Mycosis fungoides และ Sezary syndrome
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคติดเชื้อรา fungoides และโรค Sezary Mycosisfungoides / กลุ่มอาการของโรค Sezary (MF / SS) เป็นกลุ่มย่อยของ erythroderma ที่มีเนื้องอกในผิวหนังเซลล์เม็ดเลือดขาว (PCTLC) SS เป็น MF คิดเป็น 75% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไฟลามทุ่ง
เชื้อโรค
Mycosis fungoides และสาเหตุของโรค Sezary
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แท้จริงของ MF / SS ยังไม่ชัดเจนในขณะนี้และการศึกษาย้อนหลังบางอย่างชี้ให้เห็นว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและการประกอบอาชีพอาจเกี่ยวข้องกับการโจมตีและมีรายงานในอุตสาหกรรมแปรรูปฝ้ายการขนส่งรถรางและรถบัสและ MF หรือ SS ในอุตสาหกรรมการก่อสร้าง ความเสี่ยงของการเจ็บป่วยเพิ่มขึ้นการศึกษาอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่าการได้รับสารเคมีและยาฆ่าแมลงมีความสัมพันธ์กับการเจ็บป่วยเรื้อรัง แต่การศึกษากรณีศึกษาขนาดใหญ่ในปัจจุบันยังไม่พบความสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยเหล่านี้กับ MF หรือ SS นักวิชาการบางคน T-cell leukemia / lymphoma virus (HTLV-1) ในผู้ใหญ่ถูกตรวจพบในเลือดหรือแผลที่ผิวหนังของผู้ป่วย MF / SS ดังนั้นการติดเชื้อ HTIV-1 อาจสัมพันธ์กับ MF / SS และจากการศึกษาพบว่า MF / SS การโจมตีอาจเกี่ยวข้องกับแอนติเจน histocompatibility เช่น Aw31, Aw32, B8, Bw38 และ DR5 MF / SS อาจมีการลบและการย้ายตำแหน่งของโครโมโซม 1 และ 6 แต่ก็ไม่มีความชัดเจนว่าความผิดปกติของโครโมโซมเหล่านี้อยู่ใน MF / SS เกิดขึ้นบทบาทของการพัฒนา
(สอง) การเกิดโรค
ลักษณะทางพยาธิวิทยาคือการแทรกซึมของผิวหนังชั้นนอกของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ผิดปรกติซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับผิวหนังชั้นนอกผิวชั้นนอกเซลล์โมโนนิวเคลียร์เหล่านี้สามารถรวมตัวกันในชั้นหนังกำพร้าที่เรียกว่า Pautrier microabscess และชั้น reticular ทางช่องคลอดหรือเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง นอกจากนี้ยังสามารถบุกรูขุมขนและเซลล์เยื่อบุผิวต่อมไขมันในเนื้อเยื่อและเนื้องอกปลายยกเว้น MF, เซลล์นอกเซลล์, eosinophils, เนื้อเยื่อเซลล์และเซลล์พลาสมาสามารถมองเห็นได้ในบางกรณีเซลล์ epithelioid เซลล์ granuloma มันมักจะบ่งบอกว่าการพยากรณ์โรคดีกว่า, venules มักจะแพร่หลายและเซลล์บุผนังหลอดเลือดก็สามารถแพร่กระจายได้เช่นกันชั้น papilla ในชั้นต้นมักมีอาการบวมน้ำที่ไม่รุนแรงและมีพังผืดที่แตกต่างกันในระยะปลายสัณฐานวิทยาของเซลล์ MF, Qiupengsen สามารถแสดงเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กที่เรียบง่ายเซลล์บิดนิวเคลียสโปร่งใส (ขนาดเล็กขนาดกลางขนาดใหญ่) นิวเคลียสกลมโปร่งใส (ขนาดเล็กขนาดกลางขนาดใหญ่), T เข้าไปในเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติเซลล์ยักษ์หลายเซลล์ MF เซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน แบ่งออกเป็นสองประเภทเล็ก ๆ มีขนาดใกล้เคียงกับลิมโฟซัยต์และใหญ่กว่าลิมโฟซัยต์มากกว่าหนึ่งเท่า - การเปลี่ยนแปลงระหว่างพวกเขามองเห็นได้และนิวเคลียสบัญชีส่วนใหญ่ของเซลล์ นิวเคลียสของนิวเคลียสที่ต่ำกว่านั้นจะถูกบิดเบี้ยวอย่างมากภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนนิวเคลียสจะถูกพับรูปร่างของ palpebral ในสมองและนิวเคลียสของนิวเคลียสนั้นมีความแตกต่างกันเล็กน้อยในนิวเคลียสของนิวเคลียสและบริเวณใกล้เคียง