membranöse Nephropathie
Einführung
Einführung in die membranöse Nephropathie Membranöse Nephropathie (MN), auch als membranöse Glomerulonephritis (membranöse Glomerulonephritis) bekannt, pathologische Merkmale der Epithelzellen der glomerulären Basalmembran diffuse Immunkomplexablagerung mit diffuser Verdickung der Basalmembran, klinisches nephrotisches Syndrom ( NS) oder asymptomatische Proteinurie ist die Hauptmanifestation. Grundkenntnisse Der Anteil der Patienten: häufiger bei Menschen über 40 Jahre, die Inzidenzrate liegt bei 0,004% - 0,009% Anfällige Population: Die Peaks sind 30 bis 40 Jahre alt und 50 bis 60 Jahre alt Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenvenenthrombose, interstitielle Nephritis, Nierenversagen
Erreger
Ursache der membranösen Nephropathie
Primär- und Sekundärfaktoren (30%):
1. Immunkrankheit systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Diabetes, Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow, gemischte Bindegewebskrankheit, Sjögren-Syndrom, primäre biliäre Zirrhose, Spondylitis ankylosans Und akute infektiöse Polyneuritis.
2. Infektion: Hepatitis B, Hepatitis C, Syphilis, Lepra, Filariose, Bilharziose und Malaria.
3. Drogen und Gifte organisches Gold, Quecksilber, D-Penicillamin, Captopril und Probenecid.
4. Tumor Lungenkrebs, Darmkrebs, Brustkrebs und Lymphom.
5. Andere Sarkoidose, transplantiertes Nierenrezidiv, Sichelzellenerkrankung und vaskuläre lymphatische Hyperplasie (Kimura-Krankheit), aber 75% der membranösen Nephropathie können die oben genannten Gründe, dh die primäre membranöse Nephropathie, nicht finden.
Mögliches pathogenes Antigen (25%):
Obwohl einige Wissenschaftler über eine Reihe von Antigenen berichtet haben, einschließlich DNA, Thyreoglobulin, Tumor-assoziiertem Antigen, Nierentubulus-Epithel-Antigen, Hepatitis-B-Virus usw. im glomerulären subepithelialen Ablagerungskomplex von Patienten mit membranöser Nephropathie, nur die obigen Proteine Das Sediment verursacht nicht notwendigerweise eine Krankheit, und der Antikörper gegen das pathogene Antigen, das die Ablagerung des subkutanen Immunkomplexes der glomerulären Basalmembran der Krankheit verursacht, ist noch nicht klar.
Subepithelialer Immunkomplex (25%):
(1) Ablagerung des zirkulierenden Immunkomplexes: Dioxon und Germuth injizieren täglich in kleinen Dosen heterologes Protein (2,5 mg / Tag), um bei Kaninchen eine chronische Serumerkrankung zu verursachen. Die Nierenläsionen ähneln der membranösen Nephropathie, und der Immunkomplex wird unter dem Epithel abgelegt. Im Blutkreislauf werden nur kleine Immunkomplexe gefunden.Wenn Kaninchen hingegen unterschiedliche Dosen und Methoden heterologer Proteine erhalten, treten größere Immunkomplexe auf, und die Ablagerungsstelle ist eher mesangial als subkutan, Germuth. Es wird betont, dass der Immunkomplex im Zyklus der membranösen Nephropathie die Eigenschaften eines kleinen Molekulargewichts und einer großen Menge negativer Ladung haben sollte, diese beiden Punkte jedoch nicht gleichzeitig im Körper leicht verfügbar sind und es immer noch Zweifel an der Zuverlässigkeit der Theorie des zirkulierenden Immunkomplexes gibt.
