อัมพาตครึ่งซีกในเด็ก
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของเด็กที่มีภาวะ hypokalemia อัมพาตเป็นระยะเป็นกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยกำเริบตอน จำกัด ตัวเองของอัมพาตกล้ามเนื้อโครงร่างอ่อนแอ ตามการเปลี่ยนแปลงของโพแทสเซียมในเลือดในเวลาที่เริ่มมีอาการมันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: ประเภท hypokalemia ประเภทภาวะโพแทสเซียมสูงและประเภทโพแทสเซียมในเลือดปกติ อัมพาตส่วนปลาย hypokalemic มีลักษณะเป็นอัมพาตแบบอ่อนของกล้ามเนื้อโครงร่างและโพแทสเซียมในเลือดลดลงเมื่อเริ่มมีอาการ โรคนี้มีความเด่นชัดโดยอัตโนมัติโดยมีการแทรกซึมที่ไม่สมบูรณ์และกรณีที่กระจัดกระจาย ยีนของโรคอยู่ในบริเวณแขนยาวของโครโมโซม 1 (Iq3.1-3.2) ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของอัมพาต hypokalemia เป็นระยะในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในยุโรปและสหรัฐอเมริกาส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal ในประเทศจีนกรณีประปรายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นความพึงพอใจ, โรคพิษสุราเรื้อรัง, เย็น, การออกกำลังกายที่มีพลัง, ความเครียดทางจิตที่มากเกินไป, การฉีดกลูโคสและอินซูลิน สาเหตุยังไม่ชัดเจนและปัจจุบันมีความเกี่ยวข้องกับความผันผวนของความเข้มข้นของโพแทสเซียมทั้งภายในและภายนอกเซลล์
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากการขับถ่ายโพแทสเซียมไม่เพิ่มขึ้นก่อนที่จะเริ่มมีอาการสันนิษฐานว่าการลดลงของโพแทสเซียมในเลือดในช่วงเวลาการโจมตีอาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของโพแทสเซียมในเลือดไปยังเซลล์กล้ามเนื้อการศึกษา Electrophysiological ยืนยันว่า sarcolemma การกระตุ้นกล้ามเนื้อของเส้นประสาทจะลดลงซึ่งอาจนำไปสู่การเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อการค้นพบทางพยาธิวิทยารวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในช่วงเริ่มต้นของเหตุการณ์การก่อตัวของ sarcoplasmic vacuoles และ vacuoles ที่มี glycogen บอกว่าโรคอาจเป็นข้อบกพร่องในการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต เป็นผลให้เมื่อการทำงานของกล้ามเนื้อได้รับการฟื้นฟู vacuole จะหายไปโดยทั่วไปการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อของตอนควรจะแสดงปกติเมื่อแผลกลับไม่ได้ก็เป็นผงาดถาวร (PM) ดังนั้นผู้ป่วย PM แม้กระทั่ง การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมเช่น vacuoles ยังสามารถเห็นได้ในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ interictal
การป้องกัน
อัมพาต hypokalemia เป็นระยะในเด็ก
1. หลีกเลี่ยงสิ่งจูงใจพยายามหลีกเลี่ยงอาการชักเช่นออกกำลังกายเย็นจัดเกินไป
2. ใช้โพแทสเซียมคลอไรด์รับประทานโพแทสเซียมคลอไรด์ทุกคืนก่อนนอนเพื่อป้องกันอาการชัก
โรคแทรกซ้อน
เด็กที่มีภาวะแทรกซ้อนของภาวะ hypokalemia เป็นอัมพาต ภาวะแทรกซ้อน หัวใจล้มเหลว
มันสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ, การขยายตัวของหัวใจหรือหัวใจล้มเหลวและ cardiomyopathy ถาวรสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
เด็กที่มีภาวะ hypokalemia เป็นระยะ ๆ อาการที่พบบ่อย hypokalemia ความเมื่อยล้าความเหนื่อยล้าอัมพาต hypokalemia เผาผลาญหัวใจล้มเหลว
โรคนี้เป็นครั้งแรกที่เกิดขึ้นใน 8 ถึง 21 ปีใน 88% ของกรณีโรงพยาบาลเด็กของปักกิ่งได้เห็นว่าอุบัติการณ์ของเด็กอายุ 4 ปีมันสอดคล้องกับรายงานต่างประเทศเด็กเป็นเรื่องธรรมดาเด็ก ๆ ที่มีอาการไม่ต่อเนื่องและไม่มีกล้ามเนื้อ ลีบระยะเวลาต่อเนื่องอาจแตกต่างกันไปจากหลายวันถึงหลายปีเวลาอัมพาตไม่แน่นอนมากขึ้นเมื่อนอนหลับและพักผ่อนกินคาร์โบไฮเดรตถูกกลัวประสาทบาดเจ็บติดเชื้อและมีประจำเดือนเป็นปัจจัยจูงใจ บางครั้งอาการอัมพาตแบบอ่อนในท้องถิ่นสามารถเกิดขึ้นได้จากการแช่น้ำเย็นในแขนขาซึ่งสามารถค่อยๆคลายลงได้โดยการแช่แขนขาในน้ำอุ่น
อาการที่มีอยู่ก่อนมักจะรวมถึงอาการ prodromal เช่นกล้ามเนื้อตึงอ่อนเพลียแขนขาผิดปกติง่วงนอนปวดศีรษะ ฯลฯ หรือตื่นเต้นตื่นเต้นวิตกกังวลวิตกกังวล polydipsia ฯลฯ ในวันก่อนที่จะเริ่มมีอาการ มันสามารถทำนายได้ว่าอัมพาตมักเริ่มต้นจากกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาอาการแรกที่พบบ่อยที่สุดคือความอ่อนแอของแขนขาที่ต่ำกว่าและยังสามารถขยายไปถึงปลายสุดของแขนขาช่วงของอัมพาตนั้นแตกต่างกัน มันยังคงเป็นไปได้ที่จะเดินนอกจากกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้อตากล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการออกเสียงและการพูดกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อหูรูดกล้ามเนื้อโครงร่างของร่างกายทั้งหมดได้รับผลกระทบระดับอัมพาตจะสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์เช่นอัมพาต กันอย่างแพร่หลายบางครั้งก็สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ, การขยายตัวของหัวใจหรือหัวใจล้มเหลวในช่วงตอนที่ศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์ลดลงหรือหายไปความรู้สึกเป็นเรื่องปกติและการรับรู้และสติไม่เปลี่ยนแปลงระยะเวลาของแต่ละตอนสั้นที่สุด 1 ~ 3h แต่ละกรณีสามารถอยู่ได้นานสูงสุดประมาณ 1 สัปดาห์
ในปี 1891 Oppenheim รายงานครั้งแรกว่าผงาดถาวรสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ ๆ สามารถพบได้ในเด็กวัยรุ่นและผู้ใหญ่กรณีหนึ่งได้รับการวินิจฉัยในโรงพยาบาลเด็กของปักกิ่งอาการทางคลินิกเป็นอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง กล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานกล้ามเนื้อ quadriceps อ่อนแอกล้ามเนื้อไหล่และกล้ามเนื้อคอค่อนข้างเบาโรคที่ถูกทอดทิ้งส่วนใหญ่คนที่รุนแรงสามารถส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อปลายแขนขาและแม้กระทั่งการสูญเสียการทำงานของกล้ามเนื้อสามารถอยู่ในรถเข็นหรือ มีรายงานว่า myopathy ถาวรไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับความถี่และความรุนแรงของการเป็นอัมพาต แต่เกี่ยวข้องกับอายุมากขึ้นอายุมากขึ้นอุบัติการณ์สูงและมีอาการรุนแรงมากขึ้นซึ่งเป็นการสนับสนุนสาระสำคัญของโรคในฐานะกล้ามเนื้อ จัดระเบียบมุมมองของความเสียหาย
