úplná transpozice velkých tepen
Úvod
Úvod do kompletní transpozice velkých tepen Úplná transpozice greatarterií se týká polohy aorty a plicní arterie. Aortální chlopně není normálně v pravém zadním aspektu plicní chlopně, ale v pravé přední části a je umístěna pravá komora. Plícní chlopně je v levém zadní části aorty a levé komory. . Poloha levé a pravé srdeční komory, jakož i vztah mezi síní a komorami, zůstává nezměněna. Žilní krev se vrací do pravé síně a pravé síně a poté do aorty do celého těla Oxygenovaná krev se vrací do levé síně a levé komory a plicní tepna je stále v plicích, takže systémová cirkulace a plicní cirkulace jdou celou cestu a ztratí oběhovou interakci. V zásadě musí dojít k výměně průtoku krve při absenci síňového septa, ventrikulárního septa nebo patentového ductus arteriosus a kojenec může dočasně přežít. Kompletní transpozice velkých tepen je nejčastějším cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním v novorozeneckém období s incidencí 0,2 ‰ 0,3 ‰. Asi 5% až 7% z celkového počtu vrozených srdečních chorob, druhé místo v cyanotických vrozených srdečních chorobách, poměr mužských a ženských chorob je 2 až 4: 1. Výskyt diabetických matek je 11,4krát vyšší než u normálních matek Výskyt těhotných žen, které používaly hormony a antikonvulziva v časném těhotenství, je vyšší. Pokud se neléčí, přibližně 90% pacientů zemře do 1 roku věku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání ventrikulární defekt sept
Patogen
Kompletní transpozice aorty
Genetické faktory (45%):
Úplná dislokace aorty (TGA) je způsobena pátým až sedmým týdnem embryonálního vývoje, mediastinální torze nebo nes helikální torze, což vede k transpozici hlavních a plicních tepen, takže tělo a plicní oběh se stávají nezávislými cykly, tj. Žilami tělesných žil. Krev teče zpět do pravé síně a pravé komory, aorty se dostává do tkání a orgánů celého těla. Arteriální krev plicních žil proudí zpět do levé síně a levé komory a do plic se dostává přes plicní tepnu, takže dítě je těžké přežít. Pokud existují jiné srdeční malformace, existuje mezi těmito dvěma cykly zkratovací kanál, pak lze malé množství smíšené krve vyměnit za dočasný život. Průtok na obou stranách je odlišný a může způsobit plicní hypertenzi, obstrukci, dilataci komor, hypertrofii, srdeční selhání a smrt.
Anatomické faktory (15%):
Za normálních okolností se kužel pod plicní chlopní vyvíjí, plicní tepna je umístěna v levém předním nadřazeném, aortální subvalvulární atrofie, aorta je umístěna v pravém dolním zádech. Při transpozici aorty se vyvine konus aortální chlopně a neabsorbuje se aorta se nachází v pravém předním a horním předním, plíce se pohybují vpřed a konus je atrofie a plicní tepna se nachází v levém zadním a zadním konci. Tímto způsobem je plicní tepna připojena zpět k levé komoře a aorta je připojena k pravé komoře, aortální chlopně je připojena k trikuspidální chlopni v důsledku přítomnosti kužele, pod plicní chlopní není žádný kužel a mitrální chlopně je spojena s vlákny. Mezi běžné malformace patří defekt síně septa nebo patentový foramen ovale, defekt komorového septa, patent ductus arteriosus a plicní stenóza.
Patofyziologie:
Úplná transpozice velkých tepen bez dalších dvou abnormalit má za následek dva paralelní cykly. Žilní krev z nadřazené a dolní duté žíly se dodává do aorty aortou pravého srdce a okysličená krev z plicní žíly se vstřikuje do plic přes levé srdce do translokované plicní tepny. Pacienti se musí při míchání krevního toku spoléhat na intrakardiální přenos (foramen ovale, defekt septa síní, defekt komorového septa) nebo mimokardiální komunikaci (arteriální patent ductus arteriosus, kolaterální cévy). Hemodynamické změny tohoto onemocnění závisí na tom, zda je doprovázeno jinými malformacemi, stupněm komunikace mezi levým a pravým srdcem a krví a zda je plicní tepna úzká. Podle toho, zda se defekt komorového septa a plicní stenóza kombinují, lze úplnou transpozici velkých tepen rozdělit do tří kategorií:
(1) úplná transpozice hlavních tepen a kompletní komorové přepážky: zvýšená zátěž pravé komory a zvětšená hypertrofie, se sníženým normálním plicním vaskulárním odporem, sníženým tlakem v levé komoře a komorovým přepážkou často ovlivňovaným do levé komory. Oba se spoléhají pouze na uzavřený foramen ovál a arteriální katétr, aby komunikovali a míchali, takže cyanóza a hypoxie jsou vážné.