(2) In-situ-Bildung von Immunkomplexen durch nicht-renale Antigene: Diese Theorie zeigt, dass Läsionen durch die Reaktion von zirkulierenden Antikörpern mit einem glomerulären angeborenen Antigen verursacht werden können, was auf bestimmte Basalmembranen zurückzuführen ist. Biochemische Eigenschaften und elektrostatische Affinität werden zuvor in den Glomerulus "implantiert", um einen in situ Immunkomplex zu bilden, wodurch der Glomerulus beschädigt wird.
(3) In-situ-Bildung von Immunkomplexen durch Nierenantigen: Hierbei handelt es sich um einen in-situ-Immunkomplex, der sich aus der lokalen intrinsischen Antigenkomponente des Glomerulus und zirkulierenden Antikörpern zusammensetzt und seit den 1980er Jahren eine allgemein anerkannte Lehre darstellt. .
Komplementvermittelt (5%):
1980 schlugen Salant und Couser erstmals im passiven Heymann-Nephritis-Modell vor, dass die Komplementaktivierung eine notwendige Bedingung für die Pathogenese darstellt. Studien haben bestätigt, dass die Glomeruli der membranösen Nephropathie keine entzündliche Zellinfiltration aufweisen und es keinen klassischen Komplementaktivierungsweg gibt. Ein Spaltprodukt wie C5a wurde hergestellt, es wurde jedoch ein Membranangriffskomplex (C5b-9-Membranangriffskomplex, MAC) gefunden, der die Komplementkomponente Csb-9 enthielt.
Dieser Membranangriffskomplex (MAC) kann in die Phospholipiddoppelschichtstruktur der glomerulären Epithelzellmembran eingefügt werden, wodurch die Zellmembranstruktur beschädigt, die Synthese der glomerulären Basalmembran beeinflusst, die Kapillardurchlässigkeit repariert, verändert und der Membranangriff durch Immunelektronenmikroskopie bestätigt wird. Der Komplex kann von den Epithelzellen von der Basalmembranseite auf die Nierenkapselseite übertragen und durch Exozytose in den Urin abgegeben werden, so dass die Ausscheidung des Urinmembran-Angriffskomplexes im Frühstadium der membranösen Nephropathie oder während der Immunaktivität zunimmt. MAC kann auch glomeruläre Epithelzellen aktivieren, um lokale Entzündungsmediatoren und freie Sauerstoffradikale freizusetzen, die direkt auf die Basalmembran wirken.Eine große Anzahl von freien Sauerstoffradikalen setzt Lipide frei, wodurch glomeruläre Epithelzellen und Kollagen der Basalmembran IV entstehen. Es vermindert und erhöht die Durchlässigkeit der proteinarmen Membran, wodurch Proteinurie verursacht wird. Nach Zugabe von Probucol wird die Proteinurie um 85% verringert.
Die Studie ergab, dass glomeruläre Epithelzellen vielseitig einsetzbar sind, wie die glomeruläre Epithelzellmembrankontraktion, einem hydrostatischen Transmembrandruck von 4,76 kPa (35 mmHg) standhalten kann, Epithelzellen sind ein wichtiger Teil der glomerulären Filtrationsbarriere, Epithelzellen Reagiert mit dem Zelladhäsionsmolekül Integrin 31 und setzt eine Vielzahl von Zytokinen und Entzündungsmediatoren frei, darunter: 1 bioaktive Ester, wie Arachidonsäure-Epoxidase-Produkt PGE2, TXA2 usw. und Lipoxygenase-Produkt 12-Hydroxy Decaensäure (12-HETE), 2-Matrix-Metalloproteinase (MMP) -9 und ein Matrix-Metalloproteinase-Gewebehemmer (TIMP), 3-Fibrinolysefaktor: Gewebe- und Urokinase-Typ-Plasminogenaktivator Wirkstoffe und Inhibitoren, 4 Wachstumsfaktoren und Differenzierungsfaktoren: transformierender Wachstumsfaktor (TGF), Thrombozytenwachstumsfaktor (PDGF), epidermaler Wachstumsfaktor (EGF), 5 entzündungsbedingte Zytokine, Immunerkennung, Chemotaxis: wie Interleukine Klasse.
