กึ่งเฉียบพลัน ผิวหนัง lupus erythematosus
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคลูปัสที่ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน โรคลูปัสใต้ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน erythematosus (SCLE) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามของโรคลูปัสที่แพร่กระจายเพียงผิวเผิน, กึ่งเฉียบพลันโรคลูปัสที่แพร่กระจาย, โรคสะเก็ดเงินโรคลูปัส, โรคสะเก็ดเงิน แผลแตกต่างจาก lupus erythematosus discoid และแตกต่างจาก lupus scarring แผลเป็นชนิดแพน รอยโรคที่ผิวหนังของโรคนี้มีลักษณะสมมาตรผิวเผินลักษณะทั่วไปและไม่ก่อให้เกิดแผลเป็น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: ความน่าจะเป็นของประชากรคือ 0.064% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ตาข่ายสีฟ้า
เชื้อโรค
โรคลูปัสใต้ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบอุบัติการณ์ของโรคนี้ในครอบครัวอย่างมีนัยสำคัญและอุบัติการณ์ของ hypergammaglobulinemia จะสูงกว่าในสมาชิกในครอบครัวบอกว่าการเกิดโรคของโรคนี้มีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมบางปัจจัยภายนอก ภายใต้การกระทำของ (กลางวัน, รังสีอัลตราไวโอเลต) และปัจจัยภายใน (การกระตุ้นทางจิต, ความผิดปกติอย่างรุนแรงทางจิตใจ), ผ่านเครือข่าย neuroimmunoendocrine, antigenicity ของเซลล์ที่จัดระเบียบตัวเองมีการเปลี่ยนแปลงและในที่สุดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเกิดขึ้นและโรคเกิดขึ้น
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคของ lupus erythematosus กึ่งเฉียบพลันที่ผิวหนังเกิดจากหลายปัจจัยที่ก่อให้เกิดความผิดปกติในร่างกายมนุษย์ทำให้เกิดข้อ จำกัด ของผิวหนังหรือความเสียหายทางพยาธิวิทยาเผยแพร่
2. จุลพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของแผลและดิสโก้ lupus erythematosus มีความคล้ายคลึงกันมาก แต่การก่อตัวรูขุมขนเสียบผมไม่กี่และ hyperkeratosis ความลึกของการแทรกซึมของเซลล์ยังเป็นแสงการแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์มักจะถูก จำกัด 2/3 ของ perivascular และ periorbital รอบหนังแท้การเปลี่ยนแปลงลักษณะส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในชั้นฐานของหนังกำพร้าซึ่งแสดงให้เห็นว่าเซลล์ฐานสูญเสียโครงสร้างปกติของพวกเขาและการจัดตำแหน่งปกติรูปแบบอาการบวมน้ำและ vacuoles ระหว่างเซลล์ฐานหรือเซลล์และหนังกำพร้า - รอยแยกทางผิวหนังบางส่วนเกิดจากการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์การเสื่อมของเซลล์สูญญากาศของชั้นเซลล์ล่างผิวหนังชั้นล่างนี้เห็นได้ชัดมากบางครั้งทำให้เกิด vacuolization ใต้ผิวหนังเพิ่มการผลิตเมลานินและผิวคล้ำที่ผิดปกติ เมลานินภายใน 90% ของผู้ป่วยที่มี lupus erythematosus biopsy immunofluorescence ดิสโก้พบว่ามีการสะสมอิมมูโนโกลบูลินที่ชุมทางผิวหนัง - ผิวหนังและผู้ป่วย lupus ผิวหนังกึ่งเฉียบพลันที่อิมมูโนโกลบูลิน ผู้ฝากบัญชีเพียง 40%
การป้องกัน
การป้องกันโรคลูปัส
1. หลีกเลี่ยงการดื่มและเหนื่อยล้ามากเกินไป
2. หากคุณแพ้แสงแดดคุณสามารถใช้สารกันแสง (เช่น 5% Ning Ointment) ร่มหรือหมวกปีกกว้างและสวมใส่เสื้อผ้าและกางเกงขายาวเมื่อออกไปข้างนอกเพื่อหลีกเลี่ยงแสงแดด
3. หลีกเลี่ยงโรคหวัดหวัดหรือการติดเชื้ออื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
โรคลูปัสใต้ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อน Livedo
ความเสียหายของเยื่อเมือกอ่อนของเยื่อเมือกสามารถเกิดขึ้นได้ประมาณ 40% ของผู้ป่วยการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบที่เห็นได้ชัด leukoplakia ตาข่ายและการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยรอบดวงตาเกิดขึ้นในประมาณ 1/5 ราย; ไข้ที่ไม่รู้จักและอาการป่วยไข้ทั่วไป
อาการ
อาการโรคลูปัสใต้ผิวหนังกึ่งเฉียบพลันอาการที่พบบ่อย มี เลือดคั่งหน้าอกคั่งเกิดผื่นแดงสะเก็ดเยื่อเมือกเกิดความเสียหาย papular อาการปวดข้อไขว้กันเหมือนเม็ดเลือดขาว
