lymphangiectasia ลำไส้ปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขยายตัวของน้ำเหลืองในลำไส้เล็กเบื้องต้น หลัก lymphangiectasis lymphangiectasis (Primaryenteric lymphangiectasis) มีข้อบกพร่องทางโครงสร้างในเยื่อบุลำไส้เล็กซึ่งส่งผลให้เกิดการขยายตัวของเรือน้ำเหลืองและการอุดตันการทำงานและปกติไม่ยอมรับ chylomicrons และการระบายน้ำเหลือง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการ lymphangiectasis ลำไส้หลัก
ปัจจัยหลัก (35%):
ความแออัดของการระบายน้ำเหลืองในลำไส้เล็ก แต่กำเนิด, chyle intracranial และหลอดเลือดน้ำเหลืองในลำไส้เล็กอื่น ๆ เช่นชั้น serosal และหลอดเลือดน้ำเหลือง mesenteric มีการขยายช่วงขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันและความดันในหลอดเลือดต่อมน้ำเหลืองในลำไส้เพิ่มขึ้นเนื่องจากการอุดตัน และการดูดซึมของวิตามินที่ละลายในไขมันยังขัดขวางการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กในลำไส้เข้าสู่กระแสเลือดจำนวนมากของต่อมน้ำเหลืองในลำไส้ขนาดเล็กรั่วไหลเข้าไปในรูของลำไส้ซึ่งสามารถสร้างหลอดเลือดน้ำเหลืองที่แท้จริง - ทวารลำไส้เล็ก ตรงเข้าไปในลำไส้ทำให้เกิดการสูญเสียโปรตีนและเซลล์เม็ดเลือดขาว, chylomicrons ถูกแยกจาก lamina propria และต่อมน้ำเหลืองที่ขยายตัว, ท่อน้ำเหลืองของ serosa และ mesentery จะขยาย, การรั่วไหลอาจทำให้เกิดน้ำในช่องท้องและ chorothorax ไหล
ปัจจัยรอง (65%):
มีหลายสาเหตุของต่อมน้ำเหลืองในลำไส้เล็กรวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องหรือ retroperitoneal, พังผืด retroperitoneal, ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง, วัณโรค mesenteric หรือ Sarcoidosis, โรค Crohn และแม้กระทั่งเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัดและเรื้อรัง ภาวะหัวใจล้มเหลว, การขยายตัวของน้ำเหลืองในลำไส้หลักหรือที่เรียกว่าโรคมิลรอยเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาของหลอดเลือดเหลืองมักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดน้ำเหลืองในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
การป้องกัน
การป้องกันต่อมน้ำเหลืองในลำไส้เล็ก
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน lymphangiectasis หลักของลำไส้ อาการบวมน้ำ แทรกซ้อน
ท้องเสียที่มีไขมันทำให้สูญเสียวิตามินดี steatorrhea รุนแรงอาจทำให้เกิดการชักแคลเซียมต่ำอาการบวมน้ำที่จอประสาทตาสามารถทำให้ตาบอด แต่มันหายาก
อาการ
อาการที่พบบ่อยของต่อมน้ำเหลืองลำไส้ขนาดเล็ก อาการที่ พบบ่อย อาการ ท้องเสียอาการบวมน้ำ hypoproteine mia malabsorption ดาวน์ซินโดรชักชัก steatorrhea
อาการบวมน้ำและท้องเสียเป็นอาการหลักอาการบวมน้ำจะเริ่มเป็นระยะ ๆ จากนั้นจะกลายเป็นแบบถาวรในบางกรณีอาการบวมน้ำจะไม่สมมาตรอาการบวมน้ำที่ไม่สมดุลเริ่มต้นจากทารกหรือวัยเด็กและส่วนใหญ่เป็นโรคมิลรอยพิการ อาจมีเล็บสีเหลืองเนื่องจากผู้ป่วยมีการสูญเสียโปรตีนจำนวนมากทำให้เกิดภาวะ hypoproteine mia อย่างรุนแรงและอาการบวมน้ำในภายหลังจะสมมาตรผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการอ่อนของหลอดเลือดและ malabsorption ซินโดรมเช่นปรากฏภายใน 10 ปีจะมี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการท้องเสียประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี chyle ในอุจจาระท้องเสียไขมันทำให้เกิดการสูญเสียวิตามินดี steatorrhea รุนแรงสามารถทำให้เกิดการชักแคลเซียมต่ำ, อาการบวมน้ำ macular สามารถทำให้ตาบอด แต่หายากในหลักสูตรของโรคประมาณครึ่งหนึ่ง ช่องท้องหรือทรวงอก chyle ไหลอาจเกิดขึ้นและ hypocholesterolemia อาจแตกต่างจากน้ำในช่องท้องของโรคไต
