ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
บทนำ
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเบื้องต้น ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (หรือที่เรียกว่าโรคที่มีอยู่เป็นพิเศษ) (extrapyramidaldiseases) ซึ่งมีลักษณะส่วนใหญ่โดยความผิดปกติของการควบคุมมอเตอร์โดยสมัครใจความแข็งแรงของกล้ามเนื้อการทำงานของประสาทสัมผัสและสมองน้อยไม่ได้รับผลกระทบ กลุ่มของโรคนี้เกิดจากความผิดปกติของฐานปมประสาทมักจะแบ่งออกเป็นสองประเภท: กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น - การออกกำลังกายลดลงและกล้ามเนื้อลดลง - การออกกำลังกายที่มากเกินไปอดีตเป็นลักษณะของการออกกำลังกายที่ไม่ดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติทางจิต
เชื้อโรค
สาเหตุของดายสกิน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การควบคุมการทำงานของมอเตอร์สามารถทำได้โดยการร่วมมืออย่างใกล้ชิดของระบบเสี้ยม, ฐานปมประสาทและซีเบลลัมทั้งสามนี้ไม่ได้เป็นระบบอิสระและเป็นอิสระ โรค Extrapyramidal) ส่วนใหญ่เกิดจากความผิดปกติของปมประสาท
(สอง) การเกิดโรค
ฐานปมประสาทมีการเชื่อมต่อเส้นใยที่ซับซ้อนซึ่งส่วนใหญ่ประกอบด้วยวงจรประสาทที่สำคัญสาม:
1 ห่วงเยื่อหุ้มสมอง - เยื่อหุ้มสมอง: สมองเยื่อหุ้มสมอง - caudate putamen - ลูกโลกลูกโลก pallidus - ฐานดอก - ฐานดอก - เยื่อหุ้มสมองสมอง;
2 substantia nigra-striatum loop: substantia nigra และ caudate nucleus, แกนกลางระหว่างยอดและนิวเคลียส;
3 striatum - globus globule loop: caudate nucleus, putamen nucleus - pallidus ลูกโลกสีข้าง - นิวเคลียสใต้ผิวหนัง - นิวเคลียสใต้ผิวหนัง pallidus
มีทางเดินตรงในเยื่อหุ้มสมอง - เยื่อหุ้มสมอง (striatum-medial globus pallidus / black เรื่องไขว้กันเหมือนแห) และทางอ้อมทาง (striatum-lateral globus pallidus-thalamic นิวเคลียส -palidus / black การวนรอบเป็นพื้นฐานทางกายวิภาคสำหรับนิวเคลียสพื้นฐานเพื่อให้เกิดการควบคุมมอเตอร์ความสมดุลของกิจกรรมระหว่างสองทางเดินมีความสำคัญต่อการบรรลุการทำงานของมอเตอร์ตามปกติ
การเสื่อมของ nigrostriatal striatum ทางเดิน DA นำไปสู่การส่งออกปมประสาทปรกติมากเกินไปการยับยั้งกิจกรรมผลป้อนกลับของ thalamic-cortical มากเกินไปการอำนวยความสะดวกการทำงานของมอเตอร์เยื่อหุ้มสมองบกพร่องและโรคที่เคลื่อนไหวได้น้อยเช่นโรคพาร์คินสัน ความเสื่อมนำไปสู่การลดลงของฐานปมประสาทเอาท์พุทและข้อเสนอแนะ thalamic- เยื่อหุ้มสมองมีประสิทธิภาพมากเกินไปสำหรับการทำงานของมอเตอร์เยื่อหุ้มสมองส่งผลให้โรคซึ่งกระทำมากกว่าปกเช่นโรคฮันติงตันดังนั้นฐานผิดปกติทางชีวเคมีของนิวเคลียส พื้นฐานทางพยาธิวิทยาหลักการรักษาดายสกินไม่ว่าจะเป็นยาเสพติดหรือหลักการผ่าตัดรักษาจะขึ้นอยู่กับการแก้ไขความผิดปกติของเครื่องส่งสัญญาณและความผิดปกติของกิจกรรมห่วง
การป้องกัน
การป้องกันโรค Dyskine
การป้องกันของดายสกินที่มีภูมิหลังทางพันธุกรรมการป้องกันเป็นสิ่งสำคัญมากกว่ามาตรการป้องกันรวมถึงการหลีกเลี่ยงการแต่งงานญาติสนิทดำเนินการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมการทดสอบทางพันธุกรรมของผู้ให้บริการและการวินิจฉัยก่อนคลอดและการทำแท้งเลือกเพื่อป้องกันการเกิดของเด็ก การรักษาและการเสริมสร้างการดูแลทางคลินิกมีความสำคัญสำหรับการปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่มีดายสกิน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรค Dyskinesia ภาวะแทรกซ้อนปัญญาอ่อน
ความสามารถในการดูแลตัวเองลดลงบาง dyskinesias จะมาพร้อมกับปัญญาอ่อนและ / หรือความผิดปกติทางจิตและพฤติกรรม
อาการ
อาการที่เกิดจากโรค dyskinesia อาการที่ พบบ่อย ร่างกายสั่นสัญญาณของการขาดการออกกำลังกายซินโดรมเล่นนิ้วเปียโน (นิ้วเท้า) เข้าสู่ระบบแบบแผนจังหวะซ้ำแล้วซ้ำอีก ... กล้ามเนื้อ hypertonia แขนขาหรือลำต้นท่าทางผิดปกติ
อาการทางคลินิกของโรคนิวเคลียสเป็นมูลฐานส่วนใหญ่:
1. การกระทำโดยไม่สมัครใจ
2. การเคลื่อนไหวหายไปหรือช้าและไร้เดียงสา
3. ท่าไม่ดีและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ
ฟังก์ชั่นของทางเดินทางอ้อมทำให้เกิดการสูญเสียการเคลื่อนไหวและความแข็งและฟังก์ชั่นทางเดินทางอ้อมไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดอาการชักกระตุกและการขว้างฟังก์ชั่นของทางเดินตรงทำให้เกิด dystonia มือและเท้า dyskinesia หรือสำบัดสำนวน .
