eozinofilní leukemie
Úvod
Úvod do eozinofilní leukémie Eozinofilní leukocytární leukémie (EL) je vzácná forma leukémie charakterizovaná periferní eosinofilií v periferní krvi a kostní dřeni, často postihující srdce, plíce a nervový systém, s progresivní anémií a trombocytopenií. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, epilepsie
Patogen
Eozinofilní leukémie
(1) Příčiny onemocnění
Malý počet pacientů může být transformován z idiopatického hypereosinofilního syndromu nebo to může být pozdní projev velmi malého počtu akutní lymfoblastické leukémie nebo chronické myeloidní leukémie.
(dvě) patogeneze
Patogeneze nebyla objasněna. Bylo hlášeno, že hematopoetické buňky nadměrně exprimují gen Wilmsova nádoru, což vede k inhibici apoptózy. Pacienti mohou mít klonální chromozomální abnormality, ale žádné markerové chromozomy.
Prevence
Eosinofilní prevence leukémie
Aktivní léčba primárního onemocnění.
Komplikace
Eozinofilní leukemické komplikace Komplikace, anémie, epilepsie
1. Když je anémie závažná, může být komplikována anémií srdečních chorob.
2. Kombinovaná infekce s horečkou, pozorovaná hlavně u plicních infekcí.
3. Souběžné neurologické příznaky, mentální poruchy, také obskurní a hemiplegie, epilepsie.
Příznak
Příznaky eozinofilní leukémie Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Eozinofily zvyšují duševní poruchy, podpažní axilární lymfom, dyspnoe papuly
Délka a rychlost onemocnění souvisí se stupněm zrání eozinofilů, takže se v klinické praxi obecně dělí na dva typy.
Akutní typ
Onemocnění se liší od obecné leukémie tím, že má méně krvácení, zejména eosinofilní infiltraci různých orgánů, což vede k dysfunkci, kromě postižení jater, sleziny a lymfatických uzlin se projevuje také jako postižení srdce, plic a centrálního nervového systému. Klinické projevy progresivního srdečního selhání, mohou mít cval, perikardiální tření zvuk, kašel, potíže s dýcháním, pokud je infiltrace centrálního nervového systému, projevuje se jako duševní poruchy, bludy, rozmazané vidění, ataxie, hemiplegie atd., Kůže může mít erytém, papuly, uzly a podobně.
2. Chronický typ
Počátek je pomalý, průběh nemoci lze prodloužit na 2 až 8 let, existuje únava, anémie, játra a slezina a lymfatické uzliny.
Přezkoumat
Vyšetření eozinofilní leukémie
1. Běžná anémie a trombocytopenie v krvi, počet bílých krvinek se významně zvyšuje, až (50 ~ 200) × 109 / l, eosinofily v krevních tabletách představovaly 20% až 90%, většina z nich více než 60%, z toho eosinofilních Mladé a pozdní granule jsou hlavně zvýšené a původní granule a časné granule jsou vzácné.
2. Obrázek kostní dřeně Kromě zvýšeného podílu myeloblastů se eozinofily významně zvýšily a posunuly doleva, podle buněčné morfologie lze rozdělit do tří typů:
1 typ granulocytů: krev i kostní dřeň mají zvýšené granulocyty.
2 nezralý typ buněk: kromě zřejmého nárůstu eozinofilů naivní eosinofilů v kostní dřeni lze tyto buňky pozorovat také v periferní krvi.
3 zralý typ buněk: hlavně zralé eozinofily, včetně eosinofilních, promyelocyty se zvýšily, normální nebo mírně se zvýšily.
3. Chromozomové vyšetření Existují často tři typy chromozomů 8 a 10, 4q a 45X, 49XY a další chromozomové abnormality.
4. Buněčná kultura Růst CFU-GM v buňkách periferní krve je podobný růstu u chronické myeloidní leukémie.Růstový model kombinovaný s vyšetřením chromozomů lze použít k odlišení eozinofilní leukémie od jiných příčin eosinofilie.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace eozinofilní leukémie
Diagnostická kritéria
Ve světě neexistuje jednotný diagnostický standard a domácí diagnostická kritéria jsou následující.
1. Klinické projevy leukémie.
2. Eozinofily periferní krve se významně zvýšily a pokračovaly v růstu, většina z nich až 60%, a často mají naivní eozinofily.
3. Eosinofilie kostní dřeně, abnormální morfologie, posun jádra vlevo, v nezralých granulocytech v každém stádiu jsou hrubé eozinofilní granule a původní buňky jsou> 5%.
