Granulomatosis ในเด็กของ Wegener
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ granulomatosis ของเด็ก Wegener granulomatosis ของกุมารเวชศาสตร์กุมารเวชศาสตร์เป็นโรคที่มีลักษณะเป็นระบบมากกว่าหนึ่งประเภทคือเนื้อร้ายในทางเดินหายใจส่วนล่าง, vasculitis granulomatous, glomerulonephritis และ vasculitis ของอวัยวะอื่น ๆ แผลที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือดดำและเส้นเลือดฝอย ในทางคลินิกมันมักจะโดดเด่นด้วยจมูกและไซนัสอักเสบโรคปอดและไตวายก้าวหน้า มันเคยถูกพิจารณาว่าเป็นตัวแปรของก้อนกลม polyarteritis ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 1-3% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไอเป็นเลือด, ภาวะไตวาย, ชักในเด็ก, อัมพาตครึ่งซีก
เชื้อโรค
granulomatosis ของกุมารเวชศาสตร์เด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิด granulomatosis ของ Wegener ในเด็กนั้นสันนิษฐานว่ามีความสัมพันธ์กับอาการแพ้ภูมิตัวเองและอาการแพ้ต่อแอนติเจน เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการระบบทางเดินหายใจส่วนบนก่อนตามด้วย glomerulonephritis บางคนคิดว่าโปรตีนที่แยกจากกันช้าๆหลังจากติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนอาจกลายเป็นสารก่อภูมิแพ้ทำให้ร่างกายเกิดอาการแพ้และก่อให้เกิดโรคทั้งหมด
กลไกการเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญในเด็กที่มี granulomatosis ของ Wegener นั้นมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบของ granulomas ในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบรวมถึงเยื่อบุจมูกและไซนัสทางเดินหายใจส่วนล่างและผิวหนัง การแทรกซึมของปอดและการตกเลือดในปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในปอด มีหลายประเภทของ vasculitis เช่นปล้อง necrotizing vasculitis หรือปอดเส้นเลือดฝอย vasculitis แผลจะบุกรุกหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, venules, capillaries และเนื้อเยื่อรอบ ๆ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไต ได้แก่ glomerulonephritis และ necrotizing glomerulonephritis
granuloma ของกุมารเวชศาสตร์เด็กมีส่วนร่วมในหลายอวัยวะ แต่ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากระบบทางเดินหายใจส่วนบนเช่นโรคจมูกอักเสบและไซนัสอักเสบตามด้วย glomerulonephritis นี่แสดงให้เห็นว่าปัจจัยความรุนแรงก่อนเข้าสู่ทางเดินหายใจทำให้เกิดการตอบสนองการอักเสบและค่อยๆขยายไปยังเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่มี vasculitis อาจมีการอักเสบของแผล granulomatous ในส่วนบนหรือส่วนล่างของระบบทางเดินหายใจ, พังผืดของผนังหลอดเลือดขนาดเล็ก, เซลล์โมโนนิวเคลียร์ในชั้นทั้งหมด, การแทรกซึมของเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสและการบุกรุกของกระดูกอาจทำให้เกิดความเสียหายในปอด แผลอาจมีโพรงและ granuloma พบได้ใน maxilla, เปลือก ethmoid และอื่น ๆ กล้ามเนื้อและแผลที่เกิดจากหลอดเลือด vasculitis ทำให้เกิดความผิดปกติของจมูกอานและการยื่นออกมาของลูกตา
