การละลายลิ่มเลือดเบื้องต้น
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการละลายลิ่มเลือดเบื้องต้น หลัก fibrinolysis (หลัก fibrinolysis) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม fibrinolysis หลักเนื่องจากการเพิ่มขึ้นผิดปกติในกิจกรรมของระบบ fibrinolytic นำไปสู่ก่อนวัยอันควรทำลายไฟบรินและ / หรือการย่อยสลายที่กว้างขวางของปัจจัยการแข็งตัวเช่น fibrinogen และ เลือดออกเป็นประเภทหนึ่งของไฟบริโนลิติก hyperactivity (พังผืด) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในกะโหลกศีรษะ, เลือดในอุจจาระ, ปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการละลายลิ่มเลือดหลัก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในทางทฤษฎีความแตกต่างที่สำคัญระหว่าง fibrinolysis หลักและ fibrinolysis รองคืออดีตผลิตเพียงจำนวนมากของ plasmin ส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มขึ้นของ plasminogen activator ในขณะที่มีการผลิตในปริมาณมากของ thrombin บนพื้นฐานของการก่อตัวของเอนไซม์ละลายลิ่มเลือดในความเป็นจริงความหมายที่แท้จริงของการละลายลิ่มเลือดหลักเป็นของหายากมากละลายลิ่มเลือดหลักสามารถแบ่งออกเป็นพิการ แต่กำเนิดและได้รับสองทางคลินิกส่วนใหญ่
1. พิการ แต่กำเนิดα2 anti-plasmin (α2AP) ขาดโรคเลือดออกที่หายาก autosomal ถอยตั้งแต่รายงานครั้งแรกในปี 1989 เพียง 10 รายได้รับการรายงานเนื่องจากการทำงานของเกล็ดเลือดปกติและการทดสอบการแข็งตัวของเลือด แพทย์ไม่ค่อยนึกถึงโรคนี้และผู้ป่วยที่เป็นโรค homozygous มักจะขาดแอนติเจนและกิจกรรมα2APอย่างสมบูรณ์
2. มีรายงานเพียงไม่กี่ข้อที่บ่งชี้ว่ามีการขาด plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1) ซึ่งสามารถสรุปได้เป็นประเภทต่อไปนี้:
(1) ระดับแอนติเจน PAI-1 เป็นเรื่องปกติ แต่ขาดกิจกรรม: ในปี 1989 Sehleef et al รายงานผู้ป่วยชายอายุ 76 ปีคนแรกที่ได้รับการบาดเจ็บซ้ำและมีเลือดออกหลังผ่าตัดในช่วงชีวิตของเขาแม่ของเขามีอาการตกเลือดหลังคลอด ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนเป็นเรื่องปกติ แต่เวลาในการสลายยูโกลบูลินสั้นลงระดับแอนติเจนของ PAI-1 ในซีรั่มเป็นปกติกิจกรรมจะลดลงและเนื้อเยื่อของสาร plasminogen activator (t-PA) จะถูกจับกับ PAI-1 plasminogen ในซีรั่มลดลงและระดับα2APต่ำกรณีนี้เป็นเพียงรายงานระดับแอนติเจน PAI-1 ปกติ แต่มีข้อบกพร่องในการทำงาน
(2) การขาดแอนติเจนและกิจกรรม PAI-1: ในปี 1992 เฟย์เอตอัลรายงานกรณีของเด็กหญิงอายุ 9 ปีที่มีอาการบาดเจ็บเล็กน้อยและมีเลือดออกหลังผ่าตัดเมื่ออายุ 3 ปีและปู่และปู่ของเธอมีประสบการณ์ที่คล้ายคลึงกัน ปกติระดับα2APเป็นปกติระดับแอนติเจนของพลาสมา t-PA เป็นปกติแอนติเจน PAI-1 และกิจกรรมในพลาสมาและเกล็ดเลือดไม่ถูกตรวจพบการวิเคราะห์ลำดับดีเอ็นเอแสดงการแทรก TA ที่ปลาย 3 ของ exon 4 เพื่อให้ปรากฏเร็วขึ้น รหัสการเลิกจ้างและความผิดปกติของโครงสร้างยีนทำให้ RNA ไม่เสถียรอย่างยิ่งเมื่อเทียบกับ PAI-1 แบบป่าโมเลกุลของโปรตีนสังเคราะห์มีกรดอะมิโนจำนวน 169 ตัวถูกลบออกที่ C-terminus ซึ่งรวมถึงอาร์จินีน 346-methionine 347 และผู้ป่วย homozygous พ่อแม่ของเขาสี่คนและพี่น้องหกคนต่างก็มีความแตกต่างกัน
