มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิก (eosinophilic leukemia)
บทนำ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic เบื้องต้น Eosinophilic leukocytic leukemia (EL) เป็นรูปแบบที่หายากของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีลักษณะ eosinophilia อุปกรณ์ต่อพ่วงในเลือดและไขกระดูกมักเกี่ยวข้องกับหัวใจปอดและระบบประสาทด้วยโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางโรคลมชัก
เชื้อโรค
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Eosinophilic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถเปลี่ยนจากกลุ่มอาการของโรค hypereosinophilic ไม่ทราบสาเหตุหรืออาจเป็นการแสดงอาการปลายของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic เฉียบพลันหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid
(สอง) การ เกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบายมีรายงานว่าเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปยีนเนื้องอก Wilms ซึ่งนำไปสู่การยับยั้งการตายของเซลล์ผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติของโครโมโซม clonal แต่ไม่มีเครื่องหมายโครโมโซม
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Eosinophilic
การรักษาที่ใช้งานของโรคหลัก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Eosinophilic ภาวะแทรกซ้อน, โรคโลหิตจาง, โรคลมชัก
1. เมื่อโรคโลหิตจางรุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยโรคโลหิตจางจากโรคหัวใจ
2. การติดเชื้อร่วมกับไข้ส่วนใหญ่พบในการติดเชื้อในปอด
3. อาการทางระบบประสาทพร้อมกันผิดปกติทางจิตยังคลุมเครือและอัมพาตครึ่งซีก, โรคลมชัก
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic อาการที่ พบบ่อย การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง Eosinophils เพิ่มความผิดปกติทางจิต, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองรักแร้ใต้วงแขน, papules หายใจลำบาก
ความยาวและความเร็วของโรคมีความสัมพันธ์กับระดับของการสุกของ eosinophil ดังนั้นโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นสองประเภทในการปฏิบัติทางคลินิก
ชนิดเฉียบพลัน
โรคนี้มีความแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวทั่วไปในกรณีที่มีเลือดออกน้อยกว่าส่วนใหญ่ eosinophil แทรกซึมของอวัยวะต่าง ๆ นำไปสู่ความผิดปกตินอกจากการมีส่วนร่วมของตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองมันก็ปรากฏว่าหัวใจปอดและระบบประสาทส่วนกลาง อาการทางคลินิกของภาวะหัวใจล้มเหลวที่ก้าวหน้าอาจมีการควบแน่นเสียงเสียดเสียดเยื่อหุ้มหัวใจไอหายใจลำบากหากมีการแทรกซึมของระบบประสาทส่วนกลางประจักษ์เป็นความผิดปกติทางจิตอาการหลงผิดวิสัยทัศน์ที่เบลอ ataxia อัมพาตครึ่งซีก ฯลฯ นอกจากนี้ ผิวหนังอาจมีผื่นแดงมีเลือดคั่งก้อนและชอบ
2. ประเภทเรื้อรัง
เริ่มมีอาการช้าหลักสูตรของโรคสามารถขยายได้ถึง 2 ถึง 8 ปีมีความเหนื่อยล้า, โรคโลหิตจาง, ตับและม้ามและต่อมน้ำเหลือง
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic
1. ภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำร่วมกันในเลือดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญสูงถึง (50 ~ 200) × 109 / L, eosinophils ในแท็บเล็ตเลือดคิดเป็น 20% ถึง 90% ซึ่งส่วนใหญ่ในกว่า 60% ซึ่ง eosinophilic แกรนูลอายุน้อยและปลายช้าจะเพิ่มขึ้นเป็นหลักและแกรนูลดั้งเดิมและแกรนูลก่อนหน้านั้นหายาก
2. ภาพไขกระดูก นอกเหนือไปจากสัดส่วนที่เพิ่มขึ้นของ myeloblasts, eosinophils เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและซ้ายเลื่อนไปตามลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:
