Budd-Ghiariho syndrom
Úvod
Úvod do syndromu Bad Gyari Budd-Chiarisyndrom (BCS) je jaterní žíla a přilehlá dolní stenóza vena cava z různých důvodů, jaterní žíla a porucha návratu krve vena cava, což vede k hepatomegalii a bolesti, Ascites, dysfunkce jater a další klinické projevy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: šok, žloutenka, splenomegalie
Patogen
Příčina Bad Gayleyho syndromu
Příčina nemoci
V diskusi o etiologii jsou hlavní příčiny onemocnění soustředěny na trombózu, membránovou stenózu a lokální kompresi.
Trombóza (30%):
BCS se často vyskytuje u řady pacientů se zvýšenou koagulací krve, nejčastěji hlášenými jsou polycythemia vera a jiná myeloproliferativní onemocnění. Wanless et al uvedl skupinu 145 pitevních údajů, viz polycythemia vera a nevysvětlitelné myeloproliferativní Jedna třetina onemocnění je spojena s dominantní portální hypertenzí a paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je také jednou z běžných příčin BCS. Frekvence PCS spojená s BCS je 12% až 27,3%. BCS je dlouhodobá orální antikoncepce. Vysoká incidence sousedních orgánových zánětlivých lézí, jako je ulcerativní kolitida a Crohnova choroba, jsou často spojeny s BCS, krátká zvýšená koagulace krve z různých důvodů může vést k jaterní žíle a / nebo dolnímu segmentu jater. Vena cava trombóza, proč se trombóza objevila v této části, zatím není uspokojivé vysvětlení.
Tvorba membrány (20%):
V roce 1912 Thompson a Turnbull ohlásili první případ inferior vena cava membranous obstrukce (MOVC) v zahraniční literatuře, v roce 1950 Bennett znovu hlásil. Od té doby je MOVC v mnoha zemích v BCS široce hlášena. Výskyt MOVC je způsoben vrozenými lézemi nebo získanými faktory. V současné době je stále kontroverzní. Většina vědců se domnívá, že MOVC je vrozená léze způsobená vývojovými defekty. Například Hirooka studuje spodní venu cava a játra na základě patologické anatomie. Embryonální vývoj segmentu je navržen tak, aby tvořil horní a dolní segmenty dolní duté žíly včetně části srdce, společné jaterní žíly, jaterního sinu a pravé dolní hlavní žíly. Pokud během vývoje dojde k abnormální fúzi nebo okluzi, lze vysvětlit několik typů patologických změn. Okuda zpochybnil vrozenou vývojovou teorii MOVC, Terabagashi et al. Uvedli případ pacientů s lupusovým antikoagulantem a zjistili, že trombóza dolní duté žíly změnila dynamické pozorování membránovou překážkou, a tak nalezla důkazy pro získanou teorii formace MOVC. Hloubkové studie ukázaly, že erytropoetin se zvyšuje, tvorba erytroidních kolonií a lupusové antikoagulační faktory mohou být v krvi Zvýšená koagulace tekutin - jaterní žilní trombóza - jaterní nižší vena cava membranózní obstrukce - Budd-Chiariho syndrom hraje důležitou roli, bylo také naznačeno, že deficit proteinu C je také spojen s BCS.
Částečná komprese (10%):
Přilehlé léze orgánů, včetně zánětu, traumatu, lézí zabraňujících jaternímu prostoru nebo metastatického zhoubného nádoru, útlaku nebo invaze dolní duté žíly a jaterních jater, nebo šíření rakoviny jater podél jaterní žíly způsobují trombózu tumoru a trombózu, což způsobuje obstrukci.
Patogeneze
1. Klasifikace typu obstrukce jaterní žíly a / nebo jaterní dolní duté žíly, umístění a morfologie mnoha lidí provedla podrobnější sledování správnosti léčby podle povahy, umístění, rozsahu a rozsahu překážky. Je velmi důležité zvolit chirurgickou metodu. Mnoho vědců předložilo různá klasifikační stanoviska. Klasifikace Hirooka je nejpodrobnější a objasňují se patologické charakteristiky, umístění a vztah spodní duté žíly a jaterních žil a také se zjistí membránová obstrukce. Mezi filmem a tlustým filmem jsou rozdíly.
Typ I a: Membrána je nad neblokovaným otvorem.
b: Septum je mezi uzavřenou levou jaterní žílou a volnou pravou jaterní žílou.
c: Membrána je pod otevřeným jaterním otvorem.
