sarcoid คาร์ดิโอไมโอแพที
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ Sarcoidosis cardiomyopathy Sarcoidosis เป็นโรคอักเสบ granulomatous myocardium ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการบุกรุกของเนื้อเยื่อปอดและเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่าง ๆ รวมทั้งต่อมน้ำเหลืองผิวหนังข้อต่อตับไตและหัวใจ Cardiacsarcoidosis (cardiacsarcoidosis) เป็นโรคที่เกิดจากการแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจตายแบบก้าวหน้า granulomatous มันเป็นเรื่องร้ายกาจในอดีตและผู้ป่วยอาจถูกฆ่าตายโดยบล็อก atrioventricular และ / หรือโรคหัวใจล้มเหลว แม้เสียชีวิตอย่างกะทันหันเป็นอาการแรกทำให้เกิดความกังวลอย่างมากในวงการแพทย์ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0012% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลว, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy Sarcoidosis
เป็นที่เชื่อกันว่าแหล่งเลือดแหล่งน้ำเหลืองและการแพร่กระจายในท้องถิ่นบุกหัวใจ granuloma ไม่ใช่กรณีเป็นแผลขั้นพื้นฐานส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวเซลล์ยักษ์ multinucleated บางครั้งล้อมรอบด้วยจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กผู้ป่วยขั้นสูงกล้ามเนื้อหัวใจ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาแน่นและโปร่งใสถูกแทนที่ด้วยหัวใจและหัวใจมักจะขยายใหญ่ขึ้นส่วนที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นระบบการนำความร้อนและกล้ามเนื้อหัวใจใหญ่เมื่อแผลมีขนาดใหญ่เส้นเลือดใหญ่ปอดหลอดเลือดเยื่อหุ้มหัวใจหรือเยื่อหุ้มหัวใจ หลอดเลือดแดงไม่ได้ถูกบุกรุก
รอยโรคกล้ามเนื้อหัวใจ (20%):
ส่วนที่ได้รับผลกระทบคือระบบการนำไฟฟ้า (โหนดไซนัส, atrioventricular node, atrioventricular bundle), ช่องว่างด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องว่าง, ผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, โดยเฉพาะส่วนฐาน, ช่อง ventricle, กล้ามเนื้อ papillary และห้องโถงด้านขวา แผลกระจายหลังการรักษาและการควบคุมก่อให้เกิดพังผืดอย่างกว้างขวางส่งผลกระทบต่อการทำงานของหัวใจห้องล่างโดยรวมแผลโฟกัสที่มีแผลขนาดเล็กเนื่องจากการก่อตัวของแผลเป็นในท้องถิ่นส่งผลให้ผนังเคลื่อนไหวผิดปกติและเกี่ยวข้องกับการทำงานของหัวใจ การก่อตัวทำให้ผอมบางผนังกระเป๋าหน้าท้องสามารถฟอร์มโป่งพองกระเป๋าหน้าท้องถูกคุมขังไปที่ผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหรือ diffusely ครอบครองส่วนใหญ่ของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวานั้นยังสามารถเกี่ยวข้องกับผนังมีกระเป๋าหน้าท้องทวิภาคีผู้ป่วยบางรายสามารถติดตามการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ มันคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับ myocardium granuloma และ myocardial fibrosis ที่ตามมาซึ่งนำไปสู่การทำลายของอวัยวะภายใน ventricle
แผลที่เยื่อหุ้มหัวใจ (20%):
การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มหัวใจเป็นของหายากเพียง 3%, แผล granulomatous ที่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มหัวใจ, นักสืบทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นจำนวนเล็กน้อยของปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, สามารถเป็นเลือดบางครั้งกำเริบไหลเยื่อหุ้มหัวใจและแม้กระทั่งการบีบรัด เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
แผลที่ลิ้น (10%):
อาการทางคลินิกของ mitral Valve ย้อยหรือสำรอกอาจส่งผลโดยตรงต่อการทำงานของวาล์ว (3%) เนื่องจาก granulomas หรือกล้ามเนื้อ papillary บกพร่อง (68%) หลังมักจะเป็นชั่วคราวและกรณีที่รุนแรงอาจเกิดขึ้น ทำให้ความดันโลหิตสูงในปอดถ้า granuloma บล็อกปากวาล์ว mitral ก็สามารถทำให้การไหลเวียนของเลือดวาล์ว mitral จะถูกปิดกั้น