(3) PAI-1 antigen และกิจกรรมในพลาสมาหายไป แต่ PAI-1 antigen และกิจกรรมในเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือขาด Dieval et al บางส่วนหรือบางส่วนในปี 1991 มีรายงานผู้ป่วยอายุ 36 ปีซ้ำอาการบาดเจ็บเล็กน้อยและเลือดออกหลังผ่าตัดในวัยเด็ก Caproic acid สามารถแก้ไขภาวะตกเลือดการแข็งตัวของเลือดและการทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติมีเพียงระดับไฟบรินจีโนนต่ำเวลายูเคลบูลิน lysis จะสั้นลง plasminogen α2APและ D-dimer เป็นระดับปกติ plasmin-α2APที่ซับซ้อน ลบระดับแอนติเจนของ t-PA เป็นเรื่องปกติ แต่กิจกรรมเพิ่มขึ้นและเกือบทุก t-PA อยู่ในรูปแบบอิสระไม่ค่อยก่อตัวที่ซับซ้อนด้วย PAI-1, PAI-1 แอนติเจนและกิจกรรมของมันจะไม่ถูกตรวจพบในพลาสมา แต่ในเกล็ดเลือด แอนติเจนและกิจกรรม PAI-1 เป็นเรื่องปกติและ PAI-1 สามารถปล่อยออกมาเมื่อรวมเกล็ดเลือดการศึกษาแสดงให้เห็นว่า PAI-1 ในพลาสมาและเกล็ดเลือดมีลักษณะที่แตกต่างกันและ PAI-1 ในเกล็ดเลือดเพียงอย่างเดียวนั้นไม่เพียงพอ จำเป็นต้องใช้ PAI-1 จำนวนเล็กน้อยในพลาสมาซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการห้ามเลือดปกติในปี 1993 Lee et al รายงานกรณีของชายอายุ 63 ปีที่เคยมีอาการตกเลือดซ้ำและมีเลือดออกล่าช้าตั้งแต่ช่วงวัยเด็กการทดสอบการแข็งตัวของเลือดเป็นปกติ การขาด DIC, α2AP หรือ fibrinogenemia ผิดปกติ, พลาสมาของผู้ป่วย PAI-1 แอนติเจนและกิจกรรมขาด, ระดับของแอนติเจน PAI-1 และกิจกรรมในเกล็ดเลือดอยู่ที่ประมาณ 1/2 ของความเข้มข้นปกติของ PAI-1 ในพลาสมาไม่เพียงพอ การวางตัวเป็นกลางของ t-PA ในการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดกิจกรรมปกติ แต่เพิ่มขึ้นของแอนติเจน t-PA ที่นำไปสู่การ hyperfibrinolysis การสอบสวน 7 สมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่าการขาด PAI-1 ได้รับมรดก autosomal
platminogen แต่กำเนิดเพิ่มขึ้นไม่มีรายงานระดับ u-PA แต่กำเนิดที่เพิ่มขึ้นระดับ t-PA พิการ แต่กำเนิดเป็นของหายากและประเภททางพันธุกรรมไม่ชัดเจนบูธ et al. รายงานผู้ป่วยชายในปี 1983 เขามีเลือดออกรุนแรงหลังการผ่าตัดเช่นการบาดเจ็บเล็กน้อยและการถอนฟันและในที่สุดก็เสียชีวิตจากอาการตกเลือดในสมองตอนอายุ 46 ปีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและการทำงานของเกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติ
4. การบำบัดด้วยลิ่มเลือด (Thrombolytic therapy) หาก T-PA, urokinase หรือ Streptokinase มากเกินไปอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเลือดออกได้เนื่องจากการผลิต fibrinogen มากเกินไปในวงจรย่อยสลาย plasmin ทำให้เกิดการละลายลิ่มเลือดหลัก
โรคตับรุนแรง (35%):
มันเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการละลายลิ่มเลือดหลักในโรคตับอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมันพัฒนาเป็นโรคตับแข็งโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการละลายลิ่มเลือดบางอย่างเช่น plasminogen และα2APสามารถลดลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งอาจเกิดจากการสังเคราะห์โปรตีน นอกจากนี้ภายใต้สภาวะปกติตับสามารถกำจัดคอมเพล็กซ์ t-PA, u-PA และ t-PA-PAI-1 ในโรคตับแข็ง, พลาสมา t-PA และระดับ u-PA เกิดจากการกวาดล้างบกพร่อง ยกระดับระดับ PAI-1 จะลดลงซึ่งบางส่วนอาจอธิบายว่าทำไม plasminogen ลดลงในโรคตับแข็ง แต่การละลายลิ่มเลือดจะเพิ่มขึ้น
เนื้องอก (20%):
Adenocarcinoma (โดยเฉพาะมะเร็งต่อมลูกหมาก, มะเร็งตับอ่อน), มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน promyelocytic (APL) และเซลล์มะเร็งอื่น ๆ สามารถปล่อย plasminogen activator ซึ่ง u-PA เป็นเรื่องปกติ, การละลายลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นเองของเซลล์มะเร็ง กิจกรรมสามารถส่งเสริมการละลายลิ่มเลือดหลักสร้าง plasmin จำนวนมากกินα2APและตรวจจับ plasmin α2APที่ซับซ้อนในการไหลเวียน
การผ่าตัดและการบาดเจ็บ (15%):
ต่อมลูกหมาก, ตับอ่อน, มดลูก, รังไข่, รก, ปอด, ต่อมไทรอยด์และเนื้อเยื่ออื่น ๆ มีมากมาย t-PA. เมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นในอวัยวะเหล่านี้, การบาดเจ็บหรือการผ่าตัด, ละลายลิ่มเลือดถูกเหนี่ยวนำโดยการเปิดตัวของ T-PA เข้าสู่เลือด การบาดเจ็บและการผ่าตัดสามารถทำให้ละลายลิ่มเลือดเนื่องจากการปล่อยของ U-PA สู่เลือดพิษบางชนิดมีการกระตุ้นโดยตรงของการละลายลิ่มเลือดหรือมีกิจกรรมโปรตีนที่สามารถเปลี่ยน fibrinogen โดยการย่อยสลายไฟบริโนเจนและลดระดับα2AP กิจกรรมของระบบในร่างกายเมื่อถูกกัดอาจมีเลือดออกรุนแรง
อื่น ๆ (10%):
น้ำคร่ำมีกิจกรรม procoagulant และ fibrinolytic ที่แข็งแกร่งในเส้นเลือดอุดตันที่น้ำคร่ำการตกเลือดอาจเกิดจากไฟบริโนไลซิสกล่าวกันว่าการไหลเวียนของ extracorporeal สามารถกระตุ้นกลไกการละลายลิ่มเลือดหลักและไม่ทราบกลไก อุปกรณ์พื้นผิวหลอดเลือดผิดปกติและการไหลเวียนของเลือดเร่งเปิดใช้งานระบบ fibrinolytic ความดันเลือดต่ำและช็อตที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เลือดชะงักงันและเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนสามารถส่งเสริมการเปิดตัวของ T-PA จากเซลล์บุผนังหลอดเลือดซึ่งทำให้ fibrinolysis สาเหตุที่เป็นไปได้
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากการสูญเสียการยับยั้งα2APกิจกรรมของ plasmin ในร่างกายจะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติและก้อนเลือดห้ามเลือดละลายก่อนเวลาอันควรนำไปสู่การมีเลือดออกเลือดออกเมื่อมีเลือดออกมักจะหนักส่วนใหญ่บาดแผลหรือเลือดออกหลายชั่วโมงหลังจากการผ่าตัด ส่วนใหญ่ไม่มีอาการหรือมีเลือดออกเพียงเล็กน้อยเท่านั้นและมีรายงานความผิดปกติของโมเลกุลα2APนั่นคือระดับแอนติเจนของα2APในพลาสมาเป็นปกติ แต่กิจกรรมของการยับยั้ง plasmin ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ อะลานีนหนึ่งอันถูกใส่เข้าไปใน 10 กรดอะมิโนที่ตกค้างที่ N-terminal ของศูนย์ดังนั้นα2APไม่ได้มีฤทธิ์ต้าน plasmin อีกต่อไปและกลายเป็นสารตั้งต้นสำหรับ plasmin อาการทางคลินิกมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกที่ผิวหนัง .
