การเสื่อมสภาพแบบรวมกึ่งเฉียบพลัน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเสื่อมสภาพกึ่งเฉียบพลันรวม ความเสื่อมกึ่งเฉียบพลันรวมของเส้นประสาทไขสันหลัง (กึ่งเฉียบพลันรวมการเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลัง) เรียกว่ากึ่งเฉียบพลันรวมการเสื่อมสภาพ (SCD) ซึ่งเป็นโรคของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 12 ดูดซึมผูกพันผูกพันขนส่งหรือการเผาผลาญผิดปกติ . แผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับสายหลัง, สายด้านข้างและเส้นประสาทส่วนปลายของเส้นประสาทไขสันหลังอาการทางคลินิกคือการสูญเสียความรู้สึกทางประสาทสัมผัสของแขนขาที่ต่ำกว่า ataxia ประสาทสัมผัสอัมพาตกระตุกและเส้นประสาทส่วนปลายมักมาพร้อมกับอาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
กึ่งเฉียบพลันรวมเสื่อมสาเหตุสาเหตุ
ปัจจัยทางพันธุกรรม (35%):
การศึกษาล่าสุดได้ชี้ให้เห็นว่าการรวมกันของความเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลังกึ่งเฉียบพลันมีการเกิดโรคทางภูมิคุ้มกันของตัวเองและคุณภาพทางพันธุกรรมของตัวเองอาจมีบทบาทสำคัญ Autoimmune dysfunction สามารถผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ข้างขม่อมหรือแอนติบอดีต่อปัจจัยภายใน การแทรกซึม lymphocytic mucosal ในกระเพาะอาหารส่งผลกระทบต่อการหลั่งกรดของกระเพาะอาหารและการหลั่งของปัจจัยภายในในผู้ป่วยที่มีภูมิต้านทานผิดปกติของระบบทางเดินอาหารตีบอิมมูโนโกลบูลิน anti-IF อาจเกี่ยวข้องกับการดูดซึมวิตามินบี 12
ปัจจัยของโรค (45%):
โรคระบบทางเดินอาหาร, การผ่าตัดทางเดินอาหารสามารถส่งผลโดยตรงต่อการดูดซึมของวิตามินบี 12 และนำไปสู่การขาดวิตามินบี 12 มีข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่า 15% ของผู้ป่วยที่มี gastrectomy บางส่วนมีระดับวิตามินบี 12 อย่างมีนัยสำคัญ ความผิดปกติของการเผาผลาญ adiponectin สามารถส่งผลกระทบต่อกระบวนการเผาผลาญของวิตามินบี 12 นอกจากนี้ยังได้รับรายงานว่าทารกที่เลี้ยงด้วยนมแม่ป่วยด้วยเนื่องจากวิตามินบี 12 ในแม่น้อยเกินไป
กลไกการเกิดโรค
วิตามินบี 12 หรือที่เรียกว่า cobalamin เนื่องจากเนื้อหาของโคบอลต์ในโมเลกุล B12 ในอาหารจะต้องถูกผูกไว้กับโปรตีนกรดไฮโดรไลซ์ในกระเพาะอาหารหรือทริปซินในลำไส้เพื่อแยกออกจากโปรตีนแล้วหลั่งออกมาโดยเซลล์เยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร glycoprotein ที่เฉพาะเจาะจงเรียกว่า "ปัจจัยภายใน" (IF) ซึ่งถูกดูดซึมที่ปลายสุดของ ileum เมื่อผ่านเยื่อเมือก ileal วิตามินบี 12 จะแยกตัวออกจาก IF และจับกับ transcobalamin II ในพลาสมาในรูปแบบ B12 -T (II) complex ซึ่งถูกลำเลียงด้วยเลือดและสามารถรวมกับตัวรับผิวเซลล์เพื่อเปลี่ยนเป็นเซลล์ในรูปแบบ hydroxycobalamin, methylcobalamin หรือ 5'-deoxyadenosylcobalamin แปลงเป็นสองส่วนหลังซึ่งถูกเก็บในตับมากขึ้น methylcobalamin มีส่วนเกี่ยวข้องใน methylation ของ homocysteine เพื่อสร้าง methionine และ tetrahydrofolate, 5'-deoxyadenosylcobalamin เร่งปฏิกิริยา methyl propyl Acyl CoA ถูกแปลงเป็น succinyl-CoA การขาดวิตามินบี 12 อาจทำให้เกิดเมทิลเทตร้าไฮดรอกซีเลตซีสเตอีนและเมทิลแมโทนิกแอซิดกรดยูเรียการสังเคราะห์กรดไขมันก็จะได้รับผลกระทบเช่นกัน การเปลี่ยนแปลงสังเคราะห์ถูกรบกวนเซลล์ปกติ โครงสร้างอาจถูกทำลาย demyelination ของ myelin sheath จะปรากฏขึ้นซึ่งเป็นกลไกหลักของความเสียหายของระบบประสาทนักวิชาการบางคนเชื่อว่าความเสียหายของระบบประสาทส่วนใหญ่เกิดจากการหยุดการทำงานของเอนไซม์วิตามินบี 12 ขึ้นอยู่กับ (methionine synthetase) การสังเคราะห์ที่ลดลง
