โรคหัวใจเต้นผิดจังหวะในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะหัวใจห้องล่างขวา cardiomyopathy ในเด็ก หัวใจห้องล่างขวา cardiomyopathy (ARVC), ที่รู้จักกันว่ากระเป๋าหน้าท้องด้านขวาผิดปกติ dysplasia (ARVD), มีลักษณะโดยเต้นผิดปกติและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่เฉพาะเจาะจงแผล. ชื่อของโรคยังไม่เป็นปึกแผ่นที่เรียกว่า "หัวใจ parchment" แยกกระเป๋าหน้าท้อง cardiomyopathy ขวากระเป๋าหน้าท้อง cardiomyopathy พองขวากระเป๋าหน้าท้องด้านขวา cardiomyopathy ภาวะหัวใจห้องล่างขวากระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวากระเป๋าหน้าท้องด้านขวาประเภท cardiomyopathy สมาคมโรคหัวใจแห่งสากล (ISFC) คณะทำงานเฉพาะกิจของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เรียกว่าภาวะหัวใจห้องล่างขวา cardiomyopathy ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เสียชีวิตอย่างกะทันหันเต้นผิดปกติ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดภาวะหัวใจห้องล่างขวา cardiomyopathy ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและการติดเชื้อ
1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีโรคเกี่ยวกับครอบครัวการวิเคราะห์ข้อมูลชี้ให้เห็นถึงมรดกที่เด่นชัดของ autosomal และการเชื่อมโยงครอบครัววิเคราะห์หาตำแหน่งการกลายพันธุ์ของยีนโรคที่ 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21
2. ปัจจัยการติดเชื้อ: จากการที่เนื้อร้ายอักเสบเรื้อรังของกล้ามเนื้อหัวใจตาย myocardium ที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็น fibrotic และถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันมันยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจนมีแนวโน้มของกลุ่มครอบครัว 30% มีประวัติครอบครัวและการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นที่เกิดจากความผิดปกติของแขนยาว autosomal ก็คิดว่าจะเกี่ยวข้องกับ myocarditis ที่เกิดจากการติดเชื้อ
(สอง) การเกิดโรค
ลักษณะทางพยาธิวิทยาหลักของหัวใจคือการกระจายหรือขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างที่ถูกแปลเป็นกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดบาง ๆ ใน myocardium บางส่วนใน myocardium ถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน fibrous ส่วนใหญ่และด้านนอกของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่าง และผนัง palpebral หรือด้อยกว่าการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาแสดงให้เห็น lipomatosis และพังผืดเนื้อร้ายเป็นครั้งคราวและการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์, ช่องทางซ้ายไม่ค่อยได้รับผลกระทบโดดเด่นด้วยการลดลงอย่างมีนัยสำคัญใน การส่งออกลดลงปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา -systolic และ end-diastolic เพิ่มขึ้นช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาขยายตัวและจากนั้นหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นด้านขวาผู้ป่วยบางรายพัฒนากระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดจังหวะในช่องกระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่เกิดจาก
การป้องกัน
ภาวะหัวใจห้องล่างขวาในเด็กการป้องกัน cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้อง
มุ่งเน้นไปที่การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมและการป้องกันและรักษาที่ใช้งานของการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจต่างๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะหัวใจเต้นผิดปกติในเด็กของ cardiomyopathy ภาวะแทรกซ้อนภาวะ หัวใจวายตายฉับพลัน
