sekundární adrenální insuficience
Úvod
Úvod do sekundární adrenální nedostatečnosti Sekundární adrenální nedostatečnost je způsobena nedostatkem adrenální dysfunkce ACTH. Sekundární adrenální nedostatečnost se může objevit u pacientů s hypopituitarismem, s jedním deficitem ACTH au pacientů léčených kortikosteroidy po ukončení léčby kortikosteroidy. Celková dysfunkce hypofýzy, nejčastěji pozorovaná u žen se Shehanovým syndromem, ale může se vyskytnout i sekundárně vzhledem k chromoblastomu, kraniofaryngiomu u mladšího pacienta a řadě nádorů, granulomů, vzácné traumatické infekce vedoucí k hypofýze. Organizační destrukce. Poté, co pacienti dostávali kortikosteroidy déle než 4 týdny nebo přerušili léčbu po dobu týdnů až měsíců, není dostatek sekrečních excitačních látek ACTH k vytvoření dostatečného množství kortikosteroidů během stresu nebo žádná odpověď na ACTH v důsledku adrenální kortikální atrofie. Tento jev může trvat jeden rok po ukončení léčby steroidy. Během dlouhodobé léčby steroidy může být integrita hypotalamo-hypofyzární-nadledvinové osy stanovena intravenózní injekcí teicokipeptidu 5 ~ 250 μg intravenózně. Hladina kortizolu v plazmě by měla být> 20 μg / dl (> 552 nmol / l) po 30 minutách. Nedostatek jediného ACTH je idiopatický a extrémně vzácný. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypoglykémie, kóma
Patogen
Sekundární adrenální nedostatečnost
(1) Nedostatečný hormon uvolňující kortikotropin (CRH).
(B) hypofýza: poporodní hypofýza (Sienův syndrom), nádory hypofýzy, pooperační resekce nebo hypoplasie, selektivní deficit ACTH.
(C) dlouhodobé zvýšení koncentrace glukokortikoidů nebo jiných steroidních léčiv v krvi, které způsobuje inhibici hypotalamu a hypofýzy.
1. Po odstranění energetického nadledvinového nádoru.
2. Nadměrná aplikace iatrogenních kortikosteroidů.
3. Perorální antikoncepční přípravky nebo imunosupresivní aplikace.
4. Dlouhodobá léčba ACTH.
Prevence
Prevence sekundární nedostatečnosti nadledvin
Aktivní léčba primárního onemocnění je klíčem k preventivní zdravotní péči. Mise by měla pacientovi umožnit plně porozumět povaze nemoci a uznat, že by měla být použita adrenální substituční kortikální hormonální terapie po celý život. Jakmile je diagnóza jasná, je třeba prozkoumat a získat odpovídající množství, a ve stresu může být pacient viděn nebo dávka může být přiměřeně zvýšena podle jeho skutečné situace. Základní léčba chronické adrenální nedostatečnosti vyžaduje dlouhodobou substituční terapii.
Komplikace
Komplikace sekundární adrenální nedostatečnosti Komplikace hypoglykémie kóma
Mezi komplikace patří vysoká horečka, mentální reakce a infekce, může se také objevit hypoglykémie a kóma.
Příznak
Příznaky sekundární nedostatečnosti nadledvin Časté příznaky Střevní dysfunkce Ztráta chuti k jídlu Hypotenze libido Snížená ospalost Nevolnost adrenální krize Sůl vylučování kortikosteroidů příliš málo Kortikální dysfunkce Závratě
Klinické projevy chronické adrenální nedostatečnosti jsou způsobeny nedostatkem kortizolu a aldosteronu.
(1) slabost a slabost
U hlavních příznaků v časném stádiu je stupeň únavy přímo úměrný závažnosti onemocnění.V závažných případech může dojít k neschopnosti otočit se nebo natáhnout, a také může vidět těžké svalové křeče, zejména v nohou. Tyto svalové léze mohou souviset s sodíkem a draslíkem v neuromuskulární endplate. Souvisí s poruchami rovnováhy.
(dva) hubnutí
V důsledku nedostatku kortizolu může gastrointestinální dysfunkce, jako je ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, nadýmání a průjem, snížené ukládání tuků a ztráta svalů, vést k úbytku hmotnosti a postupně větší snížení může znamenat nadledvinovou krizi.
(tři) pigmentace
Kvůli nedostatku kortizolu je inhibice zpětné vazby melanocyt stimulujícího hormonu (MSH) a lipoproteinu (LPH) oslabena a sekrece těchto hormonů je zvýšena a ACTH a LPH obsahují struktury α a β-MSH. Proto jsou kůže, pigmentace sliznice, tření, dlaňový tisk, dvorce, jizvy atd. Zvlášť zřejmé, pigmentace je jedním z hlavních základů pro identifikaci primární a sekundární adrenální nedostatečnosti, náhlé zvýšení pigmentu může znamenat zhoršení stavu .