Darüber hinaus gibt es Rezeptoren für Komplement und verschiedene Wachstumsfaktoren auf der Oberfläche von Epithelzellen, Antigene im Zusammenhang mit Membrannephropathien auf der Oberfläche von SD-Ratten bei Versuchstieren, glomeruläre Epithelzellen spielen eine wichtige Rolle bei der Synthese und Reparatur von Basalmembranen. Die Podozytenzellen können Matrixkomponenten wie IV-Kollagen und Fibronektin synthetisieren.Tiermodelle und klinische Studien legen nahe, dass die Matrixsynthese von Laminin, Heparinsulfat-Proteoglycan und IV-Kollagen bei membranöser Nephropathie erhöht ist.Diese werden durch TGF-2 vermittelt. Veränderungen in der Zusammensetzung der extrazellulären Matrix sind eine der Ursachen für die Verdickung der Basalmembran.
Verhütung
Prävention von membranöser Nephropathie
1. Achten Sie auf Ruhe, vermeiden Sie Müdigkeit, beugen Sie Infektionen vor, ernähren Sie sich proteinarm, achten Sie auf Vitaminpräparate und vermeiden Sie die Einnahme nierenschädigender Medikamente.
2. Während der medikamentösen Behandlung, alle 1 bis 2 Wochen ambulanten Besuch, beobachten Urin Routine, Leber- und Nierenfunktion, Kinder sollten auf Wachstum und Entwicklung achten, um den Abschluss der Behandlung zu steuern.
3. Nach der Kontrolle aktiver Läsionen und nach Abschluss des Behandlungsverlaufs sollte die Nierenbiopsie wiederholt werden, um die pathologischen Veränderungen des Nierengewebes zu beobachten und festzustellen, ob eine chronische Tendenz vorliegt, um rechtzeitig Maßnahmen zu ergreifen.
4. Achten Sie auf den Schutz der verbleibenden Nierenfunktion, korrigieren Sie verschiedene Faktoren, die den Nierenblutfluss verringern (wie Hypoproteinämie, Dehydration, Hypotonie usw.), und verhindern Sie Infektionen, die wichtige Verbindungen zur Vorbeugung darstellen und die Wirksamkeit von und beeinträchtigen Komplikationen der Langzeitprognose sollten aktiv behandelt werden:
(1) Infektion: Eine Hormontherapie ist anfällig für Infektionen: Sobald sie gefunden wurde, sollte sie unverzüglich mit Antibiotika behandelt werden, die empfindlich auf pathogene Bakterien reagieren, stark und nicht neotoxisch sind.
(2) Thrombose- und Emboliekomplikationen: Es wird allgemein angenommen, dass bei einer Plasmaalbumin-Konzentration von weniger als 20 g / l ein hyperkoagulierbarer Zustand vorliegt, dh eine vorbeugende Antikoagulationstherapie sollte begonnen werden. Sowohl die Gerinnung als auch die thrombolytische Therapie sollten übermäßige Blutungen vermeiden, die zu Blutungen führen.
(3) Akutes Nierenversagen: Das mit akutem Nierenversagen einhergehende nephrotische Syndrom kann bei unsachgemäßer Behandlung lebensbedrohlich sein. Bei rechtzeitiger Behandlung ist von den meisten Patienten eine Genesung zu erwarten.
Komplikation
Membranöse Nephropathie Komplikationen Nierenvenenthrombose interstitielle Nephritis Nierenversagen
1. Nierenvenenthrombose: Klinische Beobachtungen und kontinuierliche Nierenbiopsiedaten belegen, dass es sich bei der Krankheit um eine chronisch fortschreitende Erkrankung handelt, beispielsweise um einen plötzlichen Anstieg des Harnproteins im Krankheitsverlauf oder um eine plötzliche Verschlechterung der Nierenfunktion, was darauf hindeutet, dass eine Nierenvenenthrombose kombiniert werden kann Bildung, Nebenläufigkeit von bis zu 50%, prädisponierende Faktoren sind zu niedriges Serumalbumin (<2,0 - 2,5 g / dl), stark übermäßiges Diuretikum und langfristige Bettruhe.
