myasthenia gravis ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myasthenia gravis ในเด็ก Myastheniagravis (MG) เป็นโรคเรื้อรังของความผิดปกติของสารสื่อประสาท มันได้รับการชี้แจงว่าการโจมตีของ myasthenia gravis เกิดจากการแพ้ภูมิตัวเองของตัวรับ postsynaptic acetylcholine (Ach) ตัวรับ, โรคภูมิต้านตนเองที่ส่งความผิดปกติระหว่าง junctions ของกล้ามเนื้อเส้นประสาท (ประสาท) acetylcholine receptor (AchR) บนพังผืด postsynaptic ที่จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่างมีส่วนร่วมในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและเนื้อเยื่อมันเป็นลักษณะความแข็งแรงของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อและกระดูกอ่อนความเมื่อยล้าและการหดตัวในระยะสั้นของกล้ามเนื้อ แรงจะลดลงอย่างรวดเร็วอาการจะบรรเทาลงหลังจากพักและมีประสิทธิภาพในการรักษาด้วยยาอหิวาตกโรค myasthenia gravis ในเด็กประกอบด้วยสามกลุ่มอาการ: MG ทารกแรกเกิด, MG พิการ แต่กำเนิด, MG ในเด็กซึ่ง MG ทารกแรกเกิดและกุมารเวชศาสตร์เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ 90% ชนิดนิโคติน แอนติบอดีรับ acetylcholine (nAChRab) เป็นบวกและกรณีเด็กส่วนใหญ่จะเป็นลบสำหรับ nAChRab ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% - 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: วิกฤต myasthenia gravis
เชื้อโรค
เด็ก myasthenia gravis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในปี 1970 ตัวรับนิโคตินอะซิติลโคลีน (nAChR) ได้รับมาจากอวัยวะตกปลาไฟฟ้าและประสบความสำเร็จในการสร้างแบบจำลองของการทดลอง MG รวมถึงการประยุกต์ใช้เรดิโอ การเกิดโรคของ MG ทำให้เกิดความก้าวหน้า
1. Myasthenia gravis เป็นโรค autoimmune ของกล้ามเนื้อโครงร่าง synaptic nAChR
การรวมกันของกล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อร่วมกับผู้รับ sarcolemmal โดยรับเครื่องส่งสัญญาณกระตุ้นเช่น acetylcholine (ACh) และนิโคตินส่งผลให้เกิดการเปิดช่องไอออนไอออนไหลบ่า sarcolemmal ศักยภาพของแผ่นปิดท้ายและ myofilament ทำให้กล้ามเนื้อหดตัว nChR เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นแอนติเจนที่มีความจำเพาะสูงต่อการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติของ MG nAChR ตั้งอยู่ในพังผืด postsynaptic ของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อ การทดลองแสดงให้เห็นว่าเซลล์เยื่อบุผิว thymic ในผู้ป่วย MG มี myofibrils และแอนติเจนที่พบบ่อย (nAChR) ที่มีกล้ามเนื้อโครงร่าง แอนติเจนไวต่อเซลล์ T และสร้างแอนติบอดีต่อต้าน nAChR (nAChRab) แอนติบอดีก่อให้เกิดการตอบสนองภูมิคุ้มกันข้ามกับกล้ามเนื้อโครงร่าง nAchR ซึ่งบล็อกตัวรับนั้นเร่งการสลายตัวของ AChR และทำลาย sarcolemma โดยการเปิดใช้งานส่วนประกอบ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเมมเบรนหลังการประสาน IgG และการสะสม C3 การตรวจสอบโครงสร้างของมอเตอร์ endplates โดยพิษพืชชนิดหนึ่งงูพิษพิษ neurotoxin แสดงให้เห็นว่ามีความเสียหายทางพยาธิวิทยา MG ถูกโดดเด่นด้วยการลดลงในพื้นที่พื้นผิวของกล้ามเนื้อโครงกระดูก Postynaptic พับเยื่อและลดลงในกิจกรรม nAChR ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง
2. Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่ขึ้นกับเซลล์
การศึกษาจำนวนมากเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันของร่างกายได้แสดงให้เห็นว่า nAchR บกพร่องเป็นเป้าหมายสำหรับ MG และเป็นสื่อกลางโดย nAChRab ในขณะที่ nAChRab เป็นเซลล์ T ขึ้นอยู่กับการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน nAChR เซลล์ T มีบทบาทสำคัญในการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติของ MG การผลิต nAChRab ต้องมีส่วนร่วมในการมีส่วนร่วมของเซลล์ CD4 T เฉพาะ nAChR เซลล์ CD4 T เฉพาะ nAChR จะรับรู้ไซต์ nAChR เฉพาะผ่านทางตัวรับ (TCR) ของพวกเขาและจากนั้นให้แอนติบอดีที่จำเพาะต่อภูมิต้านทานที่สำคัญของภูมิต้านทานโรค NAchR ไปยังเซลล์ B โดยเซลล์ T helper (Th) ซึ่งส่งเสริมการหลั่งเซลล์ B ป่วย nAChRab เซลล์เหล่านั้นควบคุมการหลั่งของ nAChRab โดยการหลั่งไซโตไคน์ออกมา
3. การติดเชื้อทางพันธุกรรมและไวรัส