โรคผิวหนังของโรคนี้มีการกระจายสมมาตรมักจะเกี่ยวข้องกับข้อต่อไหล่ด้านขยายแขนด้านบนหลังและคอส่วนบนโรคผิวหนังเริ่มต้นด้วยการเกิดผื่นแดงขนาดเล็ก papules desquamation อ่อนสองแผลผิวที่มีรูปร่างเดียวกันสามารถ ผสมเข้ากับแผลขนาดใหญ่ papules เม็ดเลือดแดงนี้สามารถพัฒนาเป็นแผลสะเก็ดสะเก็ดของ desquamation พื้นผิวหรือมันสามารถแพร่กระจายไปยังรอบข้างเพื่อสร้างผื่นวงแหวนและจากนั้นรวมเข้าด้วยกันเป็นรูปร่างวงแหวนหลายครั้งบางครั้งผู้ป่วยรายเดียวกัน รอยโรคผิวหนังสองประเภทข้างต้นอาจเกิดขึ้นได้ แต่ส่วนใหญ่เป็นชนิดเดียวและมักจะรวมกันเป็นแผลขนาดใหญ่ที่ผิวหนังในใจกลางของรอยโรควงแหวนมีการสูญเสียผิวคล้ำสีเทา telangiectasia และผิวเผินเกล็ด erythema ล้อมรอบ erythema ในบางครั้งแผลพุพองเล็ก ๆ ปรากฏบนขอบของรอยโรคเหล่านี้เนื่องจากการแยกผิวหนังชั้นนอกที่เกิดจากแผลชั้นเซลล์ผิวชั้นหนังกำพร้าอย่างรุนแรงหลังจากแผลลดลงอาจมีเม็ดสีและ telangiectasia มันใช้เวลาหลายเดือนและหายไปในที่สุดและ telangiectasia สามารถอยู่ได้นาน
ในระยะสั้นโรคและ lupus erythematosus discoid มีลักษณะทางคลินิกทั่วไปและความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญโรคที่ไม่ใช่รอยแผลเป็น desquamation และการก่อตัวปลั๊กรูขุมขนของมันมีน้ำหนักเบาระยะเวลาที่สั้นกว่าการกระจายกว้างแผลผิวหนังมี แนวโน้มของการฟิวชั่นสามารถก่อให้เกิดบริเวณแผลขนาดใหญ่และการเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีก็โดดเด่นบางครั้งหลังจากการอักเสบเฉียบพลันลดลงเม็ดสีหายไปเป็นเวลาหลายเดือน แต่มันไม่ได้มาพร้อมกับฝ่อผิวหนังซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงย้อนกลับมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณี การเกิดแผลเป็นผมร่วงและความไวต่อแสงเป็นเรื่องธรรมดามากกว่า discoid lupus erythematosus ประมาณ 40% ของผู้ป่วยสามารถพัฒนาความเสียหายเยื่อเมือกเพดานอ่อนการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบที่ชัดเจนประมาณ 1/5 กรณีปรากฏ leukoplakia ที่แตกต่างกันและการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอย periorbital ประมาณ 1 ใน 5 กรณีของรอยแผลเป็นแผลเป็นของดิสโก้ lupus erythematosus ซึ่งมักจะอยู่ในหนังศีรษะและสามารถเกิดขึ้นได้หลายปีก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ SCLE ผู้ป่วยเกือบทั้งหมด มีอาการทางระบบที่ไม่รุนแรงโดยทั่วไปมักมีอาการปวดข้อ, ไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และอาการป่วยไข้ทั่วไปและความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางเพียงเล็กน้อย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคลูปัสใต้ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน
1. เลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง: โดยทั่วไปไม่มีโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาวสามารถเกิดขึ้นได้และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ: ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีโปรตีนและปัสสาวะเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
3. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: เซลล์ LE และแอนติบอดี antinuclear เป็นบวกในกรณีส่วนใหญ่ต่อต้าน SSA, แอนติบอดี SSB บวกประมาณ 1/3 ของกรณีที่มีแอนติบอดีต่ำแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA titer ต่ำ 80% ของผู้ป่วยเป็นบวก ANA เรืองแสงที่ 60 % ของผู้ป่วยมากกว่า 1: 160
4. การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังตามปกติโดยมีการสะสมของภูมิคุ้มกันที่จุดแยกหนังกำพร้าและผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคลูปัสใต้ผิวหนังอักเสบกึ่งเฉียบพลัน
การวินิจฉัยโรค
ตามโรคแผลที่โดดเด่นด้วยการไม่ตรึงผิวเผินไม่ใช่รอยแผลเป็นและการกำเริบสลับและ remissions ไม่มีลักษณะของการก่อแผลเป็นถาวรและเรื้อรังลักษณะของโรคลูปัส lupus erythematosus ไม่ร้ายแรงและ ลักษณะของความเสียหายหลายระบบเช่นแผลระบบประสาทส่วนกลาง, แผลไตรวมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพลักษณะของชั้นเซลล์ผิวหนังฐานล่างสามารถวินิจฉัยโดยทั่วไปทางคลินิกและจากนั้นอ้างถึงการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องเช่นเรืองแสง ANA บวกต่อต้าน SSA, SSB บวกสำหรับแอนติบอดีเช่นเดียวกับ HLA-DR3 หรือ HLA-B8 บวกสามารถวินิจฉัยว่าเป็น SCIE
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคที่จะระบุนั้นเป็นพื้นฐานเช่นเดียวกับ discoid lupus erythematosus แต่โรคไขข้ออื่น ๆ ที่สับสนกับ lupus erythematosus เช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคผิวหนังอักเสบและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมต้องได้รับการยกเว้น