โรคสามารถกำเริบและกรณีที่รุนแรงมักจะตายจากหัวใจล้มเหลวหรือความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจโดยทั่วไปมีแนวโน้มที่จะลดการโจมตีหลังวัยกลางคน
ตรวจสอบ
การตรวจอัมพฤกษ์อัมพาตภาวะขาดออกซิเจนในเด็ก
ตรวจเลือด
เมื่อเกิดอัมพาตระดับโพแทสเซียมในเลือดของเด็กจะลดลงและฟอสฟอรัสในเลือดก็ลดลงเช่นกัน
2. ตรวจปัสสาวะ
โพแทสเซียมในปัสสาวะไม่เพิ่มขึ้น
3. การทดสอบการเหนี่ยวนำกลูโคส
ภายใต้การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจในกรณีที่สงสัยว่าเป็นรายบุคคลการทดสอบที่เกิดจากกลูโคสสามารถช่วยในการวินิจฉัยโพแทสเซียมในเลือดและคลื่นไฟฟ้าของเด็กก่อนการทดสอบเป็นปกติจากนั้นเด็กใช้น้ำตาลในช่องปาก 50 กรัม (2 กรัม / กิโลกรัม) และอินซูลินใต้ผิวหนังคือ 10U (0.4U / กก.) หลังจากนั้นความแข็งแรงของกล้ามเนื้อโพแทสเซียมในเลือดและการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าจะถูกสังเกตทุก ๆ 1 ชั่วโมงหากความอ่อนแอของแขนขาเกิดขึ้นในกระบวนการสังเกตโพแทสเซียมในเลือดลดลงเป็น 3.5 มม. / ลิตรหรือน้อยกว่าแสดงว่าผลการทดสอบเป็นวิธีที่ง่าย ปลอดภัยและเชื่อถือได้ แต่ผลการทดสอบไม่สามารถแยกโรคได้อย่างสมบูรณ์เพราะเด็กบางคนอาจไม่ตอบสนองต่อกลูโคสและอินซูลิน
4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่าช่วงเวลา PR และ QT เป็นเวลานานคลื่น U ปรากฏขึ้นส่วน ST ตกและคลื่น T จะคว่ำ
5. Electromyography
EMG ในตอนนี้สามารถแสดงความผิดปกติของ myogenicity ที่ลดลงลดเวลาที่อาจเกิดมอเตอร์และลดความกว้าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของเด็กที่มีภาวะ hypokalemia เป็นระยะ
การวินิจฉัยโรค
พื้นฐานการวินิจฉัย:
1. ประวัติความเป็นมา: ให้อัมพาต floxid paroxysmal โดยไม่ต้องรบกวนประสาทสัมผัส
2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: โพแทสเซียมในเลือดน้อยกว่า 3.5mmol / L ในเวลาที่เริ่มมีอาการ
3. การตอบสนองการรักษา: การรักษาด้วยเกลือโพแทสเซียมมีประสิทธิภาพ
4. ไม่รวมโรคอื่น ๆ : ยกเว้น hypokalemia สำรองที่เกิดจากโรคอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
สำหรับผู้เขียนคนแรกมันควรจะแตกต่างจากเฉียบพลัน polyradiculitis, polymyositis และ hypokalemia รองที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ
โรคนี้มีความแตกต่างจากกลุ่มอาการ Guillain-Barre ซึ่งเป็นอาการที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีอาการแขนขาส่วนล่างและมีผลต่อทั้งแขนขาส่วนบนและผู้ป่วยอัมพาตแบบสมมาตรเมื่อมีอาการรุนแรงขึ้น 5-7 วันอาการจะรุนแรง ความผิดปกติของประสาทสัมผัสน้ำไขสันหลังมีการแยกเซลล์โปรตีนและคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่าเกิดความเสียหาย neurogenic