Typ II a: Septum je nad uzavřenou jaterní žílou.
b: Membrána je pod uzavřenou jaterní žílou.
Typ III: stenóza vena cava a průchodnost jaterní žíly.
Typ IV: trombotická okluze sekce vena cava, postižení jaterních žil.
Typ V: stenóza vena cava, postižení jater.
Typ VI: segmentální okluze jaterního segmentu vena cava, postižení jaterní žíly.
Typ VII: okluze jaterních žil.
Vzhledem k tomu, že klasifikace Hirooka je příliš komplikovaná, je použití nevhodné. Wang Zhongyu komplexně klasifikuje různá onemocnění podle charakteristik obstrukce dolní duté žíly a postižení jater. Toto onemocnění je rozděleno do tří typů z pohledu snadného chirurgického výběru.
Typ I: Lokální stenóza nebo obstrukce (asi 57%) dolní bránice vena cava bránice. Jedná se o obstrukci podobnou dolní dutině vena cava nebo fibrózní obstrukci. Jaterní žíla není zapojena, ale nachází se jaterní otvor. Distální strana obstrukce dolní duté žíly, proto je kromě blokování dolní duté žíly blokován i jaterní návrat, tento typ je v Japonsku docela běžný, distální strana obstrukce dolní duté žíly, krevní stáza, sekundární trombóza, Pokud je trombus prodloužen, může být zablokováno otevření jaterních žil a kmen.
Typ II: difuzní stenóza nebo obstrukce (asi 38%), difuzní stenóza nebo obstrukce dolní duté žíly, segmentová nebo difuzní obstrukce dolní duté žíly, kombinovaná s levou jaterní žílou nebo pravou okluzí jaterní žíly, nebo dokonce Kmen jaterní žíly je zcela uzavřen a většina lidí v Asii a na Dálném východě je tohoto typu.
Typ III: obstrukce jaterních žil (asi 5%), kmen jaterních žil nebo otevírací překážka, nižší průchodnost vena cava, tento typ se vyskytuje většinou v západní Evropě a Severní Americe, často se projevuje jako trombóza jaterních žil nebo tromboflebitida, Vědci pozorovali, že s postupujícím onemocněním následovala spodní vena cava poblíž výtoku z jaterní žíly trombóza.
2. Patologie a patofyziologie
(1) Histologie jater: Histologické změny jater BCS jsou ovlivněny řadou faktorů, především stupněm obstrukce, jako je úplná obstrukce, intrahepatické histologické změny jsou rovnoměrnější; neúplná obstrukce, histologické změny Rozdíl je velký. Druhou příčinou je obstrukce. Například se zvyšuje krevní koagulace. Jaterní žíly jsou v různých úrovních viditelné v různém rozsahu. Trombóza se liší mezi starou a novou a stěna krevních cév může mít také zahušťování a poškození endotelu. V případě membránové obstrukce, Trombóza je vzácná, stěna krevních cév může být zahuštěna v různé míře a konečně průběh obstrukce, akutní okluze, přetížení centrálních žilních a jaterních dutin, dilatace, krvácení, atrofie hepatocytů, destrukce nebo zmizení v centrální oblasti lobule; Hepatocyty mohou podléhat tukovým změnám, kolem portální žíly se regenerují hepatocyty.V případě subakutní obstrukce je centrální stěna lobule zesílená, fibrotická, jaterní atrofie a interlobulární hyperplázie fibrózní tkáně; periferní hepatocyty Když je regenerace výraznější, vytvářejí se pseudo-uzly, když se vyskytne chronická obstrukce, jsou produkovány rozsáhlé fibrotické léze a normální jaterní lobulární struktury jsou zničeny vláknitou tkání a regeneračními uzly. Alternativně, vedoucí k cirhóze a portální hypertenze, jaterní žilní obstrukce, zvětšení jater přetížení, zvýšené jaterní žilní tlak a sinusoidy, pak zvýšenou tvorbu jaterní lymfy, jater kapsle přepadem do dutiny břišní a ascites.
(2) kolaterální cirkulace: Anatomické změny kolaterální cirkulace během BCS závisí na umístění a povaze okluze.
1 Protože tři kmeny jaterních žil nejsou okluzí ovlivněny, intrahepatické žíly vytvářejí kolaterální cirkulaci a vzájemně spolu komunikují.
