โรคยังคง
บทนำ
โรคเบื้องต้นของโรคนิ่ง Still's disease เป็นโรค polyarthritis ชนิดรุนแรงที่เป็นโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน ยังคงเป็นโรค (AOSD) เป็นโรคอักเสบที่ค่อนข้างหายากโดยมีรายละเอียดทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่คล้ายกับโรคข้ออักเสบในเด็กและเยาวชนที่เป็นระบบ มันเป็นลักษณะไข้สูงสุดประจำวัน, โรคไขข้อและผื่นทั่วไปที่เกิดขึ้นตลอดระยะเวลาไข้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดอักเสบเรื้อรัง atelectasis, โรคระบบทางเดินหายใจสำหรับผู้ใหญ่, แผลในกระเพาะอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคยัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนและโดยทั่วไปคิดว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อความผิดปกติทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกัน
การติดเชื้อ (35%)
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนก่อนที่จะเริ่มมีอาการอักเสบและโรคเหงือกอักเสบในการโจมตีของโรคซีรั่มต่อต้าน -O จะเพิ่มขึ้นในการทดสอบในห้องปฏิบัติการผู้ป่วยบางรายมีการเติบโต staphylococcal ในการทดสอบเชอรี่ โรคยังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสนอกจากนี้แอนติบอดีต่อ Yersinia แอนติบอดีไวรัสแอนตี้ไวรัสหัดเยอรมันและแอนตี้ไวรัสคางทูมแอนติบอดีพบในซีรั่มของผู้ป่วยบางรายและ Staphylococcal ดังนั้นบางคนคิดว่าอุบัติการณ์ของโรคเหล็กของผู้ใหญ่มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อ แต่นอกเหนือจากวัฒนธรรมการทดสอบคอหอยแบคทีเรียและไวรัสไม่เคยถูกแยกออกจากเนื้อเยื่ออื่นที่เป็นโรคดังนั้นจึงไม่สามารถกำหนดบทบาทของการติดเชื้อในพยาธิกำเนิดได้
พันธุศาสตร์ (25%)
มีรายงานว่าโรคของผู้ใหญ่ยังมีความสัมพันธ์กับแอนติเจนคลาส I และแอนติเจนคลาส II ในแอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์รวมถึง HLAB8, Bw35, Bw35, B44, DR4, DR5 และ DR7 แสดงให้เห็นว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับพันธุกรรม ไม่พบความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างประสิทธิภาพการวินิจฉัยและการรักษาของยาและไม่มีความสำคัญเป็นพิเศษในการสนับสนุนการวินิจฉัยทางคลินิก
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (15%)
งานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเกี่ยวข้องกับโรคนี้และผู้ป่วยที่เป็นโรคยังมีภูมิต้านทานของเซลล์และร่างกายผิดปกติ
1 ระดับเลือดของปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก, interleukin-1, interleukin-2, รับ interleukin-2 และ interleukin-6 จะเพิ่มขึ้นในเลือดของผู้ป่วย
เซลล์ตัวช่วยลดลง 2T, T ยับยั้งการเติบโตของเซลล์และจำนวนเม็ดเลือดขาว T รวมลดลง, T cell receptor-γδฟีโนไทป์ - บวก T lymphocytes (TCR-gamma delta T cells) เพิ่มขึ้น, และ serum ferritin และ โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับ C-reactive นั้น T-receptor-γδฟีโนไทป์ - บวก T lymphocytes เป็น T เซลล์ย่อยที่ค้นพบใหม่ซึ่งมีหน้าที่ในการหลั่งไซโตไคน์และไซโตท็อกซินต่างๆ
3 ผู้ป่วยบางรายมี autoantibodies บางอย่างในระหว่างการเกิดโรคเช่นแอนติบอดีต่อต้านฮิสโตนและแอนติบอดีต่อต้านคาร์ดิโอลิพินและผู้ป่วยบางรายมีแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงและแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือด
ส่วนประกอบทั้งหมด 4 ซีรั่มสามารถลด C3 และ C4 ได้
5 คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ในระดับสูงในระหว่างกิจกรรมของโรคซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินจะเพิ่มขึ้นและ hyperglobulinemia เกิดขึ้นการตั้งครรภ์และการใช้ฮอร์โมนอาจมีผลของการชักนำให้เกิดโรค
จากการศึกษาข้างต้นชี้ให้เห็นว่าโรคของผู้ใหญ่ยังอาจเกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปของบุคคลที่มีความไวต่อแอนติเจนจากต่างประเทศเช่นการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียทำให้เกิดการผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย ชุดอาการทางคลินิกอักเสบ
(สอง) การ เกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงในโรคนี้เยื่อบุผิวมีลักษณะโดย synovitis ที่ไม่เฉพาะเจาะจง, อ่อนถึงปานกลาง hyperplasia ของเซลล์ไขข้อ, ความแออัดของหลอดเลือด, เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์พลาสมา เซลล์เยื่อบุ synovial เป็นผลบวกต่อ IgG, IgM และปัจจัยไขข้ออักเสบและต่อมน้ำเหลืองไม่อักเสบเฉพาะต่อมน้ำเหลืองบางต่อมน้ำเหลืองแสดงให้เห็นว่า T-cell เนื้องอกเหมือนภูมิคุ้มกัน hyperplasia บางครั้งมีต่อมน้ำเหลืองเนื้อร้ายเนื้อเยื่อผิวหนังคอบวมและคอลลาเจน เซลล์ที่อักเสบ, กล้ามเนื้อแสดงอาการบวมน้ำของกล้ามเนื้อและการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง, ตับแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมของเซลล์ตับ, เนื้อร้าย, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในบริเวณพอร์ทัลและพื้นที่พอร์ทัล, อาการหัวใจของเยื่อบุหัวใจอักเสบ แผลอักเสบ, การตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, ฝ่อท่อและการแทรกซึมของเซลล์คั่นระหว่าง
การป้องกัน
ยังป้องกันโรค
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมปรับปรุงการพัฒนาของนิสัยที่ดีป้องกันการติดเชื้อให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่อ่อนเพลียการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์
3. การตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษาต้นสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา
ขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง ยังให้ความสนใจกับอาหารที่เหมาะสม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรค ภาวะแทรกซ้อน, atelectasis, ปอดบวม, กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่, แผลในกระเพาะอาหาร
Atelectasis, เลือดออกในปอด, ปอดบวมและ amyloidosis, หรือกลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่, เช่นเดียวกับผู้ป่วยแต่ละรายที่มีแผลในกระเพาะอาหาร, ไส้ติ่งอักเสบหรือตับอ่อนอักเสบ.
อาการ
อาการของโรคอาการทั่วไป อาการ ต่อมน้ำเหลืองการขยายตัวของ Hepatosplenomegaly การสูญเสียเลือดและผื่น papular อาการปวดข้อการผ่อนคลายการเก็บความร้อนความร้อนไข้ดีซ่านเหลือง
ทั้งชายและหญิงสามารถป่วยได้บ่อยในเด็กอายุ 2 ถึง 10 ปี
1. ไข้ เป็นชนิดที่ผ่อนคลายโดยทั่วไปสูงกว่า 39 ~ 40 ° C ความผันผวนของอุณหภูมิของร่างกายสามารถเข้าถึง 2 ~ 3 ° C ต่อวันอุณหภูมิของร่างกายของผู้ป่วยอาจสูง แต่อาการพิษเป็นแสงเล็กน้อยโดยทั่วไปหลังจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์ ไข้ซ้ำ ๆ บางครั้งด้วยความร้อนสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนถึงหลายปี
2. ไข้ ผื่น และผื่นมักจะมีอยู่ในเวลาเดียวกันผื่นที่มีลักษณะของความหลากหลายและการเปลี่ยนแปลงและสามารถโดดเด่นโดยผื่น, papules, ลมพิษ, ผื่นแดงไข้เหมือน erythema, erythema multiforme และ erythema สัณฐานวิทยาขนาดแตกต่างกันไปการกระจายไม่แน่นอนและอาจมีเม็ดสีหลังจากการถดถอยมักมีผื่นซ้ำ
3. อาการ ข้อต่ออาจส่งผลต่อข้อต่อของแขนขาและข้อต่อซึ่งแสดงอาการปวดบวมไม่รุนแรงอาจเป็นอาการปวดจากการอพยพย้ายถิ่นอาการจะรุนแรงขึ้นในช่วงที่มีไข้และความร้อนสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเอง
4. อื่น ๆ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, hepatosplenomegaly และดีซ่าน, ต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน, พบมากในคอ, ใต้วงแขนและขาหนีบ, ความอ่อนโยนไม่สำคัญ
ตรวจสอบ
ตรวจโรค
จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (10 ~ 45) × l09 / L การจำแนกประเภทของนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นกะซ้ายนิวเคลียร์ ESR เพิ่มขึ้นวัฒนธรรมเลือดเป็นลบ
การค้นพบ X-ray: การค้นพบ X-ray ของโรคที่ไม่เฉพาะเจาะจงเนื้อเยื่อต้นบวมอ่อนและโรคกระดูกพรุนใกล้ข้อต่อซ้ำหรือถาวรโรคข้ออักเสบสามารถเห็นได้ในการทำลายกระดูกอ่อนกระดูกอ่อนและการพังทลายของกระดูกที่พบบ่อยภายใต้เชิงกราน เชิงเส้นกระดูกใหม่, การตีบพื้นที่ร่วมกัน, ความฝืดร่วมและ subluxation ร่วมกันในระยะปลายมักจะเกี่ยวข้องกับข้อมือข้อเข่าและข้อเท้าข้อเท้าจำนวนเล็กน้อยของผู้ป่วยที่มีรายงานการมีส่วนร่วมของปากมดลูก, การเปลี่ยนแปลงลักษณะทางรังสีเป็นข้อมือและ การตีบที่ไม่มีการกร่อนของข้อต่อระหว่างซี่โครงสามารถนำไปสู่การแข็งตัวของกระดูกเมื่อเปรียบเทียบกับโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์อุบัติการณ์คือ 6 เท่าและสูงกว่า 11 เท่าไม่พบการติดเชื้อหรือรอยโรคเนื้องอกในห้องทดลอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคของโรคยัง
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโดยทั่วไปสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกทั่วไปและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การเกิดโรค TCM และประเภทซินโดรม: โรคนี้เป็นมา แต่กำเนิดบริจาคไม่เพียงพอหรือได้รับบาดเจ็บภายในไร้สาระฉีและความอ่อนแอของเลือดส่งผลให้หยินและหยางฉีและความผิดปกติของเลือดก๊าซที่ชั่วร้ายคูณด้วยโรคนี้
การ์ดหลัก: มีผื่นแดงเหมือนไข้ที่ด้านหลังของหน้าอกมีแนวโน้มที่จะหลอมรวมสีจางอาการระบบมีไข้ปวดข้ออ่อนเพลียอ่อนเพลียเบื่ออาหารลิ้นสีแดงมอสน้อยหรือไม่มีเลยและชีพจรเต้นเร็ว
ดาวน์ซินโดรวิภาษ: ความร้อนขาดหยินเลือดและการสูญเสียเลือด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อาการพิษติดเชื้อของตับแข็งเป็นหนักสภาพทั่วไปไม่ดีผื่นแดงส่วนใหญ่เป็นเลือดออกวัฒนธรรมของเลือดเป็นบวกและไม่มีการพัฒนาต่อเนื่องและการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะก็มีประสิทธิภาพ
2. ผื่นไข้รูมาติกส่วนใหญ่เป็นผื่นแดงแหวนและก้อนใต้ผิวหนังมักจะมาพร้อมเยื่อบุหัวใจอักเสบ
3. โรครูมาตอยด์เป็นลักษณะของการบุกรุกของข้อต่อขนาดเล็กความเจ็บปวดและความผิดปกติร่วมกันและปัจจัยไขข้ออักเสบมากขึ้น
