โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง
บทนำ
โรคตับอักเสบ autoimmune เบื้องต้น autoimmune hepatitis เป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังแบบก้าวหน้าโดยพึ่งการตอบสนองของ autoimmune ลักษณะทางคลินิกของมันคือระดับที่สูงขึ้นของเซรุ่ม transaminases, แกมม่าโกลบูลิเมียสูง, autoantibodies และลักษณะทางเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลือง Intercellular hepatitis ซึ่งส่วนใหญ่ถูกแทรกซึมจากเซลล์และพลาสมาเซลล์สามารถพัฒนาไปสู่โรคตับแข็งและตับวายในกรณีที่รุนแรง โรคนี้เกิดขึ้นในโลกและอัตราอุบัติการณ์ค่อนข้างสูงในยุโรปและสหรัฐอเมริกาอัตราอุบัติการณ์และอัตราความชุกที่แน่นอนในประเทศจีนยังไม่ชัดเจน แต่จำนวนผู้ป่วยที่รายงานในวรรณคดีในประเทศมีแนวโน้มสูงขึ้นอย่างชัดเจน autoantibodies ในเลือด, AIH สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภท, AIH เป็นชนิดที่พบมากที่สุด, แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องคือ ANA และ / หรือ SMA; type II AIH เป็นลักษณะต่อต้าน anti-LKM1 บวก, III III AIH เป็นลักษณะของเซรั่มต่อต้าน SLA / LP เป็นบวก นักวิชาการบางคนเชื่อว่าประเภทที่สามควรจัดเป็นประเภทที่ 1 ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในสาเหตุของประเภทต่างๆและประสิทธิภาพของกลูโคคอร์ติคอยด์ดังนั้นการจำแนกประเภทจึงมีความสำคัญเล็กน้อยสำหรับการให้คำแนะนำทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน, คลื่นไส้และอาเจียน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับอักเสบ autoimmune
ปัจจัยทางพันธุกรรม (45%)
ในปัจจุบันพันธุศาสตร์ได้รับการพิจารณาว่าเป็นปัจจัยหลักของโรคตับอักเสบ autoimmune ความไวทางพันธุกรรมสามารถส่งผลกระทบต่อ immunoreactivity และอาการทางคลินิกของแอนติเจนของร่างกาย แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวและ DR เป็นปัจจัยเสี่ยงอิสระต่อการเกิดโรคตับอักเสบจากการแพ้ภูมิตัวเอง
การติดเชื้อไวรัสและยาเสพติด (15%)
การติดเชื้อไวรัสและยาเสพติดสามารถทำหน้าที่เป็นต้นเหตุทำให้ร่างกายตอบสนองต่อแอนติเจนของเซลล์ตับที่เป็น autologous ซึ่งแสดงออกโดยความเป็นพิษต่อเซลล์จากเซลล์และการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของแอนติเจนที่จำเพาะต่อผิวของเซลล์ตับรวมกับ autoantibodies ตาม ส่งเสริมการโจมตีของ autoimmune hepatitis
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (5%)
นักวิชาการบางคนเชื่อว่าสภาพแวดล้อมเป็นปัจจัยจูงใจสำหรับโรคอีกด้วย
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สำคัญที่สุดใน AIH คือโรคตับอักเสบจากอินเตอร์เฟสซึ่งมีพลาสมาเซลล์จำนวนมากแทรกซึมเข้าไปในบริเวณพอร์ทัลและบุกรุกเนื้อเยื่อตับรอบ ๆ เพื่อก่อให้เกิดการอักเสบในสมอง เซลล์ตับสามารถมองเห็นได้ในตับตับในรูปแบบโบ (เซลล์ตับหลายเซลล์รอบท่อน้ำดี) และ / หรือ punctate เนื้อร้ายที่อยู่อย่างกระจัดกระจาย เนื้อร้ายสะพานและแม้แต่เนื้อร้ายหลายแผ่นอาจเกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป แต่การอักเสบในพื้นที่พอร์ทัลโดยทั่วไปไม่ได้บุกระบบทางเดินน้ำดีและไม่มี steatosis และ granuloma AIH เกือบทั้งหมดมีระดับของพังผืดที่แตกต่างกันและโรคตับแข็งสามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่รุนแรง แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาข้างต้นจะมีลักษณะบางอย่าง แต่ก็ไม่เจาะจงและบางครั้งก็ไม่สามารถแยกแยะได้ง่ายจากไวรัสตับอักเสบเรื้อรังไวรัสตับอักเสบแอลกอฮอล์แอลกอฮอล์ไวรัสตับอักเสบที่เกิดจากยา PBC และ PSC การตรวจชิ้นเนื้อตับเนื้อเยื่อรวมกับการทดสอบภูมิคุ้มกันในซีรั่มก่อให้เกิดความแตกต่างของ AIH จากโรคเหล่านี้
การป้องกัน
การป้องกันไวรัสตับอักเสบ autoimmune
ไวรัสตับอักเสบ autoimmune เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับปัจจัยทางพันธุกรรมดังนั้นไวรัสตับอักเสบชนิดนี้ยากต่อการป้องกัน แต่สามารถควบคุมได้ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่ต้องหาการรักษาในระยะแรก โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่เป็นโรคตับที่ไม่เสี่ยงต่อการดื่มสุรายาเสพติดและเชื้อไวรัสควรระวังโรคตับอักเสบ autoimmune พัฒนานิสัยที่ดีและอาหารสุขภาพสามารถลดภาระในตับและปกป้องมัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคไวรัสตับอักเสบ autoimmune ภาวะแทรกซ้อน โรคดีซ่านคลื่นไส้และอาเจียน
การพยากรณ์โรคของ AIH นั้นแตกต่างกันไปผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาสามารถก้าวหน้าไปสู่โรคตับแข็งได้ช้าลงหรือพัฒนาไปสู่โรคตับเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและโรคตับวายเฉียบพลันและในที่สุดก็ตายด้วยโรคแทรกซ้อนต่าง ๆ การวิเคราะห์ย้อนหลังแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วย AIH รุนแรงมีอัตราการรอดชีวิต 50% หากไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลา 3 ปีและ 10% เป็นเวลา 5 ปี หลังการรักษาอัตราการรอดชีวิต 20 ปีของผู้ป่วยถึง 80% และอายุขัยของเขาก็ไม่แตกต่างจากคนปกติทั่วไปที่มีเพศตรงกับเพศและอายุ ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ HLA-DR3 มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี การวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมเป็นวิธีการที่สำคัญในการปรับปรุงการพยากรณ์โรค
อาการ
อาการไวรัสตับอักเสบ autoimmune อาการที่พบบ่อย มี ไข้ร่วมกับอาการบวมและปวดดีซ่าน
AIH ไม่มีอาการและอาการแสดงลักษณะเฉพาะแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะมีลักษณะบางอย่าง ผู้ป่วยบางรายมีโรคตับอักเสบเฉียบพลันและบางครั้งก็มีไวรัสตับอักเสบวายเฉียบพลัน โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงโดยมียอดเขาสองคนอายุ 10 ถึง 30 ปีและอายุ 40 ปี อาการแตกต่างกันไปในความรุนแรงและความอ่อนโยนสามารถไม่มีอาการ ประจักษ์โดยทั่วไปเช่นความเหนื่อยล้าไม่สบายท้องส่วนบนมีอาการคันเบื่ออาหารและอื่น ๆ ตับเริ่มต้นมักจะม้ามโต, ดีซ่าน, ไรเดอร์และอื่น ๆ การพัฒนาของโรคตับแข็งอาจมีน้ำในช่องท้อง, encephalopathy ตับ
อาการ extrahepatic อาจมีไข้ถาวรกับเฉียบพลัน, กำเริบ, โรคข้ออักเสบอพยพ, ผู้ป่วยหญิงมักจะมี amenorrhea; อาจมีเลือดออกเหงือก, เลือดกำเดาไหล, ใบหน้าพระจันทร์เต็มดวง, ริดสีดวงทวาร, ผมร่างกายหลายเส้นสีม่วงผิว; การอักเสบและ glomerulonephritis และอาการอื่น ๆ เมื่อรวมกับอาการแสดงเกินปกติก็มักจะแนะนำว่าโรคอยู่ในช่วงการใช้งาน
ตรวจสอบ
ตรวจไวรัสตับอักเสบ autoimmune
ทดสอบการทำงานของตับ
ที่จุดเริ่มต้นของโรคผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีระดับเซรั่ม transaminase ในระดับสูงและระดับ transaminase เกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายตับ แต่ถ้าจำนวนถึงหลายพันก็แสดงว่าตับอักเสบเฉียบพลันหรือโรคอื่น ๆ บิลิรูบินและอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสส่วนใหญ่มีความอ่อนถึงระดับปานกลางและการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสมักจะแสดงให้เห็นว่ามี PBC ที่เป็นไปได้
การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
เซรั่มแกมมาโกลบูลินและ IgG ได้รับการยกระดับในผู้ป่วย AIH และระดับของพวกเขาสะท้อนให้เห็นถึงการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา การเปลี่ยนแปลงในระดับของ autoantibodies สามารถช่วยประเมินโรคการพิมพ์ทางคลินิกและแนวทางการรักษา แอนติบอดีเหล่านี้รวมถึงแอนติบอดี antinuclear (ANA), แอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบเนียน (SMA), แอนติบอดีตับ microsomal ไต (LKM1), แอนติบอดีตับแอนติเจนแอนติเจน (LCL) แอนติบอดี 1 ชนิด (LCl), แอนติบอดีแอนติเจนตับแอนติบอดี (LCL), แอนติบอดีตับแอนติเจน แอนติบอดีต่อต้านตับอ่อนตับ (anti-LP), ต่อต้าน sialyl glycoprotein รับแอนติบอดี (ASGPR), แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic (pANCA)