plasminogen activator ในเลือดนั้นสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ activator นี้คล้ายกับ t-PA ทั้งทางร่างกายและทางภูมิคุ้มกันแม้ว่าจะไม่พบ plasmin ในเลือด แต่ก็สามารถตรวจพบ fibrinolysis ในเลือดได้ เอ็นไซม์-α2APซับซ้อนระดับแอนติเจนพลาสม่า PAI-1 เป็นเรื่องปกติ แต่ จำกัด เฉพาะเทคโนโลยีปัจจุบันกิจกรรม PAI-1 ไม่ได้วัดเลือดไหลเวียนของผู้ป่วยยังคงมีไฟบรินหรือไฟบรินละลายอยู่ ละลายภายใน 6 ชั่วโมงระดับ fibrinogen ลดลงระดับแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับ fibrinogen ยังคงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและเมื่อ t-PA เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติการละลายก่อนวัยอันควรละลายลิ่มเลือดและการละลายของไฟบรินเนื่องจากการก่อตัวของ plasmin ทำให้มีเลือดออก
นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าการมีเลือดออก APL ส่วนใหญ่เกิดจาก DIC และ fibrinolysis รอง แต่ผู้เขียนบางคนได้แสดงให้เห็นว่าแม้ว่าผู้ป่วย APL มีเลือดออกอย่างรุนแรงไม่มีหลักฐานชัดเจนของการก่อ thrombin และการบริโภคปัจจัยการแข็งตัวเช่น fibrinogen พวกเขาเชื่อว่าถึงแม้ว่าเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถปล่อยสารที่มีกิจกรรม procoagulant แต่การแข็งตัวของหลอดเลือดไม่รุนแรงดังนั้นการบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเช่นไฟบรินจะไม่กลายเป็นสาเหตุโดยตรงของการมีเลือดออกตรงกันข้ามผู้ป่วยมีเส้นใยระบบที่ชัดเจน หลักฐานทางห้องปฏิบัติการของการละลายนอกจากนี้ไม่เหมือนกับ DIC fibrinolysis รองการก่อตัวของ plasmin ในผู้ป่วย APL ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ u-PA ในขณะที่อดีตเป็นส่วนใหญ่เนื่องจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด endothelial จำนวน t-PA ปล่อยเข้าไปในเลือด นอกเหนือจากการเปิดตัวของ u-PA แล้วเซลล์ promlelocytic APL ยังปล่อยเม็ดเลือดขาว elastase ที่ยับยั้งα2AP
การป้องกัน
การป้องกันการละลายลิ่มเลือดหลัก
กระตือรือร้นควบคุมโรคหลักและลดปัจจัยจูงใจ ใส่ใจกับการพักผ่อนการทำงานและการพักผ่อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของการละลายลิ่มเลือดหลัก ภาวะแทรกซ้อน, อาการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, ปัสสาวะ
ไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
อาการของการละลายลิ่มเลือดหลัก อาการที่ พบบ่อย มี เลือดออกในมดลูกผิดปกติริดสีดวงทวารริดสีดวงทวารมีเลือดออกเลือดออกตกเลือดเลือดออกที่ผิวหนังหลังจากการถอนฟันเลือดออกในช่องปากไม่ได้เป็นเลือดออกไอเป็นเลือดเลือดออกทางช่องคลอดภายใน
ส่วนใหญ่สำหรับการตกเลือดส่วนใหญ่เกิดขึ้นเองหรือตกเลือดบาดแผลเล็ก ๆ น้อย ๆ ในร่างกายมันเป็นลักษณะความเมื่อยล้าผิวและ ecchymosis ขนาดใหญ่เว็บไซต์เจาะแผลผ่าตัดและฟัน oozing หลังจากถอนฟันมักจะมาพร้อมกับเลือดออกเยื่อเมือก เลือดออกทางจมูก, เหงือกที่มีเลือดออก, กรณีที่รุนแรงอาจมีเลือดออกในอวัยวะภายในเช่น: โลหิต, เลือดในอุจจาระ, ไอเป็นเลือด, ปัสสาวะ, เลือดออกทางช่องคลอด, และแม้กระทั่งเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