เป็นที่ทราบกันดีว่า myasthenia gravis เป็นการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ แต่สาเหตุของ autoimmunity ไม่ได้รับการเข้าใจอย่างเต็มที่ ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการเกิดโรคของ MG เกี่ยวข้องกับแอนติเจนของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในมนุษย์ (HLA) และมีความสัมพันธ์กับเชื้อชาติและภูมิภาคและมีความแตกต่างทางเพศ แอนติเจน HLA คลาส II (รวมถึง D, DP, DQ, DR และผลิตภัณฑ์ยีนอื่น ๆ ) มีบทบาทสำคัญในกระบวนการสร้างภูมิต้านทานผิดปกติ DQ มีความไวต่อโรคภูมิต้านตนเองมากกว่า DR allele ใช้เทคนิค PCR-RFLP เพื่อตรวจหาความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างยีนที่ไม่ใช่ thymoma MG กับ HLA-DQA1 * 0301 ในประเทศจีน นอกจากนี้พบว่ายีน DQB1 * 0303 และ DPDL * 1910 มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญซึ่งบ่งชี้ว่าการเกิดโรคของ MG เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
นอกจากพันธุศาสตร์แล้วการเกิดโรคของ MG ยังรวมถึงอิทธิพลของสิ่งแวดล้อมภายนอกเช่นโรคนี้มักเกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือทำให้รุนแรงขึ้น
ไธมัสเป็นศูนย์ภูมิคุ้มกัน ไม่ว่าจะเป็นต่อมไทมัสเซลล์เม็ดเลือดขาว (โดยเฉพาะเซลล์ T) หรือเซลล์เยื่อบุผิว (โดยเฉพาะเซลล์กล้ามเนื้อเหมือนที่มีแอนติเจนเฉพาะ nAchR) พวกเขาจะถูกโจมตีอย่างมีภูมิคุ้มกันทำลายความอดทนภูมิคุ้มกันและก่อให้เกิดการตอบสนองภูมิต้านทานต่อ nAchR การโจมตีของ MG
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับ acetylcholine receptor (AChR) ของพังผืด postsynaptic ที่ชุมทางประสาทกล้ามเนื้อและเป็นข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่าซีรั่ม acetylcholine รับแอนติบอดี (AChRAb) ลดลงในเด็ก ระดับที่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกเห็นได้ชัดเมื่อเกิดกรณีแรกระดับแอนติบอดีรับ acetylcholine ในร่างกายจะสูงขึ้นและเงื่อนไขยังหนักกว่าเมื่อ titer แอนติบอดีลดลงสภาพเริ่มลดลงและวิธีการแลกเปลี่ยนพลาสมาจะใช้ในการรักษาโรคที่รุนแรง ในกระบวนการของกล้ามเนื้ออ่อนแรง, เมื่อระดับของแอนติบอดีในเลือดลดลง, สภาพยังดีขึ้น. การศึกษายังพิสูจน์ได้ว่าแอนติบอดีรับ acetylcholine ทำหน้าที่ผ่านตัวรับ acetylcholine บนเยื่อหุ้มเซลล์ซินซินอะซิติ ตัวรับแอนติบอดีแข่งขันกับ acetylcholine (ACh) สำหรับเว็บไซต์ที่มีผลผูกพัน (AChR) ซึ่งยับยั้งการผูกพันของ ACh กับตัวรับผ่านการรบกวนเชิงพื้นที่และการรบกวนหรือทำลาย AChR โดยตรงผ่านความเป็นพิษต่อแอนติบอดีที่ผ่านสื่อกลาง; เติมเต็ม, ทำลายพังผืด postsynaptic, ลดจำนวนของผู้รับที่มีประสิทธิภาพหรือฟังก์ชั่นการรับที่บกพร่อง, ทำให้แรงกระตุ้นเส้นประสาทไม่สามารถผ่าน, ทำให้เกิด ความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อและอาการอื่น ๆ ของความสามารถทำงานได้ไม่ดี
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปเป็นโรคที่ร้ายแรงสามารถทำลายกล้ามเนื้อลีบได้และผู้เขียนบางคนเชื่อว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis โดยเฉพาะผู้ที่มีระยะเวลาในการเป็นโรคนานอาจมีกล้ามเนื้อลีบเสื่อม แผลกล้ามเนื้อมีความคล้ายคลึงกัน 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของต่อมไธมัสส่วนใหญ่จะปรากฏเป็นน้ำเหลืองไธมัส hyperplasia แม้ในผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis, 10% กับ thymoma แต่ในเด็กแผลนี้หายากมาก ครึ่งหนึ่งของกรณีของการชันสูตรพลิกศพรวมกับความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ, 87% ของผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis เป็นบวกสำหรับซีรั่ม acetylcholine รับแอนติบอดี (Achrab). การฉีดซ้ำ IgG สกัดจากเลือดของผู้ป่วยสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง electrophysiological โรคนี้อาจเกิดจากการปรากฏตัวของปัจจัยบางอย่าง (เช่นการติดเชื้อไวรัส) การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่ออาร์อาร์ในต่อมไทมัสตามด้วยการข้ามปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันไปยังทางแยกประสาทและกล้ามเนื้ออาร์อาร์
