่อยเฉียบพลันและเรื้อรัง, ลักษณะพื้นฐานของผิวหนัง, เลือดออกตามธรรมชาติของเยื่อบุ, thrombocytopenia, เวลาเลือดออกเป็นเวลานาน, เลือดก้อนลิ่มซิสโตลิที่ไม่ดีและเพิ่มความเปราะบางของหลอดเลือด, ไขกระดูก smear แสดงจำนวน megakaryocyte ปกติหรือเพิ่มขึ้น, นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของความแตกต่าง ITP เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ phagocytose ระบบ reticuloendothelial และทำลายเกล็ดเลือดและทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในกะโหลกศีรษะ
เชื้อโรค
สาเหตุของจ้ำ thrombocytopenic จ้ำสาเหตุในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
จนถึงขณะนี้เชื่อว่าเฉียบพลัน ITP เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเรื้อรัง ITP มี onsets ร้ายกาจและหลายสาเหตุไม่ชัดเจนในปีที่ผ่านมากับการพัฒนาของภูมิคุ้มกันวิทยาความเข้าใจของผู้คนในการเกิดโรคของพวกเขาได้รับการปรับปรุงอย่างมากไม่ จำกัด ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีดั้งเดิม แต่มีส่วนร่วมอย่างลึกซึ้งยิ่งขึ้นในการสร้างภูมิคุ้มกันของเซลล์การสืบทอดภูมิคุ้มกันและอื่น ๆ
เฉียบพลัน ITP และการจำลองโมเลกุลของไวรัส (20%):
สัมพันธ์กับ ITP เรื้อรังมีการศึกษาค่อนข้างน้อยเกี่ยวกับการเกิดโรคของเฉียบพลัน ITP เหตุผลอาจเป็นได้ว่าเฉียบพลัน ITP เป็นกระบวนการที่ จำกัด ตัวเองตราบใดที่ภาวะแทรกซ้อนทางคลินิกถูกควบคุม มันแสดงให้เห็นว่าการติดเชื้ออาจเป็นปัจจัยกระตุ้นให้เกิดโรค ITP เฉียบพลัน Wright และคณะได้ยืนยันว่า "การจำลองโมเลกุลของแอนติเจน" อาจทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดปกติซึ่งเป็นสาเหตุให้ร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดอัตโนมัติซึ่งเกี่ยวข้องกับไวรัส varicella การศึกษาในเด็กที่มี ITP พบว่า IgG และ IgM ในซีรัมของเด็กสามารถทำให้บริสุทธิ์โดยคอลัมน์ varicella glycoprotein chromatography และโมเลกุล IgG eluted สามารถข้ามปฏิกิริยากับเกล็ดเลือดในเลือดปกติ O, Chia Etc. ยังพบว่า glycoprotein บนพื้นผิวของ HIV สามารถข้ามปฏิกิริยากับเกล็ดเลือดในผู้ป่วย ITP ที่เกี่ยวข้องกับ HIV Semple et al ยืนยันต่อไปว่ากิจกรรมของเซลล์ T reactive ของผู้ป่วยที่มี ITP เฉียบพลันนั้นไม่แตกต่างจากคนทั่วไป
มันแสดงให้เห็นว่าเซลล์ T ไม่ได้เป็นปัจจัยสำคัญในการไกล่เกลี่ยภูมิคุ้มกันต่อต้านเกร็ดเลือดในการเกิดโรคของเฉียบพลัน ITP การศึกษาเหล่านี้บ่งชี้ว่าอย่างน้อยในผู้ป่วยบางรายที่มีเฉียบพลัน ITP แอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดที่เกิดจากการทำงานร่วมกันระหว่างแอนติบอดีไวรัสและเกล็ดเลือด autologous ผลลัพธ์ของการตอบสนองซึ่งช่วยให้เราเข้าใจว่าทำไมเด็ก ๆ หลายคนที่มี ITP สามารถรักษาได้โดยไม่ต้องรักษา - เนื่องจากแหล่งที่มาของการติดเชื้อที่ชัดเจนแอนติบอดีจะค่อยๆหายไปและการตอบสนองของเกล็ดเลือดจะค่อยๆสิ้นสุดลง คำถามที่ไม่ได้รับคำตอบคือทำไมเด็กถึง 20% ถึง 30% จะพัฒนา ITP เรื้อรังผู้ป่วยเหล่านี้สามารถพัฒนาเป็น ITP เรื้อรังได้หรือไม่ ยังมีงานอีกมากที่ต้องเรียนรู้และสำรวจ Coompath et al. คาดการณ์ว่าในเด็กเหล่านี้อาจเป็นเพราะความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากระยะเวลาการติดเชื้อ cross-reactive anti-platelet autoantibodies (IgG) ที่ผลิตโดยเซลล์ B ยังคงอยู่ในร่างกาย การเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้น แต่โดยทั่วไปไม่มีวิธีการทำนายว่าผู้ป่วยรายใดที่อาจพัฒนาเป็น ITP เรื้อรัง
ภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือด (20%):
เป็นที่ทราบกันดีว่าการแสดงออกของ autoantigens ที่ผิดปกติในเนื้อเยื่อเป้าหมายภูมิคุ้มกันสามารถรับรู้ได้โดยเซลล์ T autperactive (T helper, Th) ซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของโรคภูมิต้านตนเองการศึกษาล่าสุดยืนยันว่าเกล็ดเลือดเป็น "ภูมิคุ้มกัน" "ผู้เข้าร่วมกิจกรรม" จากมุมมองของภูมิคุ้มกันวิทยา ITP เป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติของอวัยวะและเกล็ดเลือดเป็นเป้าหมายทางภูมิคุ้มกันของโรคนี้ไม่ต้องสงสัยมีบทบาทสำคัญชุดของการศึกษาแสดงให้เห็นว่าเป็น glycoprotein ลักษณะบนพื้นผิวของเกล็ดเลือด - Platelet glycoprotein (GP) ซึ่งเป็นเป้าหมายหลักของ autoantibodies
ตามคำสั่งของภูมิคุ้มกันจากแข็งแรงถึงอ่อน: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV และ V และปัจจัยอื่น ๆ ของพื้นผิวเกล็ดเลือด Kuwana และคณะยืนยันว่าเซลล์ CD4 T ของผู้ป่วย ITP ส่วนใหญ่เป็นของ GPIIb / IIIa ปลายทางของอะมิโนนั้นมีปฏิกิริยาสูงนอกจากนี้ Sinha et al. ยืนยันว่าแอนติเจน HLA คลาส II ที่ไม่ปรากฏบนพื้นผิวของเซลล์ปกติสามารถเหนี่ยวนำให้เกิดภายใต้เงื่อนไขที่เฉพาะเจาะจงเหตุการณ์นี้เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการเกิดโรคภูมิต้านตนเองเนื่องจากสามารถเปิดใช้งานได้ เซลล์ Autoreactive Th ซึ่งมักจะพักอยู่นั้นจะถูกวิเคราะห์โดย flow cytometry เปอร์เซ็นต์ของเกล็ดเลือดใน HLA-DR นั้นเกี่ยวข้องกับการนับจำนวนของเกล็ดเลือดและการสัมผัสกับ macrophages ภายใต้สภาพทางสรีรวิทยาสามารถทำให้เกิดการแสดงออกของ HLA ในเกล็ดเลือดสูง -DR; macrophages ที่ถูกกระตุ้นก่อนด้วยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบIFNγสามารถเพิ่มการแสดงออกของ HLA-DR บนพื้นผิวของเกล็ดเลือดซึ่งจะช่วยเพิ่มภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดและอำนวยความสะดวก phagocytosis และทำลายเกล็ดเลือดโดยระบบ reticuloendothelial
ความสัมพันธ์ของตัวรับFcγต่อแมคโครฟาจ (20%):
ระบบ endothelial ที่ไขว้กันเหมือนมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ ITP และเซลล์ phagocytic ที่รับFcγ receptor (FcγR) มีผลทำลายล้างเกร็ดเลือด autologous เรารู้ว่าเซ็กเมนต์ Fc สัมผัสกับแอนติเจน FcγRจากระบบ reticuloendothelial (เซลล์ phagocytic) ของตับและม้ามผูกกับมันจึงก่อให้เกิด phagocytosis, ตัดม้ามและประสิทธิภาพของ IVIG ในการรักษา ITP บทบาทของระบบ reticuloendothelial โดยทั่วไปแล้วFcγRsสามารถจำแนกได้เป็นสามชั้นตามความสัมพันธ์ของพวกเขา: High-affinity FcγRIซึ่งสามารถผูกกับโมโนเมอร์ของ IgG และจับกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ IgG ในขณะที่FcγRIIAและFcγRIIIAนั้นสามารถผูกกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ IgG ได้เท่านั้น ในหมู่พวกเขาสองหลังมีความสำคัญอย่างยิ่งในการเกิดโรคของ ITP 540 ยืนยันว่าการปิดกั้นFcγRIด้วยโมโนโคลนอลแอนติบอดีไม่ส่งผลกระทบต่อสภาพของผู้ป่วย ITP และตัวรับทั้งสองสามารถเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดหลังการปิดกั้น อาจเกี่ยวข้องกับการกวาดล้างเกร็ดเลือดการศึกษาในสัตว์ทดลองยังแสดงให้เห็นว่าการปิดกั้นFcγRIIAและ / หรือFcγRIIIAด้วยโมโนโคลนอลแอนติบอดีสามารถป้องกันระบบ reticuloendothelial Phagocytosis ของแอนติเจนที่ไวต่อ IgG ผลลัพธ์เหล่านี้บ่งชี้ว่าFcγRIIAที่มีความสัมพันธ์ต่ำและFcγRIIIAมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการทำลายของเกล็ดเลือดในผู้ป่วยที่มี ITP การศึกษาเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่ามนุษย์ FcIARIIA และFcγRIIIAเป็น polymorphic ความแตกต่างในการทำลายเกร็ดเลือดระหว่างบุคคลที่แตกต่างกัน Pol et al เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันการศึกษา Parren พบว่าการเปลี่ยนแปลงของFcγRIIAและFcγRIIIAอัลลีลิคสามารถส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ การแทนที่กรดอะมิโนเดี่ยวของFcγRIIA H131R และFcγRIIIA V158F ในเด็กที่มี ITP นั้นพบว่าสูงกว่าเด็กที่มี ITP มากกว่าคนที่มีสุขภาพดังนั้นความสัมพันธ์ระหว่างFcγR polymorphism และความอ่อนแอต่อ ITP จึงสูงมาก อาจมีความสัมพันธ์ใกล้ชิด
โพลาไรซ์ของเซลล์ผู้ช่วย Cytokine และ T (16%):
T helper cells (Th) มีบทบาทสำคัญในการรักษาสภาวะสมดุลของร่างกายตามรูปแบบการหลั่งของไซโตไคน์เซลล์ Th สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: Th1 และ Th2 ไซโตไคน์ Th1 ส่วนใหญ่ ได้แก่ IL-2, IL-12, IL -15, TNFαและIFNγ, และ Cytokines Th2 คือ IL-4, IL-10, IL-13, ฯลฯ ภายใต้สถานการณ์ปกติ, Cytokines Th1 / Th2 มีความสมดุลแบบไดนามิกเพื่อรักษาร่างกายในสภาวะที่ค่อนข้างมั่นคง ความสมดุลถูกทำลายไปด้านหนึ่งไม่สามารถควบคุมอีกด้านได้อย่างมีประสิทธิภาพนำไปสู่การโพลาไรเซชันของ Th มันจะสร้างความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและแม้กระทั่งโรคก็พบว่าความหลากหลายของโรคภูมิต้านตนเองเกี่ยวข้องกับโพลาไรเซชัน Th1 มันเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันและรูปแบบของ Th2 เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติในระบบการวิจัยในปัจจุบันแสดงให้เห็นว่า ITP เรื้อรังในเด็กและผู้ใหญ่ส่วนใหญ่สะท้อนรูปแบบโพลาไรเซชันของ Th1 ระหว่างกิจกรรมของโรคและ Garcia-Suarez et al พบ T ในผู้ป่วย ITP เรื้อรัง เซลล์ที่ถูกกระตุ้นโดย PHA จะหลั่งTNFαและIFNγในระดับสูงดังนั้นจึงคาดการณ์ว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวในผู้ป่วย ITP มีแนวโน้มของโพลาไรเซชัน Th1 การศึกษาล่าสุดของเราพบว่าระดับ leptin ในเลือดสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย ITP เรื้อรัง ธรรมดาและเลปตินสามารถควบคุมเซลล์ Th0 เพื่อแยกความแตกต่างเป็น Th1 ในทิศทางต้นน้ำซึ่งนำไปสู่รูปแบบโพลาไรเซชัน Th1 ของ ITP หลังจากการรักษารูปแบบโพลาไรซ์ Th1 ของผู้ป่วย ITP สามารถเปลี่ยนเป็นโหมด Th2 และเราทำการรักษาต่าง ๆ การศึกษารูปแบบ T-polarization ของผู้ป่วย ITP ในระยะแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย IVIG และ / หรือ DXM (dexamethasone) สามารถแสดงรูปแบบ Th2 ในช่วงเวลาสั้น ๆ (วันที่สองถึงสี่ของการรักษา) ดังนั้น การย้อนกลับของรูปแบบโพลาไรเซชันของ Th อาจกลายเป็นทิศทางใหม่สำหรับการรักษา ITP
เซลล์ T ตอบโต้อัตโนมัติ (10%):