2 Silné a bohaté dopravní cévy mezi jaterní žilní žílou a dolní žílou tvoří jaterní žilní kolaterální cirkulaci.
3 Hepatální krevní tok může být také odváděn do nadřazené vena cava prostřednictvím kolaterálního oběhu jaterní falešné žíly.
4 portální žilní anastomóza, zejména žaludeční koronární žíly, krátké žíly žaludku a azygózní žíly, souhlasí s větvemi polo singulárních žil, které vytvářejí submukózní varixy ve fundusu a dolní části jícnu.
5 kompenzační dilatace dorzální žíly, kongestivní hyperémie a hypertrofie ocasu a tlaku a dolní vena cava, je-li portální žíla také embolizována, průtok krve v játrech stagnuje a infarkt, pacient zemřel na selhání jater v krátkém časovém období, výskyt BCS s trombózou portální žíly Je to 20%.
Obstrukce dolní duté žíly, kromě zúžení výtokového traktu jaterní žíly, stále přetrvává spodní oblouková žíla, která brání dilataci dilatace, krevní stáza, významná expanze retroperitonea, bederní žíly, ledvinové žíly, nadledvinky a bederní vzestupná žíla Vzájemný provoz vytváří kolaterální cirkulaci. Krev protéká polo singulární žílou a azygózní žílou do nadřazené vena cava. Povrchové žíly na obou stranách hrudníku a břišní stěny jsou zdeformované a rozšířené, krevní tok je zdola nahoru, spodní končetiny a perineum jsou oteklé a povrchové varikózní žíly Kůže kotníku je pigmentovaná a dokonce ulcerózní.
Prevence
Prevence syndromu Bad Gyari
Cílená prevence a péče o životní návyky podle příčiny. Dotaz na zdravotnické výrobky Breakline Bad-Giari syndrom Metoda léčby čínskou medicínou Žádné relevantní informace Dotaz na čínské bylinné medicíny Breakline Bad-Giari syndrom Léčba západní medicínou.
Komplikace
Komplikace syndromu Bad Gayley Komplikace, šok, žloutenka, slezina
1. Akutní fáze: Existují různé stupně poškození jater a vážní pacienti jsou přítomni s rychlou smrtí následkem šoku nebo selhání jater.
2. Subakutní typ: Asi třetina pacientů má žloutenku a splenomegálii.
3. Chronické období: velmi dlouhé časové období, splenomegalie a jícnové varixy, dokonce i hemateméza a melena, těžké případy varixů dolních končetin a dokonce i vředy výživy na nohou a kotníku, zvýšený bilaterální venózní tlak dolní končetiny.
Příznak
Příznaky syndromu Budd-Gily Časté příznaky Nepříjemnost v horní části břicha Edém břišní končetiny Svalová citlivost Zvětšení jater Zvětšení břicha Bolest břicha Proteinurie
BCS se nejčastěji vyskytuje u mladých dospělých ve věku 20 až 45 let. Z hlediska pohlaví se obecně uvádí, že muži mají vysoký výskyt. Nejběžnějšími klinickými příznaky jsou ascites a hepatomegálie. Klinické projevy se vztahují k místu obstrukce. Obstrukce jaterních žil je charakterizována zejména bolestmi břicha. , zvětšení jater, citlivost a ascites; nižší obstrukce vena cava na základě klinických projevů okluze jaterních žil, často doprovázená edémem dolní končetiny, vředem dolní končetiny, pigmentací a dokonce i varixy dolních končetin, lézemi ovlivňujícími renální žílu, může se objevit protein Moč, dokonce projevená jako nefrotický syndrom, je klinicky klasifikována podle symptomů pacienta.
1. Akutní fáze: Průběh onemocnění je více než 1 měsíc. Klinické projevy tohoto typu jsou velmi podobné akutní hepatitidě a akutní těžké hepatitidě. Náhlá bolest břicha, distenze břicha a následné zvětšení jater a masivní ascites, rozšíření žil v břišní stěně, s různým stupněm Poškození funkce jater, závažné případy těžké smrti při šoku nebo selhání jater.
2. Subakutní typ: průběh nemoci je do 1 roku, klinický projev je nejtypičtější, základním rysem je ascites. U více než 90% pacientů roste ascites rychle, přetrvává, většinou neléčitelný ascit, většina pacientů má bolesti jater, játra Otok, citlivost, otok dolní končetiny se často shoduje s břišními, dolními hrudními a povrchovými křečovými žilami, pro diagnostiku tohoto onemocnění má asi třetina pacientů žloutenku a splenomegálii.
