ตับ polycystic
บทนำ
บทนำตับ polycystic โรคตับ polycystic มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคไต polycystic ตับ polycystic มักบุกเข้าตับทั้งตัวและผู้ป่วยไม่กี่คนที่เป็นโรคตับ polycystic จำกัด เพียงหนึ่งหรือครึ่งหนึ่งของตับ โรคตับ polycystic ส่วนใหญ่มีมา แต่กำเนิดนั่นคือการก่อตัวของซีสต์ตับเนื่องจากความผิดปกติบางอย่างในการพัฒนาพิการ แต่กำเนิด ผู้ป่วยที่เป็นโรคตับ polycystic มักจะมีอาการจนกระทั่งอายุ 30-50 ปีและผู้ป่วยหญิงที่มีถุงน้ำขนาดใหญ่อาจรบกวนกระบวนการส่งมอบ ถุงค่อยๆเพิ่มขึ้นอย่างช้า ๆ โรคบ่นเรื่องอาการบวมในช่องท้องและเขารู้สึกว่าก้อน หากถุงน้ำกดขี่อวัยวะที่อยู่ติดกันอาการอาจปรากฏขึ้น อาการปวดท้องมากเกินไปอาจเกิดขึ้นได้หากไม่มีการรวมกันของตกเลือด intracapsular, การแตกหรือการแตกของถุงน้ำ บางครั้งอาจมีความอิ่มท้องหรือความกดดันหนักเบื่ออาหารคลื่นไส้และอาเจียน บางครั้งเกิดจากการอุดตันทางเดินน้ำดีที่เกิดจากโรคดีซ่าน การรักษาส่วนใหญ่เป็นอาหารทองแดงต่ำดูดซึมทองแดงลดการขับถ่ายทองแดงที่เพิ่มขึ้นและการปลูกถ่ายตับ ยาที่ต้องการคือ D-penicillamine การปลูกถ่ายตับเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษาโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005-0.08% คนที่อ่อนแอ: พบมากในอายุ 30-50 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง
เชื้อโรค
โรคตับ Polycystic
พิการ แต่กำเนิด dysplasia (30%):
โรคตับ polycystic ส่วนใหญ่เป็นโรคประจำตัวและเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาท่อน้ำดี intrahepatic ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนท่อน้ำดีส่วนเกินจะเสื่อมสภาพเองโดยไม่ต้องเชื่อมต่อกับท่อน้ำดีส่วนปลายถ้าท่อน้ำดีส่วนเกินไม่เสื่อมสภาพและดูดซับและจะค่อยๆขยายออกเป็นกลุ่มและถุง โรคตับ polycystic มักจะมาพร้อมกับโรคไต polycystic ถุงตับอ่อนปอดหรือม้ามถุงและความผิดปกติอื่น ๆ เช่นโป่งพองในสมอง, ผนังอวัยวะ, ท่อไต, ท่อไตคู่, เกือกม้าไตหรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ฯลฯ ตับ Polycystic สามารถเกิดขึ้นได้ในสมาชิกคนต่าง ๆ ในครอบครัวเดียวกันและไม่โดดเด่น
พันธุกรรม (25%):
มันเป็นปรากฏการณ์ที่คล้ายคลึงกันระหว่างพ่อแม่ผู้ให้กำเนิดและลูกหลานและระหว่างลูกหลาน หากอาการที่ปรากฏในวัยทารกหรือวัยเด็กเป็นความผิดปกติถอยอัตโนมัติตับ polycystic ผู้ใหญ่เป็น autosomal เด่น
พยาธิวิทยา:ซีสต์ตับ polycystic ส่วนใหญ่นั้นมีหลายแบบและมีเพียงไม่กี่ตัวเท่านั้น แต่ยังเกิดจากการรวมตัวของ atrial ฟิวชั่นหลาย ๆ ตับ polycystic ส่วนใหญ่มีผลต่อตับทั้งตัวแคปซูลมีของเหลวที่ไม่มีน้ำดีใสตับขยายและผิดรูปร่างพื้นผิวตับสามารถมองเห็นเป็นซีสต์สีเทาขาวขนาดต่าง ๆ อาจมีขนาดเล็กเท่าปลายเข็ม . ซีสต์ยังสามารถรวมอยู่ในตับหนึ่งกลีบด้วยการมีส่วนร่วมมากขึ้นในกลีบขวา ขนาดของถุงอาจมีตั้งแต่ 8 ถึง 10 ซม. แต่ไม่ค่อยเกิน 10 ซม. ของเหลวในถุงอาจมีมากถึง 2000 มิลลิลิตร อาจมีของเหลวใสซีรัมหรือเจลาตินัสเหลวในผนังบาง ๆ ของแคปซูลมันอาจเป็นเลือดหรือเป็นหนองเมื่อมีเลือดออกหรือติดเชื้อมันไม่มีน้ำดีและแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงคือ 1.010