นอกเหนือจากประสิทธิภาพการตกเลือดผู้ป่วยที่ได้รับ fibrinolysis หลักจะมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของโรคหลักผู้ป่วยที่มี fibrinolysis หลักพิการ แต่กำเนิดมักจะมีเลือดออกบาดแผลซ้ำหรือหลังผ่าตัด ผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวมีเลือดออกผิดปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการละลายลิ่มเลือดหลัก
1. การทดสอบการตรวจคัดกรองทั่วไปสำหรับ fibrinolytic
(1) เวลาการสลายลิ่มเลือดทั้งหมด: การทดสอบที่ง่ายที่สุดสำหรับการตรวจสอบการเพิ่มประสิทธิภาพของ fibrinolytic กิจกรรมภายใต้สถานการณ์ปกติก้อนเลือดสามารถหดตัวภายใน 48 ชั่วโมงที่ 37 ° C แต่ไม่มีสัญญาณของการสลายตัวถ้าเลือดอุดตันภายใน 8 ชั่วโมง การปรากฏตัวของ lysis หมายถึงการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม fibrinolytic ระบบ แต่วิธีนี้ไม่ได้แยกความแตกต่าง fibrinolysis เพราะระดับสูงของ plasminogen activator หรือ plasmin ฟรีในพลาสมา
(2) euglobulin ก้อนละลายเวลา: euglobulin มี fibrinogen, plasminogen, plasminogen activator และส่วนประกอบที่ใช้งานอื่น ๆ ของระบบละลายลิ่มเลือดที่มีเพียงเล็กน้อยของ PAI-1 โดยทั่วไปไม่ก่อให้เกิดการยับยั้ง ฟังก์ชั่น, ภายใต้สถานการณ์ปกติ, เวลาการละลายของก้อนยูโกลบูลินคือ> 90 นาที, และ fibrinolysis สามารถสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญหากความเข้มข้นต่ำของกรดอะมิโนแคปโทรอิกถูกเพิ่มเข้าไปในการทดสอบ, มันสามารถยับยั้ง plasminogen Plasmin ดังนั้นหากการย่นระยะเวลาการละลายของก้อนยูโกลบูลินนั้นได้รับการแก้ไขหลังจากเติมกรดอะมิโนแคปโทรอิกก็แสดงว่าการละลายลิ่มเลือดนั้นอาจเกิดจากการเพิ่มขึ้นของ plasminogen activator หากไม่สามารถแก้ไขได้ เพิ่มขึ้น
(3) การทดสอบการละลายของแผ่นไฟบริน: มีการเพิ่มพลาสมาทดสอบลงในจานไฟบรินและหลังจากการฟักตัวบริเวณที่แผ่นละลายไฟบรินถูกสังเกตเห็นและเมื่อเปรียบเทียบกับพลาสมามนุษย์ทั่วไปก็สามารถตัดสินได้ว่ามีไฟบรินในเส้นเลือดหรือไม่ การเพิ่มหรือไม่มี plasminogen ในแผ่นโปรตีนสามารถแยกแยะว่า fibrinolysis นั้นเกิดจากการเพิ่มขึ้นของ plasminogen activator หรือการเพิ่มขึ้นของ plasmin ฟรีนอกจากนี้สามารถใช้ fibrin แบบอุ่นได้เพื่อระบุ หลักการคือตัวกระตุ้น plasminogen ไม่ทนความร้อน
ข้อดีของการทดสอบทั้งสามข้อข้างต้นคือการใช้งานง่ายและเป็นไปได้ที่จะระบุว่ามีการละลายลิ่มเลือดในระบบในเวลาไม่กี่ชั่วโมงวิธีที่สองหลังสามารถปรับปรุงได้เพื่อตรวจสอบว่าตัวกระตุ้น plasminogen เพิ่มขึ้นหรือ plasmin ฟรีเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามไม่มีวิธีใดในสามวิธีที่สามารถยืนยันได้ว่าเป็นไฟบริโนลิซึมหลักหรือรอง
2. การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่สะท้อนการผลิตพลาสมิน
(1) ความมุ่งมั่นของ plasmin: มันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบ plasmin ฟรีในการไหลเวียนของเลือดเฉพาะในบางกรณีเช่นเส้นเลือดอุดตันของน้ำคร่ำเมื่อฉีด plasminogen activator ขนาดใหญ่ก็จะผลิตในเวลาอันสั้น plasmin สามารถเกินความสามารถในการยับยั้งของα2APในการไหลเวียนเพื่อตรวจจับ plasmin ฟรี
