polycythemia
บทนำ
การแนะนำ Erythroblasting หมายถึงข้อเท็จจริงที่ว่าจำนวนเม็ดเลือดแดงต่อหน่วยปริมาตรของเลือดสูงกว่าขีด จำกัด ปกติ เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าผู้ชายวัยผู้ใหญ่ที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดง> 6 ล้านต่อมม. 3 และผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่> 5.5 ล้านคนต่อมม. 3 เป็นเม็ดเลือดแดง ญาติที่เพิ่มขึ้นจะเห็นในความเข้มข้นของเลือดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในชีวิตระดับสูงทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด, การใช้แรงงานอย่างรุนแรง, โรคหัวใจและปอดอย่างรุนแรงและ polycythemia vera
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
1. ปริมาณพลาสมาในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องส่งผลให้ปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นค่อนข้างเห็นได้ในอาเจียน, ท้องร่วง, เหงื่อออกมากเกินไป, การเผาไหม้ที่กว้างขวาง, เบาจืดเบาหวาน, ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, วิกฤตต่อมไทรอยด์, ketoacidosis เบาหวาน
2. การเพิ่มขึ้นอย่างแน่นอน: (1) polycythemia ทุติยภูมิพบได้ในเครือข่ายการศึกษาทางการแพทย์ของผู้อยู่อาศัยระดับสูงและเครือข่ายการศึกษาทางการแพทย์โรคหัวใจและปอดอย่างรุนแรงรวบรวมและจัดระเบียบโรคฮีโมโกลบินออกซิเจนที่ผิดปกติ ความอิ่มตัวของออกซิเจนต่ำส่งผลให้เกิดการเพิ่มขึ้นของ erythropoietin ชดเชยมะเร็งไตมะเร็งตับ hepatocellular, เนื้องอกในมดลูก, มะเร็งรังไข่, ไตรังไข่, polycystic ไตและอื่น ๆ erythropoietin ยังสามารถทำให้เกิดรอง เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
(2) Polycythemia vera
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ความกว้างของการกระจายตัวของเม็ดเลือดแดง (RDW) erythropoietin erythrocyte osmotic การทดสอบความเปราะบางของ erythrocyte ดัชนีปริมาณของเม็ดเลือดแดงชีวิตของเม็ดเลือดแดง
จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณเลือดสีแดงและสีขาวในปริมาตรหน่วยของเลือดเกินขีด จำกัด บนของค่าอ้างอิง โดยทั่วไปหลังจากการตรวจซ้ำเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่เพศชาย> 6.0 × 10 12 / L, เฮโมโกลบิน> 17g / L, เซลล์เม็ดเลือดแดงเพศหญิงผู้ใหญ่> 5.5 × 10 12 / L, ฮีโมโกลบิน> 16g / L เพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
polycythemia ต้องระบุอาการต่อไปนี้
1. Polycythemia Vera เป็นความผิดปกติของ myeloproliferative ที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนของสเต็มเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่ผิดปกติ อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1 / 100,000 ส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุอายุ 60 ปีขึ้นไปซึ่งหายากมากในวัยเด็กและมีเพียง 1% ของทุกกรณีที่เกิดขึ้นภายใต้อายุ 25 การโจมตีส่วนใหญ่ช้า เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง, ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น, การไหลเวียนของเลือดช้า, ความผิดปกติของจุลภาค, vasodilatation ระบบและความแออัด อาการที่พบบ่อย ได้แก่ ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะ, ความบกพร่องทางสายตา, ผิวสีแดง, ภาวะเลือดคั่ง conjunctival, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, hepatosplenomegaly และเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือด นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในน้ำมูกและกระที่ผิวหนัง เหงื่อออกมากเกินไปและการลดน้ำหนักในเวลากลางคืนก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน การตรวจสอบอวัยวะแสดงให้เห็นว่าการขยายหลอดเลือดจอประสาทตาแออัดความหนาสีม่วงเข้มและอื่น ๆ ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีความดันโลหิต diastolic การตรวจโครโมโซมเซลล์ไขกระดูกสามารถพบได้ในความหลากหลายของความผิดปกติที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นแปดทริสร่างกายเก้าหรือ 5 และ 7 หรือ 22 ส่วนหนึ่งของการลบ จำนวนเม็ดเลือดแดงเป็นส่วนใหญ่ 6 ถึง 10 × 10 12 / L (6 ล้านถึง 10 ล้าน / มม. 3) หรือมากกว่าฮีโมโกลบิน 160 ถึง 250 กรัม / ลิตร (16 ถึง 25 กรัม / เดซิลิตร), ฮีมาโตคริต 54% ถึง 80% และเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นปานกลาง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำสามารถเข้าถึง 400 ถึง 1100 × 109 / L (400,000 ~ 1.1 ล้าน / mm3) Myeloid hyperplasia นั้นทำงานและ granulocytes / erythrocytes ลดลง ฮีโมโกลบิน F มีระดับสูงขึ้นเล็กน้อยและเม็ดเลือดขาวอัลคาไลน์ฟอสฟาไทเทสและพลาสมา B12 เพิ่มขึ้น เซลล์ต้นกำเนิด Erythroid สามารถแพร่กระจายในหลอดทดลองโดยไม่ต้องใช้ erythropoietin ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงคือ> 92%
วิธีการรักษาคือ:
1. เลือดดำสามารถลดปริมาณเลือดให้เป็นปกติในช่วงเวลาสั้น ๆ ลดอาการลดเลือดออกและโอกาสเกิดลิ่มเลือด มีเลือดออก 200 ถึง 400 มิลลิลิตรทุก 2 ถึง 3 วันจนกว่าจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงคือ 6.0 × 10 12 / L หรือน้อยกว่าและฮีมาโทคริตมีค่า 50% หรือน้อยกว่า การปล่อยเลือดสามารถรักษาผลได้นานกว่า 1 เดือน วิธีนี้ง่ายและสามารถใช้ได้ก่อน ผู้ป่วยอายุน้อยเช่นไม่มีภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันสามารถรักษาได้ด้วยเลือดเพียงอย่างเดียว อย่างไรก็ตามหลังจากปล่อยเลือดออกไปแล้วมีความเป็นไปได้ที่จะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดเพิ่มสูงขึ้นการปล่อยเลือดซ้ำมีแนวโน้มที่จะเพิ่มการขาดธาตุเหล็กซ้ำซ้อนและแนะนำให้ใส่ใจ สำหรับผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือดควรปล่อยปละละเลยระมัดระวังมากกว่า 200 ~ 300ml ช่วงเวลาที่สามารถขยายได้เล็กน้อย การแยกเซลล์เม็ดเลือดอาจเป็นจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดแดง แต่ควรเสริมด้วยพลาสม่าชนิดเดียวกันในปริมาณที่เท่ากันการฉีดเลือดควรเป็นการคืนเข้าเส้นเลือดดำในเวลาเดียวกันเพื่อเจือจางเลือด
2. เคมีบำบัด:
(1). Hydroxyurea เป็นกรด ribonucleic reductase ซึ่งมีฤทธิ์ยับยั้งการดีต่อ polycythemia vera และไม่มีผลข้างเคียงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวปริมาณต่อวันคือ 15-20 mg / kg หากเซลล์เม็ดเลือดขาวยังคงอยู่ที่ 3.5 ถึง 5 × 10 9 / L ไฮดรอกซียูเรียสามารถใช้ได้เป็นระยะเวลานาน
(2). Alkylating ตัวแทน? ประสิทธิภาพคือ 80% -85% Cyclophosphamide และ L-aniline มัสตาร์ด (Malfaron) มีผลเร็วขึ้นและระยะเวลาของการให้อภัยเป็นระยะยาวกับ busulfan และ chlorambucil ผลการรักษาใช้เวลาประมาณครึ่งปี มัสตาร์ดกรด Nitrobutyric มีผลข้างเคียงน้อยกว่าและมีแนวโน้มน้อยกว่าที่จะทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งเป็นข้อได้เปรียบ ตัวแทน Alkylation ยังทำให้เกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่มีกัมมันตภาพรังสีน้อย ปริมาณและวิธีการใช้สารอัลคิลเรตติ้ง: ปริมาณเริ่มต้นของไซโคลฟอสฟาไมด์คือ 100-150 มก. / วัน, บูลซัล, ทำงานผิดปกติและ chlorambucil อยู่ที่ 4-6 มก. / วันและสามารถรักษาได้หลังจาก 4 สัปดาห์หลังจากให้อภัย ปริมาณไซโคลฟอสฟาไมด์คือ 50 มก. ต่อวันและบุลซัลลันคือ 2 มก. ต่อวันหรือวันเว้นวัน
