Tilbagefaldende feber nodulær nonsuppurativ panniculitis
Introduktion
Introduktion til regression af nodulær ikke-suppurativ panniculitis Denne sygdom, også kendt som Weber-Christian syndrom, er en idiopatisk panniculitis, der hovedsageligt påvirker underhudets fedtvæv i underlivet og låret. De vigtigste kliniske manifestationer er tilbagevendende subkutane knuder eller plak, ledsaget af Feber, nogle tilfælde kan involvere de indre organer. Regulerings-nodulær ikke-suppurativ panniculitis med flere systemskader, kaldet systemisk panniculitis; kun hudlæsioner uden visceral skade, kaldet almindelig type panniculitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0007% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: meningitis, reumatisk feber, kardiomyopati, obstruktion i tarmen, skrumpelever, myelofibrosis, retroperitoneal fibrose
Patogen
Regression af årsagen til termisk nodulær ikke-suppurativ panniculitis
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke særlig tydeligt, det antages generelt, at det kan være en ikke-specifik reaktion forårsaget af forskellige årsager eller en infektion, en medikamentinduceret allergisk sygdom. Det rapporteres, at der er tilbagevendende betændelse i mandlen inden sygdommens begyndelse. Det rapporteres, at der er forskellige tilfælde af tuberkulosefaktorer i nogle tilfælde, og at nogle tilfælde skal behandles med anti-tuberkulosebehandling, før sygdommen kan lindres. Halid, sulfonamid, kinin og andre lægemidler kan fremkalde panniculitis, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, således Denne sygdom er forbundet med autoimmun gigt.
(to) patogenese
Fedtgranuloma (27%):
Fedtgranuloma er en granulomareaktion forårsaget af en række faktorer, der forårsager degeneration af fedtvæv. Disse faktorer er opdelt i lokal og systemisk. Lokale faktorer er kortvarig iskæmi, lille arteriel spasme, og systemiske faktorer kan være lipodystrofi. Nogle faktorer forårsager abnormiteter i visse enzymer under fedtmetabolismen, såsom serumamylase, forøget lipase, lokal lipase og forhøjede proteaser, hvilket resulterer i skade på fedtceller, hvilket i sidste ende fører til dannelse af fedtgranuloma.
Patologisk undersøgelse (15%):
De vigtigste læsioner i fedtlaget er generelt opdelt i tre faser: (1) akut inflammatorisk fase: fedtcelledegeneration og intercellulær inflammatorisk infiltration, herunder neutrofiler, lymfocytter og histiocytter, hovedsageligt neutrofiler, og Almindelig destruktion af neutrofil kerner, men ingen dannelse af abscess. (2) Makrofagfase: Primært infiltreret af vævsceller, fagocytiseret fedt og bliver skummende makrofager, med en lille mængde lymfocytter, plasmaceller og neutrofiler infiltreret, ofte med multinucleated gigantiske celler. (3) Fibroblastfase: Læsionerne er hovedsageligt fibroblaster og lymfocytter og har et stort antal hyperplastiske fibrøse væv.
Læsion (10%):
I processen med læsionudvikling ændrede små blodkar også, hovedsageligt ved perivaskulær celleinfiltration, intimal fortykkelse og fibrinlignende degeneration, omentum, mesenteri, pericardium, lever, milt, knoglemarv og binyrefedt. De samme patologiske ændringer, diffus fedtnekrose og fedtinfiltration i leveren, lungepatologiske ændringer i det alveolære hulrum og interstitiel inflammatorisk celleinfiltration, granulomatøs lungebetændelse og fedtemboli.
Forebyggelse
Regression af forebyggelse af nodulær nodulær ikke-suppurativ panniculitis
1. Fjern inficerede læsioner, vær opmærksom på hygiejne, styrk fysisk træning og forbedrer autoimmun funktion.
2. Loven om liv, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
3. Styrke ernæring, faste og kolde, vær opmærksom på opvarmning.
Komplikation
Regression af nodulær ikke-suppurativ panniculitis af varmetype Komplikationer meningitis reumatisk feber kardiomyopati tarmobstruktion cirrhose myelofibrosis peritoneal fibrose
Lejlighedsvis kan pericarditis forekomme, hjertesvigt kan forekomme i de senere stadier af sygdommen, centralnervesystem, hjernehindesymptomer og intrakraniel hypertension kan forekomme, sygdommen kan være forbundet med reumatoid arthritis, gigtfeber, ulcerøs colitis og systemisk lupus erythematosus Overlapning, udover glomerulonephritis, kan forekomme komplikationer såsom kardiomyopati, koronar okklusion, granulomatøs lungebetændelse, tarmobstruktion, cirrhose, myelofibrosis og retroperitoneal fibrose.
