โรคหลอดเลือดอักเสบจากเชื้อ cryoglobulinem แบบผสมปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดเลือดแดงแข็ง cryoglobulinemia ผสมเบื้องต้น Essential cryoglobulinemia ผสม (EMC) เป็นที่รู้จักกันว่าซินโดรม purpura-joint pain-coldglobulinemia ลักษณะทางคลินิกโดยแผลผิวหนังจ้ำปวดข้อ, โรคโลหิตจาง, ความเสียหายของไตและ hypergammaglobulinemia Meltzer (1966) อธิบายโรคอย่างเป็นระบบบนพื้นฐานของ Wintrobe (1933) และ Iener (1947) ในเวลาเดียวกันก็พบว่าเนื้องอกมะเร็งเช่น myeloma ยังสามารถเกี่ยวข้องกับ cryoglobulinemia ลักษณะทางคลินิกเดียวกันของโรค นอกจากนี้เช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน, โรคเรื้อน, โรคโลหิตจาง hemolytic, glomerulonephritis เฉียบพลัน, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบและโรค Sjogren ยังสามารถเกี่ยวข้องกับ cryoglobulinemia และ cryoglobulinemia ที่เกี่ยวข้องกับโรคเหล่านี้เรียกว่า cryoglobulinemia รอง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโครห์น
เชื้อโรค
สาเหตุของ vasculitis cryoglobulinemia ผสม
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในปีที่ผ่านมาพบว่าอุบัติการณ์ของโรคนี้จะสูงขึ้นในผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี แต่แน่นอนว่าเป็นโรคไขข้ออักเสบอัตโนมัติในร่างกาย cryoglobulin ผสมเกิดขึ้นมีบทบาทชี้ขาดในการเกิดโรค cryoglobulin ที่เรียกว่าหมายถึงโปรตีนคอมเพล็กซ์ที่สามารถรับ agglutination ย้อนกลับได้ที่อุณหภูมิต่ำส่วนประกอบหลักคืออิมมูโนโกลบูลินและไขมัน โปรตีน, คอลลาเจน, ส่วนประกอบและส่วนประกอบโปรตีนเซรั่มอื่น ๆ , จากอิมมูโนเคมีของโคลโกลบูลินเย็นออกเป็นสามประเภท: Type I เป็นโมโนโคลนัลประเภทโกลบูลิเย็นที่มีโมโนโคลนอลแอนติบอดีสองตัวหรือมากกว่า , IgG และ IgM; type II เป็นการรวมกันของ monoclonal และ polyclonal cold globulin รวมถึง IgM-IgG, IgA-IgG และ IgG-IgG, ฯลฯ ; Type III ผสม polyclonal cryoglobulin รวมถึง IgA-IgG และ IgM-IgG-IgA, cryoglobulinemia ปฐมภูมิส่วนใหญ่รวมถึงประเภทที่สอง, ชนิดที่สามเย็นโกลบูลิ, ชนิดผสม cryoglobulin เป็นปัจจัยไขข้ออักเสบแบบย่อ (RF), ซึ่งประกอบด้วย IgM, ทำหน้าที่เป็นแอนติบอดี, สามารถ และบ๊อบบี้โด๊ ปัจจัยแอนติเจนของ Fc เซ็กเมนต์ของ IgG ผูกกับแบบฟอร์มภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและปฏิกิริยา immunoinflammatory เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว, IgA ใน cryoglobulin ผสมทำหน้าที่เป็นแอนติบอดีและสามารถทำปฏิกิริยากับปัจจัย antigenic Fc ส่วนของ polyclonal ผสมกับไครโ องค์ประกอบ IgG เป็นแอนติบอดี polyclonal และไม่ได้มีฟังก์ชั่นทางชีวภาพของปัจจัยไขข้ออักเสบความเข้มข้นของการควบแน่นขึ้นอยู่กับ IgM ที่มีอยู่ แต่ชุดควบแน่นจะต้องมีส่วนร่วมใน IgG หาก IgG กลายเป็นคอมเพล็กซ์ที่มีแอนติเจนเฉพาะ IgG นั้นไวต่อการมีปฏิสัมพันธ์กับ IgM เป็นพิเศษดังนั้นจึงแสดงให้เห็นว่า IgG ทำหน้าที่เป็นแอนติเจนสำหรับการรวมตัวของ cryoglobulin ที่ผสมกัน แต่แอนติเจนนี้จะต้องเปลี่ยนแปลงโดยแอนติเจนที่เหมาะสมและ IgG เพื่อแสดงลักษณะที่ปรากฏ
(สอง) การเกิดโรค