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
อิเล็กโทรไลต์ในเลือดองค์ประกอบการติดตามและการทดสอบทางชีวเคมีมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคดายสกินเช่นทองแดงในซีรั่มทองแดงในปัสสาวะและซีรั่ม ceruloplasmin ในผู้ป่วยที่เป็นโรควิลสันซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่สำคัญ
1. การตรวจ CT หรือ MRI: เช่นการเสื่อมของตับสามารถแสดงรอยโรคความหนาแน่นต่ำทวิภาคีในนิวเคลียสแม่หรือแม่หรือ MRI แสดงสัญญาณผิดปกติ
2. โพซิตรอนฉายเอกซ์เรย์ (PET) หรือเอกซ์เรย์การปล่อยโฟตอนเดียว (SPECT): สามารถลดการทำงานของ striatum DA transporter (DAT) ลดการสังเคราะห์เครื่องส่งสัญญาณ DA และกิจกรรมตัวรับ DA ประเภท DA ฯลฯ การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันมีความหมายมาก
3. การวิเคราะห์ทางพันธุกรรม: มันมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรค dyskinesia ทางพันธุกรรมบางอย่าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของดายสกิน
จุดวินิจฉัย
1. ประวัติความเป็นมา
(1) อายุที่เริ่มมีอาการ: มักจะทำให้เกิดสาเหตุเช่นทารกหรือเริ่มมีอาการในช่วงต้นอาจจะขาดออกซิเจนในสมอง, เกิดการบาดเจ็บ, encephalopathy บิลิรูบินหรือปัจจัยทางพันธุกรรมสั่นในเด็กและเยาวชนอาจจะเป็นตับเสื่อม; ตัดสินการพยากรณ์โรคเช่นแรงบิดหลักของการโจมตีในวัยเด็กมีความรุนแรงกว่าการเริ่มต้นของโรคผู้ใหญ่ในทางตรงกันข้ามการโจมตีของดายสกินเริ่มมีอาการดื้อดึงกว่าหนุ่ม
(2) การโจมตี: มักจะทำให้เกิดสาเหตุเช่นการโจมตีเฉียบพลันของเด็กหรือวัยรุ่นดีสโทเนียอาจแนะนำอาการไม่พึงประสงค์ยาเริ่มมีอาการช้าส่วนใหญ่เป็นอาการกระตุกแรงบิดหลัก, การเสื่อมสภาพของตับและอื่น ๆ ; เริ่มมีอาการเฉียบพลัน ชักกระตุกอย่างรุนแรงหรือการขว้างปาผิดปกติอาจแนะนำให้เกิดหลอดเลือดและการโจมตีที่ร้ายกาจอย่างช้า ๆ อาจเป็นโรคทางระบบประสาท
(3) หลักสูตรของโรค: นอกจากนี้ยังมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยตัวอย่างเช่นชักกระตุกเล็ก ๆ มักจะบรรเทาภายใน 6 เดือนของการโจมตีซึ่งแตกต่างจากการชักกระตุกอื่น ๆ ที่เริ่มต้นจากวัยเด็ก
(4) ยาเสพติดเช่น phenothiazines และ butyrylbenzenes สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
(5) โรคบางอย่างเช่นไข้รูมาติก, โรคต่อมไทรอยด์, โรคลูปัส erythematosus, polycythemia vera และอื่น ๆ อาจมีการเคลื่อนไหวคล้ายเต้นรำ
(6) ประวัติครอบครัว: ความสำคัญในการวินิจฉัยเช่นโรคฮันติงตัน, ชักกระตุกทางพันธุกรรมที่ไม่รุนแรง, อาการไม่ทราบสาเหตุ, กล้ามเนื้อกระตุกเกร็ง, อาการบิดเกร็ง, อาการชักกระตุก, ฯลฯ มีภูมิหลังทางพันธุกรรม
2. การตรวจร่างกาย
สามารถเข้าใจลักษณะของอาการ dyskinesia ล้างการมีหรือไม่มีอาการอื่น ๆ ของระบบประสาทเช่นการสั่นของการพัก, นำหลอดเหมือนหรือยาชูกำลังกล้ามเนื้อเหมือนเกียร์เกียร์แจ้งให้โรคพาร์กินสัน, แหวนแก้วตา KF เสื่อมสภาพของตับและฮันติงตัน นอกเหนือไปจากดายสกินเช่นการเสื่อมของนิวเคลียร์มักจะมาพร้อมความเสียหายทางจิตใจและทางปัญญา
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค extrapyramidal ควรจะแตกต่างจากความผิดปกติของมอเตอร์ที่เกิดจากโรคของระบบ pyramidal ลักษณะทางคลินิกหลักของหลังคือเสมหะ (ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลง) ซึ่งโดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุนอกจากนี้ระหว่างประเภทต่าง ๆ ของโรค extrapyramidal บัตรประจำตัวมีความสำคัญมากขึ้น
