Überfunktion des Nebennierenmarks
Einführung
Einführung in die Nebennierenmark-Überfunktion Nebennierentumoren - Das Phäochromozytom ist die Hauptursache für eine medulläre Überfunktion. Derzeit sind klinisch bestätigte Fälle von Medulla-Hyperplasie bekannt, die zu einer medullären Überfunktion führen. Bereits im 1. Jahrhundert wurden Fälle von Phäochromozytomen gemeldet, seit 1927 wurden jedoch erfolgreiche Berichte über die klinische chirurgische Entfernung von Tumoren veröffentlicht. 1949 entdeckte Goldenberg in Holton und 1950, dass Phäochromozytome Adrenalin und Norepinephrin ausscheiden. Seitdem ist die klinische Pathogenese des Phäochromozytoms bekannt. In der Vergangenheit galt das Phäochromozytom als seltene Erkrankung, in den letzten Jahren hat sich die Zahl der Fälle aufgrund der kontinuierlichen Verbesserung der diagnostischen Methoden erhöht und die Inzidenzrate beträgt statistisch gesehen 0,4 bis 2,0% aller Hypertoniefälle. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fibromatose, Tuberkulose, Hämangiom
Erreger
Nebennierenmark-Überfunktion
Genmutation (95%):
Die Hauptursachen für eine Nebennierenmark-Hyperfunktion sind ein Phäochromozytom, ein malignes Phäochromozytom und eine Nebennierenmark-Hyperplasie.
Die Chromaffinzellen sind rund oder elliptisch mit einer vollständigen Hülle, und die umgebenden Blutgefäße sind voller Wut. Der Tumor ist im Allgemeinen groß und hat einen Durchmesser von 2 bis 6 cm, von denen etwa 90% im Nebennierenmark und die restlichen 10% außerhalb der Nebenniere auftreten können. Die Stelle, die außerhalb der Nebenniere auftritt, ist häufiger in der retroperitonealen Aorta einschließlich des Chromosoms (Zuckerkandl-Körper), aber auch in der Niere, im Nierenhilus, im Hilus, im Pankreaskopf, in der Milz und in der Zöliakie neben der Arteria iliaca , Eierstock-, Blasen-Bereich, Phäochromozytom außerhalb der Bauchhöhle ist selten, wie die hintere Mediastinalwirbelsäule, gelegentlich im Nacken, intrakranielle und testikuläre, Nebennieren-Phäochromozytom 90% ist einfach, bilateral oder mehrfach 10%, der Tumor ist im Allgemeinen gutartig (etwa 90%), die Schnittfläche ist orange, häufige Blutungen, Nekrose und zystische Veränderungen, Blutgefäße sind reich, interstitielle sind selten, Tumorzellen sind groß, unregelmäßige Polygone, Zytoplasma Mehr Granula, ähnlich wie normale Nebennierenmarkzellen, aber größeres Chromat kann die Partikel färben, so genanntes Phäochromozytom, etwa 10% des Phäochromozytoms ist bösartig, aber manchmal histomorphologisch Schwer zu identifizieren, vor allem in seiner Bösartige Verhalten, das heißt Kapsel Invasion Metastasierung, Lymph-, Leber, Knochen und Lunge und andere Organe.
In sehr wenigen Fällen stimmen die klinischen Manifestationen und biochemischen Tests mit der Diagnose eines Phäochromozytoms überein, es liegt jedoch kein Tumor vor, der durch eine Nebennierenmarkhyperplasie verursacht wird. Das Volumen ist groß, die Drüse ist voll, die Oberfläche ist angehoben, die Medulla-Schicht ist verbreitert (das Verhältnis zur Kortikalis ist größer als 1:10), und die Medulla-Hyperplasie ist eine bilaterale Läsion, aber das Ausmaß der Hyperplasie auf beiden Seiten kann unterschiedlich sein.
Die klinischen Manifestationen werden durch die Sekretion einer großen Menge von Katecholaminen durch Tumorzellen verursacht: Das Nebennieren-Phäochromozytom sondert hauptsächlich Adrenalin ab, während das Phäochromozytom außerhalb der Nebenniere hauptsächlich Noradrenalin absondert, was auf den Mangel an Methylgruppen im ektopischen Tumorgewebe zurückzuführen ist. Aufgrund der Übertragung von Enzymen kann die Sekretion von Katecholaminen durch Phäochromozytom intermittierend oder persistent sein, was zu unterschiedlichen klinischen Symptomen führt.
Das Neuroblastom, das Ganglioneurom, kann auch Katecholamine ausscheiden, die klinische Manifestationen aufweisen, die denen des Phäochromozytoms ähneln.
Verhütung
Prävention von Nebennierenmark-Überfunktion
Nebennierentumoren - Das Phäochromozytom ist die Hauptursache für eine medulläre Überfunktion, daher gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen.
Komplikation
Nebennierenmark-Überfunktion Komplikationen Myome Knotensklerosierendes Hämangiom
Oft begleitet von multiplem endokrinen Tumor Typ II oder neuroektodermaler Dysplasie, wie multipler Neurofibromatose, tuberöser Sklerose, multiplem Trigeminushämangiom. Kann auch durch die folgenden Krankheiten, wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie, hypertensive Enzephalopathie, Lungeninfektionen und andere abnormale Veränderungen, kompliziert werden. Bei einer Nebennierenmark-Hyperthyreose-Krise sollte sofort Blut abgenommen werden, um Harnstoffstickstoff, Kreatinin, Blutzucker usw. zu bestimmen, um ein Rollen der Tumorstelle zu vermeiden.