กลไกการออกฤทธิ์ของการเกิดโรค cryoglobulin นั้นไม่เป็นที่เข้าใจนักจากการศึกษาพบว่า cryoglobulin นั้นถูกสะสมในรูปของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนบนผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการทำงานของวิถีทางดั้งเดิมของส่วนประกอบและทางเลือกอื่นทำให้เส้นเลือดขนาดเล็กสร้างเส้นเลือด vasculitis เนื้อเยื่อขาดเลือดที่เว็บไซต์และยังเกิดจากความผิดปกติของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและเพิ่มความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นการเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงการแข็งตัวของเลือดและความผิดปกติของเกล็ดเลือด ฯลฯ ซ้ำเติมภาวะขาดเลือดเนื้อเยื่อทำให้เกิดอาการทางคลินิก Globulinemia อาจเหมือนกันในโรคต่าง ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus. ผลของการทำให้เกิดโรคของโกลบูลิเย็นผสมขึ้นอยู่กับความทนทานต่อความหนาวเย็นและความสามารถในการผูกเข้าด้วยกัน cryoglobulin ควบแน่นง่ายต่อการฝากที่อุณหภูมิห้อง ผลกระทบที่ทำให้เกิดโรคและความเสียหายทางภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการผสมโกลบูลิเย็นซึ่งง่ายต่อการผูกเพื่อเสริมยังมีความแข็งแกร่ง
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังแสดงให้เห็นเม็ดโลหิตขาวแตก vasculitis การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเป็นเส้นเลือดฝอยใต้ผิวหนังหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือดดำบวมเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด endothelial การอักเสบและเนื้อร้ายล้อมรอบด้วยการแทรกซึมนิวโทรฟิ แผลอักเสบที่คล้ายกับผิวหนังสามารถพบได้ในการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะภายใน
การตรวจชิ้นเนื้อไตอาจมีการอักเสบอย่างกว้างขวางของไต, ความหนาของชั้นใต้ดินของไตที่มีการแทรกซึมของนิวโทรฟิล, โรคไตอักเสบโฟกัสและไตอักเสบเมมเบรนที่แพร่กระจาย แต่บางครั้ง hyperplasia การเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่เกิดจากการทับถมของอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับการทับถมของ cryoglobulin ใน intima glomerular ของหลอดเลือดในหลาย ๆ กรณีการขยายตัวของเส้นเลือดบุผนังหลอดเลือดฝอยและการตกตะกอน acidophilic ในเยื่อชั้นใต้ดินจะพบ ผู้ป่วยที่มีเยื่อเมือก eosinophils ชั้นใต้ดินขนาดใหญ่และการอุดตันของเส้นเลือดฝอยที่สมบูรณ์การกระจายตัวของเยื่อชั้นใต้ดินที่คล้ายกับโรคไตอักเสบเยื่อบุผิว proliferative และบางกรณีของเนื้อร้ายโฟกัส fibrinoid ด้วยกัน หลอดเลือดแดงไตท่อไตและการบาดเจ็บของไตเนื้อเยื่ออ่อนบางกรณีสามารถมองเห็นได้ในเซลล์พลาสม่าคั่นระหว่างไตและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมแทรกซึมพร้อมด้วยพังผืดไม่กี่กรณีของเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยสามารถมองเห็นได้ในคริสตัลร่างกายรวม
กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนแสดงให้เห็นว่ามีการรวมตัวเป็นผลึกเย็นและโครงสร้างเซลลูโลสและท่อในตะกอน subendothelial Immunopathology เปิดเผย IgM, IgG และ C3 การสะสมใน embolus และในผนังหลอดเลือดสารเหล่านี้ยังวางอยู่บนชั้นใต้ดิน มันมีการกระจายในรูปแบบเม็ดจึงแสดงให้เห็นถึงบทบาทของภูมิคุ้มกันในการเกิดโรคของโรคนี้
การป้องกัน
การป้องกันเบื้องต้นของ cryoglobulinemia ผสม vasculitis
หลีกเลี่ยงการกระตุ้นความเย็นให้ความอบอุ่นผู้ป่วยจ้ำในแขนขาที่ต่ำควรลดเวลาในการยืนการวินิจฉัย แต่เนิ่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ประถมศึกษาแทรกซ้อน cryoglobulinemia vasculitis ผสม โรค แทรกซ้อน ของโครห์น
