Noduläre nichteitrige Pannikulitis mit Rückfallfieber
Einführung
Einführung in die Regression der knotigen nicht-suppurativen Pannikulitis Diese Krankheit, auch als Weber-Christian-Syndrom bekannt, ist eine idiopathische Pannikulitis, die hauptsächlich das Unterleib und das subkutane Fettgewebe der Oberschenkel betrifft Fieber kann in einigen Fällen die inneren Organe betreffen. Noduläre nicht-suppurative Panniculitis vom Regressionstyp mit multiplem Systemschaden, genannt systemische Panniculitis, nur Hautläsionen ohne viszeralen Schaden, genannt häufige Art von Panniculitis. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0007% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Meningitis, rheumatisches Fieber, Kardiomyopathie, Darmverschluss, Leberzirrhose, Myelofibrose, retroperitoneale Fibrose
Erreger
Regression der Ursache der thermischen knotigen nicht-suppurativen Pannikulitis
(1) Krankheitsursachen
Es ist nicht sehr klar, es wird allgemein angenommen, dass es sich um eine unspezifische Reaktion handeln kann, die durch verschiedene Gründe verursacht wurde, oder um eine Infektion, eine durch Arzneimittel verursachte allergische Erkrankung. Es wird berichtet, dass es in einigen Fällen unterschiedliche Fälle von Tuberkulose-Faktoren gibt, und einige Fälle müssen mit einer Tuberkulose-Behandlung behandelt werden, bevor die Krankheit gelindert werden kann.Halogenid, Sulfonamid, Chinin und andere Arzneimittel können Panniculitis, Dermatomyositis und systemischen Lupus erythematodes auslösen, so Diese Krankheit ist mit Autoimmunrheuma assoziiert.
(zwei) Pathogenese
Fettgranulom (27%):
Das Fettgranulom ist eine Granulomreaktion, die durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht wird, die eine Degeneration des Fettgewebes verursachen.Diese Faktoren werden in lokale und systemische Faktoren unterteilt.Die lokalen Faktoren sind vorübergehende Ischämie, kleiner arterieller Krampf und systemische Faktoren können Lipodystrophie sein. Einige Faktoren verursachen Anomalien bei bestimmten Enzymen während des Fettstoffwechsels, wie Serumamylase, erhöhte Lipase, lokale Lipase und erhöhte Proteasen, die zu einer Schädigung der Fettzellen führen, was letztendlich zur Bildung von Fettgranulomen führt.
Pathologische Untersuchung (15%):
Die Hauptläsionen in der Fettschicht sind im Allgemeinen in drei Phasen unterteilt: (1) akute Entzündungsphase: Fettzelldegeneration und interzelluläre entzündliche Infiltration, einschließlich Neutrophilen, Lymphozyten und Histiozyten, hauptsächlich Neutrophilen, und Gemeinsame neutrophile Kernzerstörung, aber keine Abszessbildung. (2) Makrophagenphase: Hauptsächlich infiltriert von Gewebezellen, phagozytiertem Fett und werden zu schaumigen Makrophagen, wobei eine kleine Menge von Lymphozyten, Plasmazellen und Neutrophilen infiltriert ist, häufig mit mehrkernigen Riesenzellen. (3) Fibroblastenphase: Die Läsionen sind hauptsächlich Fibroblasten und Lymphozyten und weisen eine große Anzahl von hyperplastischen fibrösen Geweben auf.
Läsion (10%):
Im Verlauf der Läsionsevolution veränderten sich auch kleine Blutgefäße, hauptsächlich durch Infiltration perivaskulärer Zellen, Intimaverdickung und fibrinähnliche Degeneration, Omentum, Mesenterium, Perikard, Leber, Milz, Knochenmark und Nebennierenfett. Die gleichen pathologischen Veränderungen, diffuse Fettnekrose und Fettinfiltration in der Leber, Lungenpathologische Veränderungen in der Alveolarhöhle und interstitielle entzündliche Zellinfiltration, granulomatöse Pneumonie und Fettembolie.