2. Akute interstitielle Nephritis: Nierentubulusnekrose oder sichelförmige Nephritis sind eine häufige Komplikation von MN.
3. Nierenversagen: fortgeschrittene Verschlechterung der Nierenfunktion, verminderte Urinausscheidung, erhöhtes Urinkreatinin, erhöhter Harnstoffstickstoff, anfällig für Nierenversagen.
4. Infektion: Durch den starken Verlust von Immunglobulin aus dem Urin wird die körpereigene Resistenz vermindert und im Verlauf der Erkrankung treten häufig verschiedene Infektionen auf.
Symptom
Symptome der membranösen Nephropathie Häufige Symptome Ödeme Ödeme der unteren Extremitäten Nephrotisches Syndrom Hämaturie Proteinurie Protein Diuretikum Rheumatoide Arthritis
Die Krankheit kann in jedem Alter gesehen werden, aber die meisten Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose über 30 Jahre alt. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 40 Jahren. Das maximale Erkrankungsalter liegt bei 30-40 Jahren und 50-60 Jahren. Die meisten membranösen Nephropathien treten langsam auf. Es gibt keine Vorgeschichte von Infektionen der oberen Atemwege bei einer geringen Anzahl von Patienten mit asymptomatischer Proteinurie Die meisten Patienten (70% -80%) haben eine große Menge an Proteinurie, die durch ein nephrotisches Syndrom gekennzeichnet ist Die MN-Inkubationszeit beträgt normalerweise mehrere Wochen bis mehrere Monate. Das glomeruläre subepitheliale Sediment bildete sich nach und nach, aber die Zunahme der Proteinausscheidung im Urin hat nicht genug erreicht, um klinische Symptome hervorzurufen, was die Aufmerksamkeit des Patienten auf sich zog. 80% der Patienten mit Ödemen als erstes Symptom, 20% aufgrund von Proteinurie, idiopathische Membran Die Proteinausscheidung im Urin bei Nephropathie beträgt normalerweise 5-10 g pro Tag oder bis zu 20 g / Tag, meistens nicht-selektive Proteinurie.Die Menge an Urinprotein ist aufgrund der täglichen Proteinaufnahme, Körperhaltung, Aktivität und Nierenhämodynamik unterschiedlich. Die Fluktuation ist sehr groß, im Allgemeinen keine grobe Hämaturie, 50% der Erwachsenen und die meisten Kinder haben eine mikroskopische Hämaturie.Im Gegensatz zu vielen akuten postinfektiösen Nephritis gibt es im frühen Stadium der Krankheit keine Hypertonie, aber 30% bis 50% der Patienten entwickeln sich mit der Krankheit. Erhöhter Blutdruck, frühe Nierenfunktion ist normaler, von Wochen bis Monaten aufgrund der glomerulären Filtration Rückgang, interstitielle Läsionen und andere Faktoren können allmählich Niereninsuffizienz und Urämie auftreten, die Krankheit ist leicht mit Nierenvenenthrombose in Verbindung gebracht werden, China Die Inzidenzrate kann bis zu 40% betragen. Zu den prädisponierenden Faktoren zählen zu niedriges Serumalbumin (<2,0-2,5 g / dl), stark übermäßige Diurese und verlängerte Bettruhe.