แผลที่ไตมีลักษณะโดยการอักเสบของไตซึ่งจะดำเนินต่อไป proliferative glomerulonephritis, fibrinoid การเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายของต้น glomerular plexus, ตามด้วย plexus หลอดเลือดและการก่อตัวของ granuloma ภาวะไตวายปลายแสดงการเปลี่ยนแปลงของ sclerosing
ระบบ necrotizing โฟกัส vasculitis ส่วนใหญ่บุกรุกหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, arterioles, venules, เส้นเลือดฝอยและเนื้อเยื่อโดยรอบเซลล์หลอดเลือดแทรกซึมเซลล์ polymorphonuclear, การเสื่อมสภาพเหมือนไฟบริน, ชั้นกล้ามเนื้อและการทำลายเส้นใยยืดหยุ่นลูเมน การก่อตัวของก้อน, ตามด้วยเนื้อร้ายผนังท่อ, ทำให้เกิดเลือดออกและการก่อตัวของโป่งพองขนาดเล็ก. นอกจากปอด, extrarenal, ผิวหนัง, หลอดเลือดและหัวใจ, ระบบย่อยอาหาร, ระบบประสาทและระบบอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบ
พยาธิวิทยาของ granulomatosis ของเด็ก Wegener คือ vasculitis และ granuloma ที่ไม่ติดเชื้อซึ่งมีประสิทธิภาพสำหรับตัวแทนภูมิคุ้มกันผู้ป่วยที่มี hypergammaglobulinemia และการหมุนเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและฝาก immunoglobulin บนผนังของเส้นเลือดฝอย โรคแพ้ภูมิตัวเอง เนื่องจากผู้ป่วยที่ใช้งานได้รับการยืนยันว่ามีแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (ANCA), การย้อมไซโตพลาสซึม ANCA (ไซโตพลาสซึม ANCA, c-ANCA), แอนติบอดีต่อต้านโปรตีเอส 3 (PR3) 90% ถึง 97%) เกี่ยวข้องกับการเกิดโรค หลังจากที่โรคหายไปเครื่องไตเตรท c-ANCA จะลดหรือหายไปและจะปรากฏขึ้นอีกครั้งเมื่อเกิดขึ้นอีก
การศึกษาแสดงให้เห็นว่า Wegner granulomatosis อาจเป็นโรคภูมิแพ้ที่ผิดปกติจากเซลล์ T ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางภูมิคุ้มกันหนึ่งหรือหลายกระบวนการที่แตกต่างกัน การเกิดโรคของมันส่วนใหญ่รวมถึง: 1 ความเสียหายที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันพึ่ง 2 แอนตี้ - endothelial เซลล์แอนติบอดี - กลางความเสียหายความเสียหาย 3 เซลล์พึ่งสื่อความเสียหาย 4 แอนตี้ - ไลโซโซมแอนติบอดีพึ่งสื่อกลาง กลไกทั้งสี่นี้อาจเกิดขึ้นได้ในระดับหนึ่งใน Wegner's granulomatosis
การป้องกัน
การป้องกัน granegoma Wegener ในเด็ก
การเกิดขึ้นของโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการแพ้ยาการติดเชื้อไมโครไวรัส ฯลฯ และควรได้รับการป้องกันอย่างแข็งขันโดยเฉพาะอย่างยิ่งการป้องกันและรักษาโรคทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการของโรคจมูกอักเสบในเด็กไม่ควรละเลย
อุบัติการณ์ของโรคนี้อยู่ในระดับต่ำมันเป็นเรื่องธรรมดามากง่ายต่อการวินิจฉัยผิดพลาดและการวินิจฉัยที่ไม่ได้รับ อัตราการเกิด granulomatosis ประจำปีของ Wegener อยู่ในช่วง 0.5 ถึง 8.5 ส่วนต่อล้าน ควรตรวจสอบอาการของโรค granulomatosis อย่างรอบคอบ
มันเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อล้างความร้อนและล้างพิษส่งเสริมการไหลเวียนโลหิตและเอาเลือดชะงักงัน ฉีและเลือดอ่อนแอเลือดชะงักงันและการอุดตัน Yiyiqi บำรุงเลือดเสมหะและหลักประกันความชั่วร้ายฉีซบเซาและเลือดชะงักงันฉีและการไหลเวียนโลหิต การขาดตับและไตหยินตับเสมหะหยางควรจะหยางหยาง, การไหลเวียนโลหิต
