กิจกรรม procoagulant ของเกล็ดเลือดผิดปกติ
บทนำ
กิจกรรมของเกล็ดเลือดเบื้องต้น กิจกรรม procoagulant ของเกล็ดเลือดผิดปกติหรือที่รู้จักกันในชื่อ Scott syndrome ซึ่งมีข้อบกพร่องในกิจกรรมส่งเสริมเกล็ดเลือดเพียงอย่างเดียว โรคนี้ถอยโดยอัตโนมัติและสาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบาย ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุที่ผิดปกติของกิจกรรมเกร็ดเลือดเกล็ดเลือด
สาเหตุ:
สาเหตุยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันที่ผิดปกติของกิจกรรมของเกล็ดเลือด procoagulant
ใส่ใจกับชีวิตปกติและค้นหาการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ผิดปกติของกิจกรรมเกร็ดเลือดของเกล็ดเลือด ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตัน
มันอาจทำให้เกิดลิ่มเลือด
อาการ
อาการของเกล็ดเลือด procoagulant กิจกรรมอาการอาการที่พบบ่อย อาการ ตกเลือดหลังคลอดปริมาณประจำเดือนมีเลือดออกมากขึ้นหลังจากการสกัดการก่อห้อ
ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้โดยทั่วไปจะไม่ไวต่อการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ แต่อาจมีเลือดออกรุนแรงหลังจากการถอนฟัน, menorrhagia, การตกเลือดหลังคลอดและการเกิดเลือดออกในอุ้งเชิงกราน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกิจกรรมของเกล็ดเลือดผิดปกติ
1. เวลา prothrombin ในซีรั่ม: เวลา prothrombin ในซีรั่มเป็นเวลานานซึ่งเป็นความผิดปกติคงที่มากที่สุดซึ่งสะท้อนถึงการลดลงของการบริโภค prothrombin ในช่วงการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดมันคือการทดสอบคัดกรองสำหรับโรคนี้กิจกรรม prothrombinase จะลดลงและ PF3 มีประสิทธิภาพ ลดลง
2. ประสิทธิภาพของ PF3 เกิดจากดินขาวหรือหลังจากการแช่แข็งหรือการละลายและผลลัพธ์ทั้งหมดลดลงซึ่งสะท้อนถึงความสามารถที่ลดลงของเกล็ดเลือดกระตุ้นการเร่งกระบวนการแข็งตัวของเลือดถือว่าการตัดสินใจของ PF3 สามารถสะท้อนการกระจายของเกล็ดเกล็ดเลือด, V และเกล็ดเลือด ฟอสโฟไลปิดจะผูกกับกระบวนการของการยึดเกาะกับปัจจัย Xa ต่อไปดังนั้นข้อบกพร่องทั้งหมดของฟอสโฟลิปิดจะทำให้กิจกรรม PF3 ที่วัดได้ลดลงดังนั้นในการตัดสินผลลัพธ์ของการกำหนดประสิทธิผลของ PF3 ควรสังเกตปัจจัยต่าง ๆ
3. เวลาตกเลือดเป็นปกติ: บ่งบอกว่ามีเพียงกลไกการแข็งตัวที่ผิดปกติและไม่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดในเบื้องต้น
4. จำนวนของเกล็ดเลือดสัณฐานวิทยาการยึดเกาะการปลดปล่อยและการรวมตัวเป็นปกติ
ปริมาณของ Annexin V บนพื้นผิวเกร็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดย flow cytometry
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของกิจกรรมของเกล็ดเลือด procoagulant
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเวลาเลือดออกเป็นปกติเวลา prothrombin เป็นเวลานานกิจกรรม prothrombin จะลดลงและประสิทธิภาพของ PF3 จะลดลงในการวินิจฉัย
เนื่องจากเวลาเลือดออกปกติของโรค, เวลา prothrombin ในซีรั่มเป็นเวลานาน, และอาการทางคลินิกของการตกเลือดในเยื่อบุผิวหนังโดยทั่วไป, มันสามารถแยกความแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่เกล็ดเลือดทำงานผิดปกติเมื่อเร็ว ๆ นี้, 4 รายของโรคเลือดออกทางพันธุกรรม กิจกรรม procoagulant ของเกล็ดเลือดผิดปกติความผิดปกติของการผลิตเกล็ดเลือดเกล็ดเลือดและเวลาเลือดออกจะยาวเล็กน้อยและดัชนีอื่น ๆ เป็นเรื่องปกติความแตกต่างจากอาการของโรคสกอตต์คือกิจกรรม prothrombinase เป็นปกติและ PF3 เป็นปกติ