3. Chronická fáze: S výjimkou některých pacientů od akutní fáze do chronické fáze má většina pacientů zákeřný nástup, symptomy a příznaky se pomalu objevují, začínají pociťovat břišní diskomfort nebo břišní distenzi a následně postupně zvětšení jater, ascites a žilní břišní stěny Expanze, malý počet pacientů s mírnou žloutenkou, kurz může projít měsíce nebo roky, pacienti s velmi dlouhým onemocněním, splenomegalie a varixy jícnu, dokonce i hemateméza a melena, pacienti s obstrukcí dolních dutých žil, hrudníku, břišní stěny Žilní prokrvení je velmi zřejmé, směr proudění krve je zdola nahoru, bilaterální edém dolních končetin, skvrny lýtkových pigmentů na lýtkové kůži, těžké křečové žíly v dolních končetinách a dokonce i výživné vředy v kotníku a noze a zvýšený žilní tlak v obou dolních končetinách.
Přezkoumat
Vyšetření Bad Gayleyho syndromu
1. Funkce jater: Akutní typ ALT, zvýšení AST, zvýšení sérového bilirubinu, snížení sérového proteinu, prodloužení protrombinového času, někteří pacienti mají zvýšenou ALP, subakutní funkce jater může být v podstatě normální nebo mírné abnormality, Chronické změny jaterních funkcí jsou podobné cirhóze.
2. Hematologie: Akutní krevní testy mohou mít zvýšené bílé krvinky, někteří pacienti mají nadměrné množství, projevující se zvýšením hematokritu a hemoglobinu, subakutní a chronickou, kromě dominantní polycytémie, obecně žádné významné změny.
3. Vyšetření ascitu: Koncentrace ascitického proteinu v BCS často dosahuje 2,5 ~ 3,0 g / l, může být také nižší než tato hodnota a existuje odpovídající změna spontánní peritonitidy.
4. Ultrazvukové vyšetření
(1) Abdominální B-ultrazvuk: Vyšetření břišním B-ultrazvukem je jednoduchá, bezpečná a účinná metoda, která může stanovit správnou diagnózu pro většinu pacientů. Míra diagnostické poddajnosti může dosáhnout 94,4%, což je často preferovaná metoda vyšetření tohoto onemocnění. Krevní cévy zapojené do nemoci jsou popsány níže.
1 Změny jaterní žíly: Blokovaná jaterní žíla může být jedna nebo více, jejichž výkonnost závisí na rozsahu a rozsahu obstrukce:
A. Inferior vena cava obstrukce jaterního segmentu: obstrukce spodní vena cava nad otevřením jaterní žíly, obstrukce jaterního venózního návratu, rozšíření jaterní žíly, vnitřní průměr> 1,0 cm, stagnující průtok krve v lumen, viz jev "spontánní vývoj", CDFI: Směr venózního krevního toku a rychlost průtoku jsou neobvyklé.
B. Membránová obstrukce: často se nachází v otvoru jaterní žíly, existuje membránová, pásovitá ozvěna, vnitřní průměr jaterní žíly je rozšířen a mezi jaterní žílou a neomezeným provozem je nerovnoměrná tloušťka, CDFI : Průtok krve v bránici je narušen, průtok je zvýšen a spektrum je neobvyklé.
C. Embolizace: včetně trombózy a nádorového trombusu, nízká až střední podstatná ozvěna v jaterní žíle, CDFI: žádný signál průtoku krve nebo obrácení průtoku krve v jaterní žíle.
D. Stenóza a okluze při vnějším tlaku: sousedí s viditelnou kompresní hmotou, neblokovaný průměr jaterní žíly je normální nebo jaterní žíla blokovaná refluxem je kompenzační dilatace, ozvěna v dutině je normální a průtok krve je hladký.
2 změny dolních vena cava:
A. Inferior vena cava membranous obstrukce: V dolní vena cava jaterního segmentu nebo do pravé síně viz "liniové" a "stejné" silné ozvěny a fenomén "spontánního vývoje" je také vidět v lumen.