Labortests für primäre membranöse Nephropathie umfassen Proteinurie, Hypalbuminämie, Hyperlipidämie und Lipoharnstoff, normalerweise mit normalen Serumspiegeln von C3, C4 und anderen Komplementkomponenten und ohne zirkulierende Immunkomplexe. In diesem Zeitraum ist das C5b-9 im Urin offensichtlich erhöht.Um die sekundäre Ursache auszuschließen, müssen immunologische Tests wie Hepatitis-B-Virus, Hepatitis-C-Virus, Syphilis, Lupusnephritis und andere Bindegewebserkrankungen und Tumorindikatoren durchgeführt werden.
MN-Patienten mit heimtückischem Auftreten, die sich häufig als typisches nephrotisches Syndrom manifestieren, können mit Bluthochdruck oder mikroskopischer Hämaturie in Verbindung gebracht werden. Es bleibt für viele Jahre unverändert, und ein Teil davon kann auf natürliche Weise gelindert werden. Gemäß den obigen klinischen Merkmalen kann MN diagnostiziert werden, aber die endgültige Diagnose erfordert noch eine Nierenbiopsie.
Die Krankheit muss von anderen pathologischen Typen des nephrotischen Syndroms und sekundären MN wie SLE unterschieden werden. In MN sind fast 2/3 primär und die restlichen 1/3 sekundär, und viele Antigene können das Auftreten von MN verursachen. Bei Lupusnephritis, membranproliferativer Nephritis und IgA-Nephropathie kommt es neben der Ablagerung von Immunkomplexen zu einer starken Zellproliferation, während primäres MN eine Zellproliferation kaum wahrnimmt und ein Rückfall nach einer Nierentransplantation nicht einfach ist. MN-Kinder sollten sekundäre glomeruläre Erkrankungen, insbesondere Hepatitis-B-assoziierte Nephritis und Lupus-Nephritis, mit hohem Verdacht und Ausschluss betrachten. Es wird berichtet, dass 40% der älteren MN-Patienten durch bösartige Tumoren, jedoch bösartig, verursacht werden Etwa 10% der erwachsenen Tumorpatienten haben ein primäres nephrotisches Syndrom, 15% der soliden Tumoren sind mit MN assoziiert und 1,5% der MN-Patienten haben bösartige Tumoren.
Untersuchen
Untersuchung der membranösen Nephropathie
Fast alle Fälle haben Proteinurie, mehr als 80% der Fälle Urinprotein 3,5 g / 24 h, schwere 20 g / 24 h, in der Regel nicht-selektive Proteinurie, aber 20% der Fälle können selektive Proteinurie, Urin sein Erhöhtes C5b-9, C3, was darauf hindeutet, dass sich MN in der aktiven Phase befindet. Bei schwerer Proteinurie kann sich auch das C5b-9 im Urin erhöhen. In der Regel liegt eine mikroskopische Hämaturie vor, eine grobe Hämaturie ist jedoch selten. Blut, wie IgG, kann ebenfalls reduziert werden, erhöhte Blutlipide, die Lipoprotein mit niedriger und sehr niedriger Dichte zeigen, aber mit der Reduktion des Urinproteins kann sich die Hyperlipidämie wieder normalisieren.
Primäre MN: Unabhängig davon, ob Komplement in glomerulären Immunablagerungen gefunden wird oder nicht, sind die Serumkomplementspiegel normal.Wenn bei MN-Patienten niedrige Serumkomplementspiegel festgestellt werden, kann es sich bei der Primärerkrankung um eine systemische Erkrankung (wie SLE) handeln.
Kaltblut-Globulinämie kann bei MN auftreten, die durch SLE, B, Hepatitis C usw. verursacht wird. Bei Patienten mit MN-Aktivität kann C5b-9 im Urin des Patienten erhöht sein, Patienten mit tiefer Venenthrombose können Blut mit hohem Zellulose-Proteingehalt entwickeln. Symptome, Blutgerinnungshemmer sinken, einige Patienten können rote Blutkörperchen haben.
Beispielsweise sollten ältere Patienten mit Darmstörungen, Gewichtsverlust und Hämoptyse auf potenzielle Tumoren untersucht werden.