(2) ความมุ่งมั่นของ plasminogen: เมื่อผลิต plasmin ที่ใช้งานอยู่ในร่างกายระดับพลาสมา plasminogen จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
(3) ความมุ่งมั่นของ plasmin α2AP complex: α2APเป็นตัวยับยั้งหลักของ plasmin ซึ่งสามารถสร้างคอมเพล็กซ์ได้อย่างรวดเร็วด้วย plasmin ที่ผลิตในการไหลเวียนของเลือดภายใต้สถานการณ์ปกติมีเพียงจำนวนร่องรอยของ plasmin α2APในการไหลเวียน สารประกอบหากเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเป็นหลักฐานที่แข็งแกร่งของการผลิตพลาสมิน
(4) ความมุ่งมั่นของα2AP: เมื่อ plasmin จำนวนมากถูกผลิตขึ้นในร่างกายα2APในพลาสมาจะลดลงเนื่องจากการบริโภคในเวลานี้จำเป็นต้องแยกการมีอยู่หรือขาดของการสังเคราะห์α2APซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยα2AP แต่กำเนิดหากการสังเคราะห์เป็นปกติ เมื่อตอน fibrinolysis หยุดทำงานหรือตัวกระตุ้น plasminogen หยุดทำงานα2APสามารถเพิ่มขึ้นเป็นปกติอย่างรวดเร็วภายใน 48 ชั่วโมง
(5) ความมุ่งมั่นของไฟบริน (เดิม) ผลิตภัณฑ์สลายตัว (FDP): FDP เป็นผลิตภัณฑ์ของไฟบรินสลายตัวของไฟบรินและ / หรือ fibrinogen ดังนั้นการเพิ่มขึ้นของ FDP บ่งชี้การก่อตัวของเอนไซม์ไฟบรินใหม่ ง่ายที่จะทำ แต่ไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างระหว่างผลิตภัณฑ์ไฟบรินจีโนมและผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบริน
3. ความมุ่งมั่นของ plasminogen activator และ plasminogen activator inhibitors รวมถึงการตรวจหาแอนติเจนและกิจกรรมต่าง ๆ เช่น t-PA, u-PA และ PAI-1 มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยการละลายลิ่มเลือด แต่กำเนิด
4. การตรวจสอบอื่น ๆ ของเวลา thrombin (TT), เวลา prothrombin (PT) และเวลาเปิดใช้งาน thromboplastin บางส่วน (aPTT) สามารถขยายได้เนื่องจาก plasmin สามารถลดความไวของ fibrinogen, ปัจจัย V และปัจจัย VIII ฯลฯ นอกจากนี้ปัจจัยการแข็งตัวของ FDP นั้นมีผลในการแข็งตัวของเลือด
ตามสภาพอาการทางคลินิกอาการสัญญาณเลือกที่จะทำเลือดปัสสาวะประจำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวนด์, X-ray, CT, MRI ชีวเคมีและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุหลักละลายลิ่มเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยภาวะ fibrinolysis หลักจำเป็นต้องมีการวิเคราะห์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการอย่างครอบคลุมก่อนอื่นควรพิจารณาว่ามีภาวะ hyperfibrinolysis หรือไม่และจากนั้นตรวจสอบว่าเป็น fibrinolysis หลักหรือไม่
การละลายลิ่มเลือดปฐมภูมิและการละลายลิ่มเลือดระดับทุติยภูมิถึง DIC มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันเนื่องจากตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการยังไม่ชัดเจนอัตราการวินิจฉัยทางคลินิกจึงมี จำกัด โดยทั่วไปเชื่อว่าการละลายลิ่มเลือดหลักนั้นเรียกว่า thrombin ในแง่ของการละลายลิ่มเลือดตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการยังคงไม่มีหลักฐานทางชีวเคมีโดยทั่วไปการตรวจนับเกล็ดเลือดการทดสอบระดับโปรตีนของ protamine และระดับ anticoagulase III เป็นปกติแสดงว่าพลาสมา plasmin ไม่เพิ่มขึ้น เนื่องจากกิจกรรม thrombin มันแตกต่างจาก DIC fibrinolysis รองจำนวนเกล็ดเลือดในดัชนียังเกี่ยวข้องกับโรคหลักไม่ใช่ดัชนีเฉพาะ