หัวใจล้มเหลวถูกต้อง, จังหวะ, ไหลเซรุ่ม, ความตายอย่างฉับพลันสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
หัวใจห้องล่างขวา cardiomyopathy มีกระเป๋าหน้าท้องอาการอาการที่พบบ่อย ใจสั่นหัวใจเต้นเร็วหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวด้านขวาเป็นลมหมดสติหัวใจขยายหน้าอกความหนาแน่นหน้าอกซินโดรมเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
สามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงเวลาของทารกในครรภ์, การโจมตีของวัยรุ่น, โรคที่เกิดขึ้นในผู้ชาย, มากกว่า 80% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 40, เพศชาย, อายุเฉลี่ยของผมที่ดีคือประมาณ 30 ปี, อาการทางคลินิกและแผล, ตำแหน่งและอายุที่เริ่มมีอาการสัมพันธ์กับอาการสามประเภท:
1. หัวใจล้มเหลวด้านขวา: พบมากในทารก
2. หัวใจเต้นผิดจังหวะ: ตอนที่ซ้ำแล้วซ้ำอีกของบล็อกสาขาเต้นของหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติผู้ป่วยมักจะมีอาการใจสั่นหนาแน่นหน้าอกมองโกเลียสีดำและความรู้สึกไม่สบายอื่น ๆ ในระหว่างการออกกำลังกายหรือไม่มีอาการได้รับการยืนยันโดย กระเป๋าหน้าท้องอิศวรซ้ำแล้วซ้ำอีกสามารถนำไปสู่การเป็นลมหมดสติหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหันผู้ป่วยบางรายมีการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นครั้งแรกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 35 ปีและนักกีฬา
3. หัวใจมีการขยายและไม่มีอาการ: มีความผิดปกติหลายอย่างในการตรวจร่างกายผู้ป่วยบางรายมีการขยายหัวใจและเสียงหัวใจที่สามสี่และเสียงหัวใจที่สอง
ตรวจสอบ
หัวใจเต้นผิดจังหวะในเด็กการตรวจสอบ cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา
1. การตรวจสอบตามปกติทั่วไป: ปกติเป็นส่วนใหญ่
2. การตรวจชิ้นเนื้อ Endomyocardial: Histomorphology (การเปลี่ยนเนื้อเยื่อไขมัน fibrous) มีค่าการวินิจฉัย แต่ผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาฟรี (รอยโรคทั่วไปมักจะไม่มีเยื่อบุผนัง interventricular) การเจาะเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจตายเพิ่มความเสี่ยงบาดแผล ตรวจสอบว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะได้รับแผล
1. การตรวจเอ็กซเรย์: ผู้ป่วยบางรายอาจมีการขยายตัวของเอ็กซ์เรย์หัวใจมาร์คัสและคณะรายงานว่าผู้ป่วย 16 จาก 22 รายได้ขยายหัวใจหัวใจมักจะขยายเป็นทรงกลมและเงาของหลอดเลือดปอดลดลง
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงการเต้นของหัวใจห้องบนขวา (นำที่สองแสดงให้เห็นคลื่น P สูง) และแรงดันไฟฟ้ากระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจังหวะไซนัสขวา Vl นำ QRS ช่วงคลื่นกลุ่มคลื่น≥ 110ms เป็นลักษณะความไวของมันคือ 55% เฉพาะ ทางเพศ 100%, ช่วงเวลาที่ซับซ้อนของ QRS ในสารตะกั่ว V1 นั้นยาวกว่าใน I และ V6 นำไปสู่การยืดเวลาการนำความร้อนภายในอาคารให้ถูกต้อง), ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มี ARVC ใน V1 ตะกั่ว QRS ที่มองเห็นได้ มันเป็นคลื่นเอปไซลอน
(1) จังหวะไซนัสคลื่นไฟฟ้ามีลักษณะดังต่อไปนี้:
1 ไม่สมบูรณ์หรือสมบูรณ์บล็อกสาขากำกลุ่ม
2TII, III, aVF และ TV1-4 จะกลับด้าน
คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า QRS ทั้ง 3 ส่วนมีคลื่นแยกเล็ก ๆ โดยเฉพาะตะกั่ว V1 ซึ่งเรียกว่าεคลื่นศักยภาพของแอมพลิจูดต่ำนี้หมายถึงการกระตุ้นการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องล่าช้าในส่วนหนึ่งของช่องขวา
กระเป๋าหน้าท้องหดตัวก่อนวัยอันควร 4 ถูกทิ้งประเภทบล็อกสาขามัด
5 ไม่กี่คนที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ supraventricular และความผิดปกติของโหนด atrioventricular
(2) กระเป๋าหน้าท้องอิศวรตอน: คลื่น QRS เหลือประเภทบล็อกสาขากำและอัตรากระเป๋าหน้าท้องเป็น 200 ครั้ง / นาทีซึ่งเป็นแบบถาวรหรือไม่ยั่งยืน
3. สัญญาณเฉลี่ยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: สัญญาณคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเฉลี่ยใช้เพื่อติดตามศักยภาพของกระเป๋าหน้าท้องตอนปลาย (โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีรอยโรคกระจาย) ที่มีค่าอ้างอิงการวินิจฉัย
4. Echocardiography และ radionuclide angiography: Echocardiography สามารถแสดงความผิดปกติของโครงสร้างและการทำงานของกระเป๋าหน้าท้องได้อย่างถูกต้องการวัดอัตราการเต้นของหัวใจห้องล่าง / ventricular end diastolic เส้นผ่านศูนย์กลางของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายขวามากกว่า 0.5 (ยกเว้นผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 6 เดือน) 86%, ความจำเพาะ 93%, มักจะหายไปหรือลดลงการเคลื่อนไหวของหัวใจห้องล่างขวาภูมิภาค, radionuclide angiography แสดงให้เห็นว่าสัณฐานวิทยาของหัวใจห้องล่างขวาและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวผนัง, echocardiography เอื้อต่อการวินิจฉัยมองเห็น:
(1) ช่องทางขวาขยายและสัดส่วนของช่องทางขวาไปยังเส้นผ่าศูนย์กลางหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่อยู่ในช่วง 0.5 ถึง 1.5 (ปกติ 0.33 ± 0.06)
(2) โป่งท้องถิ่น Diastolic และ systolic dyskinesia ในผนังที่ต่ำกว่าของส่วนฐานของวาล์ว tricuspid
(3) การขยายตัวที่แยกออกจากทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา
(4) ช่องซ้ายมักเป็นเรื่องปกติ
5. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): การวิเคราะห์เชิงคุณภาพและการแปลขององค์ประกอบเนื้อเยื่อ (เนื้อเยื่อไขมัน, เนื้อเยื่อเส้นใย) ในเนื้อเยื่อหัวใจแม้ว่าจะมีความเฉพาะเจาะจงสูง แต่มีความไวน้อยกว่า (โดยเฉพาะในกรณีแรก ๆ ) นอกเหนือจากการสังเกตโครงสร้างและหน้าที่ของ ventricle แล้วการถ่ายภาพยังเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับการตรวจวัดกล้ามเนื้อหัวใจตายแบบ non-invasive ซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ในระยะเริ่มแรกและอาจแทนที่ endocardial biopsy ของกล้ามเนื้อหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของภาวะหัวใจห้องล่างขวาในเด็ก
กรณีทั่วไปได้รับการวินิจฉัยโดยอาการทางคลินิกคลื่นไฟฟ้าและ echocardiography การวินิจฉัยของโรคนี้ควรขึ้นอยู่กับการชันสูตรศพหรือการผ่าตัด Histologically ส่วนใหญ่ของช่องที่เหมาะสมจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน fipous อย่างไรก็ตาม กรณีส่วนใหญ่เป็นไปไม่ได้ในปัจจุบันใช้เกณฑ์การวินิจฉัยที่พัฒนาโดยสมาคมโรคหัวใจแห่งยุโรปในปี 2537 รวมถึงเกณฑ์หลักและรองสำหรับโครงสร้างหน้าที่มิญชวิทยาไฟฟ้าคลื่นไฟฟ้าหัวใจเต้นผิดจังหวะและพันธุศาสตร์ตามเกณฑ์หลักสองประการของกลุ่มหรือ มาตรฐานที่สำคัญบวก 2 เกณฑ์รองหรือ 4 เกณฑ์รองสามารถวินิจฉัยโรค
ทารกและเด็กเล็กควรจะเกี่ยวข้องกับความไม่สมประกอบ Ebstein ปอดหลอดเลือดดำกลับมาเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างการมีส่วนร่วมของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและโรค Uhl หลังคือกระเป๋าหน้าท้องไม่สมประกอบด้านขวาผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา เป็นที่รู้จักกันในนาม "หัวใจเหมือนกระดาษแผ่นหนัง" หัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในวัยเด็กและไม่ค่อยเกิดจากการตายที่เกิดจากการออกกำลังกาย