การสูญเสียอิมมูโนโกลบูลินทำให้เลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ IgA, IgM และ IgG เพียง 50% ของคนปกติ แต่การตอบสนองของผู้ป่วยต่อแอนติเจนยังคงไม่บุบสลายสามารถผลิตแอนติบอดีที่สอดคล้องกันการรั่วไหลของเซลล์เม็ดเลือดขาว การลดลงนี่เป็นอาการทางคลินิกลักษณะการสูญเสียของเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นส่วนใหญ่เซลล์ T ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์อย่างจริงจังแม้ว่าฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันต่ำการติดเชื้อฉวยโอกาสมีน้อยและ 75% ของการตรวจเอ็กซ์เรย์ลำไส้ขนาดเล็ก พนัง Conniventes มีขนาดใหญ่และหนาเนื่องจากอาการบวมน้ำมีการหลั่งเพิ่มขึ้นและการขยายตัวของลำไส้เล็กเล็กน้อยในเวลานี้ lymphangiography เกือบผิดปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจการขยายตัวของน้ำเหลืองในลำไส้เล็กตอนต้น
การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุลำไส้: พยาธิวิทยาโครงสร้างของ villi ลำไส้บิดเบี้ยวอย่างรุนแรงและหลอด chyle กลางของ villi ถูกขยายอย่างเห็นได้ชัดมันประกอบด้วย macrophages ไขมันที่อุดมไปด้วยภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมี chylomicrons ในช่องว่าง extracellular ระหว่างเซลล์ลำไส้และ lamina propria
การตรวจเอกซเรย์ลำไส้ขนาดเล็กมักจะผิดปกติซึ่งแสดงให้เห็นถึงการพัฒนาของ mucosal edema และ malabsorption angiography ต่อมน้ำเหลืองแสดงให้เห็นว่าต่อพ่วงและอวัยวะภายในต่อมน้ำเหลืองผิดปกติ dysplasia และไม่มีต่อมน้ำเหลือง retroperitoneal คุณสมบัติการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือก jejunal การเก็บรักษาที่ชัดเจนของหลอดเลือดน้ำเหลืองที่ขยายทำให้ Villi กลายเป็นก้าน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของการขยายตัวของน้ำเหลืองในลำไส้เล็กหลัก
ผู้ป่วยเด็กที่มีอาการบวมน้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งความไม่สมดุลกับ hypoproteine mia ผู้ที่ไม่สามารถอธิบายโรคตับหรือโรคไตควรจะสงสัยว่าเป็นโรคนี้ถ้ามีทั้งอิมมูโนโกลบูลินลดลงและเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลง การสูญเสียโปรตีนในลำไส้สามารถตรวจพบได้โดย 131I หรือ 51Cr-albumin การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกในลำไส้เล็กโครงสร้างของวิลลัสในลำไส้ดูพยาธิสภาพบิดเบี้ยวอย่างรุนแรงหลอด chyle ส่วนกลางของ villi นั้นขยายตัวอย่างเห็นได้ชัด macrophages ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมี chylomicrons ในช่องว่าง extracellular ระหว่างเซลล์ลำไส้และ lamina propria ซึ่งมีการวินิจฉัย
โรคช่องท้องเกิดจากการแพ้กลูเตนดังนั้นจึงเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรคกลูเตนในลำไส้อาการแพ้กลูเตนส่วนใหญ่พบได้ในข้าวสาลี แต่ธัญพืชทั้งหมดยกเว้นข้าวฟ่างและข้าวโพดมีองศาที่แตกต่างกันกลูเตนประกอบด้วยกลูเตน (กลูเตน) และ gliadin เป็นพิษซึ่งสามารถลดการก่อตัวและการหลั่งของเอนไซม์ย่อยอาหารซึ่งสามารถทำให้เกิดลำไส้เล็กที่น่าเบื่อและหนาลำไส้การแทรกซึมของแผ่นลามินา propria และการลดลงของการดูดซึมของเยื่อบุลำไส้ทำให้น้ำตาลโปรตีน การดูดซึมของไขมัน, วิตามิน, เกลือนินทรีย์, ธาตุและน้ำและอาการทางคลินิกที่ซับซ้อนมักจะมาพร้อมกับโรคโลหิตจาง, ตัวเขียว, osteomalacia, โรคกระดูกพรุน, โรคกระดูกพรุน, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ประสาทส่วนปลาย, การทำงานของพาราไทรอยด์รอง ลดลงอาการ extrahepatic เช่น hyperparathyroidism
