sekundær binyrebarkinsufficiens
Introduktion
Introduktion til sekundær binyresvigt Sekundær binyreinsufficiens skyldes en mangel på binyrebysfunktion af ACTH. Sekundær binyresvigt kan forekomme hos patienter med hypopituitarisme, en enkelt ACTH-mangel og patienter, der får kortikosteroidbehandling efter seponering af kortikosteroidbehandling. Total hypofysedysfunktion, hyppigst set hos kvinder med Shehan-syndrom, men kan også forekomme sekundært med kromoblastom, craniopharyngioma hos en yngre patient og en række tumorer, granulomer, sjælden traumatisk infektion, der fører til hypofyse Organisatorisk ødelæggelse. Efter at patienter har modtaget kortikosteroider i mere end 4 uger eller afbrudt behandlingen i uger til måneder, er der ikke tilstrækkelig ACTH sekretorisk excitatorisk til at producere tilstrækkelig kortikosteroider under stress eller ingen reaktion på ACTH på grund af binyrebarkens atrofi. Dette fænomen kan vare i et år efter ophør af steroidbehandling. Under den langvarige steroidbehandling kan den hypothalamiske hypofyse-binyrebåndsakseintegritet bestemmes ved intravenøs injektion af teicokipeptid 5 ~ 250μg intravenøst. Plasma-cortisolniveauet skal være> 20μg / dl (> 552nmol / L) efter 30 minutter. Manglen på en enkelt ACTH er idiopatisk og ekstremt sjælden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypoglykæmi, koma
Patogen
Sekundær binyresvigt
(1) Utilstrækkeligt corticotropinfrigivende hormon (CRH).
(B) hypofyseinsufficiens: postpartum hypofyse nekrose (Sien syndrom), hypofysetumorer, postoperativ resektion eller hypoplasi, selektiv ACTH-mangel.
(C) den langsigtede stigning i blodkoncentration af glukokortikosteroider eller andre steroider, hvilket forårsager hæmning af hypothalamus og hypofyse.
1. Efter fjernelse af den binyrebinstumor.
2. Overdreven påføring af iatrogene kortikosteroider.
3. Orale antikonceptionsmidler eller immunsuppressive applikationer.
4. Langvarig ACTH-behandling.
Forebyggelse
Forebyggelse af sekundær binyresvigt
Aktiv behandling af den primære sygdom er nøglen til forebyggende sundhedspleje. Missionen skal gøre det muligt for patienten fuldt ud at forstå sygdommens art og erkende, at den binyrebarkhormonerstatningsterapi skal bruges i livet.Når diagnosen er klar, skal den passende mængde udforskes og opnås, og under stress kan patienten ses, eller dosis kan øges passende i henhold til hans faktiske situation. Grundlæggende behandling af kronisk binyresvigt kræver langvarig erstatningsterapi.
Komplikation
Sekundære binyreinsufficiens Komplikationer hypoglykæmi koma
Komplikationer inkluderer høj feber, mentale reaktioner og infektioner, og hypoglykæmi og koma kan også forekomme.
Symptom
Symptomer på sekundær binyreinsufficiens Almindelige symptomer Intestinal dysfunktion Tap af appetit Hypotension libido Nedsat søvnighed Kvalme binyrebarkrise Salt kortikosteroid sekretion for lidt Kortisk dysfunktion Svimmelhed
De kliniske manifestationer af kronisk binyresvigt skyldes mangel på cortisol og aldosteron.
(1) Svaghed og svaghed
For de vigtigste symptomer i det tidlige stadium er graden af træthed direkte proportional med sygdommens sværhedsgrad.I alvorlige tilfælde kan den nå ud til manglende evne til at vende eller nå ud, og kan også se svære muskelspasmer, især i benene. Disse muskellæsioner kan være relateret til natrium og kalium i den neuromuskulære endeplade. Relateret til balanceforstyrrelser.
(to) vægttab
På grund af kortisolmangel kan gastrointestinal dysfunktion såsom appetitløshed, kvalme og opkast, oppustethed og diarré, nedsat fedtlagring og spild af muskler føre til vægttab, og en gradvis større reduktion kan indikere en binyrebykrise.
(tre) pigmentering
På grund af manglen på cortisol er feedbackhæmningen af melanocytstimulerende hormon (MSH) og lipoprotein (LPH) svækket, og sekretionen af disse hormoner øges, og ACTH og LPH indeholder henholdsvis a- og ß-MSH-strukturer. Derfor er hud, slimhindepigmentering, friktion, palmeoptryk, areola, ar osv. Særlig tydelige, pigmentering er et af de vigtigste basis for identifikation af primær og sekundær binyresvigt, pludselig stigning i pigment kan indikere forværring af tilstanden .