แผลส่วนใหญ่อยู่ในสายหลังของเส้นประสาทไขสันหลังและในสายด้านข้างเส้นประสาทไขสันหลังกลางและทรวงอกเป็นครั้งแรกและได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงยิ่งแผลที่คอยิ่งน้อยกว่าสายหลังได้รับความเสียหายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่บาง มัดของเส้นประสาทไขสันหลังเอวด้านล่างเกี่ยวข้องกับระบบเสี้ยมและมีพื้นที่สีขาวรูปไข่ในส่วนกลางสีขาวของสายหลังซึ่งขยายไปยังพื้นที่โดยรอบและจากนั้นเกี่ยวข้องกับสายด้านข้างในกรณีที่รุนแรงเยื่อหุ้มสมองจะไม่ได้รับความเสียหาย ทางเดินเสี้ยมและทางเดินสมองของไขสันหลังนั้นมีส่วนเกี่ยวข้องกับปลอกไมอีลินบวมและได้รับความเสียหายในบริเวณที่ได้รับความเสียหายจากนั้น axon จะเสื่อมสภาพในอดีตการขาด B12 นั้นเกิดขึ้นจากการทดลองในสัตว์ มันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการขาด B12 สามารถทำให้เกิดการเสื่อม axonal และการรักษาต้นสามารถบรรลุการกู้คืนที่สมบูรณ์แสดงให้เห็นว่าแผลสามารถหยุดในระยะเวลาหนึ่งในเวลานี้ซอนอาจได้รับความเสียหายในส่วนเล็ก ๆ และไม่ว่าจะหายไปหรือไม่ ไม่สามารถสรุปได้ในหลักสูตรของรอยโรคที่อาจจะมีปฏิกิริยา astrocyte ร่างกาย astrocytic เฉียบพลันเล็กน้อยบวมหนาของความอุดมสมบูรณ์จำนวนที่เพิ่มขึ้นการพัฒนาเรื้อรังเป็นครั้งแรกในความเสียหายในช่วงต้นของ glial fibrosis และเมื่อไม่นานมานี้ Glial hyperplasia ในบริเวณรอยโรคไม่ชัดเจนผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมี demyelination ขนาดเล็กที่ไม่ชัดเจนรอบ ๆ เส้นเลือดในเรื่องสีขาวของสมองมันสามารถเห็นได้ในการฉายรังสีของหลอดเลือดหัวใจ แต่ไม่ทำลายความเสียหายของแคปซูลภายในสมองก้านสมองและลำแสงการนำ ลักษณะของรอยโรคนั้นคล้ายกับที่เห็นในไขสันหลังนอกจากนี้ยังสามารถเห็นการตกเลือดและพังผืดของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดง
มีการโต้เถียงกันว่าการขาดวิตามินบี 12 เป็นสาเหตุของการเกิดเส้นประสาทส่วนปลายหรือไม่การศึกษาก่อนหน้านี้ชี้ให้เห็นว่าการแยกส่วนปล้องมีรายงานล่าสุดแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมของ axonal นั้นเด่นกว่าการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ ข้อยกเว้น
เมื่อมีโรคโลหิตจางมะเร็งการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดยักษ์ในไขกระดูกมีอำนาจเหนือกว่าและรอบ ๆ เป็นโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ hyperchromic กับเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียส
การป้องกัน
การป้องกันการเสื่อมแบบกึ่งเฉียบพลันรวม
อาหารที่เหมาะสมเพื่อป้องกันการขาดวิตามินบี 1 และบี 12 ป้องกันการ malabsorption ในกระเพาะอาหารและโรคโลหิตจางเป็นอันตราย ใส่ใจกับอาหารปกติให้ความสนใจกับนิสัยการใช้ชีวิตส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาหารเบา ๆ
โรคแทรกซ้อน
กึ่งเฉียบพลันรวมแทรกซ้อนการเสื่อมสภาพ ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
ด้วยระดับของการขาดวิตามินบี 12 และการเกิดโรคทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเองความรุนแรงของโรคจะแตกต่างกันดังนั้นอาการและสัญญาณต่าง ๆ เช่นอาการต่าง ๆ ของโรคโลหิตจางอันตรายอาจถือได้ว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรค
อาการ
อาการกึ่งเฉียบพลันรวมการเสื่อมสภาพอาการที่พบบ่อย อาการ ท้องผูกเวียนศีรษะง่ายต่อการตก腱 Reflexes Aizhi ataxia อาการง่วงนอนภาวะสมองเสื่อม
ทั้งชายและหญิงสามารถมีส่วนร่วมมักจะเริ่มต้นจากวัยกลางคน (40 ถึง 60 ปี) สภาพจะค่อยๆแย่ลงส่วนใหญ่เป็นเส้นประสาทไขสันหลัง, corticospinal และความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย แต่ยังทำลายประสาทตาอาจมีอาการทางจิตและสมอง อาการ แต่น้อย
อาการที่พบบ่อยที่สุดปรากฏขึ้นครั้งแรกคือความเหนื่อยล้าทั่วไปและความสมมาตรของส่วนปลายของแขนขาเช่นรู้สึกเสียวซ่า, เผาไหม้, หนาวสั่น ฯลฯ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาที่ต่ำกว่าความรู้สึกผิดปกติสามารถขยายไปถึงลำต้นและรู้สึกเหมือนวงดนตรีในหน้าอกและหน้าท้อง เมื่อเส้นประสาทไขสันหลังเสื่อมลงด้านข้างแขนขาทั้งสองข้างจะอ่อนแอหรือเป็นอัมพาตความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นการสะท้อนศักดิ์สิทธิ์คือ hyperthyroidism ataxia แขนขาที่ต่ำกว่าการเคลื่อนไหวของแขนขาที่น่าอึดอัดใจการเดินที่ไม่มั่นคงง่ายต่อการล้มง่ายขึ้นชัดเจนเมื่อปิดตาหรือเดินในความมืดลดลงหรือหายไปกล้ามเนื้อและเอ็นสะท้อนอาการกล้ามเนื้อหูรูดในระยะปลายถุงมือหรือ ความรู้สึกตื้น ๆ ของการกระจายของการกระจายเหมือนถุงเท้าจะลดลงหรือหายไปความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อ gastrocnemius และความอ่อนแอของแขนขาและความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับความรุนแรงสัมพัทธ์ของอิทธิพลของแผลบนเส้นประสาทส่วนปลาย
นอกจากจุดด่างดำของเส้นประสาทตา, สายตาสั้นหรือตาบอด, เส้นประสาทกะโหลกโดยทั่วไปจะไม่ได้รับผลกระทบและประมาณ 5% ของผู้ป่วยมีความเสียหายของเส้นประสาทตา
ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีความสงสัยหลงผิดบ้าคลั่งง่วงนอนช้าเพ้อภาวะสมองเสื่อมกลุ่มอาการคอร์ชาคอฟฟ์หรือภาวะซึมเศร้าอย่างรุนแรงและแม้แต่อาการทางจิตเช่นโรคซึมเศร้า
ผู้ป่วยบางรายมีการขาดกรดในกระเพาะอาหารผู้ป่วยบางรายมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงหรือรุนแรงบางครั้งเลือดรอบเป็นปกติ แต่มีโรคโลหิตจางมะเร็งในไขกระดูกซึ่งอาจมี glossitis อ่อนใจสั่นเวียนศีรษะอ่อนเพลียทั้งแขนขาและอาการบวมน้ำอ่อน เมื่อมีโรคระบบทางเดินอาหารมีการสูญเสียความกระหาย, ท้องผูกหรือท้องเสีย
ในการรักษาต้นอาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่ได้รับการฟื้นฟูและผู้ที่เป็นอัมพาตแขนขานานกว่าสองปีมีประสิทธิภาพน้อยกว่า
ตรวจสอบ
ความเสื่อมแบบกึ่งเฉียบพลันรวมกัน
1. เลือดและไขกระดูก: ส่วนใหญ่ของโรคโลหิตจางจะรุนแรงมากขึ้นมันเป็นเซลล์ขนาดใหญ่บวกเม็ดสีจาง MCV เพิ่มขึ้น MCHC เป็นปกตินิวเคลียสนิวโทรฟิมากเกินไปการแพร่กระจายของไขกระดูกเม็ดเลือดแดงมีความสำคัญมีเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่เม็ด: อัตราส่วนสีแดง ลดลงถึง 1: 1 ทั้งเลือดและไขกระดูกแนะนำโรคโลหิตจาง megaloblastic
2. การวิเคราะห์น้ำย่อย: การทดสอบอย่างรวดเร็วฮีสตามีนการวิเคราะห์น้ำย่อยสามารถพบได้ในการต่อต้านการขาดกรดในกระเพาะอาหารฮีสตามีแอนติบอดีสามารถตรวจพบในผู้ป่วยบางรายที่มีแอนติบอดีเซลล์ต่อต้านกระเพาะอาหารหรือแอนติบอดี IF