Symptom
Regression af varme nodulære ikke-suppurative symptomer på lipidfilm Almindelige symptomer Sværhedsgrad i vesikulær led hævelse og smerter Ledsmerter Høj varme Uregelmæssig feber Anorexia kvalme mavesmerter Øvre mavesmerter
De fleste tilfælde ledsages af hovedpine, generaliseret svaghed, anoreksi, muskelsmerter, hævelse i led og smerter og mentalt ubehag.
1. Den generelle ydelse findes i almindelige og systemtyper.
(1) Feber: Det er mere almindeligt i systemtype. Det begynder at varme op efter et par dage med hudlæsioner, og kropstemperaturen stiger gradvist. Det kan være så højt som 40 ° C eller mere, og det har en afslappende varme. Efter 1, 2 uger begynder kropstemperaturen at falde, bortset fra afslapning. Ud over varme kan det også være intermitterende varme og uregelmæssig varme.
(2) Hudlesioner: forekommer i lemmer og overkropp, oftest i balder og lår. Læsionerne er solide subkutane knuder, der forekommer i partier eller i stykker, der varierer i størrelse, så små som ærter, så store som palmer. Kanten er klar, knuderne kan klæbe til huden, overfladen er rødlig, med mild ømhed og ømhed. Et par knuder kan være nekrotisk og sprængt, og de fedtstoffer flyder ud, men ingen pus, lejlighedsvis kan hudlæsioner udtrykkes som blemmer, subkutane knuder Efter et par dage eller uger kan det gradvist forsvinde, og det berørte område er let forsænket eller brunpigmenteret.
(3) led: manifesteres som ledssmerter, den mest almindelige knæsmerter, efterfulgt af håndledsled, ankelledd, og nogle tilfælde kan også vise vandrende ledsmerter.
(4) Andre: Nogle patienter kan have lymfadenopati, som er mere almindelig i systemtypen, for det meste placeret under armhulen, inguinal og luftrør, med en diameter på 0,5 til 2 cm. Nogle patienter kan have ødemer, ødem med nedre ekstremiteter, orbital ødem eller systemisk ødem. .
2. Visceral involvering ses kun i systemtypen.
(1) Åndedrætsorganer: Individuelle patienter har brystsmerter, dyspnøsymptomer, fysisk undersøgelse og vesikellyde, pleuralfriktionslyde og lejlighedsvis tegn på ekssudativ pleurisy.
(2) Fordøjelsessystem: kan forekomme anorexia, kvalme, mavesmerter, diarré, gulsot, mave-tarmblødning og lever, splenomegaly, læsioner som involverer mesenteri, omentum, posterior peritoneum og bækkenet fedtvæv, kan forårsage øvre del af maven, ømhed Og tarmperistaltis, auskultation viser svækkelse af tarmlyden, denne tilstand kaldes abdominal panniculitis, ofte ledsaget af høj feber, mavesmerter, vægttab osv., Abdominal fatitis kan forårsage tarmobstruktion på grund af fibrose.
(3) hjerte-kar-system: kan vise myocarditis, hjertehypertrofi, takykardi, lejlighedsvis kan også forekomme pericarditis, hjertesvigt kan forekomme senere i løbet af sygdommen.
(4) Øjenbeskadigelse: Nogle tilfælde kan have øjensymptomer, såsom anterior uveitis, akut exudativ choroiditis og sekundær glaukom.
(5) Central nervesystem: kan udtrykkes som mentale forstyrrelser, forstyrrelse af bevidsthed, koma, kramper, meningitis symptomer og intrakraniel hypertension, disse symptomer er forårsaget af intrakraniel adipose vævsbetændelse.
(6) overlapning med anden gigt: denne sygdom kan overlappe med reumatoid arthritis, gigtfeber, ulcerøs colitis og systemisk lupus erythematosus ud over glomerulonephritis.
Det skal påpeges, at der ikke er nogen absolut grænse mellem den almindelige type og systemtypen, og den almindelige type kan udvikle sig til en systemtype, efterhånden som sygdommen skrider frem.
Undersøge
Regression af termisk nodulær ikke-suppurativ panniculitis
1. Blodrutine, knoglemarv og blodsedimentering af perifert blod kan ses i røde blodlegemer, thrombocytopeni, hvide blodlegemer reduceres for det meste, kan indeholde forgiftningspartikler, neutropeni med differentielt antal, med venstre kerne, men øgede hvide blodlegemer og øget erytrocyttsedimenteringshastighed Knoglemarven kan ses som granulocytter, røde blodlegemer og megakaryocytter reduceres i varierende grad. Nogle gange kan granulocytter indeholde et par giftige partikler, der er inficeret med knoglemarv.
2. Urinrutine Når det kombineres med glomerulonephritis eller overlappende anden gigt, kan der forekomme proteinuri, hæmaturi og tubulær urin.