โรคนี้สามารถทับซ้อนกับกลุ่มอาการของ Sjogren, thyroiditis ของ Hashimoto, โรค Crohn, ฯลฯ และการติดเชื้อในระบบเช่นวัณโรคและการติดเชื้อแบคทีเรียแกรมลบอาจรวมกันในระยะต่อมาของโรค
อาการ
ประถมศึกษาผสม cryoglobulinemia angiitis อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้อง cryoglobulinemia ท้องเสีย polyclonal cryoglobulinemia ความเสียหายของไตโปรตีนโปรตีนโปรตีนบนทางเดินอาหารส่วนบนมีเลือดออกปวดกล้ามเนื้อตอนเช้าปวดตึง
ในระยะแรกของโรคผู้ป่วยส่วนใหญ่พบเพียงนิ้วหรือนิ้วเท้า Raynaud เมื่อพวกเขาเป็นหวัดหรือสัมผัสกับน้ำเย็นอย่างไรก็ตามในกรณีเหล่านี้ปรากฏการณ์ Raynaud ทั่วไปของสีแดงซีดสีฟ้าสีม่วงไม่ได้เกิดขึ้น กิ๊บเป็นกระบวนการประสิทธิภาพหลักกับการพัฒนาของโรคความเจ็บปวดทางกายภาพสามารถเกิดขึ้นได้ในแฟชั่นเย็นชาอาการปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้อและแม้กระทั่งรูปแบบผิวสีม่วงหรือสีม่วง
1. ผิวหนังความเสียหายของเยื่อเมือกส่วนใหญ่เกิดขึ้นอีกและจ้ำไม่ใช่ thrombocytopenic จ้ำไม่มีอาการคันมักจะกระจายในแขนขาที่ต่ำกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอบข้อเท้า แต่ยังอยู่ในจมูกหูปากและส่วนที่สัมผัสอื่น ๆ อาการตัวเขียวเป็นระยะ ๆ การโจมตีเกิดขึ้นในแบทช์แต่ละตอนใช้เวลาหลายวันถึงหนึ่งสัปดาห์ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถกำเริบเป็นเวลาหลายปีหลังจากการให้อภัยสามารถปล่อยเม็ดสีในท้องถิ่นออกไปบางครั้งแผลผิวหนังอาจเกิดขึ้นในแผลที่ผิวหนังเช่นเส้นเอ็น
แม้ว่าเย็นบาดเจ็บการออกกำลังกายการยืนระยะยาวหรือการติดเชื้อเฉียบพลันสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังอาการของมันไม่เกี่ยวข้องกับอุณหภูมิโดยรอบและอาการของมันจะพบได้บ่อยในฤดูร้อนมากกว่าในฤดูหนาวแม้ว่า cryoglobulinemia จะยังคงพัฒนาอย่างต่อเนื่อง อย่างไรก็ตามเสมหะสีม่วงสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองในหลาย ๆ กรณีลมพิษเย็นสามารถทำซ้ำประสิทธิภาพของเยื่อบุผิวหนังเหล่านี้บางครั้งอาจเป็นอาการของโรคกิจกรรมเท่านั้น
2. อาการปวด polyarticular ร่วมเป็นอีกอาการที่พบบ่อยในช่วงต้นของโรคนี้ข้อต่อใด ๆ ในร่างกายสามารถได้รับผลกระทบ แต่ข้อมือและข้อเท้าที่พบบ่อยที่สุดบางครั้งอาการอาจจะมาพร้อมกับปวดกล้ามเนื้อแม้ไม่มีอาการร่วม อาการปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนล้าอาจเกิดขึ้นได้อาการของกล้ามเนื้อข้อต่อบางครั้งไม่ขนานกับสภาพทั้งหมดและอาจหายไปเมื่อโรคดำเนินไปรอยโรคนี้มักจะไม่มีอาการตึงตอนเช้าที่เห็นได้ชัด
3. มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของไตมีส่วนร่วมของไตบางคนมีอาการบวมน้ำจำนวนมากของโปรตีนในปัสสาวะและความดันโลหิตสูงผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความเสียหายของไตปรากฏเฉียบพลันเฉียบพลัน glomerulonephritis เรื้อรังผู้ป่วยบางรายอาจมีโรคไตอักเสบเฉียบพลัน แม้ในไม่ช้าก็พัฒนาเป็น uremia, ความเสียหายของไตบางครั้งไม่มีอาการ, ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความเสียหายไตจะพบได้ผ่านการทดสอบตามปกติหรือติดตามในระหว่างกระบวนการของโปรตีน, ปัสสาวะ, pyuria และเซลล์เม็ดเลือดแดงโปรตีนในปัสสาวะเป็นสีขาว โปรตีนในขณะที่ห่วงโซ่แสงปัสสาวะและโปรตีนในสัปดาห์นี้ไม่สูงดังนั้นไตและการทำงานของมันควรได้รับการตรวจสอบเป็นประจำในระหว่างการตรวจสอบโรคนี้