(fire) kardiovaskulære symptomer
På grund af svækkelsen af katekolaminerne reduceres blodtrykket, og den ortostatiske hypotension er den mest almindelige. Røntgenbillede viser, at hjertet er reduceret, elektrokardiogrammet viser lav spænding, og PR- og QT-intervallerne forlænges. Patienter har ofte svimmelhed, svimmelhed og erektil besvimelse. .
(5) Lavt blodsukker
Patientens følsomhed over for eksogent insulin øges, og hypoglykæmi er tilbøjelig til at forekomme i tilfælde af sult, gastrointestinal dysfunktion og infektion.
(6) Neurologiske symptomer såsom apati, sløvhed og endda psykiske lidelser.
(7) Resistensen mod forskellige belastninger, såsom infektion og traumer, reduceres , og binyrenes krise induceres let. Den er ekstremt følsom over for anæstetika, sovende beroligende midler og hypoglykæmiske lægemidler, og en lille mængde kan forårsage koma.
(8) Seksuel dysfunktion
Både mandlige og kvindelige patienter kan have seksuel dysfunktion. Kvindelige binyrerne og androgen er relateret til vedligeholdelseshår og seksuel lyst. Derfor er kvindeligt hår, kønshår knap eller kaster, menstruationsforstyrrelser eller amenoré, tab af libido, såsom autoimmun etiologi, kan også have æggestokke For tidlig svigt i testikelfunktionen.
Undersøge
Sekundær binyreinsufficiens test
(1) Blodrutineundersøgelse
Der kan være mild positiv celledysplasi, lejlighedsvis storcelle eller pernicious anæmi, klassificering, der viser neutropeni, relativ lymfocytforøgelse, eosinofiler steg markant, undertiden på grund af dehydrering før behandling, hypovolæmi Årsagen er, at hæmoglobin er normalt.
(2) Elektrolytter
Generelt er der natrium i blodet, og forholdet mellem blod og kalium sænkes, mens lavt natrium og højt kalium er sjældent. Når krisen er høj, vises der tydeligt lavt natrium og højt kalium.
(tre) lidelser i glukosemetabolisme
Hos de fleste patienter var den faste blodsukker lavere end normalt.Den orale glukosetoleransetest (OGTT) viste en lav-flad kurve. De fleste patienter havde lavere blodsukkerniveau efter 3 timers måltid, hvilket indikerede, at de ikke kunne reagere på hypoglykæmi forårsaget af endogent insulin.
(4) Dræningsvandbelastningstest
I den enkle vandtest har 90% af patienterne en udledning på mindre end 10 ml pr. Minut, og 50% af patienterne har mindre end 5 ml. Når cortisol-vandtesten gentages, kan den rettes. Denne metode er enkel og let, og den diagnostiske værdi er stor, men inden testen. Første test blodnatrium, blodnatriumdråbe er let at forårsage vandforgiftning, ikke egnet.
(5) udskillelse af urin 17-hydroxyl og 17-ketosteroid
Den normale værdi af urin 17-hydroxycorticosteroid er 5. 5 ~ 28umol / 24 timer (2 ~ 10 mg / 24 timer), den normale værdi af urin 17-ketosteroid er 14 ~ 52umol / 24 timer (4 ~ 15 mg / 24 timer), han er 22 ~ 88umol / 24 timer (7 ~ 25 mg / 24 timer), de fleste patienter med binyreinsufficiens var lavere end normalt.
(6) Plasma-kortisol
Plasmakortisol er pulserende og har tydelige ændringer i døgnrytmen. Blodkoncentrationen er den laveste fra 1 time til midnat efter at falde i søvn om natten og begynder at stige om morgenen Normal værdi: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) om eftermiddagen. Ved 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15 ug / dl), mindre end 140nmol / L ved midnat (mindre end 5ug / dl), var de fleste patienter med binyresvigt lavere end normalt, døgnrytmen forsvandt.
(7) ACTH-måling
Den plasma-basiske ACTH-måling af patienter med denne sygdom blev signifikant forøget og oversteg 55 pmol/L (250 pg / ml), for det meste mellem 88 og 440 pmol / l (400-2000 pg / ml), og normale mennesker var lavere end 11 pmol / l (50 pg / ml). I et lille antal andre sygdomme kan ACTH-niveauer i plasma imidlertid være så høje som 132 pmol / L (600 pg / ml) på grund af stress.
(8) ACTH excitatory test
ACTH-excitatorisk test har den mest diagnostiske værdi. Uanset om den grundlæggende urinfri cortisoludskillelse eller cortisol er nedsat, er den tæt på normal eller normal. Der er ingen åbenlyse stigning i ACTH-excitabilitet, og nogle patienter er lavere end før, selv ned til nul.