vasculitis เป็นก้อนกลม - โรคหลอดเลือดหัวใจขนาดเล็ก (5%):
Sarcoidosis หัวใจมีโรคหลอดเลือด microvascular เช่นกระตุก microvascular extracorporeal และ vasculitis. Granuloma สามารถก่อให้เกิด hyperplasia รองของเยื่อบุโพรงมดลูกชนิดนี้และแคบลูเมน
การป้องกัน
การป้องกันโรค Sarcoidic cardiomyopathy
การวินิจฉัยและการรักษาที่มีประสิทธิภาพเป็นปัจจัยสำคัญในการปรับปรุงการพยากรณ์โรคของหัวใจ Sarcoidosis
โรคแทรกซ้อน
Sarcoidic cardiomyopathy แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน, เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลว, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
อาจมีภาวะแทรกซ้อนเช่นเต้นผิดปกติหัวใจล้มเหลวเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
อาการ
อาการที่เกิดจาก Sarcoidosis cardiomyopathy อาการที่ พบบ่อย หายใจลำบากไอไออิศวรเป็นลมหมดสติเป็นลมหมดสติอาการเจ็บหน้าอกภาวะหัวใจล้มเหลวบล็อก atrioventricular บล็อกขวาหัวใจล้มเหลวหัวใจเต้นผิดปกติ supraventricular
1. อาการทางระบบของ Sarcoidosis Sarcoidosis เป็นโรคทางระบบยกเว้นหัวใจอวัยวะอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งปอดต่อมน้ำเหลืองและผิวหนังสามารถได้รับผลกระทบและมีอาการและอาการที่สอดคล้องกันรวมถึงมีไข้ไม่สบายเบื่ออาหาร การสูญเสียน้ำหนัก, ไอแห้ง, หายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจลำบาก, จุดหรือผื่นเหมือน papule และอาการปวดข้อ ฯลฯ นอกจากนี้การมีส่วนร่วมของตาเป็นเรื่องธรรมดามากส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นอักเสบ uveal ที่เกี่ยวข้องกับเยื่อบุตาเรตินาต่อมน้ำตาน้ำตาไหล ผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่มี endotracheal lymphadenopathy ที่มีโรคข้ออักเสบเฉียบพลันส่วนปลาย, uveitis และแผล erythema erythema เรียกว่า "sarcoidosis เฉียบพลัน" หรือกลุ่มอาการ Laeffgren และ uveitis ล่วงหน้าที่มีคางทูมและเส้นประสาทใบหน้า อัมพาตเรียกว่า Heerfordt syndrome
2. อาการทางคลินิกของโรคหัวใจเป็นก้อนกลมความรุนแรงของอาการหัวใจขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของการบุกรุกของเนื้อเยื่อ granulomatous และแผลเป็น
(1) ภาวะหัวใจล้มเหลว: อัตราการตรวจจับของการขยายตัวของหัวใจเนื่องจากการแทรกซึมของ granuloma น้อยกว่า 5% myocardium ที่แทรกซึม granuloma ขนาดใหญ่สามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของหัวใจสามารถก้าวหน้าได้ ความตายนอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์เป็นหัวใจล้มเหลวเรื้อรังขวาเนื่องจากโรคปอดอย่างกว้างขวางด้วยโรคปอดหรือโรคหัวใจล้มเหลวซ้ายเรื้อรังเนื่องจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกิดจากการหดตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายและ / หรือความผิดปกติของ diastolic
(2) การเต้นผิดปกติ: สามารถประจักษ์เป็นจังหวะการเต้นช้าหรือเร็วในอดีตเกิดจากหลาย granulomas บุกโดยตรงโหนดไซนัสเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน atrioventricular และสาขามัดและส่วนอื่น ๆ ของระบบการนำรายงานเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่าการนำ การอุดตันเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรคหัวใจเป็นก้อนกลมอัตราการเกิด 40% ซึ่งอัตราการตรวจสอบของบล็อก atrioventricular สมบูรณ์คือ 23% ถึง 30% ประมาณ 68% ของผู้ป่วยที่มีตอนเป็นลมหมดสติและแม้กระทั่งเพราะซ้ำแล้วซ้ำอีก - ในกรณีที่มีอาการชักและเสียชีวิตส่วนที่ได้รับความเสียหายนั้นมักจะเป็นผนังกั้นหัวใจห้องล่างในกรณีที่รุนแรงกลุ่ม atrioventricular สามารถถูกแทนที่อย่างสมบูรณ์ด้วย granuloma หรือเนื้อเยื่อแผลเป็นตามด้วยกิ่งก้านมัดสมบูรณ์อัตราการเกิด 12% ~ 32%, บล็อกสาขามัดด้านขวาเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง, บล็อกคลินิกกลุ่มมัดขวาที่สมบูรณ์เห็นได้ชัดคืออาการ Sarcoidosis เพียงอย่างเดียว, ไซนัสโหนดเป็น granulomatous อย่างสมบูรณ์, และไม่เกี่ยวข้องกับหัวใจ หากส่วนอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อถูกส่งสัญญาณคลื่นไฟฟ้าสามารถอธิบายรูปแบบคงที่ของไซนัสมันเป็นที่เชื่อกันว่าจำนวนจริงของกรณีที่เกี่ยวข้องกับโหนดไซนัสและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน atrioventricular สูงกว่าของนักข่าวทางคลินิกเนื่องจากข้อ จำกัด ของเงื่อนไขทางเทคนิคของการตรวจสอบ ภาวะ บ่อยครั้งที่มีกระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดปกติอัตราการเกิดคือ 22% ถึง 40% สามารถหดกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรมักจะหลายแหล่งที่มาหรือกระเป๋าหน้าท้องอิศวรบล็อก atrioventricular สมบูรณ์และกระเป๋าหน้าท้องอิศวร ลักษณะและในที่สุดก็สามารถทำให้เกิดการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเต้นผิดปกติ supraventricular เป็นกรณีที่พบได้น้อยกว่ากรณีทั่วไปมีการหดตัวก่อนวัยอันควรหัวใจเต้นเร็วอิศวรหัวใจห้องบน paroxysmal, หัวใจเต้นกระพือหัวใจห้องบนและหัวใจเต้น
(3) โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris: โรคหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจเป็นก้อนกลม, รายงานโรคหลอดเลือดหัวใจตีบทั่วไปหรือผิดปกติครึ่งหนึ่งของ 201 铊 (201Tl) ข้อบกพร่องปะปะและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน การให้อภัยบางส่วนหรือทั้งหมดแสดงให้เห็นว่าอาการเจ็บหน้าอกอาจเกี่ยวข้องกับ microvascular vasospasm และนักวิชาการอื่น ๆ เชื่อว่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอกและ 201 perf (201Tl) ข้อบกพร่องปะปะที่เกิดจาก Adventitia หรือผนังกระเป๋าหน้าท้อง, หลอดเลือด granuloma, โรคปอดหรือหลอดเลือด สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Sarcoidosis ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ Sarcoidosis cardiomyopathy หน้าอก X-ray X-ray และ ECG เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยหากมีความยากลำบากในการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจอาจเป็นไปได้ เท็จลบคนหนุ่มสาวที่มี cardiomyopathy พองหรือกระเป๋าหน้าท้องอิศวรถาวรควรพิจารณาว่ามีความเป็นไปได้ของ Sarcoidosis cardiomyopathy และการตรวจสอบที่ครอบคลุมตามเกณฑ์การวินิจฉัยที่กำหนดโดยเฟลมมิ่งสำหรับ Sarcoidosis หัวใจ:
1 มีอาการของ Sarcoidosis หัวใจ: การนำบล็อก; จังหวะ paroxysmal; หัวใจล้มเหลว; ส่วน ST และความผิดปกติของคลื่น T
2 การวินิจฉัยทางคลินิกของ Sarcoidosis
3 histology ยืนยันว่าเป็น Sarcoidosis
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy Sarcoidosis
1. ภาพรังสีทรวงอกหน้าอก X-ray: สามารถแสดงการขยายตัวของหัวใจเล็กน้อยถึงปานกลางหรือการขยายตัวของหัวใจด้านขวา, หัวใจล้มเหลวเลือดคั่ง, เยื่อหุ้มหัวใจไหลและหัวใจห้องล่างซ้ายโป่งพองนอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบต่อมน้ำเหลือง hilar ปอดแทรกซึม parenchymal และเงาเป็นก้อนกลมไขว้กันเหมือนแหแห่หลังเป็นเครื่องหมายที่สำคัญของการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อปอด
2. คลื่นไฟฟ้า : มากกว่า 50% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis มีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติรวมถึงความผิดปกติ repolarization, จังหวะ, และแม้กระทั่งกล้ามเนื้อหัวใจตาย transmural ผู้ป่วยที่มีการยืนยันหรือสงสัยว่า Sarcoidosis แบบไดนามิก 24 ชั่วโมงปกติ ออกกำลังกายการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