B. Tvorba embolie: nízká až střední podstatná ozvěna v jaterní žíle.
C. Vnější zúžení dolního vena cava: z důvodu zjevného zvýšení přetížení kaudálního laloku.
D. Časté projevy obstrukce dolní duté žíly: distální segment dolní duté žíly má různé stupně dilatace, vnitřní průměr je> 2,4 cm, CDFI: žádný signál průtoku krve v segmentu okluze, zúžení průtoku krve ve stenóze, defekt výplně, ztráta normálních tří Forma fázové vlny nahrazená vysokorychlostní turbulencí.
(2) Dopplerovský ultrazvuk: Dopplerovský ultrazvuk má mimořádně důležitou diagnostickou hodnotu pro BCS.
1 Dopplerovský ultrazvuk dokáže přesně určit, zda existuje signál průtoku krve, pokud signál jaterního průtoku krve zmizí, určitě dojde k zablokování.
2 Dopplerovský ultrazvuk dokáže přesně určit směr proudění krve, je-li jaterní céva obrácena, je také potvrzeno, že u vchodu do dolní duté veny je překážka.
3 jaterní žíly Dopplerovské vlny se mění, normální, jaterní žilní krevní tok je fáze, spektrum krevního toku se mění se srdečním cyklem, poměr maximální rychlosti průtoku krve a minimální rychlosti průtoku krve je často větší než 4,0, pokud je tentokrát Fázová změna zmizí a objevuje se jako rada nebo stálý průtok, což naznačuje obstrukci na vstupu do dolní duté vény nebo do jaterní žíly, ale tato změna postrádá charakteristiky. Pokud dojde k cirhóze, 81,3% může vykazovat podobné změny a pokud existuje nižší vena cava Rovněž lze diagnostikovat průtok krve ve střední a dolní části.
5. CT vyšetření CT může identifikovat jaterní žílu, překážkou dolní duté žíly je vrozená abnormalita nebo sekundární k nádoru, trombóza nebo jiné faktory, jakož i ascites, kolaterální krevní oběh a další příznaky, lze vyšetření CT prokázat Membrána vena cava, zatímco střední větev jater není tak dobrá jako ultrazvuk a MRI.
(1) CT skenování:
1 Velká játra, zejména jedna z vlastností zvětšení laloku jaterního laloku, která souvisí s přímým návratem laloku do dolního vena cava.
2 Hustota periferní části jater je nízká a hustota centrální části laloku caudate a levého laloku jater je relativně vysoká.
3 mohou vidět ascites.
(2) Vylepšení CT:
1 V počátečním stádiu byl kaudátový lalok a střední část levého laloku jater rychle zesíleno. Vzhledem k vysoké hustotě vějířovitého rozdělení soustředěného na dolní dutou žílu jaterního segmentu byla hrana rozmazaná, a pak byl proveden opak, to znamená, že periferní část vykazovala opožděné zlepšení, laloky a játra. Střední část levého laloku je zrychlena rychleji, což souvisí s obstrukcí jaterního návratu jater a kompenzačním zvýšením průtoku krve v jaterním laloku a částí dolní duté žíly.
2 Játra jsou nerovnoměrná a jednou z jejích charakteristik je nerovnoměrná hustota regionální nebo rozsáhlé hustoty.
3 Jaterní žíla není posílena, nepřetržité přerušení mezi jaterní žílou a spodní vena cava, spodní vena cava jaterního segmentu, embolizace jaterní žíly, defekt intraluminální výplně během trombózy a zvětšení jaterního kaudálního laloku mohou způsobit spodní vena cava jaterního segmentu. Fisurní, dolní vena cava expanze pod okluzním koncem je zaoblená, a pokud je stanovena střední kolaterální cirkulace, může být zobrazena rozšířená jaterní žíla nebo kolaterální žilní větev.
4 mohou zobrazovat dilatační laterální jaterní žíly, jako jsou azygózní, polo singulární a bederní stoupající žíly.
Vyšetření MRI MRI má multi-planární, cévní průtokový efekt, neinvazivní rysy, může vykazovat jaterní žílu, dolní venu cava, jaterní žílu, obstrukce spodní vena cava je vrozená abnormalita nebo sekundární k nádoru, trombóze nebo jiným faktorům Lze také zjistit, že ascites, kolaterální oběh a další známky, nedostatek je někdy obtížné identifikovat pomalý průtok krve a trombóza, nemůže určit směr toku krve.
(1) Zvětšení jater a změny jaterního signálu. Intenzita signálu kaudátového laloku na T2 váženém obrázku je nižší než u jiných tkání, protože krevní tok kaudátového laloku je přímo zaveden do dolní duté žíly. Když je jaterní žilní návrat blokován, je kaudátový lalok obecně Není unavený ani zapojený.