ในปี 1991, Semple และ Fredman รายงานครั้งแรกว่าเซลล์ตัวช่วย CD4 T นั้นมีข้อบกพร่องในผู้ป่วย ITP เรื้อรังพวกเขาใช้เกล็ดเลือดอัตโนมัติเพื่อกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนปลายเพื่อหลั่ง IL-2 ซึ่งบ่งชี้ว่า ITP เรื้อรังอาจเกิดจากความผิดปกติของ เซลล์ B แยกความแตกต่างและสร้าง autoantibodies ในปี 1996, Filion และคณะแสดงให้เห็นว่าเซลล์ T helper ที่พิการของบุคคลทั่วไปสามารถเปิดใช้งานได้โดย gpIIb / IIIa และสารภายนอกและเซลล์ T helper สามารถหลั่ง IL-2 ได้ด้วยตัวเอง การเปลี่ยนแปลงที่นำไปสู่การยอมรับผลเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าความทนทานต่อเซลล์ T ต่อการทนต่อเกล็ดเลือดอัตโนมัติอาจเกี่ยวข้องกับระเบียบหลังการถอดความ IL-2 และ Shimomura และคณะพบว่ากลุ่ม oligoclones สะสมในเลือดของผู้ป่วย ITP เรื้อรัง TCR มีความถี่สูงของลักษณะยีนVβ3,6,10และเป็นที่คาดการณ์ว่าผู้ป่วย ITP เรื้อรังมีการสะสมที่ชัดเจนของ clonality เซลล์ T ซึ่งมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการเกิดโรคของ ITP ต่อมา Kuwana et al. ดำเนินการชุดของ ได้รับการยืนยันว่าชิ้นส่วนบางส่วนของ GPIIb / IIIa เป็น "ฮอตสปอต" สำหรับการรับรู้เซลล์ T autoreactive ในผู้ป่วยที่มี ITP ผลการทดลองล่าสุดระบุว่าม้ามอาจแสดง เว็บไซต์หลักเซลล์ปฏิกิริยาเสื้อของพวกเขา
HLA และความอ่อนแอทางพันธุกรรม (5%):
การศึกษาแสดงให้เห็นว่าโมเลกุล HLA เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออย่างน้อยในระดับหนึ่ง HLA โมเลกุลหลายรูปแบบสามารถเป็นตัวแทนของความอ่อนแอระหว่างแอนติเจนและเซลล์ autoreactive T สำหรับโรคภูมิต้านตนเองที่เฉพาะเจาะจง HLA โมเลกุลแตกต่างกันไป ชิ้นส่วนกรดอะมิโนขนาดเล็กในภูมิภาคทางเพศมีผลกระทบสำคัญต่อความอ่อนแอ / การต้านทานโรคการศึกษาก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่า ITP เรื้อรังและ HLA-DR2 (โมเลกุล HLA-II) และ HLA-A28, B8, B12 และ HLA-I อื่น ๆ มีความสัมพันธ์ทางโมเลกุล แต่ Gramtama และ Gaiger et al. ไม่พบความสัมพันธ์ระหว่าง HLA และ ITP เรื้อรังตัวอย่างเช่นไม่มีความสัมพันธ์ระหว่าง HLA-DPB1 * 1501 อัลลีลและแอนติบอดีแอนติบอดีและ HLA-DPB1 * ผู้ป่วยอัลลีล 0402 ตอบสนองต่อการรักษาม้ามไม่ดีการขาดความมั่นคงเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับความหลากหลายของ ITP แม้ว่าพวกเขาจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ITP แต่ภูมิหลังทางพันธุกรรมของพวกเขาแตกต่างกันเนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกัน เช่นเดียวกันดังนั้นจึงจำเป็นต้องขยายขนาดตัวอย่างและเชื้อชาติเพื่อกำหนดความเชื่อมโยงระหว่างโมเลกุล HLA และ ITP เรื้อรังอย่างชัดเจน
เมื่อเร็ว ๆ นี้กลุ่มวิจัยของญี่ปุ่นสองกลุ่มมีข้อสรุปที่แตกต่างกันโดยการตรวจหา HLA serotypes และอัลลีลโนมูระและคณะพบว่าความถี่ของ HLA-DR4.1 ที่เกี่ยวข้องกับ HLA-DRB1 * 0410 อัลลีลในผู้ป่วย ITP เรื้อรัง Gao คาดการณ์ว่าปรากฏการณ์นี้อาจเกิดจากความแตกต่างทางชาติพันธุ์ระหว่างญี่ปุ่นและยุโรปและอเมริกันอย่างไรก็ตามงานวิจัยของ Kuwana et al. ยืนยันว่าในหมู่คนญี่ปุ่นที่มี ITP ยีน HLA-II เกี่ยวข้องโดยตรงกับ autoantibodies เช่น HLA- DRB1 * 0405 และ HLA-DQB1 * 0401 มีส่วนร่วมในการสร้างแอนติบอดีต่อต้าน GPIIb / IIIa พวกเขาเชื่อว่ายีน HLA-II มีส่วนร่วมในการผลิต autoantibodies และความสัมพันธ์กับความก้าวหน้าของโรคตัวเองไม่ใหญ่มาก อาจมีความแตกต่างของจีโนไทป์และฟีโนไทป์ที่ชัดเจนนอกจากFcγR polymorphism ที่กล่าวถึงข้างต้นแล้วยังมีการศึกษาทางพันธุกรรมอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความสัมพันธ์ระหว่าง cytokine polymorphism และ ITP เป็นส่วนใหญ่ ตัวอย่างเช่น