neuromyelitis optica
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง Neuro-optic myelitis (NOM) เป็นรอยโรค demyelinating เฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันที่เกิดขึ้นพร้อมกันหรือตามลำดับในเส้นประสาทตาและเส้นประสาทไขสันหลัง Devic (1894) ทบทวน 16 รายและหนึ่งในผู้เสียชีวิตของเขาอธิบายถึงลักษณะทางคลินิกของ NOM ว่าเป็นโรคตาข้างเดียวหรือสองข้างที่มีอาการเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันมีอาการหลายวันหรือหลายสัปดาห์ก่อนหรือหลัง ขวางหรือขึ้นไป myelitis ซึ่งต่อมาถูกเรียกว่า Devic disease หรือ Devic syndrome ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิวติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
คุณภาพทางพันธุกรรม (30%):
สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน NOM ได้รับการพิจารณาว่าเป็นกลุ่มย่อยทางคลินิกของ MS ผิวขาวมีความอ่อนแอทางชาติพันธุ์ต่อ MS ส่วนใหญ่เป็นรอยโรคที่ก้านสมองส่วนที่ไม่ใช่ผ้าขาวมีความไวต่อ NOM เส้นประสาทตาและเส้นประสาทไขสันหลังเป็นความเสียหายที่พบมากที่สุดซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับคุณภาพทางพันธุกรรมและความแตกต่างทางชาติพันธุ์
NOM เป็นโรคเฟสเดียวที่รุนแรง แต่มีหลายกรณีที่มีการกำเริบแน่นอน
กลไกการเกิดโรค
เฉียบพลัน MS สามารถเชื่อมโยงกับเส้นประสาทตาและไขสันหลังประมาณ 25% ของผู้ป่วย MS มีอาการเริ่มแรกของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงด้านหลังอย่างฉับพลันความสัมพันธ์ระหว่าง NOM และ MS ยังคงได้รับการอธิบาย Wingerchuk et al. (1999) อธิบายสเปกตรัมของโรคของผู้ป่วย 71 ราย ลักษณะของเหตุการณ์ดัชนีทางคลินิก (เหตุการณ์เกี่ยวกับสายตาและโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง), ซีเอสเอฟและเซรุ่มวิทยา, คุณสมบัติ MRI และการประเมินโรคในระยะยาวพบว่าหลักสูตรทางคลินิกของ NOM, น้ำไขสันหลังและลักษณะ neuroimaging แตกต่างจาก MS
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ NOM ได้แก่ demyelination, sclerosing plaque และเนื้อร้ายและการแทรกซึมของเซลล์ perivascular อักเสบซึ่งแตกต่างจาก MS คลาสสิก, แผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทแก้วนำแสง, chiasm แก้วนำแสงและเส้นประสาทไขสันหลัง เส้นประสาทไขสันหลังเนื้อร้ายและการก่อตัวของโพรงในที่สุดการแพร่กระจายของเซลล์ glial ไม่สำคัญเนื้อร้ายอาจสะท้อนให้เห็นถึงความรุนแรงของกระบวนการอักเสบไม่ใช่ธรรมชาติของโรค
การป้องกัน
การป้องกันโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองและการป้องกันการติดเชื้อเย็นและเย็นหรือร้อนเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนก็เป็นส่วนสำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะรักษาสิว
เมื่อมีการพัฒนาของโรคหรือระดับของโรคอาการและสัญญาณอาจจะประจักษ์โดยโรคเองหรือเป็นภาวะแทรกซ้อน (ดูอาการทางคลินิก) นอกจากนี้การติดเชื้อในปอดรองติดเชื้อทางเดินปัสสาวะริดสีดวงทวารและการมองเห็นลดลง เกิดจากอาการช้ำและอื่น ๆ
อาการ
อาการที่ พบบ่อย ของ เส้นประสาทไขสันหลังแก้วนำแสง อาการที่เกิดจาก ความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังสันกับเส้นประสาทไขสันหลังแบ่งเป็นระยะ ๆ ของการเคลื่อนไหวเหมือนเสมหะ, การด้อยค่าของการทำงานเชิงพื้นที่, ความผิดปกติของประสาทสัมผัส, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด
1. อายุที่เริ่มมีอาการคือ 5 ถึง 60 ปี, 21 ถึง 41 ปีและมีเด็กจำนวนมากทั้งชายและหญิงสามารถมีโรคขวางตามขวางหรือเผยแพร่ไขสันหลังและโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงทวิภาคี (โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, ON) มันเป็นอาการที่บ่งบอกถึงลักษณะของโรคนี้ซึ่งเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องในช่วงเวลาสั้น ๆ ที่นำไปสู่โรคอัมพาตและตาบอดโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและอาจมีการให้อภัย - กำเริบ