1 ประเภท granulocyte: ทั้งเลือดและไขกระดูกเพิ่มขึ้น granulocytes
2 ประเภทของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ: นอกเหนือไปจากการเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนของไขกระดูกไร้เดียงสา eosinophils เซลล์ดังกล่าวยังสามารถเห็นได้ในเลือดส่วนปลาย
3 เซลล์ประเภทผู้ใหญ่: eosinophils ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่รวมทั้ง eosinophilic, promyelocytes เพิ่มขึ้นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
3. การตรวจโครโมโซม มัก จะมีโครโมโซม สามประเภท 8 และ 10, 4q และ 45X, 49XY และความผิดปกติอื่น ๆ ของโครโมโซม
4. การเพาะเลี้ยงเซลล์การ เจริญเติบโตของ CFU-GM ในเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายนั้นคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังชนิด Myeloid รูปแบบการเจริญเติบโตร่วมกับการตรวจโครโมโซมสามารถใช้แยกแยะโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic จากสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic
เกณฑ์การวินิจฉัย
ไม่มีมาตรฐานการวินิจฉัยที่เหมือนกันในโลกและเกณฑ์การวินิจฉัยในประเทศมีดังนี้
1. อาการทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
2. eosinophils เลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องส่วนใหญ่ของพวกเขาถึง 60% และมักจะมี eosinophils ไร้เดียงสา
3. ไขกระดูก Eosinophilia สัณฐานวิทยาผิดปกติกะซ้ายของนิวเคลียสมีเม็ด eosinophilic หยาบใน granulocytes อ่อนในแต่ละขั้นตอนและเซลล์เดิม> 5%
4. อวัยวะมีการแทรกซึมของ eosinophil
5. สามารถยกเว้นโรคพยาธิ, โรคภูมิแพ้, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, โรค eosinophilic สูง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังและสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia
การประเมินผลการวินิจฉัย: EL หายากการวินิจฉัยจะต้องระมัดระวังและก็เพียงพอที่จะแยก eosinophilia ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ การตรวจโลหิตวิทยานอกเหนือไปจาก eosinophilia ก็ควรมีสัณฐานที่ผิดปกติไร้เดียงสา eosinophils ปรากฏในเลือด เซลล์ 5% ของเซลล์ดั้งเดิมในไขกระดูกเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นเช่นกันในกรณีที่สงสัยว่ามีภาวะไม่เพียงพอโรคหลักควรได้รับการสืบค้นต่อไปและควรสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสภาพอย่างระมัดระวัง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. กลุ่มอาการของโรค hypereosinophilic ไม่ทราบสาเหตุ (IHES)
IHES ยังมีการเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในเซลล์เม็ดเลือดขาวและ eosinophils Eosinophils แทรกซึมในหัวใจปอดและระบบประสาทโรคโลหิตจางและ / หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำยังสามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างการเกิดโรคดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับ EL :
สัณฐานวิทยาของ eosinophils ใน 1IMES เป็นปกติและไม่มี eosinophils ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือดรอบข้างสัดส่วนของเซลล์ระเบิดในไขกระดูกอยู่ในช่วงปกติซึ่งแตกต่างจาก EL
2IHES มีระยะเวลาค่อนข้างยาวของโรคและความก้าวหน้าช้าในขณะที่ EL ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นแบบก้าวหน้า แต่ความก้าวหน้าทางคลินิกของ IHES บางอย่างก็รวดเร็วเช่นกันและการตายระยะสั้นสามารถกำหนดได้โดยเลือดและไขกระดูก
2. โรคร้ายที่มี eosinophilia