(2) jaterní žíla, neobvyklý tvar dolní duté žíly, stenóza nebo okluze jaterní žíly, jaterní žíla a dolní dutá žíla nejsou spojeny a spodní dutá žíla jaterního segmentu je zjevně úzká nebo ucpaná, což může ukazovat spodní žíly septa a obstrukční část pod koncovou překážkou Nižší dilatace dolní duté žíly, pomalejší rychlost průtoku krve může být silný a slabý signál, jaterní trombóza jater a dolní žilní trombózy, vysoký signál měkké tkáně, sagitální rovina, koronální zobrazování může ukázat její rozsah, jaterní mediální větev, tvorba krevních cév, Je to „komiks“ nebo „pavučina“ a je znepokojivý.
(3) U ascitů nízký signál kolem jater na obrázku váženém T1 a vysoký signál na obrázku váženém T2.
(4) Játra, paravertebrální prostor, žíly břišní stěny s kompenzační dilatací a nízkým signálem a expanze azygotické žíly.
(5) Anatomická struktura dolní duté žíly a pravé síně může být jasně zobrazena, což poskytuje důležité předoperační informace pro diagnostiku tohoto onemocnění.
7. Angiografie: Angiografie je nejdůležitější metodou pro určení umístění lézí BCS. Následující tři metody lze použít k pochopení morfologie a hemodynamických změn jaterních žil a dolní duté žíly.
(1) Intubace dolní duté žíly femorální žílou: Když je spodní dutá žíva zcela ucpaná, katétr nemůže vstoupit do normální vzdálenosti a impedance se postupně objevuje vzhůru. Tlak spodní duté žíly je výrazně zvýšen, když je manometrie pod tlakem; pokud je bráněno dolní duté žíle, Současně může být kanyla jugulární žíly použita pro obousměrnou angiografii, která může jasně ukázat tvar membránové struktury a délku překážkové vzdálenosti. V této době lze pod trakčním místem pozorovat stenový trombus a zřetelně zobrazit zkreslenou a rozšířenou bederní žílu. Bederní vzestupná žíla, přední páteřní žíly, iliální žíly a perikardiální iliakální žíly, průtok krve přes azygózní žíly, viditelná jedna nebo dvě překážky jaterních žil, překážka dolního segmentu expanze nebo blokáda, další kompenzační expanze Je také zřejmé, že pokud nejsou žádné překážky dolní duté žíly, může dojít k posunu mezi různými jaterními žilami, katetr kvalifikované osoby nemůže vstoupit do žíly, což naznačuje, že jaterní žíla jsou blokovány.
(2) transhepatální žilní intubace: Okluze jaterní žíly se nejlépe provádí intubačním tlakem a angiografií jaterní žíly. V této době je výrazně zvýšen jaterní tlak v játrech. Injekční kontrastní látka může ukázat infarktovou polohu, stupeň, morfologii a viditelnou jaterní žílu. Různé kolaterální cirkulace směrují krev do pravé síně nebo refluxní portální žíly. Intrahepatické cévy jsou podobné pavoukům. V tomto okamžiku, pokud se provádí spodní angiografie dolní duté žíly, lze jasněji pochopit zapojení jaterní žíly, a to i přes jaterní žílu. Intubace nemůže být úspěšná, jaterní parenchym lze také jasně diagnostikovat, ale pacienti se závažnou krvácivostí a velkým množstvím ascitu, kontraindikace jaterního parenchymu.
(3) Celiakia a angiografie mezenterické tepny a angiografie nepřímé portální žíly: k potvrzení diagnózy lze také použít selektivní angiografii. V této době lze často zobrazit úzký a přímý jaterní tepen, kapilární stín s vysokou hustotou a krevní průtok portální žíly.
8.99Tc jaterní skenování: 99Tc jaterní skenování diagnóza BCS představuje zvětšení jater, morfologické abnormality, agregaci indikátorů v hypertrofickém jaterním laloku caudate, vykazující jev "centrální koncentrace", indikátor jaterního pravého laloku je řídký Distribuce nebo významné snížení, někteří pacienti, mírný nebo těžký vývoj a zvětšení sleziny.
9. Endoskopie: Gastroskop dokáže detekovat pouze varixy jícnu a žaludku, což jen málo přispívá k diagnostice BCS. Laparoskopie má velký význam pro diagnostiku BCS. Játra jsou pod mikroskopem oteklá, povrch je hladký a vzhled je fialový. Biopsie za přímého vidění může potvrdit diagnózu.
