specifická kardiomyopatie
Úvod
Úvod do specifické kardiomyopatie Specifická kardiomyopatie označuje myokardiální onemocnění spojené s jasnou příčinou nebo systémovým onemocněním, dříve známé jako specifická kardiomyopatie. Specifická kardiomyopatie, včetně ischemické kardiomyopatie, chlopňové kardiomyopatie, hypertenzního myokardu (charakterizovaného hypertrofií levé komory s dilatačním nebo restriktivním srdečním selháním), zánětlivé kardiomyopatie (specifická autoimunita a infekce) Sexuální kardiomyopatie (jako je například skladování glykogenu, glykolipidóza, amyloidóza atd.), Svalová dystrofie, neuromuskulární onemocnění, alergie a otravy (ethanol, katecholaminy, antracykliny, ozařování atd.) ), perinatální kardiomyopatie atd. Specifická kardiomyopatie se týká specifického srdečního onemocnění nebo specifického systému: Nejkonkrétnější kardiomyopatie má ventrikulární dilataci a různé arytmie nebo poruchy vedení v důsledku lézí myokardu. Endokardiální biopsie může potvrdit diagnózu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,12% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie městnavé srdeční selhání alkoholická cirhóza
Patogen
Specifická kardiomyopatie
Metabolická kardiomyopatie (18%):
Endokrinní systém, jako je hypertyreóza, adrenální nedostatečnost, feochromocytom, akromegalie a diabetes. Familiární kumulativní a invazivní choroby posuzování, jako je hemochromatóza, akumulace glykogenu, Hurlerův syndrom, Refsum, komplexní subjekt, Neimann-Pickova choroba, Hand-Christianova choroba, Fabryho-Andersonova choroba a Morquio-Ullrichova choroba, nedostatek kardiomyopatie, jako je metabolismus draslíku Poruchy, dystrofie s nedostatkem hořčíku (jako je maligní malnutriční anémie, nedostatek vitaminu B a nedostatek selenu). Amyloidóza, jako je primární sekundární familiární a dědičná srdeční amyloidóza, familiární středomořská horečka a senilní amyloidóza.
Alergie a otravy (16%):
Alkoholická kardiomyopatie, která poškozuje záření ethanolových katecholaminových antracyklinů, může být nadměrná konzumace alkoholu. Dosud není známo, zda je ethanol patogenní nebo podmíněný a neexistují přesná diagnostická kritéria.
Ischemická kardiomyopatie (10%):
Je charakterizována dilatační kardiomyopatií se systolickou dysfunkcí a nelze ji vysvětlit rozsahem koronárních lézí nebo ischemickým poškozením.
Prevence
Specifická prevence kardiomyopatie
Alkoholik by měl přestat pít. Nedostatek účinných preventivních opatření, zejména léčba, časná pozitivní léčebná léčba je vyšší.
Komplikace
Specifické kardiomyopatické komplikace Komplikace arytmie kongestivní srdeční selhání alkoholická cirhóza
1. poškození srdce
(1) Arytmie: Poškození myokardu ethanolem se může projevit jako arytmie s více případy supraventrikulární arytmie, z nichž nejčastější je fibrilace síní. Existuje dokonce nebezpečí náhlé smrti.
(2) Městnavé srdeční selhání: Ethanol způsobuje difúzní poškození myokardu, snížený srdeční výdej a může způsobit srdeční selhání. Většina symptomů levého srdečního selhání je zřejmá, ale současně se často projevuje srdečním selháním.
2. Poškození orgánů a orgánů jiných než srdce
(1) Alkoholická myopatie: Alkohol poškozuje kosterní sval.
(2) Alkoholická cirhóza: 80% až 90% ethanolu je metabolizováno v játrech a metabolit acetaldehyd má velké poškození jaterních buněk, což může způsobit peroxidaci lipidových membrán hepatocytů a zničit mikrotubulární strukturu jaterních buněk. Poranění mitochondrií, podpora proliferace vláknité tkáně jaterního intersticiálu a způsobení zánětlivé buněčné infiltrace v játrech. Dlouhodobé poškození jaterních buněk a hyperplázie vláknité tkáně často vedou k výskytu cirhózy.