Verhütung
Regression der knotigen nicht-suppurativen Vorbeugung von Pannikulitis bei Hitze
1. Entfernen Sie infizierte Läsionen, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.
2. Das Gesetz des Lebens, der Arbeit und der Ruhe, bequem, starke geistige Anregung vermeiden.
3. Stärken Sie Ernährung, Fasten und Erkältung, achten Sie auf die Erwärmung.
Komplikation
Regression der hitzebedingten knotigen nicht-suppurativen Pannikulitis Komplikationen Meningitis Rheumatisches Fieber Kardiomyopathie Darmobstruktion Zirrhose Myelofibrose Peritonealfibrose
Gelegentlich können Perikarditis, Herzinsuffizienz in späteren Stadien der Erkrankung, Symptome einer Meningitis und intrakranielle Hypertonie auftreten, die Erkrankung kann mit rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber, Colitis ulcerosa und systemischem Lupus erythematodes assoziiert sein Überlappungen können zusätzlich zu Glomerulonephritis Komplikationen wie Kardiomyopathie, Koronarverschluss, granulomatöse Pneumonie, Darmverschluss, Leberzirrhose, Myelofibrose und retroperitoneale Fibrose hervorrufen.
Symptom
Regression heißer, knotiger, nicht eiternder Lipidfilmsymptome Häufige Symptome Schwierigkeit Schwellung und Schmerz des Vesikulargelenks Gelenkschmerzen Hohe Hitze Unregelmäßiges Fieber Anorexie Übelkeit Bauchschmerzen Oberbauchschmerzen
Die meisten Fälle gehen mit Kopfschmerzen, allgemeiner Schwäche, Anorexie, Muskelschmerzen, Gelenkschwellung, Schmerzen und psychischen Beschwerden einher.
1. Die allgemeine Leistung wird in allgemeinen und Systemtypen gefunden.
(1) Fieber: Es tritt häufiger bei Systemtypen auf. Es beginnt sich nach einigen Tagen Hautläsionen zu erwärmen und die Körpertemperatur steigt allmählich an. Es kann bis zu 40 ° C oder mehr betragen und es hat eine Entspannungswärme. Nach 1, 2 Wochen beginnt die Körpertemperatur abzunehmen, außer zur Entspannung. Zusätzlich zur Wärme kann es sich auch um intermittierende Wärme und unregelmäßige Wärme handeln.
(2) Hautläsionen: treten in den Gliedmaßen und im Rumpf auf, am häufigsten im Gesäß und in den Oberschenkeln. Die Läsionen sind feste subkutane Knötchen, die in Ansätzen oder in Stücken auftreten, die in ihrer Größe variieren, so klein wie Erbsen, so groß wie Palmen. Der Rand ist klar, die Knötchen können an der Haut haften, die Oberfläche ist rötlich, mit milder Empfindlichkeit und Empfindlichkeit.Einige Knötchen können nekrotisch und zerbrochen sein und die Fettsubstanzen fließen aus, aber kein Eiter, gelegentlich können die Hautläsionen als Blasen, subkutane Knötchen ausgedrückt werden Nach einigen Tagen oder Wochen kann es allmählich verschwinden und die betroffene Stelle ist leicht eingefallen oder braun pigmentiert.
(3) Gelenke: manifestiert sich als Gelenkschmerzen, die häufigsten Knieschmerzen, gefolgt von Handgelenken, Knöchelgelenken und in einigen Fällen können auch Gelenkwanderungsschmerzen auftreten.
(4) Andere: Bei einigen Patienten kann es zu einer Lymphadenopathie kommen, die beim Systemtyp häufiger auftritt und sich meist unter der Achselhöhle, inguinal und tracheal mit einem Durchmesser von 0,5 bis 2 cm befindet. .
2. Viszerale Beteiligung ist nur im Systemtyp zu sehen.
(1) Atmungssystem: Einzelne Patienten leiden an Brustschmerzen, Dyspnoe-Symptomen, körperlichen Untersuchungen und Bläschengeräuschen, Pleurareibungsgeräuschen und gelegentlichen Anzeichen einer exsudativen Pleuritis.