4. Orgány mají eosinofilní infiltraci.
5. Může vyloučit parazitární onemocnění, alergická onemocnění, onemocnění pojivové tkáně, vysoký eozinofilní syndrom, chronickou myeloidní leukémii a další příčiny eosinofilie.
Diagnostické hodnocení: EL je vzácné, diagnóza musí být velmi opatrná a stačí vyloučit eozinofilii způsobenou jinými příčinami, hematologické vyšetření, kromě eosinofilie by měla mít abnormální morfologii, naivní eozinofily se objevují v krvi Buňky, 5% původních buněk v kostní dřeni, jsou také nezbytnými podmínkami, v případě podezření na nedostatečné podmínky by mělo být primární onemocnění nadále vyšetřováno a změny stavu by měly být pečlivě sledovány.
Diferenciální diagnostika
1. Idiopatický hypereosinofilní syndrom (IHES)
IHES má také znatelný nárůst počtu bílých krvinek a eozinofilů. Eozinofily infiltrují srdce, plíce a nervový systém. V průběhu onemocnění se může objevit také anémie a / nebo trombocytopenie, a proto je snadné si ji zaměnit s EL. :
Morfologie eozinofilů v 1MES byla normální a v periferní krvi nebyly žádné nezralé eozinofily. Podíl blastových buněk v kostní dřeni byl v normálním rozmezí, které bylo odlišné od EL.
2IHES má relativně dlouhý průběh nemoci a pomalý postup, zatímco EL postupuje rychle a anémie a trombocytopenie jsou progresivní, ale některý klinický pokrok IHES je také rychlý a krátkodobou smrt lze zjistit hlavně krví a kostní dření.
2. Maligní onemocnění s eosinofilií
(1) Akutní myeloidní leukémie typu M4E0 (AML): akutní myelomonocytární leukémie s eozinofilií, která má klinické projevy AML, zvýšené eosinofily v krvi a kostní dřeni a abnormální morfologii. Proto je třeba se ztotožnit s EL:
1M4E0 obvykle jen mírně zvyšoval eozinofily v krvi a kostní dřeni <30% a hlavními složkami jsou stále primordiální buňky a primitivní naivní monocyty, které se zjevně liší od EL.
2 obtížné případy proveditelné detekce chromozomů a genů, M4E0 má markerovou chromozomální abnormalitu, jmenovitě inv (16) (p13; q22), a odpovídající fúzní gen MYH11 / CBFβ, EL má také chromozomální abnormality, ale jsou nevýznamné, jako je 8, Chromozom 3, 4q, 45X, 49XY atd.
(2) Akutní lymfoblastická leukémie (ALL): Malé množství ALL zvýšilo eosinofily v krvi a kostní dřeni v průběhu nemoci a často se podílí na centrální nervové soustavě, takže je třeba ji identifikovat pomocí EL:
1ALL má obvykle akutní nástup a EL většinou skrývá nástup.
2ALL pacienti mají často povrchovou lymfadenopatii, zatímco EL pacienti jsou relativně vzácní.
Pacienti s 3EL mají společné srdeční postižení a postihují celé srdce (endokard, myokard, perikard), zatímco ALL srdce obvykle není invazováno, pouze toxicita myokardu způsobená antracykliny je nízká a incidence je také nízká.
4 imunofenotypizace, ALL exprimuje antigen diferenciace lymfocytů a EL exprimuje antigen diferenciace myeloidních buněk.
Před výskytem eosinofilie v 5ALL, většina typických klinických a laboratorních charakteristik ALL.
(3) myeloproliferativní onemocnění (MPD): chronická myeloidní leukémie (CML), polycythemia vera (PV) a idiopatická myelofibróza (IMF) a další MPD v průběhu nemoci, zejména v pozdním stádiu, se mohou objevit eozinofily Počet buněk se zvyšuje a identifikační body jsou:
1CML, PV a IMF mají před eozinofilií dlouhý průběh nemoci a existují odpovídající klinické projevy a laboratorní testy, CML se skládá hlavně z neutrofilů naivní metafáze a PV je hlavně červené krvinky. Zvýšené a odpovídající mnohonásobné krevní klinické projevy, IMF se vyznačují splenomegálií a granulemi, erytroblastemií.
2 MP běžné léze na srdci, plicích a nervovém systému v MPD často chybí.
3CML lze také rozlišit podle chromozomu markeru Ph a specifického fúzního genu BCR / ABL a EL.