Pathologische Anatomie
Ausgehend von einer allgemeinen Anatomie sind die Nieren gelb und das Volumen vergrößert. Da alle glomerulären Läsionen in MN nahezu einheitlich sind, werden die Merkmale der Nierenhypertrophie bei anderen chronischen Nierenerkrankungen in MN nicht gesehen, was die Nieren zu erklären scheint. Der Grund, warum die kortikale Oberfläche relativ glatt ist, liegt selbst in Fällen vor, in denen die Krankheit fortschreitet. Bei Patienten mit Nierenversagen kann es zu einer Narbenbildung unter der Kapsel kommen.
2. Lichtmikroskopie
Lichtmikroskopische Untersuchungen zeigten eine durch Immunpräzipitation verursachte Verdickung der diffusen glomerulären Kapillarwand. Da die Basalmembranvorsprünge von gefärbten Immunostains umgeben waren, wurde eine Silberfärbung mit Spikes versehen, und frühe glomeruläre Läsionen waren diffus sichtbare Glomeruli. Kapillarspasmussteifheit, Kapillarwandverdickung, keine offensichtliche Zellproliferation, PAM-Färbung, typische Fälle von kapillarem Vasospasmus und epithelialer Ablagerung von Immunkomplexen, fortgeschrittene Läsionen verschlimmert, Kapillarwandverdickung, Das Lumen wird verengt, die Mesangialmatrix wird verstopft und die weitere Entwicklung kann zu glomerulärer Sklerose und hyaliner Degeneration sowie zu schaumartigen Veränderungen der proximalen Tubuli-Epithelzellen (charakteristische Veränderungen des nephrotischen Syndroms) und zu Arterien mit Bluthochdruck führen Eine kleine Arteriosklerose ist offensichtlich, und eine Infiltration von Entzündungszellen kann im Interstitial beobachtet werden. Mononukleäre Makrophagen und Lymphozyten sind die Hauptzelltypen im Interstitium, und die Hilfs- / induzierenden T-Lymphozyten überwiegen.
3. Elektronenmikroskopie
Der gesamte glomeruläre Kapillarsputum zeigt charakteristische epitheliale elektronendichte Ablagerungen, die die einzige Veränderung bei frühen Läsionen sein können. Es kann auch festgestellt werden, dass große Immunkomplexe auf Epithelzellen mit elektronendichten Ablagerungen abgelagert und genagelt werden. Getrennt durch die Vorsprünge werden die Fußprozesse der Fußprozesse normalisiert und das GBM ist zu Beginn normal, und dann wird die Vertiefung aufgrund der Ablagerung der dichten Substanz gebildet. Schließlich kapselt das GBM die dichte Substanz vollständig ein, und das andere Merkmal ist, dass die elektronendichte Substanz verschwindet und der durchscheinende Bereich in dem entsprechenden Bereich erscheint. Laut Elektronenmikroskopie scheinen einige Bereiche der Basalmembran an der Außenseite repariert zu sein. Bei primären MN kommt es häufig zu interstitieller Fibrose und Tubulusatrophie.
4. Immunfluoreszenz
Es ist zu sehen, dass die subepithelialen Immunglobulin- und Komplementkomponenten durch gleichmäßig feine feine Partikel gekennzeichnet sind, die sich an der Kapillarwand ablagern, und das Auftreten von kapillärem Vasospasmus wird offenbar. Unter diesen ist IgG am häufigsten, und mehr als 95% der Fälle weisen möglicherweise eine C3-Ablagerung auf IgA-, IgM- oder sogar IgE-Ablagerung, die Menge der Ablagerung variiert mit dem Krankheitsverlauf, anfänglich weniger, dann allmählich zunehmende und schließlich verringerte HBsAg und CEA können in einigen Fällen gefunden werden, MN-Nierenerkrankung kann je nach Pathologie in 4 unterteilt werden:
Stadium I: auch als frühe Epithelzellablagerung bekannt, keine offensichtlichen pathologischen Veränderungen unter dem Lichtmikroskop In einigen Fällen kann die Basalmembran leicht verdickt werden Unter dem Elektronenmikroskop ist eine geringe Menge an Immunkomplexablagerung unter dem Epithel zu sehen Im Ablagerungsbereich ist der Fußprozess zu sehen. Fusion ist es erwähnenswert, dass im frühen Stadium I die Elektronenmikroskopie normal ist und die Immunfluoreszenz positiv ist, was darauf hindeutet, dass die Immunfluoreszenz empfindlicher für eine frühe Diagnose ist.