3. Biokemisk undersøgelse Leverinddragelse kan have unormal leverfunktion og øget CRP.
4. Immunologisk undersøgelse af nogle patienter med anti-"O" titer øget, overlapning med anden gigt kan have øget reumatoid faktor titer, anti-nukleært antistof positivt, komplement reduceret, IgG, IgM forøget, lav cellulær immunitet test, Lymfocytomdannelseshastighed reduceres.
5. Røntgenundersøgelse af brystradiograf viste hilar og paratracheal lymfeknudeforstørrelse, lejlighedsvis en lille mængde pleural effusion, forøget struktur og plet i lungerne, involverende det kardiovaskulære system, der viste hjerteforstørrelse og hjertesvigt .
6. EKG-undersøgelse viste sinustakykardi, forskellige typer ledningsblok og myokarditis.
7. B-ultralydbilleder viser subkutane knuder, som er kendetegnet ved fortykning af det subkutane rum ved kanten af læsionen og den diffuse parenkymstruktur.
Diagnose
Retrospektiv diagnose af differentiel nodulær ikke-suppurativ panniculitis
Almindelig type er baseret på gentagne episoder af subkutane knuder eller flassende plaques, ledsaget af feber og lokal depression efter spontan regression af hudlæsioner Det er ikke svært at diagnosticere Den endelige diagnose afhænger af biopsi Systematisk diagnose er kompliceret. Ud over de generelle manifestationer af feber, subkutane knuder og andre organ manifestationer, har individuelle patienter hverken feber eller subkutane knuder, kun manifesteret som symptomer på forskellige organer, hvilket kræver, at biopsi skal være klar diagnose.
Differentialdiagnose
(1) nodulær erytem: hudlæsioner, der involverer dermis og subkutant væv, forårsaget af hudnekrotiserende vaskulitis, forekommer i de bilaterale kalve, hvilket kun efterlader mild pigmentering, efter at erythem er aftaget, hvilket ikke efterlader lokal depression De histologiske ændringer i læsioner er vaskulitis, ikke en ændring i betændelse i fedtvæv.
(2) Hård erytem: hudlæsioner forekommer i den bilaterale lægning af læggen, ingen systemiske symptomer såsom feber, histopatologi er tuberkulose og anti-tuberkulose-behandling er effektiv.
(3) Hudtype: ondartet reticulocyt-sygdom har en hård hudstruktur. Efter ulceration kan det danne et dybt mavesår med klare kanter, dækket med sekretioner og tyk sort sputum. I nogle tilfælde kan der være en historie med nasopharynx-tumorer. Blodfald og progressiv lever, milt, lymfeknudeudvidelse, histopatologiske ændringer af reticulocyt-hyperplasi, hyperplastiske reticulocytter er ikke typiske eller umodne.
(4) multiple neurofibromatose: en autosomal dominerende arvelig sygdom med multiple subkutane bløddelsvulster, flere fibroider fordelt langs nervestammen og hudpigmentering, der involverer de perifere nerver Og det centrale nervesystem, der forårsager de tilsvarende kliniske manifestationer, hvis patologiske træk er bløde fibroider og fibroider.
(5) Lymfom: manifesteret som feber, systemisk lymfadenopati, undertiden ledsaget af ledmuskelsubehag, hepatosplenomegali osv., Patologiske ændringer af forstørrede lymfeknuder er unormal lymfocythyperplasi, granulomatøsitet ses uden liposuitis Fedtvæv er inflammatorisk.
2. Systemtype skal identificeres med følgende sygdomme
(1) reumatoid arthritis: generel begyndelse af akut sygdom, hovedsageligt polyarthritis, ledsaget af feber og leukocytose, mange grader af carditis, histologisk undersøgelse af subkutane knuder kan ses Aschoff (Aschoff) krop Det er effektivt til behandling af salicylsyrepræparater.
(2) Systemisk lupus erythematosus: den har adskillige læsionskarakteristika og forveksles let med sygdommen, men dens hudkarakteristika og histologiske ændringer adskiller sig markant fra sygdommen. Desuden er immunologisk undersøgelse og anti-nukleære antistoffer positive. De karakteristiske læsioner fundet ved panniculitis indikerer, at systemisk lupus erythematosus overlapper med sygdommen.
(3) Kræft i bugspytkirtlen har svære gastrointestinale symptomer, såsom kvalme, opkast, vægttab osv. Når den fælles galdekanal komprimeres, kan den forårsage gradvis uddybning af gulsot. B-ultralyd og CT-undersøgelse kan afsløre tegn på bugspytkirtelkræft, sommetider kræft i bugspytkirtlen. Det kan være forbundet med nodulær flydende panniculitis, men de histologiske ændringer i læsionen er forskellige fra sygdommen, og serumamylase og lipase er forhøjet.