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อตับตรวจชิ้นเนื้อตับช่วยยืนยันการวินิจฉัยและแยกแยะจากโรคอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคไวรัสตับอักเสบ autoimmune
การวินิจฉัยโรค
สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของไวรัสตับอักเสบ autoimmune, อาการทางคลินิก, สัญญาณ, ตัวบ่งชี้ทางชีวเคมี, การตรวจภูมิคุ้มกัน, การตรวจทางพยาธิวิทยา ฯลฯ ควรจะรวมกัน ประเด็นพื้นฐาน ได้แก่ : 1 เพื่อไม่รวมไวรัสตับอักเสบ, แอลกอฮอล์, ยาเสพติดและผลกระทบต่อตับจากสารเคมีและโรคตับทางพันธุกรรม 2 ความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญใน transaminase 3 hyperglobulinemia แกมมาโกลบูลินหรือ IgG> 1.5 เท่าของปกติ autoantibodies 4 ซีรั่ม, ANA, SMA หรือ LMK1 แอนติบอดีไตเตรท≥ 1:80 (เด็ก 1:20); 5 มิญชวิทยาทางตับเห็นตับอักเสบจากการแทรกซึมและการแทรกซึมของพลาสมาเซลล์ขนาดใหญ่ในบริเวณพอร์ทัลโดยไม่มีความเสียหายท่อน้ำดี โรคตับอักเสบอื่น ๆ ผู้ป่วยหญิง 6 รายที่มีโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ และการรักษากลูโคคอร์ติคอยด์มีประสิทธิภาพในการช่วยวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคตับแข็งปฐมภูมิ
คล้ายกับ AIH ในอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ แต่พบมากในผู้หญิงวัยกลางคนที่มีความเหนื่อยล้าดีซ่านอาการคันผิวหนังที่มีประสิทธิภาพหลักการทำงานของตับทดสอบอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสγ-glutamyl transpeptidase สามารถเพิ่มระดับโคเลสเตอรอลทั้งหมดไตรกลีเซอไรด์ไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำได้มากขึ้นและอิมมูโนโกลบูลินถูกเน้นโดย IgM เซรั่มต่อต้านไมโตคอนเดรียแอนติบอดี M2 เป็นแอนติบอดีจำเพาะของโรคพยาธิสภาพที่ปรากฏการอักเสบที่เกิดความเสียหายเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดีหายท่อน้ำดีหายไปและ granuloma ในพื้นที่พอร์ทัลมีส่วนร่วมในการวินิจฉัยโรค
2. ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ
มันเป็นลักษณะการอักเสบที่กว้างขวางและพังผืดของระบบทางเดินน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic มันเป็นเรื่องธรรมดามากในชายหนุ่มและวัยกลางคนมักจะมีอาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative และ 84% ของผู้ป่วยเป็นบวกสำหรับ ANCA แต่ไม่เฉพาะเจาะจง cholangiography สามารถเห็นได้ใน intrahepatic และ extrahepatic ตีบท่อน้ำดีตีบและการขยายตัวและการเปลี่ยนแปลงเหมือนลูกปัดการวินิจฉัยต้องแยกเนื้องอก, ก้อนหิน, การผ่าตัด, การบาดเจ็บและสาเหตุรองอื่น ๆ แผลที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยท่อน้ำดีขนาดเล็ก intrahepatic ท่อน้ำดีอักเสบทางเพศ
3. ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง
hyperglobulinemia และ autoantibodies หมุนเวียนยังสามารถเกิดขึ้นได้ แต่แอนติบอดี titers ต่ำและชั่วคราวในช่วงเวลาสั้น ๆ การตรวจหาแอนติเจนของไวรัสและแอนติบอดีในซีรั่มมีประโยชน์สำหรับการระบุ
4. steatohepatitis ที่มีแอลกอฮอล์
มีประวัติของการดื่มส่วนใหญ่เป็นระดับ IgA ในซีรั่มที่เพิ่มขึ้นแม้ว่า ANA และ SMA สามารถเป็นบวกได้ แต่ titer ทั่วไปอยู่ในระดับต่ำและต่อต้าน LKM1 และ PANCA ไม่กี่บวก
5. ความเสียหายของตับที่เกิดจากยา
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของการใช้ยาพิเศษหลังจากหยุดยาความผิดปกติของตับสามารถหายไปอย่างสมบูรณ์โดยทั่วไปพวกเขาจะไม่พัฒนาเป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นเนื้อร้ายของ lobular หรือ acinar โซนการแทรกซึม eosinophil ง่าย cholestatic บวมตับอักเสบตับอักเสบเป็นต้นอาจบ่งบอกถึงความเสียหายของตับที่เกิดจากยา อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่ายาบางชนิดสามารถชักนำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการคล้ายกับ AIH และการระบุขึ้นอยู่กับพยาธิวิทยาและการบรรเทาหรือการฟื้นตัวของโรคหลังจากหยุดยา