เด็กและวัยรุ่น myasthenia gravis คล้ายกับผู้ใหญ่มันเป็นความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันต่อโปรตีน Ach R เนื่องจากปัจจัยทางร่างกายและเซลล์ทารกแรกเกิด myasthenia gravis เกี่ยวข้องกับมารดา IgG ถ่ายโอนไปยังทารกในครรภ์ผ่านรกการศึกษาแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง ระดับและประเภทนั้นมีความสัมพันธ์กับ Acherb titer อย่างใกล้ชิด
การป้องกัน
การป้องกัน myasthenia gravis ในเด็ก
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์และอาจเกี่ยวข้องกับผลกระทบของการติดเชื้อไวรัสและควรได้รับการป้องกันอย่างแข็งขัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน myasthenia ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน myasthenia gravis วิกฤต
เนื่องจากผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่สามารถรักษาชีวิตขั้นพื้นฐานได้เนื่องจากการหายใจและกลืนลำบากสัญญาณที่สำคัญเรียกว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงและอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 9.8% ~ 26.7% ของกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งหมด
ตามสาเหตุของ myasthenia gravis มันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: myasthenia gravis, cholinergic วิกฤติและวิกฤตสัตว์เคี้ยวเอื้อง
1. วิกฤต Myasthenia gravis: เกิดจากการพัฒนาของโรคและการขาดยาต้านแท้จริง, อาการทางคลินิกของการกลืน, ไอ, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ความยากลำบากและแม้กระทั่งหยุดสภาพที่ร้ายแรง, การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นรูม่านตาพองเหงื่อออกท้องอืด เสียงของลำไส้เป็นปกติและอาการของ neostigmine จะดีขึ้นหลังจากการฉีด
2. วิกฤต Cholinergic: ประมาณ 1.0% ถึง 6.0% ของจำนวนกรณีที่เป็นอันตรายเนื่องจากส่วนเกินต่อต้านแท้จริงแท้จริงนอกเหนือไปจากคุณสมบัติทั่วไปของกล้ามเนื้ออ่อนแรง, นักเรียนของผู้ป่วยหดตัว, เหงื่อออก, กล้ามเนื้อ เต้น, ลำไส้ฟังเสียง hyperthyroidism, การฉีดเข้ากล้ามเนื้อของอาการ neostigmine และอาการอื่น ๆ .
3. วิกฤตสัตว์เคี้ยวเอื้อง: เกิดจากการติดเชื้อพิษและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์มันสามารถบรรเทาได้ชั่วคราวหลังจากการใช้ยาต่อต้านเอนไซม์แท้จริงแท้จริงแล้วจากนั้นก็ทำให้รุนแรงขึ้น
Myasthenia gravis อาจเกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ เช่น thymoma ตามด้วย hyperthyroidism จำนวนน้อยอาจเกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ erythematosus โรคลูปัสและโรคโลหิตจาง autologous hemolytic autologous
อาการ
อาการของ myasthenia gravis ใน เด็ก อาการที่ พบบ่อย โรค Myasthenia gravis ซ้ำการติดเชื้อซ้ำกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ Capilla ptosis valgus ptosis ท้องร่วงหย่อนยานทารกลำบากทารกแรกเกิดเลียนมอ่อนแอและลดลง
myasthenia gravis ในเด็กโดยทั่วไปแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
1. myasthenia gravis ทารกแรกเกิดชั่วคราว (myasthenia gravis ทารกแรกเกิดชั่วคราว)
มันเป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อชั่วคราวในทารกแรกเกิดที่เกิดกับมารดาที่มี myasthenia gravis พบได้เฉพาะในทารกแรกเกิดที่เกิดกับแม่ที่มี MG อุบัติการณ์คือ 1/7 ของทารกแรกเกิดที่เกิดกับแม่เด็กเกิด กล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงถึง 3 วันซึ่งทั้งหมดแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อเป็นอัมพาตปรับเลนส์แสดงให้เห็นการร้องไห้ต่ำดูดกลืนและหายใจลำบากกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอการออกกำลังกายที่ใช้งานจะลดลงครึ่งหนึ่งของทารกที่มีความตึงเครียด และการตอบสนองที่ลึกจะอ่อนลงหรือหายไปโดยปกติจะไม่มีกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต extraocular อาการไม่เกี่ยวข้องกับช่วงเวลาของการเจ็บป่วยและการรักษาของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์มันง่ายที่จะบรรเทาโดย cholinesterase inhibitors แต่กรณีส่วนใหญ่ไม่แสดงอาการ การให้อภัยระยะเวลาโดยทั่วไปไม่เกิน 5 สัปดาห์ปกติหลังจากครึ่งเดือนสภาพสามารถบรรเทาได้เลือด nAchR-Ab สามารถเพิ่มขึ้นในเด็กและกรณีที่รุนแรงอาจเสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว
2. ซินโดรม myasthenia แต่กำเนิด (ซินโดรม myasthenia แต่กำเนิด)