4. สองในสามของผู้ป่วยที่มีระบบย่อยอาหารอาจมีระดับการขยายตัวของตับที่แตกต่างกันหรือมีม้ามโตและผู้ป่วยที่มีการทำงานของตับผิดปกติมากขึ้นผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่มักจะไม่มีอาการและรุนแรง เนื่องจากโรคตับหรือแม้แต่โรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลหรือตับล้มเหลวอย่างรวดเร็วก้าวหน้าการตรวจชิ้นเนื้อตับมักจะแสดงให้เห็นถึงระดับที่แตกต่างกันของโรคไวรัสตับอักเสบ, vasculitis, โรคตับแข็งและพังผืดเซลล์พลาสมาและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมในผู้ป่วยเหล่านี้ อัตราบวกของแอนติเจนและแอนติบอดีไวรัสตับอักเสบบีในซีรั่มพื้นผิวจะสูงมาก. vasculitis ระบบทางเดินอาหารมีอาการปวดท้องที่ไม่ได้แปลในกรณีของความเย็นก็อาจทำให้เกิดอาการปวดท้องหรือเพิ่มขึ้นบางครั้งผู้ป่วยอาจมีเลือดออกในทางเดินอาหาร เลือดแดงไม่เพียงพออาจทำให้เกิดอาการท้องเสียหรือท้องผูกและแผลในกระเพาะอาหารผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยแต่ละราย
5. ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีระบบประสาทอาจมีอาการระบบประสาทส่วนกลางชนิดที่สามเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าผู้ป่วยที่มีประเภท I และ II มันเป็นลักษณะโดย encephalopathy สมองพิการเส้นประสาทสมอง, ป้ายระบบทางเสี้ยม myelitis และ extrapyramidal แผลเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดจากการทับถมของ cryoglobulin ในผนังหลอดเลือดของระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดส่วนกลางทำให้เกิดความแออัดเลือดออกและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบที่ไซต์และผู้ป่วยบางรายอาจมี หลายเส้นประสาทส่วนปลายไม่สมมาตร, อาการเริ่มต้นของอาชา, ดายสกิน, กล้ามเนื้อลีบ, กล้ามเนื้ออ่อนแรงและความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
6. โรคอื่น ๆ ยังสามารถส่งผลกระทบต่อหัวใจประจักษ์เป็น myocarditis, หลอดเลือดหัวใจ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบชั่วคราวและหัวใจเต้นผิดจังหวะ แต่อุบัติการณ์ต่ำมักจะไม่มีอาการการมีส่วนร่วมของปอดสามารถแสดงเป็นสิ่งของคั่นระหว่างปอด พังผืดและเยื่อหุ้มปอดอักเสบอ่อนในบางกรณีต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองและการมีส่วนร่วมของตับอ่อนมักจะพบผ่านการตรวจทางพยาธิวิทยาบางครั้งมีต่อมน้ำเหลืองผิวเผินหรือต่อมน้ำเหลืองขา
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ cryoglobulinemia ผสม vasculitis เบื้องต้น
1. ผู้ป่วยที่มีเลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจเพิ่มขึ้นหรือลดลงเล็กน้อยความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงจัดเรียงเป็นเงินและผู้ป่วยส่วนใหญ่เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง
2. มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีกิจวัตรของปัสสาวะอาจมีโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะและเซลล์หนอง
3. ประมาณ 2/3 ของการทดสอบทางชีวเคมีอาจมีการทำงานของตับผิดปกติ, GPT ในซีรัมสูงและบิลิรูบินในระดับสูงเมื่อเกี่ยวข้องกับการทำงานของไต, BUN อาจเพิ่มขึ้น, โพแทสเซียมในเลือดและ CO2CP ลดลง, และแสดงอิ แกมมาโกลบูลินได้รับการยกระดับ