(čtyři) kardiovaskulární příznaky
Kvůli oslabení katecholaminů je krevní tlak snížen a ortostatická hypotenze je nejčastější. Rentgen ukazuje, že srdce je sníženo, elektrokardiogram vykazuje nízké napětí a intervaly PR a QT jsou prodlouženy. Pacienti mají často závratě, závratě a erektilní mdloby. .
(5) Nízký krevní cukr
Citlivost pacienta na exogenní inzulín je zvýšena a hypoglykémie je náchylná k výskytu hladovění, gastrointestinální dysfunkce a infekce.
(6) Neurologické příznaky, jako je apatie, letargie a dokonce i duševní poruchy.
(7) Odolnost vůči různým stresům, jako je infekce a trauma, je snížena a krize nadledvin se snadno vyvolává. Je mimořádně citlivá na anestetika, spící sedativa a hypoglykemická léčiva a malé množství může způsobit kómu.
(8) Sexuální dysfunkce
Pacienti mužského i ženského pohlaví mohou mít sexuální dysfunkce. Ženské nadledvinky a androgen jsou spojeny s udržovacími vlasy a sexuální touhou, a proto ženské vlasy, ochlupení ochablé nebo zbavené, menstruační poruchy nebo amenorea, ztráta libida, jako je autoimunitní etiologie, mohou mít také vaječníky. Předčasné selhání funkce varlat.
Přezkoumat
Test sekundární adrenální nedostatečnosti
(1) Krevní rutinní vyšetření
Může se vyskytnout mírná pozitivní buněčná dysplazie, příležitostná velká buňka nebo zhoubná anémie, klasifikace neutropenie, relativní vzestup lymfocytů, eozinofily významně vzrostly, někdy v důsledku dehydratace před léčbou, hypovolemie Důvod je ten, že hemoglobin je normální.
(2) Elektrolyty
Obecně existuje sodík v krvi a poměr krve k draslíku je snížen, zatímco nízký obsah sodíku a vysoký obsah draslíku jsou vzácné.
(tři) poruchy metabolismu glukózy
U většiny pacientů byla hladina glukózy v krvi nalačno nižší než obvykle. Test orální glukózové tolerance (OGTT) ukázal křivku s nízkou plochou. Většina pacientů měla nižší hladiny glukózy v krvi po 3 hodinách jídla, což naznačuje, že nemohou reagovat na hypoglykémii způsobenou endogenním inzulínem.
(4) Zátěž odtokové vody
V jednoduchém testu na vodu má 90% pacientů vypouštění méně než 10 ml za minutu a 50% pacientů má méně než 5 ml. Při opakovaném testu na kortizolovou vodu to lze opravit. Tato metoda je jednoduchá a snadná a diagnostická hodnota je velká, ale před testem. První testovací sodík v krvi, kapka sodíku v krvi snadno způsobuje otravu vodou, není vhodná.
(5) vylučování 17-hydroxylu a 17-ketosteroidů močí
Normální hodnota 17-hydroxykortikosteroidu v moči je 5,5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10 mg / 24h), normální hodnota močového 17-ketosteroidu je 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15 mg / 24h), muž je 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25 mg / 24h), většina pacientů s adrenální nedostatečností byla nižší než obvykle.
(6) Plazmový kortizol
Plazmový kortizol je pulzní a má patrné změny cirkadiánního rytmu. Koncentrace krve je nejnižší od 1 hodiny do půlnoci po usnutí v noci a začíná stoupat ráno. Normální hodnota: 8: 220-660 nmol / L (8-24 µg / dl) odpoledne. Ve 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), méně než 140nmol / L o půlnoci (méně než 5ug / dl) byla většina pacientů s adrenální nedostatečností nižší než normální, cirkadiánní rytmus zmizel.
(7) Měření ACTH
Plazmatické základní ACTH měření u pacientů s tímto onemocněním bylo významně zvýšeno, překročilo 55 pmol / l (250pg / ml), většinou mezi 88 a 440pmol / l (400-2000pg / ml) a normální lidé byli nižší než 11 pmol / l (50pg / ml). Avšak u malého počtu jiných nemocí může být hladina ACTH v plasmě kvůli stresu až 132 pmol / l (600 pg / ml).
(8) ACTH Excitatory Test
ACTH excitační test má nejvíce diagnostickou hodnotu. Nezáleží na tom, zda se základní vylučování volného kortizolu močí nebo kortizol snižuje, je to normální nebo normální. Není zřejmé, že by došlo ke zvýšení excitability ACTH a někteří pacienti jsou nižší než dříve, dokonce až na nulu.
Obvyklou metodou tohoto testu je intravenózní infuze ACTH 25u, která udržuje infuzi po dobu 8 hodin vyváženou rychlostí.Pokud je nemoc v klinické praxi vysoce podezřelá, je třeba před testem užít 1 mg dexamethasonu, který neovlivní měření a nezabrání vzniku krizí.
