เนื้องอกของแหล่งกำเนิด paraganglionic ในช่องท้อง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกที่มาจาก mediastinal paraganglia เนื้องอกที่เกิดจาก paraganglia เป็นเนื้องอกในระบบ APUD และแบ่งออกเป็นสองประเภท: เนื้องอกที่ใช้งานทางชีวภาพและเนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานทางชีวภาพ เนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานทางชีวภาพนั้นเป็น paragangliomas ที่ไม่ได้อยู่ในรูปของโครโมโซม (หรือที่รู้จักกันในชื่อ chemosensory tumors) และ pheochromocytoma ที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดปมประสาท
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ที่มาของเนื้องอก paraganglial มาจากปมประสาทกระซิกเรียกว่า "ส่วนรอง" ส่วนที่สองคือญาติกับปมประสาทในปมประสาทส่วนใหญ่ตั้งอยู่ทางด้านข้างของลำตัวเห็นอกเห็นใจ จากปฏิกิริยาของเซลล์หลักต่อเกลือของโครเมียมพบว่ามีความแตกต่างระหว่าง chromophore และ non-chromate ดังนั้น paraganglioma ยังมี chromophore และ non-chromate phagochromic paraganglioma คือต่อมหมวกไต คุณภาพเป็นตัวแทนหลักเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากมันหรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็น "pheochromocytoma" (Pheochromocytom แทนที่จะเป็นเนื้องอกปมประสาท chromophobic มักเรียกกันว่า "paraganglioma" หรือที่เรียกว่า "non-chromophobe" paraganglioma nonchromaffin และเนื้องอกตัวรับเคมี (Chemodectoma)
mediastinal pheochromic paraganglioma หายากน้อยกว่า 1% ในเนื้องอก mediastinal น้อยกว่า 2% ในทุก pheochromocytoma แม้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหน้าประจันเกิดจากเส้นเลือดใหญ่หรือเส้นเลือดใหญ่ปอด Paraganglia เนื้อเยื่อเกาะเหมือน atria และเยื่อหุ้มหัวใจหัวใจ paraganglioma มักเกิดขึ้นในห้องโถงด้านซ้ายช่องซ้ายซ้าย atrioventricular sulcus ซ้ายนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในห้องโถงด้านขวาช่องขวาและอื่น ๆ จากเส้นเลือดใหญ่ เห็นอกเห็นใจ paraganglia ส่วนใหญ่ตั้งอยู่หลัง mediastinum หลังกรงซี่โครงปริมาณเนื้องอกที่แตกต่างกันขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางจาก 1 ~ 2 ซม. ถึง 25 ซม. ส่วนใหญ่มีความอ่อนโยนเพียงประมาณ 10% เป็นตัวอย่างการผ่าตัดศัลยกรรมมักจะ 5 ~ 6 ซม. เท่านั้น อาจได้รับผลกระทบทางคลินิกประมาณ 14% ขนาดของเนื้องอกไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของอาการบางครั้งปริมาตรที่เล็กลงมีอาการที่เห็นได้ชัดในขณะที่คนที่มีขนาดใหญ่ยังคง "เงียบทางสรีรวิทยา" แต่การค้นพบโดยบังเอิญ มันเป็นทรงกลมรูปไข่หรือ lobulated เล็กน้อยและแคปซูลไม่ชัดเจนในปริมาณน้อยสำหรับเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่ส่วนใหญ่เป็นของแข็งและตัวอย่างสดคือสีเทาสีแดง, เลือดออกที่พบบ่อยเนื้อร้ายและเรื้อรัง เตาตัวแปร ในสารละลายฟอร์มาลิน (หรือสัมผัสกับอากาศ) ค่อยๆเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลในกรณีของสารละลายเกลือโครเมียมสีจะเข้มขึ้นทันทีและกระบวนการออกซิเดชั่นของ catecholamines จะถูกเร่งอย่างมากในแสงแดด