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกันของซีรั่ม IgG, IgM เพิ่มขึ้นบางครั้ง IgA เพิ่มขึ้นลดลงเล็กน้อยผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวกผู้ป่วยบางรายที่มีภูมิคุ้มกันเซลล์ต่ำ
ซีรั่ม cryoglobulin เป็นการตรวจเฉพาะของโรคถ่ายเลือดดำ 5 มิลลิลิตรที่อุณหภูมิห้องวางในหลอดทดลองธรรมดาที่สะอาดโดยไม่มีสารกันเลือดแข็งวางไว้ในอ่างน้ำอุณหภูมิ 37 ° C ทันที 1 ~ 2 ชั่วโมงเพื่อแข็งตัวแล้ว Centrifuge ที่ 37 ° C, 3000 r / min, เซรั่มที่ได้รับนั้นได้ทำการปั่นแยกอีกครั้งภายใต้สภาวะเดียวกันเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีเซลล์เม็ดเลือดในซีรั่มเซรุ่มที่ได้รับหลังจากการหมุนเหวี่ยงครั้งที่สองถูกย้ายไปยังหลอด centrifuge ที่ 5 ฟักตัวเป็นเวลา 72 ชั่วโมงในซีรั่มหลังจากฟักตัวเย็นถูกเหวี่ยงที่ 4200 ° C เป็นเวลา 3 นาทีที่ 3200 r / นาทีหากมีการตกตะกอนซีรั่มด้านบนจะถูกลบออกและ cryoglobulin ตกตะกอน: ล้างด้วย 4 ° C ทางสรีรวิทยาและปั่นแยกอีกครั้ง ซักซ้ำ 3 ถึง 5 ครั้งจนกว่าโปรตีนจะไม่ถูกตรวจพบใน supernatant ซักแล้ว cryoprecipitate บริสุทธิ์จะละลายในปริมาณที่เหมาะสม 0.05 mmol / L ค่า pH 8.2 barbital บัฟเฟอร์ปริมาณ cryoglobulin และ การวิเคราะห์ทางอิมมูโนเคมี, ความมุ่งมั่นของ IgM, IgG, IgA และ C3 ที่มีอยู่ใน cryoglobulin, โกลบูลเย็นมากกว่า 14mg / L เป็นบวก แต่ควรสังเกตเนื่องจากกลุ่มชาติพันธุ์ต่าง ๆ , ภูมิภาคและสภาพห้องปฏิบัติการมีความแตกต่างกัน, ค่าไม่สม่ำเสมออย่างสมบูรณ์และควรเป็นไปตามเงื่อนไขจริง กำหนดสถานะค่ามาตรฐาน
นัยสำคัญทางคลินิกของ cryoglobulin:
1 โกลบูลิเย็น (cold globulin) เป็นภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่งซึ่งสามารถให้การวินิจฉัยพื้นฐานสำหรับโรคที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน
2 โรคติดเชื้อจำนวนมาก (เช่นไวรัสตับอักเสบบี) และโรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่นโรคลูปัส erythematosus) ลักษณะที่ปรากฏและการหายตัวไปของ cryoglobulin เกี่ยวข้องกับกิจกรรมและการให้อภัยของโรคอย่างชัดเจน ความหมาย
3 ในฐานะวิธีง่าย ๆ สำหรับการแยกและการทำให้บริสุทธิ์ของสารเชิงซ้อนมันให้เงื่อนไขสำหรับการตรวจสอบแอนติเจนแอนติบอดี้และส่วนประกอบอื่น ๆ และมีความสำคัญทางทฤษฎีบางอย่าง
เมื่อระบบประสาทส่วนกลางพัฒนาแผลอาจมี EEG, CT สมองและความผิดปกติของสมอง MRI เมื่อหัวใจเกี่ยวข้องผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติและผู้ป่วยบางรายอาจแสดงการเปลี่ยนแปลงสิ่งของคั่นระหว่างปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของหลอดเลือดแดงแข็งตัวที่ผสมปฐมภูมิ
การวินิจฉัยโรค
สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ได้เป็น thrombocytopenic purpura ที่ปรากฏขึ้นหรือแย่ลงในกรณีที่มีอาการปวดกล้ามเนื้อข้อต่อที่มีหรือไม่มีไตอักเสบความเป็นไปได้ของ cryoglobulinemia เบื้องต้นน่าจะเป็นไปได้อย่างมากและจากนั้นร่างกายจะถูกทดสอบสำหรับ globulin เย็น โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้ แต่ cryoglobulinemia รองเกิดจากโรคต่อไปนี้เช่น myeloma, lymphoma, macroglobulinemia เบื้องต้น, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลันควรได้รับการยกเว้น การติดเชื้อ mononucleosis, Sarcoidosis, โรคลูปัส erythematosus และโรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ ในที่สุดการตรวจสอบภูมิคุ้มกันเพื่อตรวจสอบสถานะของ IgM