ทารกแรกเกิด Wilson-Mikity Syndrome
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค Wilson-Mikity แรกเกิด โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในทารกที่คลอดก่อนกำหนดเนื่องจากปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะถุงลมปอดบางส่วนจะยุบเนื่องจากภาวะเงินเฟ้อไม่ดีถุงลมชักบางถุงเป็นถุงลมโป่งพองเรื้อรังเนื่องจาก hyperventilation และมักเกิดขึ้นใน 1 สัปดาห์หรือหลังคลอด อาการหายใจลำบากไม่สม่ำเสมอหรือเกิดซ้ำเป็นอาการชักซึ่งระบุไว้ที่นี่ในกลุ่มอาการ Wilson-Mikity ทั่วไป ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.000125% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินหายใจในทารกแรกเกิดโรคหัวใจปอดเฉียบพลันหัวใจล้มเหลวความดันโลหิตสูงในปอดการติดเชื้อทางเดินหายใจถุงลมโป่งพอง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด Wilson-Mikity syndrome ของทารกแรกเกิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่เนื่องจากปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะความแปรปรวนของหน่วยทางเดินหายใจความดันอากาศและความต้านทานที่จำเป็นสำหรับการเปลี่ยนแปลงของจำนวนและสัณฐานวิทยาของ alveoli ในหลอดลมหายใจเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ในอายุครรภ์ <32 สัปดาห์และน้ำหนักแรกเกิด ในทารกคลอดก่อนกำหนดปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้รวมถึงพิษออกซิเจนการติดเชื้อในมดลูกและการสูดดมนมซ้ำ แต่ปัจจัยที่สำคัญที่สุดคือการเจริญเติบโตของถุงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและการพัฒนาที่ไม่สม่ำเสมอหลังคลอดและส่วนที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ยุบส่วนที่เป็นผู้ใหญ่มากขึ้นของ hyperventilation ถุงเป็นถุงลมโป่งพองเปาะ
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากการกระจายตัวของก๊าซในปอดผิดปกติสัดส่วนของการไหลเวียนของเลือดที่ระบายอากาศจะไม่สมดุลการปฏิบัติตามปอดจะลดลงความต้านทานทางเดินหายใจเพิ่มขึ้น CO2 จะถูกเก็บรักษาไว้ PaO2 จะลดลงและอาการตัวเขียวและหายใจลำบาก
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในช่วงต้นไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะจากปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะถุงเยื่อบุผิวเป็นเส้นตรงบวมถุงปลาย atelectasis, atelectasis อุปกรณ์ต่อพ่วงหนากล้ามเนื้อหลอดเลือดของปอดปอด arteriolar รัศมี 100U, ชั้นกลางของกล้ามเนื้อปอด 20U ความหนา 1.3 เท่า, BPD คือ 11 ~ 16U (ของทารกในครรภ์คือ 14.7U, ทารกแรกเกิด 9U, 6 เดือนคือ 7.8U, 1 ปีคือ 7U) การเกิดโรคของการเจริญเติบโตมากเกินไปของหลอดเลือดในปอดมีความสัมพันธ์กับภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการทารกแรกเกิดของ Wilson-Mikity
สาเหตุยังไม่ได้รับการอธิบาย แต่มันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในมดลูก, การสูดดมนมซ้ำ, ออกซิเจนเป็นพิษหรือขาดออกซิเจนดังนั้นจึงจำเป็นที่จะต้องทำงานที่ดีในการตั้งครรภ์เพื่อป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆ, การดูแลสุขภาพปริกำเนิด ภาวะขาดออกซิเจนหลังคลอดโรคขาดออกซิเจนหลายชนิดในระหว่างการบำบัดด้วยออกซิเจนการป้องกันการเป็นพิษของออกซิเจนเป็นต้นล้วนเป็นปัญหาที่ควรให้ความสนใจในการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดร Wilson-Mikity ทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อน โรคทางเดินหายใจในทารกแรกเกิดโรคหัวใจโรคปอดเฉียบพลันหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวความดันโลหิตสูงในปอดการติดเชื้อทางเดินหายใจถุงลมโป่งพอง
ความทุกข์หายใจพร้อมกัน, hypoxemia, hyperphosphatemia, โรคหัวใจปอด, หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, ติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ, ถุงลมโป่งพอง, หายใจดังเสียงฮืด ๆ , ฯลฯ
อาการ
ทารกแรกเกิดกลุ่มอาการของโรควิลสัน -Kikity อาการที่พบบ่อย อาการ ตัวเขียวตัวเขียว hypoxemia หายใจลำบากสามหัวใจล้มเหลวเว้าทารกแรกเกิดกล่องเสียงกล่องเสียงภาวะภูมิไวเกิน hypercapnia
การโจมตีมักจะเกิดขึ้นในสุดสัปดาห์แรกหลังคลอดหรือหลังจากนั้นการโจมตีจะช้าแสดงอาการตัวเขียวไม่ต่อเนื่องหายใจเร็วมีอาการเว้าสามสัญญาณอาการระบบทางเดินหายใจค่อยๆแย่ลงหลังจาก 2 ถึง 6 สัปดาห์ของอาการเริ่มปรากฏว่าพึ่งพาออกซิเจนและหายใจลำบาก เป็นเวลาหลายเดือน Fujimura Masahiro แบ่งกลุ่มอาการออกเป็น 4 ประเภทตามเงื่อนไข:
1. ประเภทที่ 1 (ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ, ประเภทหัวใจปอด) หายใจลำบากมานานกว่า 12 เดือน, ภาวะออกซิเจนในเลือดสูง, hypercapnia, บางกรณีของโรคหัวใจโรคปอด, หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, ความไม่เพียงพอ มันจะต้องหายใจเทียมเนื่องจากการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำการพึ่งพาออกซิเจนและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
2. Type II (ประเภทการหายใจที่ทนทาน) ปานกลางหายใจสามเว้า, hypoxemia, hypercapnia, แต่อาจมีอาการหัวใจล้มเหลวเล็กน้อย, การติดเชื้อทางเดินหายใจ, หายใจดังเสียงฮืด ๆ , หายใจลำบากและอาการตัวเขียวเพิ่มขึ้น 1-2 สัปดาห์, สาม ลมหายใจของเว้าหายไปเมื่ออายุประมาณ 1 ปีและภาวะถุงลมโป่งพองเรื้อรังยังคงอยู่
3. Type III (สามชนิดหายใจเว้า) สัญญาณเว้าสามอันเบากว่า Type II และหายใจเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดอยู่ในช่วงปกติและไม่จำเป็นต้องให้ออกซิเจนและมีการหายใจชั่วคราว
4. ประเภท IV (ชนิดชั่วคราวของประเภทหายใจดังเสียงฮืด) เป็นประเภทที่เบาที่สุดการหายใจเร็วเว้าอ่อนสามเว้าหายไปโดยเฉลี่ย 2 ถึง 3 เดือนและมีอาการหายใจดังเสียงฮืด ๆ ในทารก
ตรวจสอบ
การตรวจของทารกแรกเกิดกลุ่มอาการ Wilson-Mikity
เลือดจากสายสะดือหรือซีรั่มทารกแรกเกิด IgM 3.0g / L หรือมากกว่ารกที่มีน้ำคร่ำเรื้อรังและกึ่งเฉียบพลันอักเสบสะดือการตรวจก๊าซในเลือดแสดงให้เห็นถึงระดับต่าง ๆ ของ hypoxemia และการกักกัน CO2 ทั้งสามกิจวัตรเป็นปกติ
1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: เอ็กซ์เรย์มีการขยายตัวของเซลล์บอลลูนที่บวมทั้งในปอดผนังหนา hyperinflation ของปอดทั้งสองทำให้เกิดการพองตัวของปอดชนิดที่หนึ่งและสองการแทรกซึมรอบเฮลาและ ทั้งสองข้างสนามปอดด้านล่างเป็นถุงลมโป่งพองฟิวชั่นและมีการสร้างทวาร mediastinal และภาพรังสีทรวงอกประเภทที่สามและสี่เป็นบอลลูนกลมเล็กบวม
มีกระดูกเบาบางและกระดูกซี่โครงหักหลายซี่
2. การวัดการทำงานของปอด: ความจุที่เหลือของการทำงานและปริมาณน้ำขึ้นน้ำลงจะลดลงและความต้านทานทางเดินหายใจเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของทารกแรกเกิด Wilson-Mikity
ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกรวมกับการค้นพบ X-ray สามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ภาวะปอดเรื้อรัง (CPIP) ในทารกคลอดก่อนกำหนดมีความแตกต่างจากทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีภาวะปอดเรื้อรัง (CPIP) โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในทารกที่คลอดก่อนกำหนดต่ำกว่า 1,000 กรัมระดับของปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เจิ้ง), การทำงานของปอดปกติเมื่อแรกเกิด, อัตราเงินเฟ้อบางส่วนใน 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังคลอด, atelectasis บางส่วนในปอด, ไม่มีอาการทางคลินิก 3 วันหลังคลอด, hypoxemia และ hypercapnia หลังจากสัปดาห์ที่สอง อาการอาจมาพร้อมกับภาวะหยุดหายใจขณะในขณะนี้ฟิล์ม X-ray อาจยังคงเป็นปกติ แต่อาจมีการกระจายของก๊าซหรือบอลลูนบวมไม่สม่ำเสมออาการจะบรรเทาลงในช่วงสามถึงสี่สัปดาห์และหายเป็นปกติหลังจาก 2 เดือน ระดับของปอดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะอาจเบาหรือหนักกว่าเด็กประเภทนี้มีพิษแบบไม่ใช้ออกซิเจนบางกรณีไม่ได้รับการบำบัดด้วยออกซิเจนก่อนเริ่มมีอาการทางพยาธิวิทยามีเพียงก๊าซเท่านั้นที่กระจายอย่างไม่สม่ำเสมอและการตายของเนื้อเยื่อและการซ่อมแซม
2. BPD: พบมากในเด็กที่คลอดก่อนกำหนดหรือต่ำมากที่มีความเข้มข้นสูงของประวัติการใช้ออกซิเจนและเครื่องช่วยหายใจ, เด็กที่มีภาวะหายใจลำบากเรื้อรังหรือระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ, hypoxemia, hypercapnia และ การพึ่งพาออกซิเจนและเครื่องช่วยหายใจ, ภาพรังสีทรวงอกยังคงมีเงาหนาแน่น, สารคัดหลั่งจากหลอดลมตอนต้นมีค่าสูงขึ้น ET-1 และ IL-8
3. NRDS: พบมากในทารกที่คลอดก่อนกำหนดที่จะมีอาการหายใจลำบากแบบก้าวหน้าภายใน 6 ถึง 12 ชั่วโมงหลังคลอดในระยะแรกของการเอกซเรย์การส่งผ่านของปอดโดยทั่วไปจะลดลงดูสัญญาณอากาศหลอดลมและที่รุนแรงคือปอดสีขาว
