Biliární cirhóza
Úvod
Úvod Biliární cirhóza je cirhóza způsobená biliární obstrukcí a cholestázou, rozdělená na primární biliární cirhózu (PBC) a sekundární biliární cirhózu. Ten je způsoben dlouhodobou překážkou extrahepatického žlučovodu. Primární biliární cirhóza je obecně považována za autoimunitní onemocnění. Klinicky se remise a zhoršení onemocnění vyskytují střídavě, často doprovázené dalšími autoimunitními chorobami, jako je Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematosus, revmatoidní klouby. Zánět a chronická lymfocytární tyreoiditida. Humorální imunita byla signifikantně abnormální, pozitivní míra anti-mitochondriální protilátky byla 90% až 100% a titr 80% pacientů byl větší než 1:80.
Patogen
Příčina
Sekundární biliární cirhóza
Etiologie: Běžnými příčinami jsou obstrukce žlučovodního systému, jako jsou žlučové kameny, nádory (rakovina hlavy pankreatu, Vaterův amputační karcinom) a další komprese extrahepatického žlučového traktu, způsobující stenózu a atresii. U dětí v důsledku vrozené atresie extrahepatického biliárního traktu následovaných cystami společného žlučovodu, biliární cirhózy atd. Tento typ cirhózy může být způsoben úplnou okluzí biliárního systému po dobu delší než 6 měsíců.
2. Primární biliární cirhóza
Toto onemocnění, známé také jako chronická nezhoubná destruktivní cholangitida, je v Číně vzácné, příčina není známa, může souviset s autoimunitní odpovědí. Nejčastěji se vyskytují u žen středního věku. Mezi klinické projevy patří dlouhodobá obstrukční žloutenka, hepatomegalie a svědění kůže způsobené stimulací žluči. Často také spojené s hyperlipidémií a kožními xantomy. V žlučovodech uvnitř i vně jater nebyly patrné žádné zjevné léze. V mezibulovém epitelu žlučovodů v oblasti portálu došlo k degeneraci dutiny a nekróze a lymfocytární infiltraci. Pak byl žlučovod zničen a došlo k cholestatice. Vyvinul se do cirhózy.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Laboratorní vyšetření
(1) Zvýšený bilirubin v krvi: zejména přímý bilirubin, pozitivní na bilirubin v moči, kvůli sníženému vylučování bilirubinu z žlučových, fekálních a močových biliár.
(2) Zvýšená alkalická fosfatáza v séru: Zdrojem alkalické fosfatázy je epitel žlučovodu. Primární biliární cirhóza může zvýšit alkalickou fosfatázu dříve, než se objeví klinické příznaky.
(3) Zvýšené krevní lipidy: Zejména je nejvýraznější nárůst fosfolipidů a cholesterolu a triglyceridy mohou být normální nebo mírně zvýšené.
(4) Test jaterních funkcí: Zvýšená koncentrace kyseliny žlučové v séru, prodloužená doba protrombinu, se může po brzké injekci vitaminu K vrátit k normálu a při pokročilém selhání jater nemůže být napravena. Sérový albumin je normální v časných a středních stádiích onemocnění a v pozdním stádiu klesá a globulin se zvyšuje.
(5) Imunologické vyšetření: Pozitivní poměr protilátek proti mitochondriím může dosáhnout 90% až 100%, což lze použít jako důležitý referenční prostředek pro diagnostiku. Pozitivní poměr této protilátky u chronické aktivní hepatitidy je 10% až 25% a pozitivní je také malý počet okultní cirhózy, systémového lupus erythematosus a revmatoidní artritidy. Jedna třetina pacientů měla protilátky proti cholangiocytům, někteří měli protilátky proti hladkým svalům a protilátky proti jaderným látkám a 1/2 pacientů mělo pozitivní revmatoidní faktor. Sérové IgM lze zvýšit.
Kombinace anti-mitochondriálních protilátek, alkalické fosfatázy a IgM má diagnostický význam pro primární biliární cirhózu.
2. Cholangiografie
Vyloučení extrahepatické biliární obstrukce lze provést intravenózní, perkutánní transhepatální cholangiografií nebo endoskopickou retrográdní cholangiografií.
3. Biopsie jater
Živé patologické vyšetření má diagnostickou hodnotu, ale pokud je cholestáza závažná, nebo by měla být pečlivě zvážena tendence ke krvácení, pokud je to nutné, laparotomie a biopsie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza biliární cirhózy zahrnuje obstrukční žloutenku, jako jsou běžné kameny žlučovodů, běžný nádor žlučovodů, zúžení pankreatu a žlučovodů. Hlavní metodou identifikace je cholangiografie. Měl by být identifikován s následujícími chorobami:
Chronická aktivní hepatitida
Pokud jsou anti-mitochondriální protilátky pozitivní, doprovázené biliární stagnací a histologickými abnormalitami žlučovodů, měla by být nejprve vyloučena chronická aktivní hepatitida. Chronická aktivní hepatitida v Číně je častější než primární biliární cirhóza, krátkodobá terapie kortikosteroidy Pozorování účinku pomáhá identifikovat.
2. Sklerotizující cholangitida
Toto onemocnění je vzácné, týká se hlavně žlučovodu, výše uvedené imunologické markery jsou negativní a existuje mnoho bakteriálních infekčních horeček, může pomoci identifikovat angiografie žlučových cest.
3. Léčbou indukovaná žloutenka
Například chlorpromazin, methyl testosteron, sulfonamid, arsenové přípravky. Nejčastěji způsobené individuálními alergiemi je léčba v anamnéze, během několika týdnů po užití léku může žloutenka trvat několik let, často doprovázená zvýšenými eozinofily krve, biopsií jater bez typických histologických projevů primární biliární cirhózy.
