โรคโมยาโมยาในเด็ก

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโมยาโมยาในเด็ก โรคโมยาโมยาหรือที่รู้จักกันในชื่อโรคโมยาโมยาหรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาตินั้นเป็นส่วนหนึ่งของการชะลอตัวของหลอดเลือดแดงส่วนปลายในส่วนท้ายของหลอดเลือดแดงคาโรโทดภายในทวิภาคี โรคที่โดดเด่นด้วยการชดเชยการขยายของหลอดเลือดแดงเจาะที่มาของ "หมอกควัน" เป็นเงาตาข่ายที่ปรากฏในด้านล่างของสมองเนื่องจากการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยผิดปกติในช่วง angiography สมองเช่นเดียวกับรมควัน สต็อกควันจึงชื่อ Moyamoya เป็นการออกเสียงภาษาญี่ปุ่น "烟烟" สาระสำคัญของโรคคือการอุดตันของหลอดเลือดแดงหลักของสมองด้วยการเพิ่มจำนวนของหลอดเลือดชดเชย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์ของเด็กประมาณ 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติของ Somatosensory โรคลมชัก

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคโมยาโมยาในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบันโรคนี้ถูกแบ่งออกเป็นโรคประจำตัวและโรคที่ได้มาโรคโมยาโมยา แต่กำเนิดมีปัจจัยทางพันธุกรรมมากมาย โรคโมยาโมยาที่ได้มามีสาเหตุมาจากสาเหตุหลายประการเช่นโรคโลหิตจางเซลล์เคียว, neurofibromatosis, โรคเส้นโลหิตตีบสะสม, โรคที่เก็บสะสมไกลโคเจน, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, coarctation หลอดเลือด, Apert ดาวน์ซินโดรมหลังจากการรักษาด้วยรังสี และการติดเชื้อต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางเช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นหนอง, โรคฉี่หนู, โรคซิฟิลิส ฯลฯ ในปีที่ผ่านมาสาเหตุของโรคนี้เน้นปัจจัยทางพันธุกรรมชาติพันธุ์ Alva รายงานว่าโรคที่เกิดขึ้นในครอบครัวเดียวกัน ฝาแฝดรูปไข่เดี่ยวมีสัดส่วน 7% และโรคโมยาโมยาของครอบครัวประมาณ 10% ในประเทศญี่ปุ่นการศึกษาล่าสุดเกี่ยวกับโรคโมโมยาย่าครอบครัวแนะนำว่ายีนของโรคอยู่ในโครโมโซม 3, 7 และ 17 (17q25)

(สอง) การเกิดโรค

แผลขั้นพื้นฐานของโรคนี้คือการตีบเรื้อรังแบบก้าวหน้าและการบดเคี้ยวของแหวนหลอดเลือดสมองในสมองที่เกิดจากหลายสาเหตุและค่อยๆก่อให้เกิดการไหลเวียนของหลักประกันซึ่งเกิดจากการขยายหลอดเลือด Henbnei, หลอดเลือดแดงถั่วหลอดเลือดดำ การแตกแขนงฐานปมประสาทและเส้นเลือดฝอยพองที่แคปซูลภายในเป็นปรากฏการณ์ชดเชยมันไม่ได้เปลี่ยนแปลงลักษณะของโรค Angiography เป็นเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติหากโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ และการไหลเวียนของหลักประกันจะไม่เกิดขึ้น อาการทางคลินิกที่เห็นได้ชัดเช่นความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของการอุดตันของหลอดเลือดส่งผลให้เกิดความล้มเหลวในการชดเชยหลักประกันนั่นคือชุดของอาการของการขาดเลือดในหลอดเลือดแดง carotid เช่นอัมพาตครึ่งซีก, ความพิการทางสมอง ฯลฯ เนื่องจากผนังหลอดเลือดผิดปกติ ในบริเวณที่มีความดันสูงของการบดเคี้ยวใกล้เคียงมันจะถูกความดันโลหิตสูงและการไหลเวียนของเลือดดังนั้นจึงสามารถแตกออกเป็น subarachnoid hemorrhage

การป้องกัน

การป้องกันโรคโมยาโมยาในเด็ก

การป้องกันและรักษาที่ใช้งานและโรคติดเชื้อต่างๆเช่นสมอง, หนอง, ซิฟิลิส, โรคฉี่หนูและอื่น ๆ และให้ความสนใจกับการป้องกันและรักษาโรคทางพันธุกรรม

โรคแทรกซ้อน

โรคแทรกซ้อนของโรคโมยาโมยาในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคลมชัก somatosensory

