Hemolytická anémie způsobená léky u dětí
Úvod
Úvod do hemolytické anémie vyvolané dětskými léky Hemolytická anémie vyvolaná léčivem (hemolytická anémie vyvolaná léčivem) může být rozdělena do čtyř kategorií podle důvodů: hemolytická anémie způsobená nedostatkem enzymu erytrocytů vyvolaná léky. Lék indukuje hemolytickou anémii nestabilního hemoglobinu. Hemolytická anémie způsobená přímo lékem nebo jeho toxicitou. Imunitní hemolytická anémie vyvolaná léčivy. Mezi nimi je běžnější imunitní hemolýza vyvolaná léky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin
Patogen
Etiologie hemolytické anémie u dětských léků
(1) Příčiny onemocnění
Existuje mnoho léků, které mohou vyvolat imunitní hemolýzu, jako jsou peniciliny, sulfonamidy, rifampicin, isoniazid, kyselina p-aminosalicylová, fenacetin, chinin, chinidin, alfa methyldopa, Levodopa, fenytoin, chlorpromazin, chlordiazepoxid, aminopyrin, antazolin, cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxon, chlorambucil (tumoren), An Nai poblíž , insekticid, 睇 波芬, podofylotoxin, thiazid, karboplatina, cisplatina atd.
(dvě) patogeneze
Podle mechanismu výskytu je imunomolýza způsobená léčivy rozdělena do následujících čtyř typů:
1. hapténový typ (penicilinový typ): Protože tělo produkuje protilátku proti drogám (jako je penicilin), která se váže na červené krvinky, čímž vystavuje hapten léčiva, může se protilátka vázat na lék z červených krvinek a červené krvinky jsou upraveny. Ve slezině je zničena mononukleárními makrofágy, takže se jedná převážně o extravaskulární hemolýzu.V případě penicilinu u pacientů léčených nižšími dávkami nedochází k hemolýze a přímý Coombsův test je málokdy pozitivní. Protože anti-penicilinové protilátky typu IgG s nízkou afinitou jsou běžné, dochází k hemolýze pouze tehdy, je-li koncentrace v séru extrémně vysoká (více než 20 milionů U denně) a hemolýza je často mírná a někdy může dojít k akutní hemolýze. Anémie se také rychle zastaví.
2. Typ imunitního komplexu (typ chinidinu): Některá léčiva nebo jejich metabolity se mohou vázat na plazmatické proteiny a vytvářet imunogenní komplexy, čímž vytvářejí protilátkové protilátky (většinou IgM) a proteiny v plazmě léčiv. Kombinuje se do komplexu a ulpívá na červených krvinek, což způsobuje hemolýzu aktivací komplementu. Tento imunitní komplex lze oddělit od membrány červených krvinek a adsorbovat na další membráně červených krvinek, takže malé množství léku může způsobit velké množství destrukce červených krvinek, což má za následek Intravaskulární hemolýza, anti-lidský globulinový test pozitivní, většinou typ komplementu, běžnými léky tohoto typu jsou chinin, chinidin, fenacetin, sulfáty, chlorpromazin, isoniazid, chlorpropamid Počkejte.
3. Autoprotilátkový typ (typ a-methyldopa): Protilátky vyvolané léčivem mohou reagovat s normálními povrchovými antigeny erytrocytů, konkrétně se zaměřují na Rh-pozitivní erytrocytární membrány, a obecně se používá přímý Coombův test (DAT). To může být přeměněno na pozitivní v měsících nebo dokonce letech. Poté, co jsou pacienti s hemolýzou zastaveni, může být hemolýza zastavena, autoprotilátky mohou postupně zmizet, DAT nebo nepřímý Coombův test (IAT) je pozitivní bez účasti léčiv a léčba a-methyldopou Pacienti mají často antinukleární protilátky, revmatoidní faktor a protilátky proti stěnovým buňkám. Když dojde k hemolýze, červené krvinky jsou většinou zničeny v mononukleárním makrofágovém systému. Mechanismus může být ten, že T inhibuje inhibici buněčných funkcí, čímž zvyšuje funkci B lymfocytů. , produkující různé autoprotilátky.
4. Smíšený typ: To znamená, že výskyt hemolýzy je způsoben více než jedním mechanismem, například streptomycin je hapten, který se může silně vázat k antigenu M nebo antigenu D na erytrocytové membráně za účelem produkce hemolýzy penicilinového typu a může také produkovat vazbu. Doplňková IgG protilátka způsobuje intravaskulární hemolýzu a penicilin může způsobit hemolýzu imunokomplexního typu nebo hemolýzu vyvolanou chininem, která byla klinicky hlášena. Kromě toho mají někteří pacienti imunogenní tvorbu erytrocytů. Zvlášť citlivá na určitá léčiva, specifičnost této protilátky proti léčivu pochází nejen ze samotného léčiva, ale také z antigenů červených krvinek, zejména z antigenových systémů Rhesus a I / i.