Stadium II: Auch bekannt als die Periode der Nagelbildung, unter Lichtmikroskopie kann eine kapillarmikroskopische Verdickung beobachtet werden, GBM-reaktive Hyperplasie, kammartige Veränderungen - Nagelbildung, Immunfluoreszenzuntersuchung zeigten eine große Anzahl von Immunkomplexablagerungen unter dem Epithel.
Stadium III: Auch als Basalmembran-Ablagerungsstadium bekannt, beginnt der Glomerulus unter dem Lichtmikroskop auszuhärten, das Kapillarlumen wird blockiert und der Nagelprozess wird allmählich zu einem Stück, das das Sediment umhüllt und eine Doppelspur bildet, und die Sedimentgrenze ist unter dem Elektronenmikroskop unklar.
Stadium IV: Auch bekannt als die Härtungsperiode, GBM ist stark unregelmäßig verdickt, Kapillaren sind verdreht, Glomeruli sind kollabiert und Fibrose tritt auf und Nägel verschwinden, interstitielle Nierenzellen sind infiltriert und fibrotisch mit tubulärer Atrophie, Elektronenmikroskopie Das untere Sediment ist in der Basalmembran schwer zu identifizieren, und die Immunfluoreszenz ist zu diesem Zeitpunkt häufig negativ.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der membranösen Nephropathie
Diagnose
Laut Statistik sind neben dem primären MN 10% bis 20% des MN Lupus-Nieren-Virus, 1% bis 3% Goldpräparate, 7% Patienten mit rheumatoider Arthritis, die Penicillamin verwenden, und Hepatitis B. Verwandte MN, sekundäre MN hat im Allgemeinen die klinischen Merkmale seiner primären Krankheit, zusätzlich zu den klinischen Merkmalen, primäre und sekundäre MN ist nur durch Nierenbiopsie schwer zu unterscheiden, sollte es mit klinischen Merkmalen, experimentellen Untersuchungen, pathologischen Untersuchungen und Tests kombiniert werden Sexuelle Behandlung und andere Unterstützung bei der Diagnose.
Die Diagnose einer primären membranösen Nephropathie basiert auf dem Ausschluss sekundärer Faktoren, gefolgt von mehreren häufigen sekundären membranösen Nephropathien:
Differentialdiagnose
1. Membranartige Lupusnephritis: Die pathologischen Veränderungen und die idiopathische membranöse Nephropathie sind sehr ähnlich, histologische Veränderungen haben Auswirkungen auf die Lupusnephritis: Elektronendichte Ablagerungen auf der Basalmembran des Tubulus (100%). Ablagerung von subendothelialer elektronendichter Substanz (77%), Ablagerung von elektronendichter Substanz im Mesangialbereich (63%) und tubulärem Korpuskulareinschlusskörper (61%), Typ IV Lupusnephritis, diffuse proliferative Nephritis nach intensiver Behandlung Diese Art von Anti-DNA-Antikörpertiter ist höher als die der Lupusnephritis vom Membrantyp, es sei denn, das Blutkreatinin ist zum Zeitpunkt des Einsetzens erhöht, das pathologische Gewebe weist eine entzündliche Zellinfiltration auf, die Lupusnephritis vom Membrantyp und spezielle Die gleiche Prognose gilt für die membranöse Nephropathie, die 10-Jahres-Überlebensrate liegt über 85%, und die Inzidenz der Nierenvenenthrombose ist ebenfalls hoch. Sie unterscheidet sich von der idiopathischen membranösen Nephropathie zusätzlich zur routinemäßigen serologischen Untersuchung. Pathologisch gesehen vermehrten sich Mesangialzellen und Endothelzellen, und im Mesangialbereich kam es auch zu einer Ablagerung des Immunkomplexes unter dem Nierenendothel. IgG, IgM, IgA und C3 waren alle positiv, was für die Identifizierung hilfreich war.