อาการอื่นของโรค ได้แก่ การรบกวนประสาทสัมผัสการชักตาบอดการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจปัญญาอ่อนและความผิดปกติทางจิต โรคโมโมยาย่าที่มีเลือดออกมักเป็นเหมือนคนปกติเมื่อเริ่มมีอาการจะมีอาการปวดศีรษะอย่างรุนแรงตามมาด้วยอาการคลื่นไส้อาเจียนและอีกไม่นานจะเป็นอาการโคม่า การไปตรวจสุขภาพที่โรงพยาบาลคือการตกเลือดในสมองและการตรวจสอบต่อไปเนื่องจากการตกเลือดในสมองที่เกิดจากโรคโมยาโมยา อาการส่วนหนึ่งของผู้ป่วยนี้รุนแรงมากอย่างรุนแรงในอาการโคม่าแม้หลังจากการรักษาอย่างแข็งขันผู้ป่วยจะตื่นตัวและมีความผิดปกติของระบบประสาทอย่างรุนแรง

อาการ

อาการโมยาโมยาในเด็กอาการที่พบบ่อยการ ระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอ่อนแอจุดอ่อนตกเลือดในสมอง

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ, อายุของเด็กที่มีอายุต่ำกว่า 10 ปี, อาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทของการขาดเลือดและประเภท hemorrhagic, เด็กที่มีชนิดขาดเลือด, ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีเลือดออกในสมอง, Karasawa มีรายงานเด็ก 104 คนที่มีโรคโมยาโมยาอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคืออัมพาตครึ่งซีกในหมู่พวกเขามีการโจมตีโดยขาดเลือดชั่วคราว (TIA) คิดเป็น 57 กรณีมีอัมพาตครึ่งซีกถาวร 44 รายและพบความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง เป็นที่น่าสังเกตว่าความถี่สูงของ TIA เกิดขึ้นใน 4 ปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการครั้งแรก แต่จะเกิดขึ้นได้ยากในอนาคตเด็กหรืออาการปวดหัวบางคนอาจเกิดขึ้นอาการปวดศีรษะอาจเกิดขึ้นหลายเดือนหรือหนึ่งปีก่อนอัมพาตครึ่งซีก อาการแรกของเด็กคืออาการตกเลือด subarachnoid ซึ่งโดดเด่นด้วยอาการปวดหัวอย่างรุนแรงความต้านทานคออย่างเห็นได้ชัดและการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอาการแรกในผู้ใหญ่พบได้บ่อยในอาการตกเลือด subarachnoid ตามด้วย dyskinesia โรงพยาบาลเด็กปักกิ่งรายงานโรคโมยาโมยา ยกตัวอย่างเช่นใน 12 ราย (63%) ของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 5 ปี, 10 ราย (53%) ที่มีความอ่อนแอของแขนขา paroxysmal หรืออัมพาตครึ่งซีกเป็นอาการแรกใน 19 ราย, และ 17 รายในอัมพาตครึ่งซีก 7 ราย 11 กรณีของความพิการทางสมองกีฬา, 10 กรณีของอาการปวดหัว, ข้อบ่งชี้ทางคลินิกเช่นแขนขาอ่อนแรงหรืออัมพาตครึ่งซีก, ความพิการทางสมองหรือปวดศีรษะกีฬาเป็นอาการหลักของเด็กควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้ควรทำหัวแม่เหล็ก angiography เรโซแนนซ์โดยเร็วที่สุด MRA) หรือ angiography สมองสำหรับการวินิจฉัยและการตรวจสอบต่อไปสามารถช่วยระบุสาเหตุ

ตรวจสอบ

ตรวจสอบความเจ็บป่วยควันในเด็ก

ไม่มีความผิดปกติในการทดสอบทางห้องปฏิบัติการตามปกติในเวลาที่เริ่มมีอาการนอกจากเด็กที่มีอาการตกเลือด subarachnoid ในการตรวจน้ำไขสันหลังแล้วเด็กในสมองบางคนอาจมีโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและจำนวนเซลล์และชีวเคมีเป็นปกติ และตรวจสอบแอนติบอดีภูมิคุ้มกันไวรัสสมองน้ำไขสันหลัง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง

การเปลี่ยนแปลงนั้นไม่เฉพาะเจาะจงและคลื่นที่ช้าสามารถปรากฏที่ด้านแผลซึ่งช่วยในการกำหนดด้านแผล

2. Neuroimaging

การวินิจฉัยโรคโมยาโมยานั้นขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยทางระบบประสาทเป็นหลักดังนั้นการทำ angiography ด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็กในสมอง (MRA) หรือการลบแบบดิจิตอลแอนจีโอกราฟ (DSA) เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคโมยาโมยาในเด็ก มันสะท้อนให้เห็นถึงตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรคหลอดเลือดสมองที่ดีกว่าและเนื่องจากไม่รุกรานรวดเร็วไม่ต้องใช้ตัวแทนความคมชัดง่ายต่อการทำซ้ำ ฯลฯ มันอาจกลายเป็นวิธีการทางเทคนิคที่สำคัญและทั่วไปในโรคหลอดเลือดสมองเด็กผ่านการตรวจ MRA หรือ DSA โรคนี้สามารถแสดงจุดสิ้นสุดของกาลักน้ำ carotid หลอดเลือดแดงภายในและตีบหลอดเลือดแดงในสมองด้านหน้าหรือกลางตีบหรืออุดตันการก่อตัวของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติที่ด้านล่างของสมองส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับทวิภาคีนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในข้างเดียว การมีส่วนร่วมด้านเดียวสามารถพัฒนาไปสู่ความเสียหายในระดับทวิภาคี