เซลล์เนื้องอก MF / SS ที่มีขนาดใหญ่ขึ้นและมีความหนาแน่นในบางครั้งนั้นได้มาจากเซลล์ตัวช่วย T ผู้ใหญ่, CD4, CD2 ส่วนใหญ่, CD3, CD5, CD1, และ CD8-, เครื่องหมายแอนติเจนของเซลล์ T ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ใน leu-8 และ CD7 เซลล์ MF ในแต่ละกรณีแสดงเครื่องหมายพื้นผิวของการยับยั้ง / cytotoxic T cells, CD8 และผู้ป่วยบางรายอาจมีการแสดงออกที่ผิดปกติของแอนติเจนของพื้นผิวเช่นการสูญเสียเครื่องหมายทั้งเซลล์ T CD2 CD3 และ CD8 เซลล์เนื้องอกที่มีเพศสัมพันธ์หรือเป็นลบสองเท่าส่วนใหญ่จะมีการจัดเรียงยีน clonal rearrangement ของ T เซลล์ receptor (TCR)
ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ SS มีลักษณะคล้ายกับ MF โดยมีหรือไม่มีการแทรกซึมของผิวหนัง epidermal เส้นผ่านศูนย์กลางของเซลล์ Sezary โดยทั่วไปคือ 10-40 μmและนิวเคลียสบิดเบี้ยวคิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 80% ของเซลล์ทั้งหมดโดยทั่วไปจะมีลักษณะเหมือนสมอง ไซโตพลาสซึมขนาดเล็ก basophilic บางครั้ง vacuoles เล็ก ๆ ที่มองเห็นในนิวเคลียสรวมเป็นบวกสำหรับการย้อมสี PAS เซลล์ S ยังเป็นผู้ช่วยฟีโนไทป์ของเซลล์ T, MF / SS ที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองแรกบุกรุก paracortex ในภูมิภาคที่ขึ้นอยู่กับเซลล์ T โครงสร้างอื่น ๆ ของต่อมน้ำเหลืองจะถูกทำลาย แต่ไม่มีการเกี่ยวข้องกับศูนย์ follicular และองศาที่แตกต่างของการเปลี่ยนแปลงเซลล์เนื้องอกสามารถเห็นได้ในต่อมน้ำเหลือง
การป้องกัน
Mycosis fungoides และการป้องกัน Sezary syndrome
ส่วนใหญ่ทันเวลาพบว่าการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
Mycosis fungoides และภาวะแทรกซ้อนของโรค Sezary ภาวะแทรกซ้อนการ ติดเชื้อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไฟลามทุ่ง
1. แผล ulcerative ติดเชื้อได้ง่ายและภาวะติดเชื้อรอง: เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตแบบเฉียบพลันใน MF
2. ประมาณ 8% ของหลักสูตร MF ถูกแปลงเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่: จากการวินิจฉัยของ MF เป็นเวลามัธยฐานของการเปลี่ยนแปลง 21.5 เดือนโรคจะถูกเร่งหลังจากการเปลี่ยนแปลงการพยากรณ์โรคไม่ดี 15% ถึง 20% ของหลักสูตร MF เกิดขึ้นนอกผิว การบุกรุกของอวัยวะรวมถึงต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในการบุกรุกของผิวหนังและอวัยวะภายนอกไม่ค่อยเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อและแพทช์ที่มีการแปลในขณะที่อุบัติการณ์ของเนื้อเยื่อที่กว้างขวางอยู่ที่ประมาณ 8% แต่ในระหว่างเนื้องอกและระบบ erythroderma อัตราอุบัติการณ์สูงถึง 30% ถึง 42% การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในระยะแรกของโรคผิวหนังมักจะตอบสนองต่อผิวหนังและการบุกรุกของเนื้องอกเกิดขึ้นซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในบริเวณที่ระบายน้ำเช่นเมดิแอสติน โดยทั่วไปมักเกี่ยวข้องกับปอดม้ามตับระบบประสาทส่วนกลางและระบบทางเดินอาหารในช่วงต้นแผลที่ผิวหนังที่มีการแปลการบุกไขกระดูกเป็นของหายาก แต่ เมื่อมีเซลล์ Sezary ในเลือดรอบข้างอุบัติการณ์ของการบุกไขกระดูกจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญข้อมูลการชันสูตรศพระบุว่าเนื้องอกขั้นสูงสามารถบุกอวัยวะใด ๆ
อาการ
อาการของโรคติดเชื้อรา fungoides และ Sezary ดาวน์ซินโดรมอาการที่พบบ่อย เท่าเมื่อใบหน้าได้รับผลกระทบ ... อาการคันคันต่อมน้ำเหลือง, แผลเป็น, คราบจุลินทรีย์ทั่วไปสีแดง, การขาดสารอาหาร, ผมร่วง