Pheochromocytoma สามารถมาพร้อมกับเนื้องอก APUD อื่น ๆ ในเวลาเดียวกันหรืออย่างต่อเนื่องเช่นเนื้องอกเซลล์มะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็ง C ("มะเร็งไขกระดูก"), adenoma ต่อมใต้สมอง, adenoma พาราไทรอยด์, เนื้องอกเซลล์เกาะ, carcinoid และ neurofibromatosis ฯลฯ มันจะกลายเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของต่อมไร้ท่อ adenoma
paraganglioma non-chromophobic ("เนื้องอก paratypic", "allelopathy") เนื้องอกนี้ค่อนข้างหายากจางซุนเอตอัล (1994) รายงานว่า 0.52% เป็น 4.3% ของเนื้องอก mediastinal ในช่วงเวลาเดียวกัน Zhang Helin (1995) รายงาน คิดเป็น 10.74% ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับขอบเขตของการเข้าโรงพยาบาลสามารถเห็นได้ในประจันและหลังประจันของ paraspinal sulcus หลังพบมากส่วนใหญ่ใจดีเพียงประมาณ 10% เป็นมะเร็งและ paraganglioma ส่วนใหญ่เป็น "ไม่ทำงาน" "ของ แต่บางครั้งอาจมีกิจกรรมการทำงานผลิตภัณฑ์ neurosecretory ส่วนใหญ่เป็น norepinephrine และอาจมีร่องรอยของอะดรีนาลีนอาการทางคลินิกของ pheochromocytoma อาจเกิดขึ้นการนวดของเนื้องอกอาจเพิ่มความดันโลหิตด้านไม่ทำงาน กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของปมประสาทวิธี cytochemical สามารถแสดงเม็ด neurosecretory การกำหนดทางชีวเคมีอย่างถูกต้องสามารถปริมาณเนื้อหาของ norepinephrine และอะดรีนาลีน (สูงสุด24.5μg / g เนื้อเยื่อเนื้องอก) เมื่อเนื้อหาถึง 1.5 มก. / กรัมสามารถปรากฏทั่วไป อาการของ pheochromocytoma
pheochromocytoma ส่วนใหญ่เป็นประเภทอ่อนโยนในแง่ของลักษณะการเติบโตอย่างไรก็ตามเนื่องจากเซลล์มะเร็งมักจะหลั่ง catecholamines จำนวนมากผู้ป่วยสามารถตายจากความดันโลหิตสูงและภาวะแทรกซ้อน แต่ไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต มะเร็ง, ปัญหาที่เป็นพิษเป็นภัยและของมะเร็ง pheochromocytoma, เช่นเนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ , ไม่สามารถระบุได้โดยสัณฐานวิทยาของเซลล์มะเร็งเพียงอย่างเดียวประเภทหนึ่งคือเซลล์มะเร็งมี atypia ชัดเจน, กระสวย, เอกพจน์และสีลึก หรือเซลล์มะเร็ง multinuclear ขนาดใหญ่ที่มีตัวเลข mitotic มากกว่า แต่พฤติกรรมทางชีวภาพไม่ใช่การแทรกซึมหรือการแพร่กระจายในทางกลับกันบางครั้งมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน แต่แพร่กระจายโดยไม่คาดคิดหรือการแทรกซึมของเซลล์มะเร็ง (การบุกรุกของแคปซูลหรือหลอดเลือด) แต่ไม่มีการแพร่กระจายการแพร่กระจายเกิดขึ้นในปอดกระดูกต่อมน้ำเหลืองสมอง ฯลฯ การแพร่กระจายอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกหลักเป็นระยะเวลานานหลายปี กรณีที่การแพร่กระจายครั้งแรกพัฒนาอาการ (เช่นการแพร่กระจายในกะโหลกศีรษะ)
(สอง) การเกิดโรค
อาการทางพยาธิวิทยา:
1. เซลล์ paraganglioma โครโมโซมส่วนใหญ่คล้ายกับเนื้อเยื่อของต้นกำเนิดขนาดเล็กไม่ห่อหุ้ม pheochromocytoma แตกต่างกันบางครั้งยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากไขกระดูก hyperplasia เซลล์มะเร็งมักจะมีรูปหลายเหลี่ยมผิดปกติ ปริมาตรมีขนาดใหญ่กว่าปกติเล็กน้อยไซโตพลาสซึมอุดมไปด้วยเม็ดบางครั้งว่างเปล่าขอบเขตไม่ชัดเจนนิวเคลียสกลมหรือรูปไข่มักจะลำเอียงนิวเคลียสอาจหลวม แต่สีย้อมไม่ธรรมดาบางครั้ง จะเห็นได้ว่านิวเคลียสนั้นมีความหยาบกว่าเซลล์เนื้องอกและนิวเคลียสสามารถมีความผิดปกติได้ในระดับหนึ่งและมีการมองเห็นไมโทซิสเป็นครั้งคราวเซลล์เนื้องอกสามารถแยกย้ายกันไป