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโมยาโมยากุมาร

การวินิจฉัยโรค

อาการทางคลินิก ได้แก่ อัมพาตครึ่งซีกแขนขาความพิการทางสมองและปวดศีรษะและการตรวจเสริมของหลอดเลือดสมองที่มีการเปลี่ยนแปลงภาพเหมือนควันซึ่งช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้

การวินิจฉัยแยกโรค

แตกต่างจากโรคหลอดเลือดสมองอื่น ๆ เช่นตกเลือดในสมองเส้นเลือดอุดตันในสมอง

1. ภาวะเลือดออกในสมองส่วนใหญ่พบได้บ่อยในการบาดเจ็บที่ craniocerebral บาดเจ็บที่เกิดบางครั้ง thrombocytopenic purpura, โรคโลหิตจาง aplastic, hemophilia, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, เนื้องอกในสมอง อาจมีความซับซ้อนโดยการตกเลือดในหลอดเลือดสมอง, การโจมตีทางคลินิก, ชัก, โคม่า, ชัก, คอเคล็ดและอาการของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ (เช่นปวดหัวอย่างรุนแรง, อาเจียนเจ็ทบ่อย, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ชีพจรช้า, ความดันโลหิตสูง ฯลฯ ) น้ำไขสันหลังนั้นมีสีแดงเท่ากันความดันเพิ่มขึ้นและมีเซลล์เม็ดเลือดแดงอยู่หลังจากนั้นไม่กี่ชั่วโมงก็มีเซลล์เม็ดเลือดแดงเหี่ยวย่นซึ่งมีความซับซ้อนและซับซ้อนโดยฮิบโปแคมปัสและต่อมทอนซิลสมองน้อยอาจทำให้เสียชีวิตได้อย่างรวดเร็ว

2. เส้นเลือดอุดตันในเส้นเลือดสมอง (เส้นเลือดอุดตันในสมอง) เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, โรคหัวใจรูมาติกตีบ mitral ตีบที่มีภาวะหัวใจห้องบนผนังหลอดเลือดหัวใจอุดตันสามารถหลุดออกก่อให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในสมองเส้นเลือดอุดตันที่ซับซ้อน ปลั๊กไขมัน, emboli ของ thrombophlebitis ยังสามารถทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในสมอง. อาการทางคลินิกที่เกิดขึ้นอย่างฉับพลัน, บางครั้งเกิดขึ้นภายในไม่กี่วินาทีเท่านั้น. เพราะง่ายที่จะบุกเข้าไปในหลอดเลือดสมองกลางมีสามสัญญาณบางส่วน, น้ำไขสันหลังเป็นปกติหรือมีเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กน้อย เพิ่มขึ้นระยะเฉียบพลันอาจมีการรบกวนเล็กน้อยของสติ แต่ระยะเวลาสั้นลงความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะไม่รุนแรงส่วนปลายของเส้นเลือดอุดตันในสมองมีอาการบวมน้ำที่สมองรองและสมองที่อ่อนตัวต่อมา lacunar กล้าม (สมอง lacunar สมอง) และช่องก็ง่ายที่จะออกจากความลำเอียงสมองเสื่อม

3. การเกิดลิ่มเลือดในสมอง (ลิ่มเลือดอุดตันในสมอง) tetralogy ของ Fallot, polycythemia vera, thrombocytopenia, การแข็งตัวของหลอดเลือดกระจายและความหนืดของเลือดอื่น ๆ ทางคลินิกอาจมีความซับซ้อนโดยการอุดตันของหลอดเลือดแดงในสมองทางคลินิกค่อนข้างช้ามีแนวโน้มที่จะ แสงและแคปซูลภายในปานกลางเบี่ยงเบนสามสติไม่ได้รับผลกระทบน้ำไขสันหลังเป็นปกติและไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดง

ในอดีตโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียแบคทีเรียโรคฉี่หนูและเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบในสมองเป็นของหายากและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคลูปัส erythematosus) เป็นของหายาก หลังจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบ cryptococcal และการติดเชื้อไวรัสที่ไม่เฉพาะเจาะจงบางครั้งกลาง endarteritis สมองกลางมีอยู่และกลุ่มอาการของโรคอัมพาตครึ่งซีกเกิดขึ้น. หลังเป็นอ่อนส่วนใหญ่ของพวกเขากลับสู่ปกติหลังจาก 1 ถึง 2 เดือนทำให้เกิดโรคฉี่หนู อัมพาตครึ่งซีกสลับหรือแม้กระทั่งอัมพาตทวิภาคีสามารถเกิดขึ้นได้