ฮีโมฟีเลียชนิดเพลเลตเพลตเลต
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเกล็ดเลือดชนิด pseudovascular hemophilia เกล็ดเลือดชนิด pseudovascular hemophilia โดดเด่นด้วยอาการ hemorrhagic ต่าง ๆ ลดพลาสม่าน้ำหนักโมเลกุลสูง vWF multimer เนื่องจากลักษณะบางอย่างของ hemophilia หลอดเลือด (vWD) แต่ข้อบกพร่องอยู่ใน GPIb / IX ดังนั้นโรคนี้รู้จักกันในชื่อ pseudo-vWD หรือ platelet-type vWD ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดกำเดาไหล
เชื้อโรค
สาเหตุของเกล็ดเลือดชนิด pseudovascular hemophilia
ปัจจัยทางพันธุกรรม (85%):
โรคนี้เป็น autosomal เด่นและข้อบกพร่องพื้นฐานของมันคือความผิดปกติของโมเลกุลของ GPIb เนื่องจากเกล็ดเลือดจะรวมกันกับมัลติน้ำหนักโมเลกุลสูง vWF multimers, พลาสมา vWF ลดลงและน้ำหนักโมเลกุลสูง vWF multimers จะลดลงและ thrombocytopenia การชี้แจงลำดับ GPIb ได้เปิดเผยการผ่าเหล่าสองครั้งในสามตระกูล: Gly233 → Val และ Met239 → Val
ปัจจัยอื่น ๆ (15%):
การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดจากปัจจัยสิ่งแวดล้อมหรือสารเฉพาะในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน
กลไกการเกิดโรค
อย่างไรก็ตามการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่
การป้องกัน
เกล็ดเลือดป้องกัน pseudovascular hemophilia ชนิด
ให้ความสนใจกับนิสัยปกติและหาการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
เกล็ดเลือดชนิดแทรกซ้อน pseudovascular hemophilia ภาวะแทรกซ้อน เลือดกำเดาไหล
เกล็ดเลือดชนิดฮีโมฟีเลีย pseudovascular อ่อนถึงปานกลางผิวตกเลือดเยื่อเมือกเช่นเหงือกเลือดออกเลือดออกจมูกมีเลือดออกหลังจากการถอนฟันไม่เพียง แต่หลังจากต่อมทอนซิลหรือการผ่าตัดมีเลือดออกอื่น ๆ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายไม่มีเลือดออกหลังการผ่าตัด
อาการ
อาการที่เกิดจากเกล็ดเลือดชนิด pseudovascular hemophilia อาการที่ พบบ่อย ผิวหนังที่มีเลือดออกเมือกเข็มฉีดยาตาและการผ่าตัด ... เลือดออกหลังจากการถอนฟันเป็นมากกว่าเหงือกเลือดออก
อาการหลักของโรคนี้คืออ่อนถึงปานกลางผิวตกเลือดเยื่อเมือกเช่นเหงือกเลือดออกเลือดออกจมูกเลือดออกหลังจากการถอนฟันเลือดออกหลังจากต่อมทอนซิลหรือกระบวนการผ่าตัดอื่น ๆ เลือดออกหลังจากการใช้ยาแอสไพรินหรือยาต้านเกล็ดเลือดอื่น ๆ แต่ ผู้ป่วยบางรายไม่มีเลือดออกแม้หลังการผ่าตัด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของเกล็ดเลือดชนิด pseudovascular hemophilia
1. จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดลดลงต่ำสุดสามารถลดลงเป็น 20 × 10 9 / L ปริมาณเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น
2. เวลาเลือดออกนานขึ้น
3. ระดับพลาสมา vWF ลดลงเล็กน้อยโมเลกุลที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง vWF ขาดไป; ADP, อะดรีนาลีน, คอลลาเจนและอาร์ไคดินิกที่เกิดจากการรวมตัวของเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อยและความเข้มข้นต่ำของการรวมตัวของเกล็ดเลือด ปฏิกิริยา (RIPA) เพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการบ่งชี้ของ hemophilia pseudovascular ประเภทเกล็ดเลือด
การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับคำแนะนำของแพทย์สำหรับการตรวจหาและการตรวจหาในช่วงต้น