โรคแทรกซ้อน
กุมาร Wegener ภาวะแทรกซ้อน granulomatous ภาวะแทรกซ้อน, ไอเป็น เลือด, ภาวะไตวาย, ชัก, อัมพาตครึ่งซีก
อาจมีความซับซ้อนโดยไอเป็นเลือด, ไตวาย, โรคทางสมองอินทรีย์, อาการทางจิต, hemianopia, ชักและอัมพาตครึ่งซีก, บวมร่วมและม้ามบวม
อาการ
granulomatosis กุมารเวชศาสตร์อาการ Wegener ในเด็กอาการที่พบบ่อย จมูกเยื่อเมือกแผลในการเคลื่อนไหวผิดปกติของประสาทสัมผัสความผิดปกติของระบบประสาทอาการเจ็บหน้าอกปัสสาวะถี่ของเปลือกตาหลบตาแออัดคัดจมูก Uveitis ecchymosis
ทั้งชายและหญิงสามารถเกิดขึ้นได้ชาย: หญิงคือ 3: 2 โรคนี้มีลักษณะโดยไซนัสอักเสบการแทรกซึมของปอดและโรคไตสามส่วน ในระยะแรกของโรคเด็กมักมีอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นไข้อ่อนเพลียน้ำหนักลดอาการปวดกล้ามเนื้อและปวดข้อ เด็กหลายคนมีอาการแพ้ตามฤดูกาลเช่นกัน อาการทางเดินหายใจส่วนบนจะปรากฏขึ้น
อาการระบบทางเดินหายใจ: อาการจมูกที่พบบ่อยที่สุด. 90% ของผู้ป่วยมีโรคจมูกอักเสบเรื้อรังหรือไซนัสอักเสบ paranasal แออัดคัดจมูกปวดไซนัสเสมหะหนองและเลือดกำเดาไหลซึ่งสามารถบุกเยื่อบุโพรงจมูกและยังขยายไปถึงเสมหะลิ้นลำคอลำคอ ฯลฯ เป็นแผล การแพร่กระจายของการอักเสบของลำคอและหลอดลมอุดตันจมูกและช่องจมูกอักเสบอาจทำให้เกิดการอุดตันของหลอด Eustachian, หูชั้นกลางอักเสบหูชั้นกลางอักเสบ เมื่อทางเดินหายใจส่วนล่างกระจายไปปอดจะได้รับผลกระทบจากไอและไอเป็นเลือด
การมีส่วนร่วมของปอด: 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มีแผลที่ปอด, ไอ, ไอเป็นเลือด, อาการเจ็บหน้าอก, หายใจถี่, ไอเป็นเลือดขนาดใหญ่เป็นครั้งคราว, ปอดอักเสบและจำนวนปอดไหลและ atelectasis จำนวนมาก ผู้ป่วยประมาณ 34% มีอาการไมเกรนหรือมีรอยโรคปอดหลายครั้งการตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าก้อนกลางและล่างและการแทรกซึมของปอดบางส่วนเป็นโพรงและเส้นผ่านศูนย์กลางบางช่วงตั้งแต่ไม่กี่เซนติเมตรไปจนถึงก้อนเล็ก ๆ ถึงหลาย ๆ ปริมาตรน้ำในเยื่อหุ้มปอดเห็นได้ใน 20% และการทดสอบการทำงานของปอดพบว่าความจุปอดลดลง
อาการทางผิวหนัง: ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการทางผิวหนังพบมากในแขนขาที่ต่ำกว่า แต่แขนขาส่วนบนลำตัวและใบหน้ายังสามารถมีส่วนร่วมได้ รอยโรคที่ผิวหนังมีการอักเสบและก้อนเนื้อร้ายจ้ำฟูลพิแนนท์และเน่า, แผลจ้ำและก้อนยังสามารถพัฒนาไปสู่การเป็นแผลซึ่งรูปแบบ necrotizing vasculitis รองเส้นเลือดหลอดเลือดผิวบางครั้งปลายนิ้วปรากฏการณ์ Raynaud
ประสิทธิภาพของระบบประสาท: 25% ถึง 50% ของผู้ป่วยอาจมีความเสียหายทางระบบประสาท, polyneuritis, มอเตอร์และความผิดปกติของระบบประสาทประสาทสัมผัส นอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากจมูกหรือไซนัส granulomatosis บุกเนื้อเยื่อเส้นประสาทที่อยู่ติดกันทำให้เกิดหนังตาตก, ophthalmoplegia: ที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองด้านหลังที่จะทำให้เกิดโรคเบาจืด บางคนเป็นโรคลมชักหรือความผิดปกติทางจิต
ตรวจสอบ
การตรวจ granuloma ของกุมารเวชศาสตร์เด็ก
อาจมีภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ESR กำลังเร่ง โปรตีน C-reactive เพิ่มขึ้น การตรวจปัสสาวะเป็นประจำแสดงให้เห็นว่าโปรตีนปัสสาวะและเซลล์เม็ดเลือดแดงดุจกัน ในผู้ป่วยไตวาย, ยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine เพิ่มขึ้น กวาดล้าง creatinine เคมีปัสสาวะเชิงคุณภาพเซลล์เม็ดเลือดแดงปัสสาวะและการทดสอบการตกตะกอนท่อสามารถนำมาใช้ในการวินิจฉัยและติดตามผู้ป่วยที่มี glomerulonephritis
การตรวจเอ็กซเรย์แสดงให้เห็นว่ามีรอยโรคปอดหลายอัน, ก้อนกลางและล่างของปอดและการแทรกซึมสิ่งของคั่นระหว่างกันที่ไม่เฉพาะเจาะจง, บางอันมีลักษณะเป็นโพรง, ฝูงเดี่ยว, ฯลฯ เส้นผ่าศูนย์กลางบาง ๆ อยู่ในช่วงตั้งแต่ไม่กี่เซนติเมตร ~ 2 ถึงหลาย ๆ คล้ายกับโรคปอดบวมวัณโรคมะเร็งปอด ฯลฯ เยื่อหุ้มปอดไหลสามารถมองเห็นได้และชั้นหลอดลมแสดงถึงการตีบของหลอดลมหรือหลอดลม เอ็กซ์เรย์ระบบทางเดินหายใจส่วนบนแสดงความหนาของเยื่อบุไซนัสและการทำลายกระดูกของจมูกและไซนัส
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค granuloma ของเด็ก Wegener
ตามภาพถ่ายของไซนัสอักเสบที่รุนแรงทางคลินิกและการถ่ายเอ็กซ์เรย์ปอดมีเงาเป็นก้อนกลมหรือการตรวจปัสสาวะด้วยโปรตีนในปัสสาวะในปัสสาวะโรคควรจะสงสัยอย่างมากการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับ c-ANCA บวกและ การตรวจชิ้นเนื้อไซนัสปอดและไตได้รับการยืนยันเพิ่มเติม
เกณฑ์การวินิจฉัย: อาการทางคลินิกของโรคแบ่งออกเป็นสองประเภท:
คุณสมบัติหลัก
1 ความเสียหายของไต;
2 การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและกระดูก
2. มีการแสดงย่อย 10 รายการ
1 อาการผิว;
2 อาการระบบทางเดินอาหาร;
3 เส้นประสาทส่วนปลาย
การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลาง 4 ประการ;
5 ความดันโลหิตสูง
6 การมีส่วนร่วมของหัวใจ;
7 อาการระบบ;
การมีส่วนร่วม 8 ปอด;
9 สารตั้งต้นระยะเฉียบพลันบวกเช่นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเร่งโปรตีน C-reactive เพิ่มขึ้น;
แอนติเจนที่พื้นผิวไวรัสตับอักเสบบี 10 บวก
3. การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยทั่วไปหลอดเลือด (vasculitis หนาเต็มรูปแบบที่มีความยืดหยุ่นเส้นใยแตก) หรือ angiography แสดง aneurysms ลักษณะ
5 ของการแสดงดังกล่าวข้างต้นรวมถึงอย่างน้อยหนึ่งในอาการหลักสามารถสงสัยอย่างสูงของ polyarteritis เป็นก้อนกลมหากมีหลักฐานของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาโรคสามารถวินิจฉัยและกรณีที่สงสัยอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งไต ผู้ได้รับผลกระทบควรเริ่มการรักษาในเวลาเดียวกันกับการตรวจชิ้นเนื้อ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องแตกต่างจาก Sarcoidosis และวัณโรค c-ANCA ทั้งสองเป็นลบและจะต้องแตกต่างจากแพ้ granuloma หลังยังอาจมีไซนัสอักเสบเรื้อรัง แต่ผู้ป่วยมีประวัติของโรคหอบหืดและเลือดส่วนปลาย Eosinophilia โดยไม่มีแผลทำลายระบบทางเดินหายใจนอกเหนือไปจากกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบปอดโรคปอด, โรคลูปัส erythematosus ระบบและ polyarteritis เป็นก้อนกลม