(2) Verdauungssystem: Kann auftreten, Anorexie, Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfall, Gelbsucht, Magen-Darm-Blutungen und Leber, Splenomegalie, Läsionen wie Mesenterium, Omentum, posteriores Peritoneum und Fettgewebe im Becken, kann Schmerzen im Oberbauch, Empfindlichkeit verursachen Und Darmperistaltik, Auskultation zeigt eine Abschwächung der Darmgeräusche, wird dieser Zustand Bauch Pannikulitis genannt, oft begleitet von hohem Fieber, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, etc., Bauchfettitis kann Darmverschluss durch Fibrose verursachen.
(3) Herz-Kreislauf-System: kann Myokarditis, Herzhypertrophie, Tachykardie zeigen, gelegentlich kann auch Perikarditis auftreten, Herzinsuffizienz kann später im Verlauf der Krankheit auftreten.
(4) Augenschäden: In einigen Fällen können Augensymptome auftreten, wie z. B. Uveitis anterior, akute exsudative Aderhautentzündung und sekundäres Glaukom.
(5) Zentrales Nervensystem: Kann ausgedrückt werden als psychische Störungen, Bewusstseinsstörungen, Koma, Krämpfe, Meningitis-Symptome und intrakranielle Hypertonie. Diese Symptome werden durch eine Entzündung des intrakraniellen Fettgewebes verursacht.
(6) Überlappung mit anderem Rheuma: Diese Krankheit kann sich neben Glomerulonephritis auch mit rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber, Colitis ulcerosa und systemischem Lupus erythematodes überschneiden.
Es muss darauf hingewiesen werden, dass es keine absolute Grenze zwischen dem gewöhnlichen Typ und dem Systemtyp gibt, und der gewöhnliche Typ kann sich im Verlauf der Krankheit zu einem Systemtyp entwickeln.
Untersuchen
Regression der thermischen knotigen nicht-suppurativen Pannikulitis
1. Blut Routine, Knochenmark und Blut Sedimentation von peripherem Blut kann in roten Blutkörperchen gesehen werden, Thrombozytopenie, weiße Blutkörperchen sind meist reduziert, können Vergiftungspartikel enthalten, Neutropenie mit unterschiedlicher Zählung, mit dem linken Kern, aber erhöhte weiße Blutkörperchen und erhöhte Blutsenkungsrate Im Knochenmark sind Granulozyten, rote Blutkörperchen und Megakaryozyten unterschiedlich stark reduziert, manchmal können Granulozyten einige toxische Partikel enthalten, die mit Knochenmark infiziert sind.
2. Urin-Routine In Kombination mit Glomerulonephritis oder überlappendem Rheuma können Proteinurie, Hämaturie und tubulärer Urin auftreten.
3. Biochemische Untersuchung Eine Leberbeteiligung kann eine abnormale Leberfunktion und einen erhöhten CRP aufweisen.
4. Immunologische Untersuchung einiger Patienten mit erhöhtem Anti-O-Titer, Überlappung mit anderem Rheuma kann zu erhöhtem Rheumafaktor-Titer, positivem anti-nuklearen Antikörper, vermindertem Komplement, erhöhtem IgG, erhöhtem IgM und niedrigem zellulären Immunitätstest führen. Die Lymphozytenumwandlungsrate ist verringert.
5. Die Röntgenuntersuchung des Thorax-Röntgenbilds ergab eine Vergrößerung der Lymphknoten von Hilar und Paratracheal, gelegentlich einen geringen Pleuraerguss, eine erhöhte Textur und Fleckenbildung in der Lunge, die das Herz-Kreislauf-System betrafen und eine Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz zeigten .
6. Die EKG-Untersuchung ergab eine Sinustachykardie, verschiedene Arten von Leitungsblockaden und eine Myokarditis.
7. B-Ultraschallbilder zeigen subkutane Knötchen, die durch eine Verdickung des subkutanen Raumes am Rand der Läsion und der diffusen Parenchymstruktur gekennzeichnet sind.