lymphotoxin A มีความสัมพันธ์บางอย่างกับFcγR polymorphism เมื่อเร็ว ๆ นี้ Atabay et al. ยืนยันการปรากฏตัวของยีน polymorphism TGF-β1ในเด็กที่มี ITP และ Pavkovic et al วิเคราะห์ความสัมพันธ์ระหว่าง CTLA-4 polymorphism และ ITP อย่างไรก็ตามไม่พบผลลัพธ์ที่เป็นบวกซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับตัวอย่างจำนวนเล็กน้อยที่พวกเขาทำการทดสอบสถานะและบทบาทของไซโตไคน์เหล่านี้และการส่งสัญญาณโมเลกุลในการเกิดโรคและการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของโรคภูมิต้านตนเองไม่เป็นที่เข้าใจ 7. อื่น ๆ เช่นการติดเชื้อ Helicobacter pylori การเริ่มต้นของกลไกภูมิคุ้มกัน, apoptosis ของ megakaryocytes, ฯลฯ ยังอยู่ในช่วงการสนทนาและยังคงมีปัญหามากมายที่จะแก้ไข
(สอง) การเกิดโรค
ITP thrombocytopenia เกิดจากความเสียหายต่อพ่วงที่เพิ่มขึ้นอายุของเกล็ดเลือด 51 โครเมี่ยม (51Cr) - ผู้ป่วยที่ติดป้ายชื่อได้รับการแสดงเพื่อลดอายุการใช้งานลงเหลือ 1 ถึง 4 ชั่วโมงหรือแม้กระทั่งสั้นเพียงไม่กี่นาที การตัดทอนมีความสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของแอนติบอดีจำเพาะในการไหลเวียนโลหิตและแหล่งที่มาของแอนติบอดีที่มีอยู่
1. จากการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน
ข้ามแอนติบอดีเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน
2. แอนติบอดีที่ได้มาจากส่วนประกอบแอนติเจนต่อต้านเกล็ดเลือด
การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นว่าเกล็ดเลือดไกลโคโปรตีน (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV เป็นแอนติเจนเป้าหมายหลักสำหรับแอนติบอดีเหล่านี้
3. แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องที่ได้จากเกล็ดเลือด
IgG ส่วนใหญ่ (เกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับ IgG, PAIgG), PAIgG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน ITP และระดับของมันเป็นสัดส่วนกับอัตราการทำลายของเกล็ดเลือดแหล่งที่มาของ PAIgG ไม่ชัดเจนมากในปัจจุบันและการวิเคราะห์น้ำหนักโมเลกุลระบุว่ามันเป็นองค์ประกอบ แอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดส่วนประกอบอื่น ๆ เทียบเท่ากับภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนของ IgG ซึ่งอาจเป็นโปรตีนในพลาสมาที่ไม่ได้ถูกดูดซับโดยเฉพาะบนแผ่นเกล็ดเลือดเกล็ดเลือด ITP ที่เกี่ยวข้องกับการดูดซับที่ไม่เฉพาะเจาะจงอาจไม่เพิ่ม PAIgG เนื่องจากแอนติบอดีดังกล่าว ในที่สุดการบาดเจ็บหรือมีผลผูกพันนำไปสู่การกวาดล้างโดย mononuclear macrophages ทำลายม้ามทั้งหมดตับและไขกระดูกในสนามส่วนใหญ่ม้ามการศึกษาแสดงให้เห็นว่าแอนติเจนเซลล์เม็ดเลือดขาว (HLA) B8 และ B12 ฟีโนไทป์ที่สูงขึ้นในผู้ป่วยไอที คนที่มีฟีโนไทป์นี้มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้มากขึ้น
การป้องกัน
การป้องกันจ้ำ thrombocytopenic จ้ำไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
คันด่างสามารถถูด้วยโลชั่นคาลาไมน์หรือโลชั่นผง Jiuhua ใส่ใจกับสุขอนามัยของผิวหลีกเลี่ยงการเกาผิวและทำให้เกิดการติดเชื้อ
แข็งขันป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อทุกชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันและทำงานได้ดีในการฉีดวัคซีนในช่วงการแพร่ระบาดของโรคติดเชื้อให้หลีกเลี่ยงฝูงชน ปรับปรุงร่างกายของเด็ก ๆ ให้ความสนใจกับอากาศบริสุทธิ์ในร่มเพิ่มและลดเสื้อผ้าในเวลาเสริมสร้างโภชนาการและอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจ้ำ thrombocytopenic จ้ำกุมาร ภาวะแทรกซ้อน ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
