Myeloperoxidase-Mangel
Einführung
Einführung in den Myeloperoxidase-Mangel Myeloperoxidase-Mangel (MPO) ist eine seltene Immundefekterkrankung des Myeloperoxidase-Mangels in erblichen Phagozytenzellen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: septischer Schock
Erreger
Ursache für Myeloperoxidase-Mangel
Ursache:
Autosomal rezessive Vererbung mit einer Familiengeschichte.
Pathogenese
MPO stellt ein weiteres Enzymsystem im phagozytären bakteriziden System dar. Wenn die Enzymaktivität sehr gering ist, fehlt den Neutrophilen die bakterizide Aktivität des MPO-H2O2-Halogenidsystems vollständig und die Anfälligkeit für eitrige Bakterien und Pilze nimmt zu. -q23.
Verhütung
Prävention von Myeloperoxidase-Mangel
Die Ursache dieser Krankheit ist eine Erbkrankheit, es gibt kein wirksames Maß für das Auftreten dieser Krankheit, aber für diejenigen, die bereits Symptome hatten, sollten sie die Krankheit aktiv behandeln, um die Entwicklung der Krankheit und von Komplikationen zu verhindern. Stärken Sie die Ernährung und verwenden Sie leicht verdauliche Lebensmittel, die genügend Kalorien, Eiweiß und Vitamine enthalten. Wie Brei, Milch, weicher Reis, Sojamilch, Eier, mageres Fleisch, frisches Gemüse und Obst reich an Vitaminen A, B, C. Diese Lebensmittel können die Widerstandskraft des Körpers erhöhen. Im täglichen Leben sollten wir auf Ernährung und Rationalität achten. Versuchen Sie, Lebensmittel so weit wie möglich zu diversifizieren. Essen Sie proteinreiche, vitaminreiche, fettarme tierische Fette, verdauliche Lebensmittel, frisches Obst und Gemüse und essen Sie keine altmodischen oder irritierenden Dinge. Gegrillte, marinierte, gebratene, salzige Lebensmittel, Grundnahrungsmittel und grobe Körner sorgen für eine ausgewogene Ernährung.
Komplikation
Komplikationen bei Myeloperoxidase-Mangel Komplikationen septischer Schock
Verschiedene Infektionen treten wiederholt auf. Die MPO-Aktivität ist reduziert oder fehlt.
Symptom
Myeloperoxidase-Mangel Symptome Häufige Symptome Immundefekt Unterkühlung Pilzinfektion
Es gibt eine Familienanamnese, und bakterielle oder pilzliche Infektionen treten wiederholt ab der Kindheit auf. M2, M3 und MDS bei AML können einen MPO-Mangel stimulieren.
Untersuchen
Untersuchung des Myeloperoxidase-Mangels
1. Es wird gezeigt, dass die Neutrophilen-Peroxidase-Färbung in der MPO-Aktivität verringert ist oder fehlt.
2. Das Tetrazoliumblau-Reduktionsexperiment und der Sauerstoffverbrauch und der Glucose-HMP-Metabolismus waren normal und die H2O2-Ausbeute wurde nicht verringert.
Entsprechend den klinischen Manifestationen können Symptome, Zeichen Röntgenstrahl-, B-Ultraschall-, Elektrokardiogramm-, biochemische und Bluturin-Bakterienkultur wählen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Myeloperoxidase-Mangels
Es gibt häufig eine familiäre Anamnese von Infektionen, und verschiedene Infektionen treten wiederholt von Kindheit an auf, und die MPO-Aktivität ist verringert oder fehlt, und die Krankheit sollte in Betracht gezogen werden.
Muss mit einer chronischen granulomatösen Erkrankung identifiziert werden.