K identifikaci primární nebo sekundární adrenální nedostatečnosti je nutný 3denní stimulační test ACTH nebo může být podán syntetický ACTH 24 peptid 25 ug intravenózně, plazmatický kortizol je měřen před injekcí a 30 minut po injekci nebo intramuskulární injekcí. Plazmový kortizol byl měřen před stejnou dávkou a 60 minut po injekci a normální lidský plazmatický kortizol mohl být zvýšen o 276-552 nmol / l (10-20 ug / dl).
(9) Prohlídka obrazu
Zobrazovací vyšetření má vyšší hodnotu u tuberkulózních pacientů: Rentgenový renální holý film může mít následující příznaky: Hustota nadledvin se rovnoměrně zvyšuje a vykazuje jemnou granularitu, doprovázenou hrubou granulární adrenální kalcifikací.
Tuberkulóza nadledvin se snáze zobrazuje při B-ultrazvuku a CT vyšetření. Na CT vyšetření je vidět kruhové nebo eliptické stíny, což je heterogenní stín s nízkou hustotou a granulární kalcifikační stíny.
Časté hladiny elektrolytu v séru, včetně nízkého obsahu sodíku (<130 mEq / l), vysokého draslíku (> 5 mEq / l), nízkého HCO3- (15-20 mEq / l) a vysokého BUN spolu s charakteristickými klinickými projevy svědčí o Eddieho chorobě. Zvyšuje se plazmatická reninová aktivita a hladiny ACTH. Pokud je selhání nadledvin způsobeno nedostatečnou produkcí hypofýzy ACTH, hladiny elektrolytů jsou obvykle normální.
Test nadledvinové nedostatečnosti Kokonový peptid (ksyntropin, syntetický 24 peptidový kortikotropin) 5 ~ 25 μg intravenózního bolusu. Normální plazmatický kortizol před injekcí byl mezi 5 ~ 25 μg / dl (138 ~ 690 nmol / l), který byl zdvojnásoben za 30 ~ 90 minut, přičemž nejnižší hodnota byla 20 ug / dl (552 nmol / l). Edison má nízkou nebo normální hodnotu a po vzrušení se nezvyšuje.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundární adrenální nedostatečnosti
Diagnóza
Stanovení integrity osy hypotalamo-hypofýza-nadledviny lze podávat intravenózně pomocí tecocopeptidu 5 ~ 250 μg. Po 30 minutách by měl být plazmatický kortizol> 20 μg / dl (> 552 nmol / l) a hypofýza nebo atrofie hypofýzy silně naznačují sekundární adrenální nedostatečnost.
Diferenciální diagnostika
Sekundární adrenální nedostatečnost se liší hlavně od primární adrenální nedostatečnosti: většina sekundární adrenální nedostatečnosti je způsobena destrukcí hypofýzy, takže CT nebo MRI sely pomáhá vyloučit nádory a atrofii. Sedlový syndrom není vždy spojen s hypopituitarismem. Při změně stínů hypofýzy je nutné provést funkční testy Pacienti s primárním onemocněním nadledvin mají zvýšené hladiny ACTH v plazmě (≥ 50 pg / ml). Selhání hypofýzy nebo ACTH u pacientů s jedním nedostatkem ACTH Nízké Pokud nelze ACTH stanovit, měl by být testován s metyraponem Protože metyrapon blokuje hydroxylaci kortizolového prekurzoru 11 a plazmatického kortizolu je snížen Normální lidský kortizol snižuje excitační sekreci ACTH, což vede ke zvýšené syntéze prekurzorů kortizolu. , zejména 11-deoxykortizol (sloučenina S), vylučovaný jako metabolit v moči (tetrahydro-S). Nejlepší a nejjednodušší způsob je užívat perorální metyrapon 30 mg / kg doprostřed noci, zatímco se jí malé množství jídla, aby se zabránilo žaludku Stimulace V 8 hodin ráno by měl být plazmatický kortizol <10μg / dl (<276nmol / L) a 11-deoxykortisol by měl být mezi 7 ~ 22 μg / dl (0,2 ~ 0,6μmol / L). Žádná reakce na metyrapon. Pacient musí být testován na ketolový peptid.
Pacienti s primární adrenální insuficiencí mají nízkou hladinu obou sloučenin a nereagují na tekok peptid. Pacienti s hypopituitarismem reagují na syntetický ACTH a nereagují na metyrapon. Je nutné pacienta svinout 3 dny před testem. Intravenózní injekce dlouhodobě působícího ACTH20u, 2 x denně, k prevenci atrofie nadledviny u pacientů se selháním hypofýzy Nedostatečná odpověď na metyrapon, ale existuje pozitivní odpověď, musíte provést tento přípravek.
