อิมมูโนไซโตมาผิวหนังปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันในผิวหนังระดับปฐมภูมิ immunocytoma ผิวหนังปฐมภูมิเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากมีความหมายเหมือนกัน, lymphoplasmacytoidtymphomaofskin การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี (รอด 100% ใน 5 ปี) โดดเด่นด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กแสดงอิมมูโนโกลบูลิไซโตพลาสซึมไซโตพลาสซึม, เซลล์ lymphoplasmacytic และการเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอ: ส่วนใหญ่อยู่ในวัยกลางคนและวัยชรา โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งเม็ดเลือดขาวของโรค Sjogren
เชื้อโรค
ปฐมภูมิสาเหตุเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน ขึ้นอยู่กับสภาพที่แท้จริงของผู้ป่วย
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันเซลล์เนื้องอกผิวหนังระดับปฐมภูมิ อยู่ในแง่ดีและมีความสุข ความเครียดทางจิตใจในระยะยาวความวิตกกังวลหงุดหงิดมองโลกในแง่ร้ายและอารมณ์อื่น ๆ จะทำให้ความสมดุลของสมองเยื่อหุ้มสมอง excitatory และกระบวนการยับยั้งความไม่สมดุลดังนั้นคุณจำเป็นต้องรักษาอารมณ์ที่มีความสุข
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันระดับปฐมภูมิ ภาวะแทรกซ้อน ของโรค Sjogren
จำนวนน้อยของโรค autoimmune พร้อมกันเช่นกลุ่มอาการของ Sjogren, ได้รับ bullerm epiderm, thrombocytopenia ไม่ได้อธิบาย, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวขั้นสูงในระยะปลายและ dedifferentiation เพื่อพัฒนาเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวสูง โรคเนื้องอกหรือWaldenström
อาการ
ประถมศึกษาผิวหนังเซลล์ภูมิคุ้มกันเนื้องอกอาการอาการที่พบบ่อย thrombocytopenia ม้ามโต
เนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวหนังพบได้ทั่วไปในประเทศแถบยุโรปตะวันตกคิดเป็น 15% ถึง 20% ของ CML แม้ว่าจะไม่ได้รับรายงานในประเทศจีน แต่ก็หายากและยังคงมีค่าที่สังเกตได้ในอนาคตมันเกิดขึ้นในคนวัยกลางคนและวัยชรา มีขนหรือหลายก้อน (ใต้ผิวหนัง) ก้อนผิวหนังที่เกิดขึ้นในแขนขาก้อนผิวหนังเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว, สีแดง, สีม่วงสีน้ำตาลสีแดงสีแดงหรือรวมเข้าเป็นแผ่นโลหะรุกรานสูงกว่าผิวเกล็ดน้อยมากน้อยมาก การบดเคี้ยวแม้หรือการแก้ไขตัวเอง, ก้อนของผู้ป่วยแต่ละรายสามารถพัฒนาจากโรคผิวหนังเรื้อรัง atrophic เดิม, เนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวหนังหลักมีหลักสูตรที่ดีของโรค, การรักษาในท้องถิ่นที่ดี, ภูมิคุ้มกันผิวรอง ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในเซลล์แสดงแกมมาโกลบูลินเดี่ยวซึ่งสามารถพัฒนาต่อมน้ำเหลืองและม้ามโตได้และบางรายอาจมีความซับซ้อนจากโรคภูมิต้านทานผิดปกติเช่นกลุ่มอาการของโรค Sjogren, การแพร่กระจายของเกล็ดเลือดและ thrombocytopenia ช่วงปลายสามารถรองกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวและสามารถ dedifferentiated เพื่อพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลือง immunoblastic มะเร็งหรือWaldenströmโรค
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันทางผิวหนังปฐมภูมิ
พยาธิวิทยา: การแทรกซึมของเซลล์เนื้องอกในผิวหนังชั้นนอกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของ lamella หรือกลุ่มในเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวหนังหลักมักจะกระจายในเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวหนังที่สองยกเว้นเซลล์เนื้อเยื่อบางและ กรด granulocytes และเซลล์ mast จำนวนมากปรากฏในพื้นหลังของเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็ก:
1. เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีรูปร่างเหมือนพลาสมามากขึ้นสาร (อิมมูโนโกลบูลิน) ที่เป็นบวกต่อ MGP และ PAS ในนิวเคลียสหรือไซโตพลาสซึม
2. จำนวนพลาสมาเซลล์ที่กระจัดกระจายมากขึ้นหรือมากขึ้นร้อยละของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เหมือนพลาสมาในพลาสมาและ (หรือ) เซลล์พลาสมาคิดเป็น 20% ของเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวหนังปฐมภูมิส่วนใหญ่ตั้งอยู่รอบจุดโฟกัสที่แทรกซึมในเซลล์ภูมิคุ้มกันผิวที่สอง 40% ของเนื้องอก
3. ยังมีการแทรกซึมของเซลล์ในระยะต่างกันของความแตกต่างในเซลล์พลาสมา (เซลล์กลางที่มีนิวเคลียสผิดปกติ, เซลล์แม่กลาง, อิมมูโนบลาสต์, พลาสมาเซลล์พิเศษและพลาสซึม เห็นได้ชัดว่าตัวเลข mitotic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น Immunolabeling แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวในพลาสมาและพลาสมาเซลล์สังเคราะห์เหมือน monoclonal C3 รับและ IgG (IgA หรือ IgM ในบางกรณี) และอิมมูโนโกลบูลิน (ส่วนใหญ่ IgMK) ในเนื้อเยื่อเนื้องอกเพิ่มขึ้น .
4. Immunohistochemistry: ลักษณะโดยเซลล์มะเร็งที่แสดงเซลล์ภูมิคุ้มกันชนิด cytoplasmic immunoglobulin เซลล์เดียวที่มีน้ำหนักมากและโมเลกุลในห่วงโซ่แสงเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันเซลล์เนื้องอกที่แสดง CD70 แต่ขาด CD50 แทรกซึมเซลล์ endoplasmic CD20-, immunoglobulin การจัดเรียงยีนโปรตีนใหม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันในผิวหนังระดับปฐมภูมิ
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกสามารถวินิจฉัยลักษณะของโรคผิวหนังพยาธิวิทยาและอิมมูโนฮิสโตเคมี
การวินิจฉัยแยกโรค
1. พลาสม่าเซลล์เนื้องอก: เนื้องอกเซลล์พลาสม่าในผิวหนังส่วนใหญ่มีเนื้องอกหลายชนิดซึ่งพบได้ยากในเบื้องต้น
2. รูขุมขนเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหลัก: พบมากในลำตัวและใบหน้า, เซลล์มะเร็งเป็นของเซลล์กลาง / แม่กลางไม่มี PAS บวกรวม, การย้อมสีอิมมูโนโกลบูลินบนพื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์หรือขาด
3. ความแตกต่างระหว่างเนื้องอกในเซลล์ภูมิคุ้มกันของผิวหนังระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิ: รอยโรคที่ผิวหนังในอดีตส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาไม่มีโรคแพ้ภูมิตัวเองเซลล์แบบเดี่ยวมีสัดส่วนประมาณ 20% รอยโรคผิวหนังหลังกระจายทั่วร่างกาย 50% มีสกุลโพรเพนเดี่ยว โปรตีนครึ่งหนึ่งที่มีโรคแพ้ภูมิเซลล์ชนิดเดียวคิดเป็น 40%
4. B-cell pseudocutaneous lymphoma: พบพลาสมาเซลล์ชนิดเดียวและ / หรือ plasmacytoid lymphocytes พบว่ามีความแตกต่างระหว่างเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันทางผิวหนังและ B-cell pseudocutaneous lymphomas
5. Waldenström macroglobulinemia: IgM- ผลิตเซลล์มะเร็งหลั่ง macroglobulin หลั่งในเลือด
