proteinurie s nízkou molekulovou hmotností
Úvod
Úvod Nízkomolekulární proteinurie: Kvůli filtraci glomerulární filtrační membrány a reabsorpci renálních tubulů je množství bílkovin v moči zdravých lidí (proteiny s více molekulárními hmotnostmi) velmi malé (méně než 150 mg denně). ), je-li protein kvalitativně testován, je negativní. V důsledku tubulární dysfunkce je protein, který byl filtrován přes normální glomeruli, reabsorbován. Nízkomolekulární proteiny obecně označují proteiny s molekulovou hmotností 40 000 d. Protože renální tubuly hrají důležitou roli při reabsorpci a katabolismu nízkomolekulárních proteinů, zvyšuje se vylučování nízkomolekulárních proteinurií v renálních tubulárních lézích.
Patogen
Příčina
1. Dentální nemoc: je dědičné tubulární onemocnění spojené s X. Poprvé nahlášeno ve Velké Británii. Toto onemocnění je charakterizováno nízkomolekulární proteinurií, hyperkalciurií, renální kalcifikací a ledvinovými kameny, ale funkce kyseliny močové je normální. Někteří pacienti mají křivici a progresivní selhání ledvin, zatímco vylučování růstového hormonu močí je vysoké. Patologie ledvin ukázala mírnou mezangiální proliferaci a menší léze v tubulech. Mužský počátek, ženské nošení. Ženské nosiče mají nízkomolekulární proteinurii a polovina má vysokou vápník v moči, ale žádné zjevné příznaky.
2. X-vázaná recesivní zděděná nefrolitiáza: onemocnění charakterizované dysfunkcí proximálního tubulu. Poprvé hlášeno v Severní Americe. Mužský počátek, ženské nošení. Ženy mají často mírné abnormality při rozboru moči, různé stupně nízkomolekulární proteinurie a 1/3 pacientů má hyperkalciurii. Pacienti mají často proteinurii a mikroskopickou hematurii do 1 roku věku a ledvinové kameny se objevují ve věku 3-6 let. Existují také pacienti, kteří se během dospívání vyvinuli příznaky. Klinickými projevy jsou ledvinové kameny, renální kalcifikace a progresivní renální selhání. Kameny se často skládají z oxalátu vápenatého a fosforečnanu vápenatého. Ne všichni pacienti se vyvinou k selhání ledvin. Transplantace ledvin je účinná, což naznačuje, že nemoc je spíše tubulární než systémová. U 30 dětí byl zaznamenán 1 případ křivice. Patologie ledvin ukázala sklerózu malých kuliček, intersticiální fibrózu a tubulární atrofii.
3. Nízkomolekulární proteinurie s hyperkalciurií a renální kalcifikací: poprvé hlášeno v Japonsku. Pacient je často mužským pacientem v rodině. Tito pacienti mají nízkou molekulární proteinurii, hyperkalciurii, renální kalcifikaci a dysfunkci koncentrace moči. Nedostatek ledvinové koliky a křivice není rozlišovacím bodem od XRN a Dent. Renální kalcifikace po 3–5 letech však ukazuje na špatnou prognózu. Močový screening dětí školního věku a předškolních dětí v Japonsku zjistil, že asymptomatičtí pacienti mladší 14 let byli většinou normální.
4. X-spojené recesivní hypofosfatemické křivice: poprvé objeveno v rodině v Itálii. Mužští pacienti v této rodině se vyznačují křivicí, osteomalacíí, hypofosfatemií, renální kalcifikací a časným progresivním renálním selháním. Liší se od X-vázaných fenotypických hereditárních hemolytických křivek, které mají vysokou hladinu vápníku, 1,25 (OH) 2D a proteinurii, jakož i renální kalcifikaci a progresi do renálního selhání. Mužský počátek, ženské nošení. Ženské nosiče byly normální, s výjimkou hyperkalciurie. Pokud jde o léčbu, obecně se doporučuje omezit příjem sodíku ve stravě a omezit stravu obsahující více kyseliny šťavelové. Krystalizace oxalátem může dále podporovat tvorbu kamenů. Absorpční idiopatická hyperkalciurie by se měla vyhnout nadměrnému příjmu vápníku nebo užívání fosfátu, zejména u osob s hypofosfatémií. Renální hyperkalciurie není ovlivněna příjmem vápníku v potravě. Thiazidová diuretika podporují reabsorpci vápníku v distálních tubulích a snižují vápník v moči. Amilorid (amperidóza) také podporuje reabsorpci vápníku ledvinami a inhibuje vylučování draslíku. Mechanismus není znám. Kromě své aplikace může být kombinován s thiazidovým diuretikem. Při aplikaci těchto léků by měla být věnována pozornost nerovnováze elektrolytů. Transplantaci ledvin lze provést u pacientů s terminálním selháním ledvin.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Močový sediment Močový sediment tubulární močový sediment typu moči protein moči glutamicum transferáza
Nízkomolekulární protein v moči představuje asi 70%, zatímco albumin představuje pouze 15-25%. Močový protein je obecně kvantifikován 1g / 24h, zřídka přesahující 2g / 24h.
K diagnostice lze použít následující diagnostiku:
1, rychlost clearance bílkovin v moči.
2. Selektivní proteinový index.
3, kontrola typu močového sedimentu.
4, vyšetření proteinů v moči.
5, kvalitativní test kyseliny močové.
Diagnóza je založena na anamnéze, klinických projevech a vyšetření.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1, akutní glomerulonefritida: po streptokokové infekci, otoky, hypertenze, hematurie, proteinurie a tubulární moč.
2, chronická glomerulonefritida: edém z dolní končetiny, šíření zdola nahoru, dlouhý průběh nemoci, snadno se relapsující, pozdní stádium má často renální dysfunkci, první výskyt hypertenze.
3, pyelonefritida: příznaky systémové infekce, bolest v dolní části zad, podráždění močového měchýře, jeho vlastnosti jsou laboratorní testy na moč moču.
4, systémový lupus erythematodes: patřící k autoimunitním onemocněním, vypadávání vlasů, erytém obličeje motýla, orální vředy, migrační artritida, fotoalergie, Raynaudův fenomén, vícenásobné poškození orgánů, zejména srdce a ledviny, zejména ledviny Ztráta první. Jeho proteinurie je obecně více a někteří pacienti se objevují ve formě nefrotického syndromu.
5, mnohočetný myelom: starší muži s dobrými vlasy, anémií a nejsou úměrní poškození ledvin. Nemoc progreduje rychle a snadno se poškodí funkce ledvin, destrukce kostí, bolest kostí a patologické zlomeniny. Jeho proteinem v moči je rozlitá proteinurie.
6, jiné: těžké cvičení, mikroalbuminurie, horečka, proteinurie, srdeční selhání, renální přetížení způsobené proteinurií, otrava léky způsobené proteinurií, vzhledem k jasné historii a odpovídajícímu fyzickému vyšetření, celková diagnóza není obtížná.