มาพร้อมกับระบบทางเดินอาหารเลือดออกในปัสสาวะ ฯลฯ ในกะโหลกศีรษะไขสันหลังและอาการเลือดออกในเยื่อหุ้มสมองมีน้อยกว่าปกติ แต่ถ้าคุณมีปากใหญ่ลิ้นสีม่วงจุดหรือตุ่มเลือดพร้อมด้วยอาการปวดหัวหรืออาเจียนมักจะเป็นผู้นำในการตกเลือดในสมอง ระวังตัว ระดับทั่วไปของการมีเลือดออกเป็นสัดส่วนโดยตรงกับระดับของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ หลักสูตรของโรคมักจะ 4 ถึง 6 สัปดาห์และระยะเวลาที่ยาวนานที่สุดสามารถรักษาด้วยตนเอง ตับและต่อมน้ำเหลืองของโรคโดยทั่วไปจะไม่ขยายและ 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยอาจมีม้ามโตอ่อน อาการทางระบบประสาทที่สอดคล้องกันสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงตกเลือดในสมอง
อาจมีความซับซ้อนโดยการตกเลือดที่จอประสาทตา, ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, เลือดออกในทางเดินอาหารและปัสสาวะอาจจะซับซ้อนโดยห้อกล้ามเนื้อลึกหรือมีเลือดออกร่วมโพรงเลือดออกในระยะยาวอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง
อาการ
อาการของโรคจ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุในเด็ก อาการที่ พบบ่อย หลังจากการ ปะทะกัน, ผิวมีแนวโน้มที่จะเขียวตัวเขียว, thrombocytopenia, เลือดออกเยื่อเมือกผิวหนัง, ผิว, จุด, จุด, จมูก, เลือดออก, ขยายต่อมน้ำเหลือง, เลือดออกทางเดินปัสสาวะ
ชนิดเฉียบพลัน
ประเภทนี้คิดเป็นประมาณ 80% ของ ITP มันพบได้บ่อยในเด็กอายุ 2-8 ปีไม่มีความแตกต่างระหว่างชายและหญิง 50% -80% ของเด็กป่วยมีประวัติของการติดเชื้อก่อน 1 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการ , หัดเยอรมัน, โรคหัด, โรคอีสุกอีใส, คางทูม, โรคติดเชื้อ mononucleosis, ฯลฯ , การติดเชื้อแบคทีเรียเช่นไอกรนสามารถชักนำ, ฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดเป็นครั้งคราวหรือฉีด intercermal tuberculin, ผู้ป่วย, ผิวหนังที่เกิดขึ้นเองมีเลือดออกเยื่อเมือกที่โดดเด่นผิวสามารถมองเห็นในขนาดที่แตกต่างกันของเสมหะกลากเกลื่อนกลาดไปทั่วร่างกายพบได้บ่อยในด้านหน้าของแขนขาที่ต่ำกว่าและผิวปูดโครงกระดูกกรณีที่รุนแรงของเลือดใต้ผิวหนังเยื่อเมือก , เยื่อบุแก้ม, เยื่อบุเพดานอ่อน, ผู้ป่วยที่มีเลือดออกรุนแรง, เลือดออกที่เหงือก, เลือดออกในทางเดินอาหาร, และแม้กระทั่งปัสสาวะ, เด็กวัยรุ่นหญิงอาจมีประจำเดือน, เลือดออกภายในอวัยวะเช่นเลือดออกในจอประสาทตา ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะถูกมองว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงซึ่งมักจะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเลือดคั่งของกล้ามเนื้อลึกหรือการตกเลือดในโพรงข้อต่อหรือเห็นมันทางคลินิกยกเว้นในกรณีที่มีภาวะโลหิตจางรุนแรง น้อยกว่า 10% ของกรณีที่อาจมีม้ามโตอ่อนบางครั้งการติดเชื้อไวรัสสามารถทำให้เกิดการบวมต่อมน้ำเหลืองในครั้งนี้ให้ความสนใจในการออกกฎ ITP รอง
2. ประเภทเรื้อรัง