3. Echocardiography: โดยเฉพาะอย่างยิ่งเหมาะสำหรับการวินิจฉัยของกระเป๋าหน้าท้องโป่งพอง, ลิ้นไม่เพียงพอ, ความผิดปกติของวาล์ว mitral ที่เกิดจากความผิดปกติของ mitral, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหรือกะบังกระเป๋าหน้าท้อง (จำกัด หรือทั้งหัวใจ) dyskinesia หรือ hypokinesia การเปลี่ยนแปลงทาง Echocardiographic ในแผล, แผล granulomatous และการก่อตัวของรอยแผลเป็นคือการปรับปรุงสะท้อน
4. การถ่ายภาพรังสี Radionuclide ของกล้ามเนื้อหัวใจ: 201 铊 (201Tl) การถ่ายภาพแสดงให้เห็นข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหัวใจตายในท้องถิ่นและ / หรือผนังที่สอดคล้องกับการเคลื่อนไหวผิดปกติของส่วนผนังซึ่งสามารถประเมินขอบเขตของความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ แต่การเปลี่ยนแปลงข้างต้นไม่ได้เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ การบุกรุกของหัวใจและ cardiomyopathy และเห็นในผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดก็ไม่ได้เฉพาะเจาะจงและตอนนี้การประยุกต์ใช้ทางคลินิกของ 201 铊 (201Tl) และ 201 แกลเลียม (201Ga) การถ่ายภาพร่วมกันตรวจสอบกล้ามเนื้อหัวใจ วิธี SPECT เสริมด้วยการถ่ายภาพ 201 铊 (201Tl) เผยให้เห็นสัญญาณการเปลี่ยนแปลงพิเศษของแกลเลียมโดยแกลเลียม (67Ga) พื้นที่ข้อบกพร่องซึ่งสามารถเพิ่มความจำเพาะได้อย่างมีนัยสำคัญนอกจากนี้ 111 อินเดียม ( 111In) การถ่ายภาพแอนตี้ - ไมโอซินแอนติบอดี Fab แฟรกเมนต์ (AMAAB) การถ่ายภาพและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และสิ่งที่คล้ายกันทั้งหมดนำไปสู่การจัดตั้งการวินิจฉัย
5. angiography หัวใจและหลอดเลือด และการตรวจชิ้นเนื้อ endocardial : angiography หลอดเลือดเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจ angiography ventricular สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงในข้อบกพร่องของการบรรจุหลอดเลือดและผนังเคลื่อนไหวผิดปกติที่เกิดจาก granuloma และการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อของหัวใจ Sarcoidosis มาตรฐานคือ: การแทรกซึมของเซลล์อักเสบจำนวนมากโดยไม่มี granuloma เหมือนชีสทั่วไป, การตรวจชิ้นเนื้อ endocardial ได้กลายเป็นวิธีที่ถูกต้องเพียงอย่างเดียวสำหรับการวินิจฉัยโรคหัวใจ sarcoidosis ที่ทำงานได้ แต่ granuloma ส่วนใหญ่ได้รับความเสียหายจากรูปแบบแพทช์หรือกระจาย ช่องว่างด้านซ้ายอยู่ที่ด้านล่างของหัวใจและการกระจายไม่สม่ำเสมอดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะตัวอย่างได้อย่างถูกต้องอัตราการตรวจจับเป็นเพียง 25% ถึง 50% ของการวินิจฉัยทางคลินิก 6. การตรวจ Electrophysiological สามารถใช้เป็นกระเป๋าหน้าท้องภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ พื้นฐานที่สำคัญสำหรับการใช้การรักษาด้วยยา, 7 การทดสอบ Kveim อื่น ๆ คือการทดสอบผิวหนังของการระงับจากเนื้อเยื่อม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis เป็นแอนติเจนการประยุกต์ใช้ทางคลินิกแสดงให้เห็นว่ามีผลบวกปลอมน้อยลง และการทดสอบ angiotensin-converting enzyme (ACE) ประมาณ 81% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ Sarcoidosis ได้เพิ่มระดับ ACE ในเลือดอย่างมีนัยสำคัญไม่เพียง แต่สำหรับการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังสำหรับการประเมินเยื่อหุ้มสมองด้วย รักษาเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ธง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย cardiomyopathy Sarcoidosis
โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก cardiomyopathy พองไม่ทราบสาเหตุยาซากิรายงานว่า 15 กรณีของ Sarcoidosis หัวใจและ 30 กรณีของ Cardiomyopathy พองสาเหตุไม่ทราบสาเหตุแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis หัวใจส่วนใหญ่เป็นเพศหญิง อุบัติการณ์ของรอยโรคที่นำไฟฟ้าอย่างรุนแรงสูงผนังหนาผิดปกติผนังผิดปกติของการเคลื่อนไหวผสมกะบังกระเป๋าหน้าท้องและปลายยอดจะชัดเจนก่อนที่ข้อบกพร่องปะและการพยากรณ์โรคไม่ดีมากซึ่งแตกต่างจาก cardiomyopathy พองไม่ทราบสาเหตุ