(2) Úplná transpozice velkých tepen s defektem ventrikulárního septa: Kompletní transpozice velkých tepen s defektem ventrikulárního septa může vést ke smísení levé a pravé srdeční komunikace v krvi, takže se zmenšují modřiny, ale zvýšení průtoku krve v plicích může vést k srdečnímu selhání.
(3) Kompletní arteriální translokace s defektem komorového septa a plicní stenózou: hemodynamické změny jsou podobné tetralogii Fallota.
Prevence
Kompletní transpozice velkých tepen
Předoperační léčba: U kojenců se závažnou hypoxií by měla být před převedením do terciární nemocnice provedena infuze prostaglandinu E1 nebo prostaglandinu E2, aby se dilatace arteriálního katétru zavedla metabolická acidóza intravenózně pomocí hydrogenuhličitanu sodného, aby se kyselina upravila. Otrávené. Jako počáteční paliativní operaci lze použít balónkovou ostomii. Při přímém sledování viditelnosti rentgenem nebo echokardiografií se katétr zavede z femorální žíly, po spodní vena cava do pravé síně se foramen ovál zatlačí do levé síně a katetr se umístí do levé síně, aby se balón rozšířil. Lehce a rychle vytáhněte katétr, abyste balón odtrhli. Tato metoda může zlepšit hypoxický stav systémové cirkulace.
Komplikace
Kompletní transpozice hlavních tepen Komplikace, srdeční selhání, defekt komorového septa
Úplná transpozice velkých tepen bez dalších dvou abnormalit má za následek dva paralelní cykly. Žilní krev z nadřazené a dolní duté žíly se dodává do aorty aortou pravého srdce a okysličená krev z plicní žíly se vstřikuje do plic přes levé srdce do translokované plicní tepny. Pacienti se musí při míchání krevního toku spoléhat na intrakardiální přenos (foramen ovale, defekt septa síní, defekt komorového septa) nebo mimokardiální komunikaci (arteriální patent ductus arteriosus, kolaterální cévy). Hemodynamické změny tohoto onemocnění závisí na tom, zda je doprovázeno jinými malformacemi, stupněm komunikace mezi levým a pravým srdcem a krví a zda je plicní tepna úzká. Podle toho, zda se defekt komorového septa a plicní stenóza kombinují, lze úplnou transpozici velkých tepen rozdělit do tří kategorií:
(1) úplná transpozice hlavních tepen a kompletní komorové přepážky: zvýšená zátěž pravé komory a zvětšená hypertrofie, se sníženým normálním plicním vaskulárním odporem, sníženým tlakem v levé komoře a komorovým přepážkou často ovlivňovaným do levé komory. Oba se spoléhají pouze na uzavřený foramen ovál a arteriální katétr, aby komunikovali a míchali, takže cyanóza a hypoxie jsou vážné.
(2) Úplná transpozice velkých tepen s defektem ventrikulárního septa: Kompletní transpozice velkých tepen s defektem ventrikulárního septa může vést ke smísení levé a pravé srdeční komunikace v krvi, takže se zmenšují modřiny, ale zvýšení průtoku krve v plicích může vést k srdečnímu selhání.
(3) Kompletní arteriální translokace s defektem komorového septa a plicní stenózou: hemodynamické změny jsou podobné tetralogii Fallota.