ผู้ป่วยที่มีระยะเวลานานกว่า 6 เดือนเป็น ITP เรื้อรังประเภทนี้คิดเป็นประมาณ 20% ของจำนวน ITP ทั้งหมดในเด็กพบได้บ่อยในเด็กโตอัตราส่วนของผู้ชายต่อเพศหญิงอยู่ที่ประมาณ 1: 3 ไม่มีการติดเชื้อล่วงหน้าก่อนเรื้อรัง ITP , ผิวหนัง, มีเลือดออกอาการเยื่อเมือกไม่รุนแรง, เกล็ดเลือดนับเป็นส่วนใหญ่ (30 ~ 80) × 10 9 / L, ข้อบกพร่องผิว, ฮ่อเป็นเรื่องธรรมดาในปลายแขนขา, แสงจะเห็นได้เฉพาะในรอยขีดข่วนผิว, เลือดออกเยื่อเมือกสามารถแสง สามารถหนักกับเลือดกำเดาไหลเลือดออกเหงือกและ menorrhagia เยื่อบุในช่องปากตามด้วยเลือดออกในทางเดินอาหารและปัสสาวะเป็นของหายากมากประเภทนี้สามารถเป็นแบบถาวรหรือกำเริบการโจมตีหลังและบรรเทาสลับความยาวของการให้อภัย ไม่กี่ปีจากปลายสัปดาห์ประมาณ 30% ของเด็กป่วยตามธรรมชาติจะบรรเทาหลังจากไม่กี่ปีของการเริ่มต้นผู้เขียนทางคลินิกที่เกิดขึ้นอีกอาจมีม้ามโตอ่อนตามการตกเลือด, thrombocytopenia และไขกระดูกเกล็ดเลือด megakaryocytes สามารถทำการวินิจฉัย PAIgG การตรวจวัดนี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย thrombocytopenia รองควรได้รับการยกเว้นก่อนการวินิจฉัยทางคลินิกเช่นโรคโลหิตจาง aplastic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, hypersplenism, โรคโลหิตจาง microangiopathic hemolytic โรคโลหิตจาง lupus erythematosus ระบบยากระตุ้น จ้ำ, การติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน
ตรวจสอบ
การตรวจของจ้ำ thrombocytopenic purpura
1. ภาพเลือด: จำนวนเกล็ดเลือดมักจะ <20 × 10 9 / L น้ำหนักสามารถ <10 × 10 9 / L ปริมาณเกล็ดเลือด (MPV) เพิ่มขึ้นฮีโมโกลบินจะลดลงเมื่อมีโลหิตจางโรคโลหิตจางเรติเซลโลคิวทีเพิ่มขึ้นและจำนวนเม็ดเลือดขาว ปกติมากขึ้นชนิดเฉียบพลันประมาณ 25% ของเด็กที่ป่วยสามารถดู eosinophils สูงเวลามีเลือดออกเป็นเวลานานผิดปกติของลิ่มเลือดที่ไม่ดีการบริโภคที่ไม่ดีของ prothrombin ในเลือด
2. ไขกระดูก: จำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น, ประเภทของการแบ่งประเภทที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเพิ่มขึ้น, megakaryocytes ขึ้นรูปแผ่นจะลดลง, ปรากฏการณ์เสื่อมเสื่อม vacuolar ในพลาสซึมของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์ granulocyte. granulocytes ที่เพิ่มขึ้นหากมีภาวะโลหิตจางจากเลือดระบบเม็ดเลือดแดงจะเพิ่มจำนวนขึ้น
3. อื่น ๆ
(1) การกำหนด PAIgG: เนื้อหาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและชนิดเฉียบพลันมีความโดดเด่นมากขึ้น
(2) การทดสอบลำแสงแขน: ผลการทดสอบแขนคานเป็นบวกการตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกการตรวจอัลตราซาวนด์ B การตรวจ CT หากจำเป็น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของจ้ำ thrombocytopenic จ้ำไม่ทราบสาเหตุในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัย ITP ที่พัฒนาโดยการประชุมแห่งชาติของสมาคมการแพทย์จีนเกี่ยวกับการอุดตันและการแข็งตัวของเลือดในเดือนธันวาคม 2529 มีดังนี้:
1. การทดสอบหลายรายการเพื่อตรวจสอบการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือด
2. ม้ามไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
3. การตรวจไขกระดูกจำนวน megakaryocytes เพิ่มขึ้นหรือเป็นปกติและมีอุปสรรคครบกำหนด
4. ควรมีคะแนนใด ๆ ใน 5 คะแนนดังต่อไปนี้: (1) การรักษา prednisone มีประสิทธิภาพ (2) การรักษาม้ามที่มีประสิทธิภาพ (3) PAIgG เพิ่มขึ้น (4) ส่วนประกอบของเกล็ดเลือดที่เกี่ยวข้องเพิ่มขึ้น 3 (PAC3) (5) เกล็ดเลือด การวัดอายุการใช้งานสั้นลง
5. ยกเว้น thrombocytopenia รอง
การวินิจฉัยแยกโรค