ถุงน้ำโดยทั่วไปจะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆตามอายุ แต่ปริมาณตับอาจไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลาหลายปี เมื่อซีสต์ถูกแตกมันสามารถหลอมรวมเป็นซีสต์ขนาดใหญ่ได้ มิญชวิทยาไม่พบการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของตับ lobular, hepatocytes ปกติ, ถุงที่ล้อมรอบด้วยซองจดหมายเส้นใยและผนังถุงของมันประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคอลลาเจนเรียงรายไปด้วยเยื่อบุผิวคอลัมน์หรือเยื่อบุผิวท่อน้ำดีแบนและชั้นนอกเป็นเนื้อเยื่อคอลลาเจน หากมีของเหลวในแคปซูลมากขึ้นเยื่อบุผิวอาจแบนหรือขาดได้ นอกจากตับและไตอวัยวะอื่น ๆ เช่นตับอ่อนม้ามปอดรังไข่ถุงน้ำเชื้ออาจมีซีสต์ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ รวมถึง spina bifida และความผิดปกติหลายนิ้ว ซีสต์โดยทั่วไปเป็นเนื้อเยื่อตับปกติพังผืดและน้ำดีท่อ hyperplasia ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อรังและความเสียหายการทำงานของตับโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเกิดขึ้นในระยะ
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับ Polycystic
1. ในเวลาปกติควรใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงการชนกันระหว่างช่องว่างระหว่างซี่โครงขวาและช่องท้องส่วนบนขวาเพื่อหลีกเลี่ยงการแตกถุง
2. เนื่องจากพ่อหรือแม่มีโรคก็จะทำให้เด็กที่จะมีโรคถุงไม่สามารถพบได้ในวัยเด็กและวัยเด็กและไม่สามารถตรวจพบได้ในระหว่างตั้งครรภ์ ดังนั้นหากคุณมีพ่อแม่และญาติของโรคนี้คุณต้องให้ความสนใจมากขึ้น 3 ประวัติครอบครัวจะต้องใส่ใจกับอาหารไม่ดื่ม แต่ไม่ระคายเคืองอาหารชีวิตการทำงานการพักผ่อนเป็นประจำไม่เหนื่อยเกินไป นอกจากนี้คุณสามารถไปโรงพยาบาลเป็นประจำเพื่อตรวจสอบและรักษาตามสถานการณ์จริง 4 หากปริมาณมีขนาดเล็กไม่มีอาการทางคลินิกสามารถสังเกตได้อาการหรือปริมาณมากสามารถรักษาผ่าตัดอย่างแข็งขันทบทวนปกติโรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ตับ polycystic โรคตับแข็ง
ถุงน้ำโดยทั่วไปจะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆตามอายุ แต่ปริมาณตับอาจไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลาหลายปี เมื่อถุงถูกแตกก็สามารถรวมเป็นถุงขนาดใหญ่เมื่อถุงของตับมีขนาดใหญ่พอที่จะส่งผลกระทบต่อสุขภาพเช่น malabsorption ย่อยอาหารหรือภาวะแทรกซ้อนเช่นการแตกถุงและการติดเชื้อให้พิจารณาการผ่าตัดรักษา หากคุณมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรงเฉียบพลันเป็นเลือดหรืออุจจาระสีดำคุณควรไปโรงพยาบาล fibrosis และ hyperplasia ท่อน้ำดียังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อรังและความเสียหายต่อการทำงานของตับ, โรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเกิดขึ้นในขั้นสูง
อาการ
อาการตับ Polycystic อาการที่พบบ่อย คลื่นไส้และอาหารไม่ย่อยอาเจียนบนความอยากอาหารในช่องท้องส่วนบนลดลงการขยายตัวของตับปวดท้องด้านบนขวา