(3). ฐาน cephalosporin? แอพลิเคชันในประเทศของผลิตภัณฑ์นี้ 2 ~ 4 มก., เพิ่มไปยังการแก้ปัญหาน้ำตาลกลูโคส 10% ฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันละครั้งการประยุกต์ใช้อย่างต่อเนื่องหรือไม่สม่ำเสมอของ hematocrit และเฮโมโกลบินเป็นปกติ เวลาตอบสนองโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 60d และระยะเวลาการให้อภัยเฉลี่ยมากกว่า 18 เดือน
3. การรักษา Interferon alpha: Interferon ยับยั้งการเพิ่มจำนวนเซลล์นอกจากนี้ยังมีการใช้ในการรักษาโรคนี้ในปีที่ผ่านมาขนาด 3 ล้าน U / m2 3 ครั้งต่อสัปดาห์ฉีดใต้ผิวหนัง หลังจาก 3 เดือนของการรักษาม้ามจะหดตัวและจำนวนของการปล่อยเลือดลดลง อัตราการให้อภัยสามารถเข้าถึง 80%
4. การรักษาด้วยรังสีของ 32P Rad-Radionuclide สามารถยับยั้งการแบ่งตัวของนิวเคลียร์และลดจำนวนเซลล์ ปริมาณเริ่มต้นในช่องปากคือ 11.1 × 107 .8 14.8 × 107Bq หลังจากนั้นประมาณ 6 สัปดาห์จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงก็เริ่มลดลงและ 3-4 เดือนก็ใกล้เคียงปกติอาการบรรเทาลงและประมาณ 75% -80% มีประสิทธิภาพ หากเงื่อนไขไม่สามารถแก้ไขได้หลังจาก 3 เดือนก็สามารถจัดการได้อีกครั้ง เวลาบรรเทาคือ 2 ถึง 3 ปี 32P มีศักยภาพในการแปลงผู้ป่วยให้เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวดังนั้นจึงไม่ค่อยมีใครใช้ในปีที่ผ่านมา การพยากรณ์โรคไม่ดีตายมากขึ้นจากเส้นเลือดอุดตันหลอดเลือดดำเลือดออกที่สำคัญหรือการพัฒนาของ myelofibrosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
ประการที่สอง polycythemia อ่อนโยนครอบครัว polycythemia benignfamilial เป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ที่มี penetrance ที่แตกต่างกัน หายากมากขึ้น อาการไม่รุนแรงมักจะปวดศีรษะง่วงซึมเวียนศีรษะและอ่อนเพลียหรือไม่มีอาการเลย เด็กป่วยมีผิวสีแดงเข้มและความแออัดของ conjunctival แต่ไม่มีม้ามโต การตรวจกลุ่มเลือดมีการแบ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปฮีโมโกลบินมักจะสูงกว่า 200g / L (20g / dl) และปริมาณเลือดจะเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ มีผู้ป่วยรายเดียวกันในครอบครัว โรคนี้เป็นพิษเป็นภัยส่วนใหญ่และสามารถมีชีวิตอยู่เพื่อปีปกติถ้าเลือดหนาและมีอาการที่เกิดจากการรักษาด้วยการเอาเลือดออกสามารถใช้
ประการที่สาม polycythemia รอง polycythemia ทุติยภูมิเกิดจากหลายสาเหตุ ความหลากหลายของโรคที่อาจทำให้เกิด polycythemia: ดูการจำแนกประเภทของ polycythemia รอง:
1. การขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อหรือความผิดปกติของการปล่อยออกซิเจน
(1) สรีรวิทยา:
1) ระยะเวลาของทารกในครรภ์
2) ปริมาณออกซิเจนไม่เพียงพอในสภาพแวดล้อม: พื้นที่ที่ราบสูง
(2) พยาธิวิทยา:
1) การหายใจในปอดไม่เพียงพอ: ความผิดปกติของปอดเช่นผู้ป่วยโรคหัวใจปอดโรคอ้วน (Pickwickian Syndrome)
2) หลอดเลือดแดงปอดและทวารดำ
3) โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของไซยาโนต์
4) โรคฮีโมโกลบินที่ผิดปกติ: เฮโมโกลบิน M, เฮโมโกลบินฮีโมโกลบินและเมโทโกลบินมีความสามารถในการรับออกซิเจนไม่ดี
2. การทำงานของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่สร้างขึ้นจากไขกระดูกจะได้รับการปรับปรุง
(1) ภายนอก:
1) การทำงานของไต: nephroblastoma, adenal adenoma, polycystic ไต, stenosis ของไต ฯลฯ
2) ต่อมหมวกไต: pheochromocytoma, กลุ่มอาการของโรคที่นอน, hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิด, adenoma ต่อมหมวกไตและ aldosteronism หลัก
3) ตับ: hepatoma
4) Cerebellum: angioblastoma
(2) ภายนอก:
1) ใช้ฮอร์โมนเพศชายหรือยาที่คล้ายกัน
2) การประยุกต์ใช้ฮอร์โมนการเจริญเติบโต
3. ทารกแรกเกิด
(1) การถ่ายของรก: แม่ถ่ายไปยังทารกในครรภ์ผู้รับของฝาแฝด
(2) สายสะดือถูกมัดสายเกินไป