(1) M4E0 ชนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML): มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myelomonocytic กับ eosinophilia ซึ่งมีอาการทางคลินิกของ AML, eosinophils เพิ่มขึ้นในเลือดและไขกระดูกและสัณฐานวิทยาที่ผิดปกติ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องระบุด้วย EL:
1M4E0 มักจะเพิ่ม eosinophils เพียงเล็กน้อยในเลือดและไขกระดูก <30% และส่วนประกอบหลักยังคงเป็นเซลล์ดั้งเดิมและดั้งเดิม, ไร้เดียงสา monocytes ซึ่งแตกต่างอย่างชัดเจนจาก EL
2 กรณีที่ยากเป็นไปได้โครโมโซมและการตรวจสอบยีน M4E0 มีความผิดปกติของเครื่องหมายของโครโมโซมคือ inv (16) (p13; q22) และยีนฟิวชั่นที่สอดคล้องกัน MYH11 / CBFβ, EL ยังมีความผิดปกติของโครโมโซม โครโมโซม 3, 4q, 45X, 49XY เป็นต้น
(2) โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน lymphoblastic (ALL): จำนวนเล็กน้อยทั้งหมดได้เพิ่ม eosinophils ในเลือดและไขกระดูกในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรคและระบบประสาทส่วนกลางมักจะเกี่ยวข้องดังนั้นจึงจำเป็นต้องระบุด้วย EL:
1ALL มักจะมีอาการเฉียบพลันและ EL ส่วนใหญ่ซ่อนการโจมตี
ผู้ป่วย 2ALL มักมีต่อมน้ำเหลืองผิวเผินในขณะที่ผู้ป่วย EL ค่อนข้างหายาก
ผู้ป่วย 3EL มีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจที่พบบ่อยและเกี่ยวข้องกับทั้งหัวใจ (endocardium, myocardium, pericardium) ในขณะที่หัวใจทั้งหมดมักจะไม่บุกรุกเพียงความเป็นพิษของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจาก anthracyclines ต่ำและอุบัติการณ์ยังต่ำ
4 immunophenotyping ทั้งหมดเป็นการแสดงออกถึงความแตกต่างของเม็ดเลือดขาวซีรีส์แอนติเจนและ EL เป็นการแสดงออกของแอนติเจนการสร้างเซลล์ไมอีลอยด์
ก่อนการเกิด eosinophilia ใน 5ALL ลักษณะทางคลินิกและห้องปฏิบัติการโดยทั่วไปของ ALL
(3) โรค myeloproliferative (MPD): มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CML), polycythemia vera (PV) และ myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุ (IMF) และ MPD อื่น ๆ ในระหว่างการเกิดโรคโดยเฉพาะในช่วงปลายอาจปรากฏ eosinophils จำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นและจุดบ่งชี้คือ:
1CML, PV และ IMF มีระยะเวลายาวนานของโรคก่อน eosinophilia และมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ CML ส่วนใหญ่ประกอบด้วย metaphase ไร้เดียงสานิวโทรฟิและ PV เป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกในเลือดเพิ่มมากขึ้นและสอดคล้องกัน, กองทุนการเงินระหว่างประเทศมีลักษณะโดยม้ามโตและเม็ด, erythroblastemia.
2EL รอยโรคหัวใจปอดและระบบประสาทที่พบบ่อยมักจะหายไปใน MPD
3CML ยังสามารถแยกแยะได้ด้วย marker Ph โครโมโซมและยีนฟิวชั่นเฉพาะ BCR / ABL และ EL
4IMF การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกมีอาการพังผืดอย่างมีนัยสำคัญและไม่ยากที่จะจำแนกได้ด้วย EL
(4) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin: หลักสูตรของโรคมักจะมาพร้อม eosinophilia เนื่องจากมีไข้ในเวลาเดียวกัน, ต่อมน้ำเหลือง, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองจะต้องดำเนินการก่อนการวินิจฉัยดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะจาก EL
3. eosinophilia ที่พบมากที่สุด
ทางการแพทย์การติดเชื้อปรสิตโรคภูมิแพ้โรคผิวหนังและโรคไขข้อเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ eosinophilia และมีความสำคัญสำหรับการระบุกับ EL