1. เอ็มเอฟแน่นอนสามารถยาวมากแผลผิวหนังมีความหลากหลายตามกระบวนการพัฒนาโรคและโรคผิวหนังสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน แต่แผลผิวที่แตกต่างกันในแต่ละขั้นตอนสามารถอยู่ในเวลาเดียวกัน
(1) Pre-stage: หรือที่เรียกว่าระยะปะหรือกลากตัวอย่างระยะเวลานี้สามารถสุดท้ายเป็นเวลาหลายเดือนหลายปีแม้ 20 ถึง 30 ปีแผลผิวหนังทั่วไปไม่เฉพาะรอยโรคผิวหนังขนาดเล็กน้อยเล็กน้อยหลังจากหนึ่ง วินิจฉัยได้ง่ายเช่นกลาก, neurodermatitis, โรคสะเก็ดเงิน, pityriasis rosea และ ichthyosis ในช่วงเวลานี้แผลที่ผิวหนังของผู้ป่วยไม่กี่คนสามารถแก้ไขได้เองตามธรรมชาติและไม่มีความคืบหน้าในการวินิจฉัยโรคทางผิวหนังจากโรคผิวหนังครั้งแรก ข้อศอกของ MF มีอายุได้ถึง 5 ปีหรือนานกว่านั้น
(2) ระยะเวลาการแทรกซึม: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามแผ่นคราบจุลินทรีย์ที่พัฒนาจากรอยโรคของระยะแพทช์นอกจากนี้ยังสามารถใช้เป็นอาการแรกของ MF, ประจักษ์เป็นโล่รุกรานรุกรานผิดปกติ, สีแดงเข้ม, พื้นผิวเรียบหรือไม่สม่ำเสมอ ผมมักร่วงหล่นและอาจส่งผลกระทบต่อเยื่อบุในช่องปากแผลผิวหนังมักจะมาพร้อมกับอาการคันที่เห็นได้ชัดผิวหนังหนาในช่วงระยะเวลาการแทรกซึมและปรากฏ "ใบหน้าเหมือนสิงโต" ทั่วไปช่วงนี้สามารถถ่ายโอนไปยังระยะเนื้องอกหลังจากหลายเดือน
(3) ระยะเนื้องอก: รอยโรคที่เกิดจากคราบหินปูนสามารถพัฒนาต่อไปเป็นเนื้องอกซึ่งเป็นแผลหรือเป็นอัมพาตจากภายนอกผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีแผ่นปะและแผ่นโลหะไม่สามารถพัฒนาเป็นเนื้องอกในระยะหลังการรักษา มันสามารถแสดงเป็นแผลเนื้องอกที่จุดเริ่มต้น
(4) อื่น ๆ : รอยโรคผิวหนังประเภทอื่นของเอ็มเอฟคือ erythroderma ที่กว้างขวางโดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 10% โดยมีหรือไม่มีคราบหินปูนเนื้องอกเนื้องอกฝ่อผิวหนังหรือมอสมักจะเป็นละคร อาการคันความอดทนที่ไม่ดีต่อการกระตุ้นความเย็นมักมาพร้อมกับต่อมน้ำเหลือง
erythroderma 2.SS กับการบุกรุกเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง (การไหลเวียนผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดขาวในการไหลเวียน> 5%) หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Sezary โดยทั่วไปถือว่าเป็นชนิดพิเศษของ MF อาการทางคลินิกของการขัดสีแดงรุกราน โรคผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองอย่างกว้างขวาง, keratinization มากเกินไปและความหนาของผิวหนังของมือและฝ่าเท้า, มักจะแตก, นิ้วและเล็บเสื่อมและผมร่วงเป็นเรื่องธรรมดา, และผิวหนังเป็นอาการคัน, ซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะของมัน, ซึ่งมักทำให้เกิดการลอกผิวหนัง สารหลั่งและรอยแผลเป็น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของโรคติดเชื้อรา fungoides และโรค Sezary
1. เลือดรอบนอก: ฮีโมโกลบินในช่วงต้นเป็นเรื่องปกติภาวะโลหิตจางเล็กน้อยสามารถมองเห็นได้ในระยะปลายเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นในบางกรณี eosinophils และ monocytes เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อและเนื้องอก การพยากรณ์โรคไม่ดีประมาณ 20% ของผู้ป่วยสามารถค้นหาเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติในเลือดรอบข้างคิดเป็น 6% ถึง 35% ของจำนวนเซลล์นิวเคลียร์ส่วนใหญ่ต่ำกว่า 20%
2. รอยโรคทางผิวหนัง: ต่อมน้ำเหลืองจะพบเซลล์ Sezary
3. ESR: 80% ของผู้ป่วยอาจมีระดับ ESR ที่ต่างกัน
4. การทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน: การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เป็นลบหรือต่ำกว่าปกติการตรวจสอบการเรืองแสงแสดงให้เห็นการสะสมของ IgG, IgA, IgM และ IgD ในผนังหลอดเลือด
5. ไขกระดูก: ไขกระดูกของแผลที่ถูกแปลไม่บ่อยนักและบางครั้งเซลล์พลาสมาเพิ่มขึ้น แต่อัตราการมีส่วนร่วมของไขกระดูกของผู้ป่วย SS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
6. ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณ X-ray, CT, B-ultrasound และการตรวจสอบทางชีวเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ mycosis fungoides และ Sezary syndrome
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่อาศัยการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา แต่ความจำเพาะทางคลินิกและทางพยาธิวิทยาของแพทช์ MF และรอยโรคในช่วงต้นของคราบจุลินทรีย์ไม่ชัดเจนซึ่งมักจะทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัยโรคแผลเป็นหย่อมคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบต่างๆ ความสัมพันธ์ของ MF อยู่ใกล้แม้จะแยกไม่ออก แต่เมื่อมีข้อสงสัยทางคลินิกควรทำการตรวจทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อและการวินิจฉัยทางคลินิกควรรวมกันอย่างใกล้ชิดการวินิจฉัยควรจะระมัดระวัง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคผิวหนังและโรคผิวหนังกลาก: อาการบวมน้ำระหว่างเซลล์ผิวหนังในแผลที่ผิวหนังพร้อมด้วยเซลล์ต่อมน้ำเหลืองที่กระจัดกระจายหรือรวมบางครั้งคล้ายกับเซลล์ที่แทรกซึมผิวหนังและเซลล์ไมโครโพรเซสในแพทช์ MF แต่ผิวหนังดังกล่าว การเสื่อมสภาพที่พบบ่อยในแผล, keratinocytes สลาย, ส่วนที่เหลือของ keratinocytes มีการเชื่อมต่อกับแต่ละอื่น ๆ ในรูปดาว, ในขณะที่ MF มักจะไม่มีอาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัด intercellular, และโดยทั่วไปจะไม่มีปริมาตรน้ำใน Pautrier. จำเป็นต้องรวมทางคลินิก
2. โรคผิวหนังประเภท Mossy คล้ายผิวหนัง: สาเหตุที่พบบ่อยเช่นไลเคนพลานัสปฏิกิริยาของยาและ neurodermatitis, ทางจุลพยาธิวิทยา, เซลล์เม็ดเลือดขาวผิวเผินจะแทรกซึมและสามารถผิวหนังและลักษณะทางสัณฐานวิทยาคล้ายกับเซลล์ MF ในช่วงต้น เมื่อเห็นปฏิกิริยาของเนื้อเยื่อมอสดังกล่าวข้างต้นควรให้ความสนใจกับการระบุขั้นตอนการแพทช์ MF
3. โรคสะเก็ดเงินเหมือนโรคผิวหนังประเภทโรคผิวหนัง: ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นโรคสะเก็ดเงิน, pityriasis สีแดงและ pityriasis rosea, เนื้อเยื่อวิทยาของกรณีผิดปกติคล้ายกับเวทีแพทช์ MF รวมกับความแตกต่างของการติดตามทางคลินิก
4. โรค Acticic reticulocyte: บางครั้งคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยายากที่จะระบุด้วย MF รวมกับประวัติทางการแพทย์, การทดสอบแสงหรือการทดสอบแพทช์
5. มีเลือดคั่งเหมือนโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง: Histologically ประเภทเลือดคั่งเหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B ยังสามารถมีการย้อมสีนิวเคลียสลึกเซลล์ผิดปกติ polymorphic ผิดปกติมักจะรวมกับประวัติทางคลินิกและความแตกต่าง MF และควรให้ความสนใจกับโรคนี้จำนวนน้อย สำหรับ MF
6. เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่: เซลล์มะเร็งระยะเนื้องอก MF มักจะคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ที่ผิวหนัง แต่ประวัติของทั้งสองมักจะแตกต่างกันเซลล์มะเร็งหลังสามารถบวก CD30