Den sædvanlige metode til denne test er intravenøs infusion af ACTH 25u, idet infusionen opretholdes i 8 timer i en afbalanceret hastighed. Hvis sygdommen er meget mistænkt i klinisk praksis, bør dexamethason 1 mg tages før testen, hvilket ikke vil påvirke målingen og forhindre forekomsten af krise.
For at identificere primær eller sekundær binyreinsufficiens kræves en 3-dages ACTH-stimuleringstest, eller et syntetisk ACTH 24-peptid 25 ug kan administreres intravenøst, plasma-kortisol måles før injektion og 30 minutter efter injektion eller intramuskulær injektion. Plasma-cortisol blev målt før den samme dosis og 60 minutter efter injektion, og normalt humant plasma-cortisol kunne øges med 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) Billedinspektion
Billeddannelsesundersøgelse har en højere værdi hos tuberkuløse patienter Røntgen renal almindelig film kan have følgende tegn: binyretætheden øges jævnt, hvilket viser fin granularitet, ledsaget af grov granulær binyreforkalkning.
Adrenal tuberculosis er lettere at vise ved B-ultralyd og CT-undersøgelse Cirkulære eller elliptiske skygger kan ses ved CT-undersøgelse, som er en heterogen lavdensitetsskygge med granulær forkalkningsskygge.
Hyppige serumelektrolytniveauer inklusive lavt natrium (<130 mEq / L), højt kalium (> 5 mEq / l), lavt HCO3- (15-20 mEq / l) og høj BUN sammen med karakteristiske kliniske manifestationer antyder Eddie's sygdom. Plasma reninaktivitet og ACTH niveauer stiger. Når binyresvigt skyldes utilstrækkelig produktion af hypofyse ACTH, er elektrolytniveauer normalt normale.
Adrenal insufficiens test Cocoon peptid (cosyntropin, syntetisk 24 peptid corticotropin) 5 ~ 25μg intravenøs bolus. Normal plasmakortisol før injektion var mellem 5 ~ 25μg / dl (138 ~ 690nmol / L), som blev fordoblet på 30 ~ 90 minutter, med den laveste værdi 20 mg / dl (552nmol / L). Edison har en lav eller normal værdi og stiger ikke efter spænding.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sekundær binyreinsufficiens
Diagnose
Bestemmelse af hypothalam-hypofyse-binyrebåndsintegriteten kan administreres intravenøst via tecocopeptid 5 ~ 250 μg. Efter 30 minutter skal plasmakortisol være> 20μg / dl (> 552nmol / L), og hypofysemasse eller hypofyse atrofi antyder kraftigt sekundær binyreinsufficiens.
Differentialdiagnose
Sekundær binyreinsufficiens adskilles hovedsageligt fra primær binyreinsufficiens: mest sekundær binyresvigt skyldes hypofyseødelæggelse, så sella CT eller MR hjælper med at udelukke tumorer og atrofi. Sadelsyndrom er ikke altid forbundet med hypopituitarisme. Når hypofyse skygger ændres, skal funktionelle test udføres. Patienter med primær binyresygdom har forhøjede plasma-ACTH-niveauer (≥50 pg / ml). Hypofysesvigt eller ACTH-niveauer hos patienter med en enkelt ACTH-mangel Lavt. Hvis ACTH ikke kan bestemmes, skal det testes med metyrapon. Da metyrapon blokerer hydroxyleringen af cortisol-forløber 11 og plasma-cortisol reduceres. Normal humant cortisol reducerer excitatorisk ACTH-sekretion, hvilket resulterer i øget cortisol-forløbssyntese. især 11-deoxycortisol (forbindelse S), udskilt som en metabolit i urinen (tetrahydro-S). Den bedste og nemmeste måde er at tage oral metyrapon 30 mg / kg midt på natten, mens du spiser en lille mængde mad for at undgå mave Stimulering Kl. 8 om morgenen skal plasmacortisol være <10μg / dl (<276nmol / L), og 11-deoxycortisol bør være mellem 7 ~ 22μg / dl (0,2 ~ 0,6μmol / L). Ingen reaktion på metyrapon. Patienten skal testes for ketolpeptidet.
Patienter med primær binyresvigt har lave niveauer af begge forbindelser og reagerer ikke på tekok peptid Patienter med hypopituitarisme reagerer på syntetisk ACTH og reagerer ikke på metyrapon Det er nødvendigt at muskulere patienten 3 dage før testen. Intravenøs injektion af langtidsvirkende ACTH20u, 2 gange om dagen, for at forhindre binyre atrofi hos patienter med hypofysesvigt Utilstrækkelig reaktion på metyrapon, men der er en positiv respons, skal du gøre dette præparat.