Příznak
Příznaky úplné transpozice velkých tepen Časté příznaky Kluby kompenzační hyperhidrózy horní části těla (prst) Po narození přetrvává cyanotická játra a tvrdě novorozenci
1. Cyanóza: Vyskytuje se brzy a polovina, když se narodí, a většina začíná do 1 měsíce. Jak se věk zvyšuje a zvyšuje se aktivita, cyanóza se postupně zvyšuje. Cyanóza je systémová. Pokud je ductus arteriosus současně zkombinován, dochází k fialové barvě a horní větev je modrá a těžší než dolní končetina.
2. Městnavé srdeční selhání: 3 až 4 týdny po narození, kojenci mají příznaky, jako jsou potíže s krmením, hyperhidróza, dušnost, zvětšení jater a jemné mokré srážky v plicích. Dítě je často zakrnělé.
3. Fyzikální vyšetření odhalilo včasný výskyt klubku a špičky. Srdce po narození nemusí mít zjevný šelest, ale je slyšet jediný hlasitý druhý srdeční zvuk, což je zvuk zavírání aortální chlopně ze stěny hrudníku. Pokud dojde k velké ventrikulární defektu septa nebo k velkému stenóze tepenného katétru nebo plicní tepny, lze to slyšet. Hluk generovaný odpovídající chybou. Jako je ductus arteriosus, může být slyšet souvislý šelest ve druhém mezikontálním prostoru levé sternální hranice, v kombinaci s defektem komorového septa, slyšet plný systolický šelest ve třetím mezikostálním prostoru levé sternální hranice, v kombinaci s plicní stenózou ve sternu Na horním okraji levého okraje je slyšet systolický šum. Když je hluk hlasitější, je často doprovázen třesem. Obecně mají pacienti s velkým defektem komorového septa srdeční selhání s plicní hypertenzí, ale pacienti s plicní stenózou mají očividnou purpuru, ale srdeční selhání je vzácné.
Přezkoumat
Kompletní transpozice velkých tepen
1. Echokardiografie: běžná metoda diagnostiky úplné transpozice velkých tepen. Pokud druhý ultrazvuk ukáže, že atrioventrikulární spojení je normální a komorová aorta není připojena, lze stanovit diagnózu.
2. Barevná a spektrální Dopplerova ultrasonografie: přispívá ke směru intrakardiálního zkratu, ke stanovení velikosti a detekci kombinovaných malformací. Katétr může být zaveden přímo do aorty z pravé komory a pravý komorový tlak je stejný jako aorta.
3. Rentgenová inspekce.
4. Elektrokardiogram.
5. Kardiovaskulární angiografie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika úplné transpozice velkých tepen
1 Protože hlavní a plicní tepny jsou často uspořádány v přední-zadní poloze, ortotopický řez vykazuje malý stín aorty, plicní tepna je mírně stlačena, srdce je malé a obraz srdce je "tvar vajíčka"; 2 obraz srdce je postupně zvyšován; 3 většina pacientů je v plicích Textura se zvětšuje a pokud se kombinuje stenóza plicní tepny, snižuje se plicní struktura.
V novorozeneckém období nejsou žádné zvláštní změny. Dětství ukazuje pravou osu pravé osy, hypertrofii pravé komory, módu a hypertrofii pravé síně. Při významném zvýšení průtoku krve v plicích může dojít k normální nebo levé odchylce elektrické osy, levé a pravé komorové hypertrofie. Když byla defekt komorového septa kombinována, elektrická osa byla zkreslena vlevo a dvojkomorová hypertrofie.
Pokud druhý ultrazvuk ukáže, že atrioventrikulární spojení je normální a komorová aorta není připojena, lze stanovit diagnózu. Aorta je často umístěna v pravé přední části, z pravé komory a plicní tepna je umístěna v levém zadním, z levé komory. Barevná a spektrální Dopplerova ultrasonografie usnadňuje směr intrakardiálního posunu, stanovení velikosti a detekci kombinovaných malformací.
Katétr může být zaveden přímo do aorty z pravé komory a pravý komorový tlak je stejný jako aorta. Je také možné, že oximetrie plicní tepny je vyšší než aorta skrze foramen ovál nebo defekt síňového sept do levé komory.
Při selektivní angiografii levé komory byla aorta vidět z pravé komory. Angiografie levé komory ukázala, že plicní tepna pochází z levé komory. Selektivní vzestupná aortální angiografie ukázala polohovou závislost aorty a zda byla kombinována malformace koronární tepny.