ในโกลบูลิเย็น, IgG, IgA และ C3 เป็นที่เอื้อต่อการกำหนดภูมิคุ้มกัน ประเภทการเรียนรู้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ลมพิษเย็นปฐมภูมิโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เด่นชัด autosomal ที่ได้มาบางส่วนผู้ป่วยที่มีเลือดเย็นไม่เย็นหรือ agglutinin เย็นและ globulin เย็น โรคหัดอาจเกิดจากการปล่อยฮิสตามีนจากเซลล์เสาเนื่องจากการกระตุ้นเย็นโรคนี้ไม่ทำให้เกิดอาการปวดข้อ, โรคไตอักเสบและอาการอื่น ๆ ในช่วงที่เริ่มมีอาการของโรค
2. ซินโดรมเย็น hemolysin ซินโดรมนี้เกิดจากรูปแบบของเย็น hemolysin (แอนติบอดี IgG เป็นหลัก) ในร่างกายซึ่งผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่อุณหภูมิต่ำกว่า 20 ° C ลักษณะทางคลินิก ได้แก่ หนาวสั่นไข้สูงปวดศีรษะปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนหอบหืดหลอดลมความดันโลหิตสูงอิศวรลมพิษเย็นระบบและฮีโมโกลบินซีอิ๊วซีอิ๊วพร้อมด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic การทดสอบ Donath-Landsteiner เพื่อระบุตัวตนของ hemolysin เย็นเป็นค่าบวกโดยปกติ titer จะเป็นค่าบวกจาก 1: 2 ถึง 1:64 การทดสอบ Coomb เป็นบวกโดยทั่วไปไม่มีอาการร่วมโรคไตอักเสบและอาการทางระบบอื่น ๆ ร่างกายโกลบูลิเย็นไม่สูงปัจจัยไขข้ออักเสบ และแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ก็เป็นลบและระดับของส่วนประกอบก็ปกติ
3. ซินโดรมเย็น agglutinin ซินโดรมนี้มีความเข้มข้นสูงมากเกินไปของ agglutinin ในร่างกายซึ่งผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงในระหว่างการกระตุ้นความเย็นและทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันมันได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางภูมิคุ้มกันที่ agglutinin แอนติบอดี มันมีคุณสมบัติโกลบูลิเย็นโดยปกติจะมีปฏิกิริยากับฉันแอนติเจนและสามารถทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ภายใต้การกระทำที่เป็นสื่อกลางโรค agglutinin เย็นเป็นเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังสองประเภทแรกเป็นไวรัสรอง การติดเชื้อเช่นการติดเชื้อ mononucleosis, หัดเยอรมัน, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ ในขณะที่ชนิดเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุลักษณะทั่วไปของทั้งสามประเภทคือการเกาะติดกันที่เกิดขึ้นเองของเซลล์เม็ดเลือดแดงผิวเผินในแขนขาหลังจมูกเย็นหู เมื่ออุณหภูมิของส่วนที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นเส้นผมจะหายไปการตรวจทางชีวเคมีในเลือดสามารถพบว่าเลือดมีการแข็งตัวโดยอัตโนมัติต่ำกว่า 20 ° C การทดสอบ Coomb นั้นมีค่าเป็นบวกที่ 37 ° C และส่วนประกอบสามารถเกิดขึ้นได้ โรคโลหิตจางขึ้นอยู่กับเลือดในเลือดมี hemolytic จางเพิ่มขึ้น reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มหรือลดภาวะเกล็ดเลือดต่ำการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอื่น ๆ ก็เป็นบวกบางกรณีของโปรตีนอิเล็กโทรไลสามารถอยู่ในγ รองβพื้นที่โปรตีนสูงสุดปรากฏ
ในระยะสั้นกลุ่มอาการของโรค hemolysin เย็นและกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็นเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic เย็น cryoglobulinemia หลักเป็นโรคหลอดเลือด vasculitis ที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันไม่มีโรคโลหิตจาง hemolytic ง่ายต่อการระบุ