มันหมายถึง myasthenia gravis ที่เกิดจากทารกที่เกิดจากมารดาที่ไม่ใช่ myasthenia gravis โรคนี้เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม autosomal พี่น้องก็มักจะประสบจากโรคนี้ในกรณีส่วนใหญ่การเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์อ่อนแอสมมาตรถาวรและกล้ามเนื้อ extraocular ที่ไม่สมบูรณ์ การไร้ความสามารถและหนังตาตกมีลักษณะไม่มี nAchR-Ab ในซีรั่ม, หลักสูตรของโรคโดยทั่วไปอีกต่อไปเป็นจำนวนน้อยของเด็กสามารถบรรเทาตัวเองอาการหลักในช่วงแรกเกิดของทารกร้องไห้ต่ำอาหารยากอาการของการโจมตีเริ่มต้นชนิดนี้เบา การวินิจฉัยมักจะเป็นเรื่องยากและบางกรณีสามารถบรรเทาได้ตามธรรมชาติ แต่ส่วนใหญ่มักจะยาวนานอาการไม่หนักและการตอบสนองต่อสารยับยั้งแท้จริงแท้จริง
3. myasthenia gravis เด็กและเยาวชนในเด็กและเยาวชน
มันเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ myasthenia gravis ในเด็กอายุที่เริ่มมีอาการ 2 ถึง 20 ปีส่วนใหญ่เกิดขึ้นก่อนอายุ 10 และหญิง: ชายเป็น 2 ถึง 6: 1 การโจมตีสามารถลึกลับ นอกจากนี้ยังสามารถโจมตีเฉียบพลันมักเกิดจากโรคไข้เฉียบพลันสามารถพบได้ในซีรั่ม nAchR-Ab ส่วนใหญ่ของกรณีต่างประเทศหลังจากอายุ 10 ส่วนใหญ่เป็นระบบและข้อมูลในประเทศและฮ่องกงและญี่ปุ่นรายงานเพิ่มเติม ในวัยเด็ก (อายุ 2 ถึง 3 ปี) ประเภทกล้ามเนื้อตาเป็นชนิดที่พบมากที่สุดซึ่งเป็นประเภท MG ที่พบมากที่สุดของเด็ก
(1) ลักษณะทางคลินิก: การโจมตีของโรคร้ายกาจและยังมีการปะทุที่เกิดขึ้นครั้งแรกที่ได้รับผลกระทบคือกล้ามเนื้อ innervated โดยสมองหนึ่งที่พบมากที่สุดคือ ptosis ของขากรรไกรบนบางส่วนของพวกเขาเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรงของลูกหรือกล้ามเนื้ออ่อน อาการอาการและอาการแสดงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนถึงอ่อนสามารถเปลี่ยนแปลงได้อาจอยู่ในภาวะอัมพาตไม่สมบูรณ์ในระยะต่อมาเพิ่มขึ้นหลังจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงบรรเทาหลังจากพักผ่อนโดยทั่วไปไม่มีกล้ามเนื้อลีบไม่มีการสั่นสะเทือนของกล้ามเนื้อเอ็นเอ็น ปกติหรืออ่อนแอไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสแต่ละรายที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเฉียบพลันเฉียบพลันพบได้บ่อยในเด็กอายุ 2 ถึง 10 ปีไม่มีประวัติความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบหายใจล้มเหลวในการทำงานครั้งแรกอัมพาต bulbar เฉียบพลันภายใน 24 ชั่วโมง ควรให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวของโรคโปลิโอและเส้นประสาทสมองวายเฉียบพลันชนิด Guillain-Barré
กล้ามเนื้อ extraocular ส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับอาการมักจะเริ่มต้นนอกจากนี้ยังสามารถถูก จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อตา, อ่อนแอกระพริบ, หนังตาตกส่วนใหญ่เป็นทวิภาคี แต่ยังเป็นฝ่ายเดียว, การเคลื่อนไหวของดวงตาถูก จำกัด เมื่อกล้ามเนื้อตาอ่อนแอมักจะมาพร้อมตาเหล่ และการมองเห็นสองครั้งหรือแม้กระทั่งลูกตาได้รับการแก้ไขกล้ามเนื้อตาโดยทั่วไปจะไม่ได้รับผลกระทบและการสะท้อนกลับของนักเรียนเป็นเรื่องปกติที่เรียกว่า myasthenia gravis
เมื่อกล้ามเนื้อของลูกมีส่วนร่วมกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้อลิ้นกล้ามเนื้อบดเคี้ยวและกล้ามเนื้อคอก็อ่อนไหวกล้ามเนื้อกะบังลมที่อ่อนนุ่มอ่อนแอการออกเสียงเป็นจมูกและน้ำเสียงต่ำหรือเสียงพูดหลังจากการสนทนาสั้น ๆ ไม่มีกำลัง, การเคลื่อนไหวของลิ้นไม่เป็นอิสระ, ไม่มีการรวมกลุ่มของกล้ามเนื้อสั่น, การแสดงออกทางสีหน้าเป็นหมองคล้ำ, เส้นหน้าผากและรอยพับ nasolabial กลายเป็นตื้น, มุมปากเหี่ยว, คออ่อนแอ, ฯลฯ หรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
กล้ามเนื้อคอลำตัวและแขนขาอ่อนเพลียเมื่ออ่อนเพลียในกรณีที่รุนแรงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีส่วนร่วมโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปลายแขนขาใกล้เคียงประสิทธิภาพยากที่จะยกหัวเป็นเรื่องยากที่จะถือหน้าอกแน่นใบหน้าเป็นเรื่องยากหน้าเดินเหนื่อย บางคนแสดงให้เห็นถึงความอ่อนแอในแขนขาที่ต่ำกว่าการตอบสนองเสมหะไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่เรียกว่าระบบ myasthenia gravis
โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่าง แต่ยังอาจมีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ แต่ไม่มีการร้องเรียนที่ชัดเจนและวรรณกรรมรายงานว่า 25% ถึง 50% ของผู้ป่วย MG มีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย myasthenia gravis กับโรคอื่น ๆ เช่น thymoma ตามด้วยการทำงานของต่อมไทรอยด์ Hyperthyroidism และเกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบ polymyositis โรคลูปัส erythematosus, โรคโลหิตจาง hemolytic autologous
ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีประสบการณ์การให้อภัยในระยะแรกของโรคมากกว่าหนึ่งครั้งการบาดเจ็บการติดเชื้อในระบบความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการทำงานหนักเกินไปสามารถทำให้อาการแย่ลง
(2) การจำแนก MG: เพื่อระบุตำแหน่งขอบเขตและระยะเวลาของการอ่อนแอของกล้ามเนื้อ MG วิธีการปรับปรุง Ossernen โดยทั่วไปแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
Type I (ประเภทกล้ามเนื้อตา): แผลจะได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้อ extraocular ซึ่งพบได้บ่อยในคลินิกและพบมากในเด็ก
ประเภทที่สอง (ประเภทของระบบ): ประเภทที่ IIA แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อใบหน้าและแขนขาอ่อนแอประเภทที่ IIB นั้นอ่อนแอและมีกล้ามเนื้อคอที่อ่อนแอหรือที่เรียกว่าอัมพาตไขกระดูก
ประเภทที่สาม (ประเภทระเบิด): ความอ่อนแอโดยทั่วไปอย่างฉับพลันมีแนวโน้มที่จะอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
Type IV (ชนิดการย้ายถิ่น): หลักสูตรของโรคซ้ำแล้วซ้ำอีกเป็นเวลามากกว่า 2 ปีมักจะพัฒนาจากประเภทที่ 1 หรือประเภทที่สอง
Type V (กล้ามเนื้อลีบ): ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีกล้ามเนื้อลีบ
โรคนี้ยืดเยื้อในระหว่างที่สามารถบรรเทาอาการกำเริบหรือแย่ลงเย็นท้องเสียกระสับกระส่ายกระสับกระส่ายอ่อนเพลียมีประจำเดือนการคลอดบุตรหรือการผ่าตัดมักทำให้อาการรุนแรงขึ้นและอาจเป็นอันตรายถึงแก่ชีวิตได้
(3) วิกฤต MG: หมายถึงการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันของกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ (รวมถึงไดอะแฟรมกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครง) และกล้ามเนื้อคออ่อนแออย่างรุนแรงนำไปสู่ความยากลำบากในการหายใจ ปัจจัยโน้มเอียงที่พบบ่อยที่มาพร้อมกับไทมโนมามีแนวโน้มที่จะเกิดวิกฤตและวิกฤตการณ์สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:
1 วิกฤต myasthenia gravis: เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในโรคตัวเอง, cholinesterase สารยับยั้งมักจะอยู่ภายใต้ยา, เพิ่มปริมาณหรือฉีดทางหลอดเลือดดำของ Tengxilong (ขึ้นอยู่กับฟีนอลคลอไรด์), ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้น, เย็นที่เกิดขึ้นนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในการประยุกต์ใช้ตัวแทนปิดล้อมระบบประสาทกล้ามเนื้อ (เช่น Streptomycin), corticosteroids ขนาดสูง, การรักษาด้วยรังสีต่อมไทมัสหรือการผ่าตัด
2 วิกฤต Cholinergic: เนื่องจากการยับยั้งการเกิด cholinesterase มากเกินไป ACh ปราศจากการไฮโดรไลซิสและการสะสมของ synapses มากเกินไปแสดงให้เห็นความเป็นพิษต่อ cholinergic: กล้ามเนื้ออ่อนแรง, fasciculation (ปฏิกิริยาคล้ายนิโคติน, Endplate พังผืดมากเกินไปการสลับขั้ว) นักเรียนลดลง (น้อยกว่า 2 มม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางภายใต้แสงธรรมชาติ), เหงื่อออกเพิ่มขึ้นน้ำลาย (ปฏิกิริยาเหมือนพิษ): ปวดหัว, ความกังวลใจ (ตอบสนองประสาทส่วนกลาง) ฉีด Tengxilong (โดยฟีนอล) อาการของการไร้ความสามารถของแอมโมเนียมคลอไรด์จะไม่ดีขึ้น แต่แย่ลง
3 วิกฤตสัตว์เคี้ยวเอื้อง: ความล้มเหลวชั่วคราวของสารยับยั้งเอนไซม์แท้จริง, ปริมาณเพิ่มขึ้นถึงไม่มีประโยชน์, กุมารเวชศาสตร์ไม่ได้รายงานวิกฤตนี้
ตรวจสอบ
เด็ก myasthenia gravis
1. การตรวจหาแอนติบอดีของ acetylcholine