Biopsie kostní dřeně 4IMF vykázala významnou fibrózu a nebylo obtížné ji identifikovat pomocí EL.
(4) Hodgkinův lymfom: průběh nemoci je často doprovázen eozinofilií, vzhledem k horečce současně musí být před diagnózou provedena lymfadenopatie, biopsie lymfatických uzlin, takže je snazší odlišit od EL.
3. Nejběžnější eosinofilie
Klinicky jsou parazitární infekce, alergie, kožní onemocnění a revmatická onemocnění nejčastějšími příčinami eosinofilie a jsou důležité pro identifikaci s EL.
(1) Parazitární infekce: Larvy parazitů migrují a invazují tkáně in vivo, což jsou patologické mechanismy, které indukují eozinofilii. Výkaly opakovaně hledají vejce a sérologicky detekují odpovídající protilátky. Identifikují se specifické kožní testy antigenu. Hlavním prostředkem je, že po odpovídajícím odčervení je eosinofil na normální hodnotu také základem pro diagnostiku.
(2) alergické reakce: bronchiální astma, angioedém, alergie na léčiva, onemocnění séra atd. Mohou způsobit eozinofilii, podle odpovídající anamnézy, klinických projevů a identifikace EL by neměly být obtížné.
(3) kožní onemocnění: pemfigus, herpetická dermatitida atd. Mohou způsobit bílé krvinky a eozinofilii a mnoho dalších kožních onemocnění má podobné komplikace. Z klinicky zjevných kožních lézí EL obvykle nemá žádné kožní postižení a identifikaci Je to snazší.
(4) Revmatická onemocnění: revmatoidní onemocnění, jako je nodulární polyarteritida, revmatoidní artritida, a zvláštní onemocnění pojivové tkáně (jako je eosinofilní fasciitida), eosinofilní svalový syndrom (požitím) Potraviny kontaminované L-tryptofanem mohou způsobit eozinofilní zvýšení a klinické projevy primárního onemocnění jsou charakteristické a obvykle nejsou snadno zaměňovány s EL.
4. Onemocnění plic s eosinofilií
Protože plíce jsou často zapojeny do EL, musí být odlišeny od různých plicních onemocnění s eosinofilií.
(1) Loefferův syndrom: charakterizovaný nálezy plicního obrazu zobrazujícími stěhovavé stíny a eozinofilii a někteří pacienti jsou způsobeni parazitární infekcí po migraci larev do plic, protože jejich stíny plic jsou stěhovavé A mizí rychleji, je to akutní samoobmedzující kurz, liší se od EL.
(2) plicní infiltrace eosinofily (PIE): projevuje se jako chronické, opakující se respirační příznaky, zobrazovací nálezy ukázaly plicní pleomorfní infiltraci a eosinofilii v krvi, nejvíce Příčina pacienta není známa a pouze několik z nich souvisí s Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomycosis a virovou infekcí a léze je omezena na plíce, což je klíč k identifikaci.
(3) Tropická eozinofilie: stav imunitní odpovědi po infekci filariálními červy, projevující se hlavně jako suchý kašel, sípání, nízká horečka, sípavé zvuky obou plic, zobrazovací vyšetření ukazující intersticiální stíny plicních intersticiálních, podobné mililiárnímu Sexuální tuberkulóza, onemocnění je nyní v Číně vzácné, hlavně v Indii a zemích jihovýchodní Asie, pacienti často mají zvýšené sérové IgE, mohou detekovat protilátku proti filarii, citrát ethylamin (Hai Qunsheng) po léčbě rychle vylepšený, oba Pro identifikační bod.
5. Eosinofilní lymfohgranulom
Jedná se o vzácné onemocnění, které se projevuje jako povrchní lymfadenopatie s eosinofilií v krvi, patologií lymfatických uzlin je tvorba granulomů s infiltrací eosinofilů, onemocnění dobře reaguje na kortikosteroidy, ale někteří pacienti mohou být po zastavení léku opakováni.
6. Jiné nemoci s eosinofilií
Vzácná dědičná eozinofilie je autozomálně dominantní, s rodinnou anamnézou jsou krevní eozinofily pouze mírně zvýšené, benigní, příležitostně rozsáhlé tuberkulózy lymfatických uzlin po radioterapii, slezina Po resekci může být štěp versus hostitel po transplantaci kostní dřeně doprovázen eosinofilií, protože má jasnou historii a odpovídající klinické projevy, není obtížné jej identifikovat.