หลังจากที่ทุกข์ทรมานจากซีสต์ตับหลายรายการอาการแรกคืออาการระบบทางเดินอาหาร เช่นอาหารไม่ย่อยเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนและปวดท้องตอนบน แต่ไม่ถึงระดับ ตับบวมและส่วนบนขวาคือบวมและมันเซ็กซี่และไม่มีความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัด อาจมีอาการหนาวสั่นและมีไข้หลังจากติดเชื้อทุติยภูมิ
พื้นผิวตับของซีสต์ตับหลายแห่งสามารถไปถึงก้อนสิวที่กระจัดกระจายได้ เช่นการตกเลือดในเซลล์, การติดเชื้อรวมหรือแรงบิดหัวขั้วถุงอาจมีประสิทธิภาพการทำงานของช่องท้องเฉียบพลัน มันยากที่จะมีถุงน้ำขนาดใหญ่เพื่อบีบอัดท่อน้ำดีหรือท่อตับที่มีอาการดีซ่านอาจไม่มีสัญญาณบวกและผู้ป่วยบางรายอาจสัมผัสกับมวลท้อง
ตรวจสอบ
การตรวจโรคตับ Polycystic
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ซีสต์และการตกเลือดในบางครั้งโรคโลหิตจางนับเม็ดเลือดขาวเป็นปกติ แต่ยังสูงถึง 76 × 10 / ลิตร การเปลี่ยนแปลงในการทดสอบการทำงานของตับไม่ได้เป็นสัดส่วนกับการขยายตัวของตับด้วยบิลิรูบินทางอ้อมบางครั้งเท่านั้นและเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน BSP อัลคาไลน์ฟอสฟาเทสจะเห็นได้ในบางกรณีเท่านั้น ยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine สามารถเพิ่มขึ้นในไตและหน่วยไต polycystic
การตรวจถ่ายภาพ
การสแกนบริเวณที่มองเห็นได้ชัดแบบ B และมองเห็นซีสต์ขนาดต่างกันในการสแกนตับ อาหารแบเรียมระบบทางเดินอาหารจะเห็นในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นการกำจัดลำไส้ใหญ่ pyelography ทางหลอดเลือดดำอาจมีอาการของโรคไต polycystic การส่องกล้องตรวจพบตับขยายด้วยซีสต์จำนวนมากบนพื้นผิว การตรวจชิ้นเนื้อตับบางครั้งส่งผลให้เนื้อเยื่อผนังเปาะ CT แสดงรอบแผลความหนาแน่นต่ำที่มีรูปร่างที่ชัดเจนและขอบเขตที่ชัดเจนขอบเป็นเส้นตรงความหนาแน่นของแคปซูลเป็นรูปแบบเดียวกันและไม่มีการแยกประเภทการสแกนแบบแบนสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้หลังจากการเสริมสร้างความคมชัดจะชัดเจนขึ้น ค่า> 20Hu angiography ตับเห็นเขต avascular บังคับให้หลอดเลือดที่จะเปลี่ยน
ทางการแพทย์สำหรับอายุมากกว่า 30 ปีลักษณะที่ปรากฏมีสุขภาพดี, ตับ, การทำงานของตับเป็นเรื่องปกติและมาพร้อมกับโรคไต polycystic ประวัติครอบครัวสงสัยว่าเป็นโรคตับ polycystic หลังจากอาการกดขี่และการตรวจพิเศษเหนือเส้นถ้าการวินิจฉัยยังคงน่าสงสัยก็เป็นไปได้ที่จะเกิดการระเบิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคตับ polycystic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
การระบุตับ polycystic และซีสต์ตับง่าย ๆ นั้นขึ้นอยู่กับประวัติครอบครัวและหลักฐานของการปรากฏตัวของซีสต์อวัยวะอื่นช่วยในการระบุทั้งสอง
การระบุของโรคตับ polycystic และโรคตับ hydatid ขึ้นอยู่กับประวัติทางระบาดวิทยาหลังยังมีแคลเซียมผนังถุง, eosinophilia, การทดสอบ Casoni และ echinococcosis ทดสอบบวก
ความแตกต่างระหว่างโรคตับ polycystic และโรคมะเร็งตับจะต้องมีการตรวจสอบแม้ว่ามะเร็งตับสามารถทำให้เป็นของเหลวได้ แต่อาจมีหลายส่วนเหลว และยังมีคุณสมบัติอื่น ๆ ของโรคมะเร็งตับที่แยกแยะได้ง่าย