ในปัจจุบันการวินิจฉัยของโรคนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการตรวจทางห้องปฏิบัติการช่วยการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมและตอนนี้รวมกับวรรณกรรมในประเทศและต่างประเทศที่เกี่ยวข้องสรุปได้ดังนี้
อาการทางคลินิก
1 มีโรคพื้นฐานที่ง่ายต่อการทำให้เกิดการละลายลิ่มเลือดหลัก
2 อาการเลือดออกทางคลินิกเช่น: จมูก, ปาก, ทางเดินอาหาร, เลือดออกทางเดินปัสสาวะ; เว็บไซต์เจาะและ / หรือแผลผ่าตัดมีเลือดออก
2. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1 ปริมาณไฟบริโนเจนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ;
2 เวลาการสลายยูโกลบูลินสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญ
ผลิตภัณฑ์ย่อยสลาย 3 ไฟบริน (ดั้งเดิม) เพิ่มขึ้น
plasminogen ในพลาสมาลดลง 4 กิจกรรม plasmin เพิ่มขึ้น
5α2-anti-plasmin ลดลง
3. การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการเสริม
1 เวลา thrombin, เวลา thromboplastin บางส่วน, antithrombin III เป็นเรื่องปกติ;
2 ไฟบรินเปปไทด์ B1 ~ 42 เพิ่มขึ้น;
3 การทดสอบการเหนี่ยวนำเวลาการสลายตัวของยูโกลบูลินเช่น: A. แขนลำแสง 10 ~ 12 นาที, บีฉีด DDAVP (0.4μg / กก.), ละลายในการฉีดโซเดียมคลอไรด์ 0.9% 50 ~ 100ml, ฉีดทางหลอดเลือดดำยาลูกกลอน 10 ~ 12 นาที C. การฉีดอะดรีนาลีนซึ่งเป็นหนึ่งในวิธีการข้างต้นสามารถกระตุ้นการปลดปล่อยของ t-PA จากเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดในท้องถิ่นลดระยะเวลาการละลายของยูโกลบูลินและการเพิ่มแอนติเจนพลาสมา t-PA และส่วนที่มีชีวิต
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการทางคลินิกของ fibrinolysis หลักและ fibrinolysis รองจะคล้ายกันมากและสาเหตุส่วนใหญ่จะเหมือนกันการระบุของทั้งสองส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แต่ในการทำงานทางคลินิก การละลายลิ่มเลือดในระดับปฐมภูมิเป็นจริงแล้วการละลายลิ่มเลือดระดับทุติยภูมิที่เกิดจาก DIC
ในทางทฤษฎี fibrinolysis หลักมีเพียงหลักฐานการทดลองของการผลิต plasmin ในขณะที่ fibrinolysis รองมีทั้งหลักฐานการทดลองของการผลิต thrombin และ plasmin ดังนั้น fibrinolysis หลักสะท้อนหลัก การทดสอบการสร้าง thrombin และการจับตัวเป็นก้อนปัจจัยควรเป็นปกติเช่นเนื่องจากไม่มีรุ่น thrombin ที่ทำให้เกิดโรคในทางทฤษฎี, พลาสม่า 1 + 2 (ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของการกระตุ้น prothrombin) และ fibrin peptide A ( ส่วนของการผลิต thrombin ที่ลดลง fibrinogen ไม่เพิ่มขึ้นและระดับของ antithrombin เป็นปกติการทดสอบ protamine para-coagulation เป็นค่าลบเนื่องจากไม่มีการก่อตัวของไฟบรินโมโนเมอร์ยกเว้นว่ามีการรวมตัวของเกล็ดเลือดเป็นปกติ นอกจากนี้ D-dimer เป็นชิ้นส่วนที่เกิดจากการย่อยสลาย fibrinolytic ของไฟบรินซึ่งสะท้อนถึงการก่อตัวของ thrombin และสะท้อนถึงการก่อตัวของ plasmin ดังนั้น D-dimer ในการละลายลิ่มเลือดหลัก ไม่ควรเพิ่ม