ในเด็กที่มีระบบ myasthenia gravis 90% ของผู้ป่วยได้รับระดับแอนติบอดีต่อต้าน acetylcholine ในเลือดมากกว่า 10nmol / L ระดับสายตาของแอนติบอดีชนิดกล้ามเนื้ออยู่ในระดับต่ำความเข้มข้นคือ 0-10nmol / L มักจะอยู่ในช่วงเริ่มต้นของโรค ระดับแอนติบอดีเชิงลบและในช่วงต้นและไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างโรคอาการ myasthenia gravis ถ้าเลือดในแอนติบอดีนี้ไม่สูงแล้วประเภทตาส่วนใหญ่ที่เรียบง่ายโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องผ่าตัดถ้าสูงก็อาจเป็นระบบต้นมากขึ้น ประสิทธิภาพของ thymectomy ในช่วงต้นที่ดีขึ้นการตรวจหา acetylcholine receptor antibody สำหรับการวินิจฉัย myasthenia gravis ทางเลือกของวิธีการรักษาและการตรวจติดตามยาภูมิคุ้มกัน
2. การทดสอบแอนติบอดีกล้ามเนื้อต่อต้านริ้วรอย (การกำหนดแอนติบอดี antistriomuscular)
มากกว่า 90% ของเด็กที่มี myasthenia gravis ร่วมกับ thymoma สามารถตรวจพบแอนติบอดีของกล้ามเนื้อต่อต้านริ้วรอย แต่ในเด็กที่มี myasthenia gravis เนื้องอก thymic จะไม่ค่อยเห็น
3. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
สำหรับผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ยากลำบากสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อได้หากรอยพับของ post-synaptic พังผืดลดลงที่จุดต่อประสาทและกล้ามเนื้อจะสามารถยืนยันจำนวนของ nAChRs ใน synapse ได้
4. การทดสอบ Teng Xi Long หรือ Xin Si Ming
Tensionon (tensilon) เป็นอะนาล็อกของโบรมีน neostigmine, Tengxilong เข้ากล้ามเนื้อหรือทางหลอดเลือดดำ (0.5-1 มก. สำหรับทารกแรกเกิด, 2-5 มก. สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 34 กก., 5 มก. สำหรับ 34 กก. หรือมากกว่า) เป็นเวลา 1 นาที ผลการรักษาหายไปหลังจาก 5 นาทีและอาการของ myasthenia gravis เป็นค่าเริ่มต้นและอาการของผู้ป่วยดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญภายใน 15 นาทีหลังจากฉีดยาเมธิลซัลเฟต (0.5-1.5 มก. หรือ 0.03-0.04 มก. / กก.) การปรับปรุงนั้นเด่นชัดที่สุดที่ 30 นาทีและผลจะค่อยๆหายไปหลังจาก 45 นาที
การทดสอบ Tengxilong นั้นมีการตอบสนองที่รวดเร็วและมีผลข้างเคียงที่เป็นพิษน้อยกว่า แต่แหล่งยายากกว่า
ทดสอบ neostigmine 0.03 ~ 0.04mg / kg (0.1 ~ 0.15mg ต่อทารกแรกเกิด) ฉีดเข้ากล้ามเนื้อเปรียบเทียบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของแต่ละกลุ่มกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบครึ่งชั่วโมงก่อนและหลังการฉีดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญช่วยวินิจฉัย MG M-cholinergic อาการไม่พึงประสงค์ (รูม่านตาขยาย, หัวใจเต้นช้า, น้ำลายไหล, เหงื่อออกมาก, ปวดท้อง, ท้องร่วง, อาเจียน) กับ neostigmine อาจได้รับการฉีดเข้ากล้ามเนื้อด้วย atropine ในเวลาเดียวกันหรือเป็นเวลานาน ผลข้างเคียงเช่นอาการจุกเสียดในลำไส้ปรากฏขึ้น แต่แหล่งของยามีเพียงพอและควรได้รับการคัดเลือกอย่างสมเหตุสมผลตามสถานการณ์ที่เฉพาะเจาะจง
5. Electromyography
การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าซ้ำ ๆ การกระทำของกล้ามเนื้อทั่วไปที่มีศักยภาพค่อยๆเปลี่ยนจากปกติเป็นความผิดปกติ, ความกว้างและความถี่ลดลงเรื่อย ๆ , การทดลองกระตุ้นความถี่ของเส้นประสาทซ้ำซ้อนและการตรวจสอบ EMG เส้นใยเดี่ยวตามลำดับด้วยกระแสความถี่ต่ำสุด 2 ~ 3Hz เพื่อกระตุ้นพื้นผิว และบันทึกกล้ามเนื้อที่สอดคล้องกันคือกล้ามเนื้อ orbicularis, deltoid กล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อนิ้วเล็ก ๆ ของศักยภาพการกระทำของกล้ามเนื้อคอมโพสิตเช่นความกว้างของคลื่นลูกที่สี่หลังจากการกระตุ้นคือลดทอนมากกว่า 10% กว่าคลื่นแรกเป็นบวก การวัดด้วยไฟฟ้าเป็นวิธีที่ไวและแม่นยำที่สุดในการวัดช่วงเวลาระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อของเส้นประสาทเดียวกัน แต่ความเร็วในการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าในเบื้องต้นอาจทำให้กล้ามเนื้อหดตัว เมื่อกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบถูกกระตุ้นซ้ำ ๆ การหดตัวของกล้ามเนื้อจะค่อย ๆ จางลงและหายไปในที่สุดหลังจากการฉีด Tengxiong ของกล้ามเนื้อ
6. การตรวจสอบการทำสำเนา
การตรวจเอ็กซเรย์ทรวงอกหรือ CT สามารถช่วยในการตรวจสอบว่ามีเนื้องอก thymic หรือยั่วยวน thymic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค myasthenia gravis ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยผู้ป่วยโดยทั่วไปนั้นไม่ยากการวินิจฉัยผู้ป่วยที่ผิดปรกตินั้นขึ้นอยู่กับการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจร่างกายเป็นหลัก