Andere Komplikationen:
1. Herz-Kreislauf-Komplikationen, katecholaminerge Herzkrankheiten, Herzrhythmusstörungen, Schock.
2. Zerebrovaskuläre Komplikationen Schlaganfall, vorübergehende ischämische Attacke (TIA), hypertensive Enzephalopathie, psychische Störungen.
3. Andere wie Diabetes, ischämische Enterokolitis, Cholelithiasis usw.
Symptom
Nebennierenmark Hyperthyreose Häufige Symptome Polyurie Bronchospasmus Nebennierenüberfunktion Hyperaktivität Tachykardie Salz Kortikosteroide Überdruck Blutdruckabfall Schock
Typische Symptome:
Hoher Blutdruck, übermäßige Katecholaminsekretion, Abdominalmasse.
Untersuchen
Untersuchung der Nebennierenmark-Überfunktion
1. Eine adrenale CT wird bevorzugt. Bei der Durchführung einer CT-Untersuchung sollten aufgrund von Veränderungen der Körperposition oder der Injektion venöser Kontrastmittel hypertensive Anfälle ausgelöst werden. Zur Kontrolle des Bluthochdrucks sollten alpha-adrenerge Rezeptorblocker verwendet und Phentolamin jederzeit während des Scans auf dringende Bedürfnisse vorbereitet werden. .
2. Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann die anatomischen Verhältnisse und strukturellen Eigenschaften des Tumors und des umgebenden Gewebes zeigen und hat einen hohen diagnostischen Wert.
3. B ist praktisch, einfach und kostengünstig, aber die Empfindlichkeit ist nicht so gut wie bei CT und MRT, und es ist nicht einfach, kleinere Läsionen zu finden. Kann als Mittel zum anfänglichen Screening und zur Positionierung verwendet werden.
4.131I-m-Iodbenzylamin (MIBG) -Szintigraphie hat einen hohen diagnostischen Wert für die Lokalisation von extra-adrenalen, multiplen oder malignen metastasierten Phäochromozytomläsionen und hat qualitative und lokalisierte Bedeutung, es gibt jedoch falsch negative Ergebnisse, daher sollte sie untersucht werden Die erste Woche wurde abgebrochen und die Verbindung Jod zum Schutz der Schilddrüse vor dem Test eingenommen.
5. Blutentnahme bei adrenaler venöser Intubation für Plasma-CA Wenn die klinischen Manifestationen und biochemischen Tests die Erkrankung stützen, die vorstehende nicht-invasive bildgebende Untersuchung den Tumor jedoch nicht lokalisieren konnte, kann dies in Betracht gezogen werden. Während der Operation kann es zu einer hypertensiven Krise kommen, und Phentolamin sollte für den Notfall vorbereitet werden.
In den letzten Jahren wurde 11-Kohlenstoff-Hydroxyephedrin, Octreotid-Bildgebung oder PET verwendet, um diese Krankheit zu diagnostizieren.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Nebennierenmark-Überfunktion
1. Essentielle Hypertonie Einige Patienten mit essentieller Hypertonie weisen eine hohe Erregbarkeit des sympathischen Nervs auf, die sich in Herzklopfen, Hyperhidrose, Angstzuständen und erhöhtem Herzzeitvolumen äußert. Die Katecholamine im Urin des Patienten sind jedoch normal. Insbesondere die Bestimmung von Katecholaminen während des Einsetzen der Angst ist beim Ausschluss des Nebennierenmarkes hilfreicher.
2. Intrakranielle Erkrankung Bei einer intrakraniellen Erkrankung in Kombination mit einem hohen Hirndruck können Symptome wie starke Kopfschmerzen wie eine Nebennierenmark-Hyperthyreose auftreten. Patienten haben häufig Anzeichen einer anderen neurologischen Schädigung, um die Grunderkrankung zu unterstützen. Sie sollten jedoch auch auf eine medulläre Nebennierenüberfunktion und eine Gehirnblutung achten.
3. Neuropsychiatrische Erkrankungen können leicht mit einer Verschlechterung der medullären Nebennierenfunktionsstörung bei Angstzuständen, insbesondere bei Hyperventilation, verwechselt werden. Normalerweise ist der Blutdruck bei einem Angstanfall jedoch normal. Wenn der Blutdruck ebenfalls ansteigt, müssen Blut- und Urinkatecholamine gemessen werden, um die Identifizierung zu erleichtern. Krampfanfälle ähneln auch der medullären Überfunktion der Nebennieren, manchmal können auch die Katecholamine im Blut erhöht sein, aber die Katecholamine im Urin sind normal. Es gibt Auren vor Anfällen, ein abnormales EEG und eine wirksame antiepileptische Behandlung, um die Ausscheidung des Nebennierenmarkes zu unterstützen.
4. Frauen in den Wechseljahren in der Übergangsphase der Menopause haben eine Vielzahl von Symptomen, die durch Östrogenmangel verursacht werden, wie Hitzewallungen, Schwitzen, Reizbarkeit und Stimmungsschwankungen, die ähnlich wie bei Nebennierenmarkhyperaktivität schwer zu kontrollieren sind, wenn man die Menstruationsgeschichte versteht Die Bestimmung von Sexualhormonen und CA kann bei der Identifizierung hilfreich sein.
5. Andere Schilddrüsenüberfunktion mit hohen Stoffwechselsymptomen, begleitet von hohem Blutdruck. Der diastolische Blutdruck ist jedoch normal und die Katecholamine sind nicht erhöht. Die koronare Herzkrankheit Angina Pectoris, der akute Myokardinfarkt usw. müssen von der medullären Nebennierenüberfunktion unterschieden werden. Im Allgemeinen kann nach der Änderung des Elektrokardiogramms zum Zeitpunkt des Beginns und der Verbesserung der Behandlung der myokardialen Blutversorgung unterschieden werden. Am kritischsten ist die Bestimmung der Katecholamine im Urin.