สิ่งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เต็มไปด้วยเส้นเลือดมักจะขยายไปยังไซนัสอักเสบเซลล์มะเร็งมักจะมาพร้อมกับเซลล์ทรงกลมขนาดเล็กบางอันอาจมีโครโมโซมไร้เดียงสาหรือเซลล์ที่เห็นอกเห็นใจและบางเซลล์เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว บางครั้งเซลล์มะเร็งสามารถแยกความแตกต่างออกไปเป็นเซลล์ปมประสาทที่โตเต็มที่ซึ่งเป็นอาณานิคมขนาดเล็กซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเส้นใยประสาทและการเพิ่มจำนวนเซลล์ประสาทฝัก (รูปที่ 1) บางครั้งส่วนหนึ่งของเนื้องอกจะปรากฏเป็น neuroma เซลล์ปมประสาท neuroblastoma ปมประสาทหรือ neuroblastoma และยังอาจมาพร้อมกับ adenoma adenoma
2. paraganglioma ไม่ใช่ chromophobic แสดงให้เห็นว่า ovoid, lobulated เล็กน้อย, ก้อนยืดหยุ่น, พื้นผิวเรียบ, มักจะยึดติดอยู่กับผนังหลอดเลือดขนาดใหญ่และแคปซูลมักจะไม่สมบูรณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลอดเลือดแดง carotid ก้อนขนานหลังมักจะมีการแทรกซึมในท้องถิ่นใบหน้าเป็นสีเทาสีแดงถึงสีน้ำตาลแดงหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยมากบางครั้งคล้าย hemangioma ภาพของต่อมไร้ท่อเนื้องอกสามารถมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงประกอบด้วยเซลล์หลักคล้ายเยื่อบุผิวจัดในรัง มันถูกคั่นด้วย stromal vibrated ของเส้นใยที่ผสานและขยายเข้าไปในไซนัสไซนัสส่วนต่อพ่วงของรังอาจมีเซลล์รองรับ (รูปที่ 2) และเส้นใยประสาทมักจะตรวจจับได้ยาก
เซลล์หลักมีความสว่างและความมืดเซลล์สว่างแต่ละเซลล์มีขนาดใหญ่รูปหลายเหลี่ยมรูปกรวยไซโตพลาสซึมอุดมสมบูรณ์โปร่งใสประกอบด้วยอนุภาคละเอียดของ chromophilic วิธีการเคลือบสีเงินสามารถแสดงให้เห็นอนุภาคโครเมี่ยมที่มีขนาดเท่าปลายและหลอดเลือดของเซลล์หลัก เมมเบรนชั้นใต้ดินนิวเคลียสของเซลล์มีขนาดเล็กกลมหรือรูปไข่นิวเคลียสว่างเปล่าและสดใสนิวเคลียสชัดเจนเซลล์มืดมีขนาดเล็กไซโตพลาสซึมมืดนิวเคลียสมีสีเข้มนิวเคลียสไม่ชัดเจนและนิวเคลียสเป็นสิ่งที่หายาก
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ที่สว่างจะมีเม็ด neurosecretory มากกว่าและมีขอบเขตของเมมเบรนที่ชัดเจนมีแกนกลางที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนสูงเซลล์ที่มืดมีเพียงอนุภาคจำนวนเล็กน้อยในเซลล์บางเซลล์หลังมีขนาดใหญ่และไม่ปกติและ paraganglioma มันแยกไม่ออกจากโครงสร้างพื้นฐาน
คนที่เป็นมะเร็งเช่นเนื้องอกต่อมไร้ท่อจำนวนมากเป็นเรื่องยากที่จะระบุจากลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกความผิดปกติของเซลล์มะเร็งไม่จำเป็นต้องเป็นสัญญาณของความร้ายกาจศูนย์ของเซลล์เนื้องอกพบว่ามีภาพที่ไม่รุนแรงและทิชชู่แทรกซึม ทั้งช่วยในการคาดเดาว่ามันอาจเป็นมะเร็ง
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกของแหล่งกำเนิด mediastinal paraganglia
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เนื้องอกแทรกซ้อนของแหล่งกำเนิด mediastinal paraganglia โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
อาการที่มาของ mediastinal paraganglia อาการที่ พบบ่อย ความวิตกกังวล, คลื่นไส้, ถี่, ตึงเครียด, การสูญเสียน้ำหนัก, ซีด, เวียนศีรษะ, ความดันโลหิตต่ำ