10. Biopsie jater: Histologie jater může vykazovat charakteristické změny v BCS. Dokud klinické příznaky vylučují kardiogenní faktory, může biopsie jater obecně stanovit definitivní diagnózu. Tento test však nemůže určit povahu, umístění a rozsah překážky. Místo angiografie existuje určité riziko punkcí jater, pokud existuje závažná tendence ke krvácení a velké množství ascitu, takže není vhodné pro rutinní vyšetření před operací.
Diagnóza
Diagnostická identifikace Bad Gyariho syndromu
Akutní BCS má většinou bolesti břicha, citlivost na hepatomegálii a ascitickou trojici. Chroničtí pacienti mají hepatomegálii, portální kolaterální cirkulaci a ascitovou trojici. Ultrazvuk a dopplerovský ultrazvuk v reálném čase mohou diagnostikovat BCS u více než 85% pacientů. Diagnóza BCS závisí na angiografii jaterních žil a / nebo dolní duté žíly a biopsii jater.
Diferenciální diagnostika
1. Akutní hepatitida BCS musí být odlišena od akutní hepatitidy:
(1) Akutní bolest břicha BCS je těžká, zvětšení jater a něha jsou velmi zřejmé, jugulární žíla je vyplněna a známky refluxu jater a krku jsou negativní.
(2) Vzhled a rychlost růstu ascitu a otok dolní končetiny nejsou úměrné změnám funkce jater.
(3) Pacient nebyl v anamnéze vystaven virové hepatitidě nebo hepatotoxickým lékům nebo jedům a patogenní vyšetření virové hepatitidy je většinou negativní.
(4) Biopsie jater není balonovou eozinofilní změnou a bodovou nekrózou, nýbrž hemoragickou nekrózou v centrálním laloku laloků se zjevným rozšířením jaterní sinus a jaterní žilní trombózy na všech úrovních.
(5) Angiografie je může jasně odlišit.
2. Akutní těžká hepatitida (úplná hepatitida) Následující body přispívají k rozdílu mezi akutní těžkou hepatitidou a fulminantní BCS:
(1) fulminant BCS nemůže zmenšit nebo zmenšit játra, není zřejmé, doprovázeno rychlým zvýšením sleziny a zřejmým naplněním krční žíly.
(2) ALT, AST a sérový bilirubin byly významně zvýšeny v BCS a nedošlo k žádné separaci enzymů.
(3) Patogenní vyšetření související s virovou hepatitidou při BCS je většinou negativní.
(4) Biopsie jater v BCS ukázala šupinatou hemoragickou nekrózu v játrech, zahrnující jaterní alveolární pásy, a trombus byl pozorován v jaterních žilách na všech úrovních.
(5) Diagnóza může potvrdit včasná angiografie.
3. Subakutní cirhóza nebo chronická BCS je často doprovázena cirhózou a pacienti s cirhózou mohou být také spojeni s BCS. Z tohoto důvodu je stanovení volby, zda má pacient BCS, rozhodující pro volbu léčby. Metody identifikace jsou:
(1) Většina BCS neměla v anamnéze akutní hepatitidu, ai když v průběhu nemoci došlo k žloutence, většina z nich byla doprovázena ascites.
(2) Fyzikální vyšetření je důležitou metodou pro identifikaci cirhózy a BCS. Při cirhóze jsou žíly břišní stěny uspořádány excentricky kolem pupku. Směr drenáže je také excentrický. V BCS se objevuje spodní hrudník, obě žebra a dolní část zad. Křečové žíly, MOVC při směru průtoku krve zdola nahoru, jednoduché obstrukce jaterních žil, když směr proudění krve shora dolů, otoky dolních končetin s tvorbou vředů, hyperpigmentace nebo varixy podporují MOVC.
(3) Diagnóza může potvrdit jaterní angiografie jater a / nebo dolní duté žíly a biopsie jater.
Subakutní a chronická BCS se velmi podobají kardiogenní cirhóze: Biopsie jater nepomáhá rozlišovat mezi nimi, ale má anamnézu a má důkaz o dlouhodobém pravostranném srdečním selhání nebo konstriktivní perikarditidě, pokud jsou pečlivě vyšetřeny srdeční a kolaterální oběh. Známky, už není obtížné rozlišit diagnózu.