1. ตรวจสอบว่า myasthenia gravis
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ลักษณะทางคลินิกทั่วไปคือความเหนื่อยล้าหลังจากกิจกรรมของกล้ามเนื้อโครงกระดูกการมีส่วนร่วมของดวงตาที่พบมากที่สุดสามารถบรรเทาได้โดยการพักผ่อนหรือด้วยสารยับยั้งแท้จริงแท้จริงและสามารถยืนยันต่อไปโดยหนึ่งในการทดสอบต่อไปนี้
(1) การทดสอบความเมื่อยล้า (การทดสอบ Jolly): ให้ผู้ป่วยดำเนินการต่อการเคลื่อนไหว (หรือการหดตัว) ของกลุ่มกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบเช่นการปิดเปลือกตาจ้องมองขึ้นไปข้างบนอย่างต่อเนื่องสูดดมเคี้ยวหรือยกแบนทั้งสองข้าง หลังจากผ่านไปหลายสิบวินาทีการระเหยของเปลือกตาจะเร็วขึ้นอย่างเห็นได้ชัดการมองเห็นอย่างชัดเจนการเคี้ยวอ่อนหรือแขนทั้งสองข้างกำลังหย่อนยานและปฏิกิริยาเหล่านี้ทำให้กล้ามเนื้อล้า
(2) การทดสอบ Anticholinergic esterase: การฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ neostigmine methyl sulphate หรือการทดลอง Tengxilong สามารถทำได้หากการทดสอบความเหนื่อยล้าไม่ดีขึ้น
(3) การทดสอบการกระตุ้นความถี่ของเส้นประสาทซ้ำซ้อนและการตรวจสอบไฟฟ้าเส้นใยเดี่ยว
(4) การตรวจหา nAChRab ในซีรั่ม: การทดสอบนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัย MG หากบุคคลที่เป็นประโยชน์มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยบุคคลที่เป็นลบจะไม่สามารถยกเว้น MG ประเภทกล้ามเนื้อตาและกรณี MG ของเด็กในเชิงลบได้มากกว่า
(5) การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: MG สามารถวินิจฉัยได้
2. กำหนดว่าจะรวม thymoma หรือไม่
ผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ประมาณ 75% thymic hyperplasia, 15% MG ร่วมกับ thymoma, ผู้ป่วยเด็ก 8.4% ที่มี thymic hyperplasia, 2.2% MG ที่มี thymoma, เนื้องอกมักอยู่ใน mediastinum ที่เหนือกว่าด้านหน้า, นอกเหนือจากการแสดงอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและ สัญญาณ, การวินิจฉัยที่พลาดง่าย, thymoma พบได้บ่อยในผู้ป่วยชายหลังจากอายุ 40 ปี, กล้ามเนื้ออ่อนแรงมีความรุนแรงมากขึ้น, สารยับยั้ง cholinesterase ไม่ได้ผล, มีแนวโน้มที่จะเกิดวิกฤต, หน้าอกด้านข้างหรือ orthotopic X-ray พบผิดปกติ การสแกน CT ของ Mediastinal สามารถแสดงตำแหน่งเนื้องอกขนาดรูปร่างและความสัมพันธ์กับอวัยวะที่อยู่ติดกันได้โดยตรงการตรวจทางภูมิคุ้มกัน: CAEab (หรือที่รู้จักกันว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ thymoma) เป็นประโยชน์อย่างยิ่งต่อผู้ป่วย MG ด้วย thymoma อัตราบวกของ MG กับ thymoma CAEab สูงถึง 80% ถึง 90% การวินิจฉัยยังคงต้องรวมกับการสแกนทางคลินิกและ CT mediastinal การวิเคราะห์ที่ครอบคลุม
3. ระบุว่ามีโรคประจำตัวอื่น ๆ หรือไม่
MG เป็น "โรคน้องสาว" ในโรคแพ้ภูมิตัวเองอาจจะเกี่ยวข้องกับการรวมดังต่อไปนี้: เช่น hyperthyroidism, โรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคโลหิตจาง hemolytic, polymyositis หรือหลายเส้นโลหิตตีบ, ด้วยประวัติอาการและอาการแสดงของโรคที่เกี่ยวข้องการทดสอบทางอิมมูโนเคมีที่สอดคล้องกันสามารถพบได้ผิดปกติ
4. การวินิจฉัย myasthenia gravis
วิกฤต myasthenia gravis หมายถึงภาวะหายใจลำบากรุนแรงและภาวะอ่อนแอของกล้ามเนื้อสูงที่เกิดจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจที่เกิดจากการทำให้รุนแรงขึ้นของ myasthenia gravis หรือข้อผิดพลาดของการรักษาซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสามกรณี
(1) วิกฤต myasthenia gravis: เนื่องจากการกำเริบของ myasthenia gravis เองความผิดปกติของการนำประสาทและกล้ามเนื้อชุมทาง, ปัญหาทางเดินหายใจที่เกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงหายใจอย่างรุนแรงคิดเป็น 95% ของวิกฤต myasthenia gravis myasthenia gravis กรณี มักจะมีการติดเชื้อซ้ำประวัติบาดแผลหรือยาที่ผิดปกติ
(2) วิกฤต Cholinergic: เนื่องจากการใช้งานมากเกินไปของสารยับยั้งแท้จริงแท้จริง, เมมเบรนโพสต์ synaptic จะ depolarized อย่างต่อเนื่องกระบวนการ repolarization ถูกบล็อกและบล็อก cholinergic ที่ชุมทางกล้ามเนื้อประสาทถูกบล็อก กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแอ
(3) วิกฤตสัตว์เคี้ยวเอื้อง: ยังเป็นที่รู้จักวิกฤตไม่ตอบสนองอย่างสมบูรณ์ไม่ตอบสนองต่อการยับยั้งแท้จริง, บางครั้งมองเห็นได้ในวิกฤต myasthenia gravis บัญชีประมาณ 1% กลไกไม่เป็นที่รู้จัก
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยของ myasthenia gravis ควรจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ประเภทกล้ามเนื้อตาควรจะแตกต่างจากการหลบตาเปลือกตาชั้นบน แต่กำเนิดและ neurogenic หลบตาเปลือกตาบนเปลือกตาชนิดทรงกลมประเภทระบบประเภทควรเกี่ยวข้องกับ polymyositis เฉียบพลันหลาย radiculitis ก้านสมอง การระบุโรคไข้สมองอักเสบ
1. การระบุ myasthenia gravis
การวินิจฉัยของผู้ป่วย myasthenia gravis สามารถเกิดขึ้นได้ในสองประเภทของวิกฤตคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและวิกฤต cholinergic อาการทางคลินิกของทั้งสองวิกฤตจะคล้ายกันมากทั้งมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงและระบบทางเดินหายใจล้มเหลวในอดีตมักจะมีการติดเชื้อ การบาดเจ็บ, การโจมตีทางจิตหรือประวัติทางการแพทย์ที่ผิดปกติหลังอาจจะมาพร้อมกับ hyperfunction hypercholesterergic เช่นซีดเหงื่อออกท้องเสียกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อกระตุกนักเรียนขยายผิวเปียก ฯลฯ เมื่อมันยากที่จะระบุการทดสอบ Tengxilong หากอาการดีขึ้นหลังจากใช้ยามันเป็นวิกฤตกล้ามเนื้ออ่อนแรงและในทางกลับกันถือว่าเป็นภาวะ cholinergic
2. MG กล้ามเนื้ออ่อนแรงเฉียบพลันควรแตกต่างจากโรคเสมหะเฉียบพลันอื่น ๆ
รวมไปถึง:
(1) อัมพาตเป็นระยะ: บ่อยครั้งในเวลากลางคืนเมื่อตื่นขึ้นก็พบว่าแขนขาอ่อนแอโพแทสเซียมในเลือดต่ำในเวลาที่เริ่มมีอาการและคลื่น U ปรากฏบนคลื่นไฟฟ้าแต่ละตอนเป็นเวลาหลายวันและการเสริมโพแทสเซียมมีประสิทธิภาพ
(2) การอักเสบเฉียบพลัน demyelinating radiculopathy หลาย: ไข้หรือท้องเสียที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคนอกเหนือไปจากกล้ามเนื้อกระตุกแขนขามีอาการปวดรากรากประสาทฉุดลากปรากฏการณ์โปรตีนแยกเซลล์สมองน้ำไขสันหลัง
(3) ไขกระดูก: สามอาการที่สำคัญและสัญญาณของไข้และความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลัง (รวมทั้งมอเตอร์เซลล์ประสาทประเภทกะโหลกทวารรบกวนสัญญาณประสาทสัมผัส transastal และอีกอาการ)
3. ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงเรื้อรังจำเป็นต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้
รวมไปถึง:
(1) อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อ: นอกเหนือไปจาก ptosis ของด้านอัมพาตก็ยังสามารถเห็นได้ว่านักเรียนขยายพองลูกตาขึ้นลงและการเคลื่อนไหว adduction จำกัด เห็นในโรคประสาทอักเสบหรือโป่งพองในสมอง
(2) polymyositis: กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแอใกล้เคียง, ปวดกล้ามเนื้อ, เอนไซม์กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
(3) dystrophy กล้ามเนื้อ: ความอ่อนแอแขนขาช้าก้าวหน้ากล้ามเนื้อลีบ pterygopalatine ในเด็ก pseudohypertrophy ของ gastrocnemius เอนไซม์กล้ามเนื้อเลือดสูงประวัติครอบครัว
(4) ไมโทคอนเดรียผงาด: กล้ามเนื้อโครงร่างมีความอดทนอย่างมากต่อความเหนื่อยล้าอาการมีความซับซ้อนและหลากหลายกรดแลคติคในเลือดสูงขึ้นเส้นใยของร่างกายสีแดงจะปรากฏในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและไมโทคอนเดรียผิดปกติ
(5) โรคการจัดเก็บไกลโคเจน: โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยประเภทที่สองขาดกรด maltase ที่เกิดจากกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแออัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นง่ายที่จะวินิจฉัยผิดพลาดการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ PAS ย้อมสีสามารถมองเห็นการสะสมไกลโคเจน
(6) กล้ามเนื้ออ่อนแรงมะเร็ง: เห็นส่วนใหญ่ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคมะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็กอ่อนแอแขนขา, โพสต์กิจกรรมบรรเทาความถี่สูงซ้ำกระตุ้นไฟฟ้าของ electrograms ประสาทและกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นศักยภาพ myoelectric
(7) โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์: ในระยะแรกมีเพียงกล้ามเนื้อลิ้นและแขนขาอ่อนแอสัญญาณไม่ชัดเจนและบัตรประจำตัวไม่ใช่เรื่องง่ายถ้ากล้ามเนื้อลีบเกิดขึ้นภาวะกล้ามเนื้อกระตุกหรือป้ายมัดเสี้ยมไม่ยากที่จะระบุ