Prevence
Prevence hemolytické anémie u dětských léčiv
Léky, které mohou toto onemocnění vyvolat, by měly přísně kontrolovat indikace a přiměřené dávky při klinickém použití a měly by zlepšit ostražitost výskytu nemoci, pečlivě monitorovat a okamžitě zastavit léčivo, jakmile budou nalezeny; podle stavu podniknout odpovídající léčebná opatření, aby se nemoc zhoršila.
Komplikace
Pediatrické léky vyvolané komplikace hemolytické anémie Komplikace, selhání ledvin
Těžká může být komplikována hemoglobinemií a hemoglobinurií, selháním ledvin, DTC. Malý počet souběžných granulocytů a destiček je snížen.
Příznak
Příznaky hemolytické anémie vyvolané dětskými léky Časté příznaky Zvýšený bilirubin Červené krvinky Nízká imunitní hemolytická granulocyty snížená hemoglobinurie Trombocytopenie Renální selhání Intravaskulární koagulace
Hemolýza způsobená penicilinem se vyskytuje většinou při nepřetržité aplikaci velkého množství penicilinu po dobu delší než 1 týden. Většina hemolýzy je lehčí. V těžkých případech může být hemoglobin rychle snížen, retikulocyty jsou zvýšeny a cefotaxim může způsobit podobné reakce, ale dávka není velká. Tito pacienti mají v anamnéze předchozí medikace a někteří pacienti se objevili během dlouhodobé medikace Obecně může hemolýza zmizet po několika dnech nebo týdnech od ukončení léčby. Hemolýza způsobená a-methyldopou se vyskytuje v lécích 3-6. Měsíce nebo více, hemolýza je lehčí, zmizí po 1 až 2 týdnech od vysazení, hemolýza typu chinidinu je akutní, anémie je závažná, doprovázená hemoglobinemií a hemoglobinurií, časté selhání ledvin a několik z nich je difuzních Intravaskulární koagulace, malé množství dětí může mít snížené granulocyty nebo krevní destičky, po zastavení příslušných léků se krev může vrátit k normálu během 1 až 2 týdnů, výše uvedené 3 typy hemolytické anémie, kromě klinických charakteristik nejsou stejné, anti-lidský globulin Test může pomoci identifikovat.
Přezkoumat
Vyšetření hemolytické anémie u dětských léků
1. Krev: hemoglobin v periferní krvi a červené krvinky se snížily, sérový bilirubin se zvýšil hlavně nepřímým bilirubinem.
2. Vyšetření moči: Je-li zvýšena hladina hemoglobinurie, kreatininu a močoviny, znamená to zhoršenou funkci ledvin.
3. Coombsův test: přímý Coombsův test pozitivní, pozitivní Coombsův test pozitivní nebo pozitivní po inkubaci souvisejících léků.
4. Anti-lidský globulinový test může pomoci identifikovat.
5. RTG hrudník X-ray, B-ultrazvuk atd. By měl být běžně prováděn.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemolytické anémie vyvolané dětskými léky
Diagnóza
Diagnóza může být založena na příčině, příznacích a souvisejících testech.
Diferenciální diagnostika
1. Autoimunitní hemolytická anémie (typ studené protilátky a typ teplé protilátky): Hlavní rozdíl mezi haptenovým typem nemoci a nemoci spočívá v tom, že předchozí sérová protilátka reaguje pouze s červenými krvinkami potaženými léčivem, plus historie expozice léku. Je rozhodující pro diferenciální diagnostiku mezi nimi. Typ imunitního komplexu byl pozitivní pro přímý Coombsův test proti anti-komplementovému séru, podobný autoimunitní hemolytické anémii studené protilátky, ale první z nich kombinovaný se studeným aglutininovým testem a DL testem negativním plus nepřímý Coombsův test byl inkubován pouze s relevantními léčivy. Pozitivní, přímý Coombsův test se po zastavení léku stal negativním, není obtížné jednoznačně identifikovat diagnózu mezi nimi. Autoimunitní hemolytická anémie vyvolaná a-methyldopou, přímo Coombsův test pozitivní (typ IgG), obvykle vykazoval Rh antigenovou specificitu, a byl také pozitivní pro modifikovaný nepřímý Coombsův test červených krvinek. Neexistuje žádný specifický sérologický test, který by ho odlišoval od autoimunní hemolytické anémie s teplou protilátkou, ale diagnóza anémie je podpořena zotavením anémie a vymizením protilátek po přerušení souvisejících léků.
2. Vrozená hemolytická anémie (jako je dědičná sferocytóza): Toto onemocnění je rodinná dědičná hemolytická choroba, jejíž klinické příznaky jsou různé stupně hemolytické anémie, intermitentní žloutenky, splenomegálie a splenektomie. Může výrazně zlepšit příznaky.
3. Je také třeba rozlišovat mezi hemolytickou anémií spojenou s léky, které se vyskytují v důsledku metabolických chorob erytrocytů, jako je deficit G-6-PD.