(3) Malnutrice a nedostatek vitamínů: Mnoho pijáků často nejí nebo nejí jiná jídla a dlouhodobé bílkoviny a některé vitaminy nebudou adekvátně doplněny.
Příznak
Specifické příznaky kardiomyopatie Časté příznaky Palpitační arytmie Dýchací potíže Srdeční selhání Slabé rozšíření srdce Zvýšení srdeční frekvence
Jeho klinické projevy jsou podobné dilatační kardiomyopatii. Amyloidní kardiomyopatie však může být podobná restriktivní kardiomyopatii a onemocnění při skladování glykogenu je podobné hypertrofické kardiomyopatii.
Specifická kardiomyopatie se týká specifického srdečního onemocnění nebo specifického systému: Nejkonkrétnější kardiomyopatie má ventrikulární dilataci a různé arytmie nebo poruchy vedení v důsledku lézí myokardu. Endokardiální biopsie může potvrdit diagnózu.
Typ nemoci
1, chlopňová kardiomyopatie: projevuje se jako ventrikulární dysfunkce a překračuje její abnormální zatížení.
2, hypertenzní kardiomyopatie: často se projevuje jako hypertrofie levé komory s dilatační nebo restriktivní charakteristikou srdečního selhání.
3, zánětlivá kardiomyopatie: zánětlivá kardiomyopatie s myokarditidou se srdeční nedostatečností, specifická autoimunitní a infekční.
4. Systémová onemocnění: včetně onemocnění pojivových tkání, jako je systémový lupus erythematodes, nodulární polyarteritida, revmatoidní artritida, sklerodermie a dermatomyozitida; infiltrace a otoky, jako je sarkoidóza a leukémie.
5, svalová dystrofie: včetně Duchenneovy svalové dystrofie, Beckerovy svalové dystrofie, myotonické dystrofie.
6, neuromuskulární onemocnění: včetně dědičné ataxie, Noonanova syndromu a onemocnění barevných skvrn.
7, perinatální kardiomyopatie: poprvé v perinatálním období může být skupina těžkých onemocnění.
Přezkoumat
Specifická kardiomyopatie
Po nástupu klinických příznaků může být diagnostikována na základě různých vyšetření Echokardiografie je neinvazivní a účinná vyšetřovací metoda. Biopsie endokardu myokardu, pokud je pozitivní na konkrétní nálezy, je nápomocná při diagnostice a může také odhalit invazivní léze.
X-ray: Při kontrole zvětšení srdce můžete vidět stín endokardiální myokardiální kalcifikace. Komorová angiografie prokázala snížení komorového lumenu.
Vyšetření elektrokardiogramem: nízkonapěťová, síňová nebo komorová hypertrofie, blokáda větví svazku, změna ST-T.
Echokardiografie: viditelné zesílení endokardu, apikální ventrikulární okluze, myokardiální endokardiální struktura, abnormality hustoty ozvěny, pohyb stěny je oslaben. U primárního pacienta není stěna pacienta zahuštěna, stěna invazivní léze může být zahuštěna, včasné vyplnění je rychlé a střední a pozdní je extrémně pomalé. Perikard není obecně zahuštěn.
Srdeční katetrizace: end-diastolický tlak v komoře se postupně zvyšuje, což má za následek vlnovou strukturu zadní plató. V levé komoře může být zvýšen tlak plicní tepny. V pravé komoře je vysoký tlak v síni vysoký a křivka tlaku v pravém síni je významná. Vlna nahrazuje vlnu. Měření časového intervalu kontrakce není normální.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace specifické kardiomyopatie
Nejkonkrétnější kardiomyopatie je podobná dilatační kardiomyopatii s ventrikulární dilatací, různými arytmiemi nebo poruchami vedení.
Amyloidóza kardiomyopatie: projevuje se jako omezená kardiomyopatie.
Onemocnění při skladování glykogenu: podobné hypertrofické kardiomyopatii.
Endokardiální biopsie může potvrdit diagnózu.