(1) การติดเชื้อปรสิต: ปรสิตตัวอ่อนอพยพและบุกรุกเนื้อเยื่อในร่างกายเป็นกลไกทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิด eosinophilia อุจจาระค้นหาไข่ซ้ำ ๆ และตรวจหาแอนติบอดีที่สอดคล้องกันอุจจาระตรวจหาแอนติเจนที่จำเพาะ หมายถึงหลักหลังจากการรักษาถ่ายพยาธิที่สอดคล้องกัน eosinophils ลงสู่ปกติยังเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย
(2) อาการแพ้: โรคหอบหืด, angioedema, แพ้ยา, โรคเซรั่ม ฯลฯ สามารถทำให้เกิด eosinophilia ตามประวัติทางการแพทย์ที่สอดคล้องกันอาการทางคลินิกและบัตรประจำตัว EL ควรจะไม่ยาก
(3) โรคผิวหนัง: pemphigus, ผิวหนังอักเสบเหมือนเริมเป็นต้นอาจทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวและ eosinophilia และโรคผิวหนังอื่น ๆ อีกมากมายมีภาวะแทรกซ้อนที่คล้ายกันเนื่องจากรอยโรคผิวหนังที่เห็นได้ชัดทางคลินิก EL มักจะไม่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและบัตรประจำตัว มันง่ายกว่า
(4) โรคไขข้อ: โรคไขข้ออักเสบเช่น polyarteritis เป็นก้อนกลม, โรคไขข้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพิเศษ (เช่น eosinophilic fasciitis), โรคกล้ามเนื้อ eosinophilic (โดยการกลืน อาหารที่ปนเปื้อน L-tryptophan สามารถทำให้เกิด eosinophilic สูงและอาการทางคลินิกของโรคหลักมีลักษณะและมักจะไม่สับสนกับ EL
4. โรคปอดกับ eosinophilia
เนื่องจากปอดมักเกี่ยวข้องกับ EL จึงต้องมีความแตกต่างจากโรคปอดต่าง ๆ กับ eosinophilia
(1) ซินโดรม Loeffer: โดดเด่นด้วยการค้นพบการถ่ายภาพของปอดแสดงเงาอพยพและ eosinophilia และผู้ป่วยบางคนเกิดจากการติดเชื้อปรสิตหลังจากการย้ายตัวอ่อนไปยังปอดเนื่องจากเงาปอดของพวกเขาอพยพ และหายไปเร็วขึ้นเป็นหลักสูตร จำกัด ตัวเองอย่างรุนแรงแตกต่างจาก EL
(2) การแทรกซึมของปอดกับซินโดรม eosinophils (PIE): ประจักษ์เป็นเรื้อรังอาการทางเดินหายใจเกิดขึ้นอีกผลการถ่ายภาพแสดงให้เห็นว่าการแทรกซึมของปอด pleomorphic ปอดและ eosinophilia เลือดส่วนใหญ่ ไม่ทราบสาเหตุของผู้ป่วยและมีเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับเชื้อมัยโคแบคทีเรียมวัณโรค, บรูเซลล่า, ค็อคโคดิดิโอโดมัยซีสและการติดเชื้อไวรัสและรอยโรคนั้น จำกัด อยู่ที่ปอด
(3) ทรอปิคอล eosinophilia: สถานะของการตอบสนองของภูมิคุ้มกันหลังจากการติดเชื้อหนอน filarial ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นไอแห้งหายใจดังเสียงฮืดไข้ต่ำเสียงหายใจดังเสียงฮืดของปอดทั้งสองการตรวจถ่ายภาพแสดงเงา interstitial ของคั่นระหว่างปอดคล้ายกับ miliary วัณโรคทางเพศ, โรคนี้หายากในประเทศจีนส่วนใหญ่ในประเทศอินเดียและประเทศในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ผู้ป่วยมักจะมีระดับซีรั่มที่สูงขึ้น IgE สามารถตรวจจับแอนติบอดีต่อต้าน filaria, ซิเตรตซิเตรต (Hai Qunsheng) ปรับปรุงอย่างรวดเร็ว สำหรับจุดประจำตัว
5. Eosinophilic lymphogranuloma
มันเป็นโรคที่หายากประจักษ์เป็นต่อมน้ำเหลืองผิวเผินด้วย eosinophilia เลือดพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองคือการก่อ granuloma กับการแทรกซึม eosinophil โรคตอบสนองได้ดีกับ corticosteroids แต่ผู้ป่วยบางคนสามารถทำซ้ำได้หลังจากหยุดยา
6. โรคอื่น ๆ ที่มี eosinophilia
eosinophilia ทางพันธุกรรมที่หายากเป็น autosomal ที่โดดเด่นด้วยประวัติครอบครัว eosinophils เลือดจะสูงขึ้นเล็กน้อยเพียงเล็กน้อยอ่อนโยนบางครั้งกว้างขวางกว้างขวาง caseous ต่อมน้ำเหลืองวัณโรคหลังจากการรักษาด้วยรังสีม้าม หลังจากการผ่าตัดการรับสินบนเมื่อเทียบกับโฮสต์หลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถมาพร้อมกับ eosinophilia เพราะมันมีประวัติที่ชัดเจนและอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันมันไม่ยากที่จะระบุ
)