Diagnose
Retrospektive Diagnose einer differentiellen knotigen nicht-suppurativen Pannikulitis
Gewöhnlicher Typ basiert auf wiederholten Episoden von subkutanen Knötchen oder schuppigen Plaques, die von Fieber begleitet werden, und einer lokalisierten Depression nach spontaner Rückbildung von Hautläsionen. Es ist nicht schwierig zu diagnostizieren. Die endgültige Diagnose hängt von der Biopsie ab. Die systematische Diagnose ist kompliziert. Zusätzlich zu den allgemeinen Manifestationen von Fieber, subkutanen Knötchen und anderen Organmanifestationen weisen einzelne Patienten weder Fieber noch subkutane Knötchen auf, die sich nur als Symptome verschiedener Organe manifestieren und eine Biopsie erfordern, um eindeutig zu sein Diagnose.
Differentialdiagnose
(1) Nodulares Erythem: Hautläsionen, an denen die Dermis und das Unterhautgewebe beteiligt sind und die durch nekrotisierende Vaskulitis der Haut verursacht werden, treten bei den bilateralen Kälbern auf. Die histologischen Veränderungen der Läsionen sind Vaskulitis, keine Veränderung der Entzündung des Fettgewebes.
(2) Hartes Erythem: Bei der beidseitigen Wadenflexion treten Hautläsionen auf, es treten keine systemischen Symptome wie Fieber auf, die Histopathologie ist eine Tuberkulose und die Behandlung gegen Tuberkulose ist wirksam.
(3) Hauttyp: Die bösartige Retikulozytenkrankheit hat eine harte Hautstruktur und kann nach Ulzerationen ein tiefes Ulkus mit klaren Rändern bilden, das mit Sekreten und dickem schwarzem Auswurf bedeckt ist. In einigen Fällen kann eine Vorgeschichte von Nasopharynx-Tumoren vorliegen. Blutverfall und progressive Leber-, Milz-, Lymphknotenvergrößerung, histopathologische Veränderungen der Retikulozytenhyperplasie, hyperplastische Retikulozyten sind nicht typisch oder unreif.
(4) Multiple Neurofibromatose: eine autosomal dominante Erbkrankheit mit multiplen subkutanen Weichteiltumoren, multiplen Myomen, die entlang des Nervenstamms verteilt sind, und Hautpigmentierung, an der die peripheren Nerven beteiligt sind Und das Zentralnervensystem, das die entsprechenden klinischen Manifestationen verursacht, deren pathologische Merkmale weiche Myome und Myome sind.
(5) Lymphom: Manifestiert als Fieber, systemische Lymphadenopathie, manchmal begleitet von Gelenkmuskelbeschwerden, Hepatosplenomegalie usw., pathologische Veränderungen vergrößerter Lymphknoten sind abnormale Lymphozytenhyperplasie, Granulomatosität ohne Liposuitis Fettgewebe ist entzündlich.
2. Der Systemtyp sollte mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden
(1) rheumatoide Arthritis: Allgemeines Auftreten einer akuten Erkrankung, hauptsächlich Polyarthritis, begleitet von Fieber und Leukozytose, viele Grade von Karditis, histologische Untersuchung der subkutanen Knötchen kann Aschoff (Aschoff) -Körper gesehen werden Es ist wirksam zur Behandlung von Salicylsäurepräparaten.
(2) Systemischer Lupus erythematodes: Er weist multiple Läsionseigenschaften auf und ist leicht mit der Krankheit zu verwechseln, unterscheidet sich jedoch in seinen Hautmerkmalen und histologischen Veränderungen erheblich von der Krankheit. Außerdem sind immunologische Untersuchungen und anti-nukleare Antikörper positiv. Die charakteristischen Läsionen bei Panniculitis weisen darauf hin, dass sich der systemische Lupus erythematodes mit der Krankheit überschneidet.
(3) Bauchspeicheldrüsenkrebs weist schwere gastrointestinale Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust usw. auf. Wenn der gemeinsame Gallengang komprimiert wird, kann dies zu einer fortschreitenden Vertiefung des Ikterus führen. Es kann mit einer Panniculitis der knotigen Verflüssigung einhergehen, aber die histologischen Veränderungen der Läsion unterscheiden sich von der Erkrankung, und Serumamylase und Lipase sind erhöht.