3. การทดสอบ Schiling: radionuclide ในช่องปาก 57Co ระบุวิตามินบี 12 การกำหนดเนื้อหาในปัสสาวะอุจจาระมีความหมายมากสำหรับการกำหนดสาเหตุของการขาดวิตามินบี 12 เป็นวิธีการตรวจจับที่มีความสำคัญมากขึ้นการดูดซึมของบุคคลปกติ 62% ～ 82%, ปัสสาวะออก 7% ถึง 10%
4. การกำหนดวิตามินซี 12 ในซีรั่ม: เนื้อหาปกติคือ 140 ~ 900 ng / L เมื่อน้อยกว่า 100 ng / L มีความสำคัญในการวินิจฉัย
5. ความมุ่งมั่นของกรด methylmalonic ปัสสาวะ: เนื่องจากการขาดวิตามินบี 12, methylmalonyl CoA ไม่สามารถแปลงเป็น succinyl-CoA และเนื้อหาของกรด methylmalonic ในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นดังนั้นความมุ่งมั่นของกรด methylmalonic ในปัสสาวะสามารถ การสนับสนุนเพิ่มเติมสำหรับการวินิจฉัยโรคปัจจุบันยังไม่มีวิธีการวัดที่ง่ายและแม่นยำ
6. ไม่มีความผิดปกติในการตรวจน้ำไขสันหลัง
7. เส้นประสาทไขสันหลัง CT, การตรวจ MRI: บริเวณแผลสามารถแสดงอาการบวมของเยื่อไมอีลิน
8. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถตรวจจับความผิดปกติในเทอร์มินัล axon และแผ่นเทอร์มินัล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยความเสื่อมกึ่งเฉียบพลันรวม
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการวัยกลางคนกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรังมีอาการและอาการแสดงของการบาดเจ็บไขสันหลังทั่วไปที่มีอาการทางจิตเวช, จิตเสื่อม, เส้นประสาทส่วนปลายและความเสียหายของเส้นประสาทตา, ระดับวิตามินซี 12 ต่ำ, malabsorption ในเลือดและโรคโลหิตจางรวม การทดสอบชิลลิงและการตรวจอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัย แต่การวินิจฉัยนั้นยากในระยะแรกของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออาการทางระบบประสาทเร็วกว่าโรคโลหิตจาง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การบีบอัดไขสันหลัง: อาการเริ่มแรกของการระคายเคืองรากประสาทสามารถเกิดขึ้นได้และเป็นเวลานานการรบกวนทางประสาทสัมผัสเกิดขึ้นจากการพัฒนาน้อยไปมากโดยทั่วไปเริ่มจากด้านใดด้านหนึ่งเส้นประสาทไขสันหลังและสายข้างอาจได้รับผลกระทบ ในช่วงปลายมีความเสียหายตามขวาง, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดไม่มีสมองและความเสียหายของเส้นประสาทตา, โปรตีนน้ำไขสันหลังสูง, MRI angiography กระดูกสันหลังสามารถช่วยวินิจฉัยสาเหตุที่พบบ่อยคือไขสันหลัง, เนื้องอกภายนอก, ปากมดลูกกระดูกสันหลังตีบ
2. หลายเส้นโลหิตตีบ: การโจมตีเฉียบพลัน, ประวัติที่ชัดเจนของการให้อภัยและการกำเริบของโรค, อาการแรกส่วนใหญ่จะสูญเสียการมองเห็นหรือซ้อน, อาตา, สัญญาณสมองน้อย, สัญญาณระบบทางเสี้ยม, ความผิดปกติของหลังไม่มีสมมาตร อาการของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย, การตรวจน้ำไขสันหลัง, ศักยภาพปรากฏ, CT และ MRI มีประโยชน์ในการวินิจฉัย
3. เส้นประสาทส่วนปลาย: เส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากการเป็นพิษอักเสบข้อบกพร่องทางโภชนาการโรคหลอดเลือด ฯลฯ อาจมีการรบกวนประสาทสัมผัสส่วนปลายของแขนขาคล้ายกับความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายในความเสื่อมกึ่งเฉียบพลันรวมของเส้นประสาทไขสันหลัง ไม่มีการขาดวิตามินบี 12 รวมกับประวัติทางการแพทย์ไม่ยากที่จะระบุ
4. Spinal cord sputum: ส่วนหลังของรากและส่วนหลังของไขสันหลังนั้นมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพและฝ่อ A-Luo 瞳 hole เป็นสัญญาณทั่วไปเมื่อรวมกับประวัติของการหลอมละลาย