1. paraganglioma ที่ไม่ได้อยู่ในรูปแบบโครโมโซมส่วนใหญ่เป็นพิษเป็นภัยมักจะไม่มีอาการส่วนใหญ่ของการตรวจร่างกายเผยให้เห็นเงา mediastinal อาการส่วนใหญ่เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกรอบอวัยวะ
2. Chromotropia paraganglioma พบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวอาการหลักคือความดันโลหิตสูงและการเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึ่มซึ่งง่ายต่อการดึงดูดความสนใจความดันโลหิตสูงอาจมีทั้ง paroxysmal (ระเบิด) และประเภทถาวร ไม่มีความแตกต่างในความดันโลหิตสูงทั่วไปผู้ป่วยอาจมีอาการใจสั่นหายใจถี่, ภาวะซึมเศร้าหน้าอก, เวียนศีรษะ, ปวดหัว, เหงื่อออกบางครั้งคลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้อง, ตาพร่ามัวผู้ป่วยบางรายมีความเครียดทางจิตใจ, ความวิตกกังวลและความกลัว แขนขาเย็นแรงสั่นสะเทือนและอาการอื่น ๆ บางครั้งความดันโลหิตสามารถเพิ่มขึ้น 195mmHg (26.0kPa) หรือมากกว่าการโจมตีมักจะเป็นเวลาหลายนาทีถึงหลายชั่วโมงมักจะมาพร้อมความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพความดันโลหิตสูงถาวรในที่สุดก็สามารถนำไปสู่ ผู้ป่วยอาจมีไข้น้ำหนักลดการสูญเสียน้ำหนักและภาวะ hyperthyroidism ในเด็กที่มีอาการปวดท้องท้องผูกเหงื่อออกตาพร่ามัวก็มีความโดดเด่นเช่นกัน ผู้ป่วยมักจะไม่มีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกที่เกิดจาก mediastinal paraganglia
การวัดระดับความสูงของ catecholamines ในปัสสาวะและสารของพวกเขากรดวานิลลิกสูง (HVA) และกรด vanillyl mandelic (VMA) มักนำไปสู่การวินิจฉัย
1. ทรวงอก X-ray แสดงสัญญาณ X-ray ที่คล้ายกันกับเนื้องอก neurogenic อื่น ๆ หลังกลาง mediastinal paravertebral sulcus มีเงาขนาดแตกต่างกันนอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่ามวลอยู่เหนือเส้นเลือดใหญ่ขึ้นไปทับกับกระดูกสันหลังและความหนาแน่นเป็นเครื่องแบบ เส้นขอบที่ชัดเจนเมื่อเนื้องอกและโป่งพองของหลอดเลือดและโป่งพอง brachiocephalic แยกไม่ออก angiography เลือกสามารถนำมาใช้เพื่อแสดงแหล่งที่มาของหลอดเลือดอย่างชัดเจนใน 30% ของกรณีที่สามารถมองเห็นความผิดปกติของเนื้องอกใน angiography หน้าอก การวินิจฉัยและตำแหน่งของเนื้องอกก่อนมีประโยชน์
2. การสแกน CT แสดงให้เห็นว่าส่วนหน้าของหลอดเลือด aortic mediastinal arch หรือมวล mediastinal ด้านหลังนั้นมีความสำคัญมากโดยมีความหนาแน่นสม่ำเสมอของเงาและบางครั้งเงาที่มีลักษณะเหมือนสายไฟที่มองเห็นได้นั้นเชื่อมต่อกับเส้นเลือดใหญ่ เสริมสร้างการพัฒนา
3. Methyliodophenyl hydrazone [131I-MIBG] scintigraphy มีผลอย่างมีนัยสำคัญต่อการแปลเนื้องอกโดยมีความไว 85% ด้วยการสแกน MIBG
4. MRI มีค่าที่แน่นอนในการวินิจฉัยมวล paravertebral เป็น paraganglioma Paraganglioma แสดงมวลที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันกับสารที่ไหลได้ภายในลักษณะหลังเกิดจากหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยและความเร็วการไหลเวียนของเลือด รวดเร็ว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกในแหล่งกำเนิด mediastinal paraganglia
ตามประวัติและอาการทางคลินิกรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นประจำและ X-ray, CT และการตรวจสอบอื่น ๆ สามารถวินิจฉัยการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายยังคงต้องใช้การตรวจทางพยาธิวิทยา
โดยทั่วไปไม่สับสนกับโรคอื่น ๆ