2. ผู้ป่วยโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงเฉียบพลันมีการสูญเสียการมองเห็น monocular เพียงบางส่วนหรือทั้งหมดภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือวันผู้ป่วยบางรายมีอาการปวด intraorbital หนึ่งหรือสองวันก่อนการสูญเสียการมองเห็นการเคลื่อนไหวของตาหรือการบีบอัด ในโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอาการของการโจมตีกึ่งเฉียบพลันถึงจุดสูงสุดภายใน 1 ถึง 2 เดือนและผู้ป่วยจำนวนน้อยพัฒนาอาการเรื้อรังการสูญเสียการมองเห็นก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องภายในไม่กี่เดือนและรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ
3. myelitis ตามขวางแบบเฉียบพลันเป็นโรคที่มีการอักเสบเฉียบพลันของไขสันหลังซึ่งได้รับการยืนยันว่าส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นอาการ MS ซึ่งเป็น monophasic หรือการกำเริบเรื้อรัง multiphasic myelitis แพร่กระจายทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยความไม่สมดุลและ ความไม่สมบูรณ์อัมพาตอย่างรวดเร็ว (ชั่วโมงหรือวัน) ของความก้าวหน้าป้าย Babinski ทวิภาคีลำตัวเครื่องบินความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด, myelitis เฉียบพลันที่มีสัญญาณ Lhermitte, กล้ามเนื้อกระตุก paroxysmal และ radiculopathy มันสามารถเห็นได้ในประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีโรคกำเริบ แต่ผู้ป่วยที่มีโรคเฟสเดียวมักจะไม่ค่อยเกิดขึ้น
4. ผู้ป่วยที่มี NOM ส่วนใหญ่อยู่ในระยะเดียว 70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคอัมพาตขาภายในไม่กี่วันประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ตาบอดด้วยตาที่ได้รับผลกระทบและมีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่กลับมาเป็นอีกประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่เป็นอัมพาต ช่วงเวลาระหว่างเหตุการณ์คือหลายเดือนถึงหกเดือนและสามารถแยกได้และ myelitis อีกหลายครั้งในอีกสามปี
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
การเพิ่มขึ้นของ CSF-MNC อย่างมีนัยสำคัญยิ่งกว่า MS, 73% ของโรคเฟสเดียวและ 82% ของผู้ป่วยที่มีการเกิดซ้ำ, MNC> 5 × 10 6 / L ประมาณ 1/3 ของเฟสเดียวและผู้ป่วยซ้ำกับ MNC> 50 × 10 6 / L การเพิ่มขึ้นของโปรตีน CSF มีความชัดเจนในการเกิดซ้ำมากกว่าในเฟสเดียว
กระดูกสันหลัง MRI แสดงให้เห็นว่า 88% ของรอยโรคกระดูกสันหลังสันหลังที่เกิดขึ้นอีกนั้นมีมากกว่า 3 ส่วนของกระดูกสันหลังโดยปกติจะอยู่ในช่วง 6 ถึง 10 ส่วนและอาการบวมของเส้นประสาทไขสันหลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง
พื้นฐานการวินิจฉัย: ตามขวางเฉียบพลันของผู้ป่วยหรือเผยแพร่ myelitis และอาการทางคลินิกของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงพร้อมกันหรือตามลำดับทั้งสองด้านรวมกับ MRI แสดงให้เห็นว่าเส้นประสาทตาและเส้นประสาทไขสันหลังแผลปรากฏภาพผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นเพิ่มดัชนี CSF-IgG และลักษณะ แถบ Oligoclonal และที่คล้ายกันสามารถทำให้การวินิจฉัยทางคลินิก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อาการของตาในระยะแรกจะสับสนได้ง่ายกับโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงด้านหลังที่ง่าย ON มักจะเกิดความเสียหายตาข้างหนึ่งโรคนี้มักจะได้รับผลกระทบจากตาทั้งสองและมีแผลไขสันหลังหรือการเกิดซ้ำบรรเทาที่เห็นได้ชัด
2. MS สามารถแสดงรูปแบบทางคลินิกของการสอบ NOM, CSF และ MRI ได้แตกต่างกันมาก NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L หรือนิวโทรฟิเลียเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น MS เป็นของหายากมากกว่า 90% ของ MS สามารถมองเห็นได้ วง Clonal, NOM ไม่ธรรมดาหัว MRI เป็นเรื่องปกติในระยะแรกของ NOM ชนิดกำเริบให้อภัย MS มักจะมีรอยโรคทั่วไป NOM กระดูกสันหลังกระดูกสันหลังยาวฟิวชั่นแผลมากกว่า 3 ส่วนกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังไขสันหลังที่พบบ่อยและการเพิ่มเอ็นเส้นเอ็น 1 ส่วนกระดูกสันหลัง
3. กึ่งเฉียบพลันเส้นประสาทส่วนปลายกระดูกสันหลังแก้วนำแสงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในเด็กครั้งแรกที่มีอาการปวดท้องท้องเสียและอาการอื่น ๆ ส่วนใหญ่เห็นใจความผิดปกติของความเห็นอกเห็นใจเสมหะมากขึ้นไม่เกิดซ้ำไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในน้ำไขสันหลัง