ก่อนอื่นจำเป็นต้องทำให้ชัดเจนว่าการวินิจฉัยของ ITP เป็นการวินิจฉัยเชิงลบการวินิจฉัยของ ITP สามารถถูกสร้างขึ้นตามการรวมกันของประวัติทางการแพทย์และการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อไม่รวมโรคต่อไปนี้
thrombocytopenic purpura ทารกแรกเกิด
แม้ว่าโรคนี้สามารถมองเห็นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ควรให้ความสนใจกับการยกเว้นของ ITP มารดาหรือ alloimmune thrombocytopenic purpura สำหรับ thrombocytopenia ในช่วงแรกเกิด
2. จ้ำ thrombocytopenic ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันหรือการฉีดวัคซีน ITP ที่เกี่ยวข้องกับ varicella เป็นที่สังเกตได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพราะเด็กแต่ละคนพัฒนาความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ซับซ้อนส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อต้านโปรตีน S หรือแอนติบอดี C โปรตีนหัดคางทูม วัคซีนหัดเยอรมัน (MMR) สามารถชักนำให้เกิด ITP โดยปกติภายใน 6 สัปดาห์หลังจากได้รับวัคซีนดังนั้นคณะกรรมการด้านการดูแลสุขภาพของสหราชอาณาจักรแนะนำให้เด็กที่พัฒนา MTP ภายใน 6 สัปดาห์ของ MMR เป็นครั้งแรกควรได้รับการตรวจทางเซรุ่มวิทยาก่อนการฉีดวัคซีน ผลการศึกษาพบว่าเด็กยังไม่ได้รับวัคซีนอย่างเต็มที่จากไวรัสทั้งสามและควรได้รับการฉีดวัคซีนอีกครั้ง
3. ITP เรื้อรัง
กระบวนการเรื้อรังที่พบบ่อยในเด็กอายุมากกว่า 10 ปีประวัติของเฉียบพลัน ITP ค่อนข้างสั้นโดยทั่วไปจ้ำและ ecchymoses สามารถเกิดขึ้น 24 ถึง 48 ชั่วโมงในเวลานี้นับเกล็ดเลือดโดยทั่วไป (10-20) × 10 9 / L หรือแม้กระทั่ง หากจำนวนเกล็ดเลือดของเด็กค่อนข้างสูงและมีเลือดออกทางผิวหนังกลากและประวัติเลือดออกที่ยาวนานอื่น ๆ ควรพิจารณา ITP เรื้อรัง
4. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นระยะ
มันเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยความผันผวนต่ำถึงสูงในจำนวนเกล็ดเลือดปกติโรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาวและสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ชายถือว่าเป็นตัวแปรของ ITP เรื้อรังที่มีระยะเวลาของการผันผวนของเกล็ดเลือดเฉลี่ย 30 วัน ในบางกรณีความผันผวนของเกล็ดเลือดในผู้ป่วยบางรายขนานกับการมีประจำเดือนและไม่ทราบสาเหตุของความผันผวนของวัฏจักรนี้นักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันเกี่ยวข้องกับการมีประจำเดือนเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าเซลล์ T clonal ไกล่เกลี่ยเป็นระยะ ลิ่มเลือดอุดตันทางเพศ
5. อื่น ๆ
เด็กที่มีเลือดออกหรือมีจ้ำเป็นเวลานานหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนแม้ว่าอาการทางคลินิกจะคล้ายกับ ITP ก็ควรให้ความสนใจว่าโรคประจำตัวบางอย่างรวมกันหรือไม่โรคประจำตัวเหล่านี้เกี่ยวข้องกับอายุในเด็กเล็ก (หลังคลอด) เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน) โรคที่คล้ายกัน ได้แก่ : Wiskott-Aldrich syndrome, Bernard Soulier syndrome และโรค thrombocytopenia ที่มีมา แต่กำเนิดหรือกรรมพันธุ์อื่น ๆ ในเด็กที่มีอายุมากกว่าโรคโลหิตจาง Fanconi เป็นเรื่องธรรมดาประเภท 2B vascularity ฮีโมฟีเลียโรคไขกระดูกรุนแรง (ดาวน์ซินโดรม, โรคโลหิตจาง aplastic ฯลฯ ) ความน่าจะเป็นในการพัฒนา ITP เรื้อรังในเด็กอายุมากกว่า 10 ปีค่อนข้างสูงและควรสังเกตกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาโรคเอดส์กำลังขยายตัวทั่วโลกดังนั้น ITP ควรได้รับการพิจารณาหลังจากติดเชื้อ HIV ในเด็ก