2. Membrannephropathie durch Tumor: Eine Vielzahl von Tumoren, insbesondere Lungenkrebs, Magen-Darm- und maligne Läsionen der Brust, können eine membranöse Nephropathie hervorrufen. Hinweise auf eine durch Tumor verursachte renale immunologische Schädigung: 1 tumorspezifisches Antigen im glomerulären Immunkomplex 2 lösliche Immunkomplexe wurden im Serum von Patienten mit Tumor in Verbindung mit membranöser Nephropathie nachgewiesen, die tumorspezifische Antikörper enthielten.
Die Immunpathogenese kann sein: Das Tumor-assoziierte Antigen stimuliert den Wirt, Antitumor-Antikörper zu produzieren, und das Antigen und der Antikörper bilden einen auf dem Glomerulus abgelagerten löslichen Immunkomplex, der Tumor-Patient hat einen Defekt in der Immunüberwachungsfunktion und stimuliert den Körper, einen Immunkomplex zu produzieren, wenn er einem Antigen ausgesetzt wird. Dies führt zu Nierenschäden.
Es wurde berichtet, dass das nephrotische Syndrom häufig 12 bis 18 Monate vor der Diagnose des Tumors auftritt, und es ist besonders notwendig, den Tumor bei älteren Menschen mit nephrotischem Syndrom zu beobachten.
3. Hepatitis-Virus-Infektion und Glomerulonephritis: Die häufigste pathologische Form der Hepatitis-B-Virus-assoziierten Nephritis ist die membranöse Nephropathie, die bei männlichen Kindern häufiger auftritt Die Erkennungsrate von HBsAg im Serum von Kindern beträgt 20% bis 64%, und in der Bevölkerung mit Hepatitis-B-Virus in der Bevölkerung mit 2% bis 20% in Asien können bis zu 80% bis 100% betragen.
Hepatitis-C-Virusinfektion wird durch mesangiale kapillare Glomerulonephritis (MCGN) kompliziert, aber in den letzten Jahren wurde auch über membranöse Nephropathie berichtet. Hepatitis-C-Virus, das mit membranöser Nephropathie kompliziert ist, weist keine Kryoglobulinämie auf, normales Komplementniveau, Rheumatoide Diese Indikatoren sind faktornegativ und unterscheiden sich von Hepatitis C mit mesangialer Kapillarnephritis.
4. Nierentransplantationsrezidiv nach Nierentransplantation: Die Rezidivrate der Erkrankung nach Nierentransplantation liegt bei etwa 10%. In der Regel tritt eine Proteinurie 1 Woche bis 25 Monate nach der Operation auf, und der Empfänger leidet häufig unter einem schweren nephrotischen Syndrom und in 6 Monaten. Verlust der Nierentransplantation in ~ 10 Jahren, erhöhte Steroiddosis ist unwirksam.
5. Arzneimittelinduzierte membranöse Nephropathie: Organisches Gold, Quecksilber, D-Penicillamin, Captopril (Captopril), nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel haben eine membranöse Nephropathie gemeldet Rechtzeitiger Rücktritt kann den Zustand lindern.
Eine frühe membranöse Nephropathie wird häufig übersehen und falsch diagnostiziert, sodass konventionelle Elektronenmikroskopie und Immunfluoreszenz die Diagnose erleichtern können.
