insuficiencia suprarrenal secundaria
Introducción
Introducción a la insuficiencia suprarrenal secundaria. La insuficiencia suprarrenal secundaria se debe a la falta de disfunción suprarrenal de ACTH. La insuficiencia suprarrenal secundaria puede ocurrir en pacientes con hipopituitarismo, una sola deficiencia de ACTH y pacientes que reciben terapia con corticosteroides después de la interrupción de la terapia con corticosteroides. La disfunción hipofisaria total, más comúnmente vista en mujeres con síndrome de Shehan, pero también puede ocurrir secundaria a cromoblastoma, craneofaringioma en un paciente más joven y una variedad de tumores, granulomas, infección traumática rara que conduce a la hipófisis. Destrucción organizacional. Después de que los pacientes reciben corticosteroides durante más de 4 semanas o suspenden el tratamiento durante semanas o meses, no hay suficiente excitador secretor de ACTH para producir suficientes corticosteroides durante el estrés, o no hay respuesta a la ACTH debido a la atrofia cortical suprarrenal. Este fenómeno puede durar un año después del cese del tratamiento con esteroides. Durante el tratamiento con esteroides a largo plazo, la integridad del eje hipotalámico-pituitario-adrenal se puede determinar mediante inyección intravenosa de teicokipeptido 5 ~ 250 g por vía intravenosa.El nivel de cortisol en plasma debe ser> 20 g / dl (> 552 nmol / L) después de 30 minutos. La falta de una sola ACTH es idiopática y extremadamente rara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipoglucemia, coma
Patógeno
Insuficiencia suprarrenal secundaria
(1) Hormona liberadora de corticotropina (CRH) insuficiente.
(B) insuficiencia hipofisaria: necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sien), tumores hipofisarios, resección postoperatoria o hipoplasia, deficiencia selectiva de ACTH.
(C) el aumento a largo plazo en la concentración sanguínea de glucocorticosteroides u otras drogas esteroides, causando la inhibición del hipotálamo y la hipófisis.
1. Después de la eliminación de la energía del tumor suprarrenal.
2. Aplicación excesiva de corticosteroides iatrogénicos.
3. Anticonceptivos orales o aplicaciones inmunosupresoras.
4. Tratamiento de ACTH a largo plazo.
Prevención
Prevención secundaria de insuficiencia suprarrenal
El tratamiento activo de la enfermedad primaria es la clave para la atención médica preventiva. La misión debe permitir al paciente comprender completamente la naturaleza de la enfermedad y reconocer que la terapia de reemplazo de la hormona cortical suprarrenal se debe utilizar de por vida. Una vez que el diagnóstico es claro, se debe explorar y obtener la cantidad adecuada, y bajo estrés, se puede ver al paciente o se puede aumentar la dosis de acuerdo con su situación real. El tratamiento básico de la insuficiencia suprarrenal crónica requiere una terapia de reemplazo a largo plazo.
Complicación
Complicaciones de insuficiencia suprarrenal secundaria Complicaciones hipoglucemia coma
Las complicaciones incluyen fiebre alta, reacciones mentales e infecciones, y también pueden ocurrir hipoglucemia y coma.
Síntoma
Síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria Síntomas comunes Disfunción intestinal Pérdida de apetito Hipotensión libido Disminución de la somnolencia Náuseas crisis suprarrenal Secreción de corticosteroides de sal muy poco Disfunción cortical Mareos
Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal crónica se deben a la falta de cortisol y aldosterona.
(1) Debilidad y debilidad
Para los síntomas principales en la etapa inicial, el grado de fatiga es directamente proporcional a la gravedad de la enfermedad. En casos severos, puede alcanzar la incapacidad de voltearse o estirarse, y también puede ver espasmos musculares severos, especialmente en las piernas. Estas lesiones musculares pueden estar relacionadas con el sodio y el potasio en la placa terminal neuromuscular. Relacionado con los trastornos del equilibrio.
(dos) pérdida de peso
Debido a la deficiencia de cortisol, la disfunción gastrointestinal como la pérdida de apetito, náuseas y vómitos, hinchazón y diarrea, la disminución del almacenamiento de grasa y el desgaste muscular pueden conducir a la pérdida de peso, y una reducción progresivamente mayor puede indicar una crisis suprarrenal.
(tres) pigmentación
Debido a la falta de cortisol, la inhibición por retroalimentación de la hormona estimulante de melanocitos (MSH) y la lipoproteína (LPH) se debilita, y la secreción de estas hormonas aumenta, y ACTH y LPH contienen estructuras y -MSH, respectivamente. Por lo tanto, la pigmentación de la piel, las membranas mucosas, la fricción, la palma de la mano, la areola, las cicatrices, etc. son particularmente obvias, la pigmentación es una de las bases principales para la identificación de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria, el aumento repentino en el pigmento puede indicar un deterioro de la condición. .
(cuatro) síntomas cardiovasculares
Debido al debilitamiento de las catecolaminas, la presión sanguínea se reduce y la hipotensión ortostática es la más común. La radiografía muestra que el corazón está reducido, el electrocardiograma muestra bajo voltaje y los intervalos PR y QT son prolongados. Los pacientes a menudo tienen mareos, vértigo y desmayos eréctiles. .
(5) Bajo nivel de azúcar en la sangre
La sensibilidad del paciente a la insulina exógena aumenta, y la hipoglucemia es propensa a ocurrir en casos de inanición, disfunción gastrointestinal e infección.
(6) Síntomas neurológicos como apatía, letargo e incluso trastornos mentales.
(7) La resistencia a diversos tipos de estrés, como infecciones y traumatismos, se reduce y la crisis suprarrenal se induce fácilmente. Es extremadamente sensible a los anestésicos, sedantes para dormir y medicamentos hipoglucémicos, y una pequeña cantidad puede causar coma.
(8) disfunción sexual
Tanto las pacientes masculinas como las femeninas pueden tener disfunción sexual. Las glándulas suprarrenales femeninas y los andrógenos están relacionados con el mantenimiento del cabello y el deseo sexual. Por lo tanto, el cabello femenino, el vello púbico es escaso o mutante, los trastornos menstruales o la amenorrea, la pérdida de la libido, como la etiología autoinmune, también pueden tener ovarios. Falla prematura de la función testicular.
Examinar
Prueba de insuficiencia suprarrenal secundaria
(1) Examen de rutina de sangre
Puede haber displasia celular leve positiva, ocasionalmente anemia de células grandes o perniciosa, clasificación que muestra neutropenia, aumento relativo de linfocitos, eosinófilos aumentaron significativamente, a veces debido a la deshidratación antes del tratamiento, hipovolemia La razón es que la hemoglobina es normal.
(2) electrolitos
En general, hay sodio en la sangre, y la proporción de sangre a potasio se reduce, mientras que el sodio bajo y el potasio alto son raros.Cuando la crisis es alta, aparecen obvios bajos en sodio y potasio.
(tres) trastornos del metabolismo de la glucosa
En la mayoría de los pacientes, la glucosa en sangre en ayunas fue más baja de lo normal. La prueba de tolerancia a la glucosa oral (OGTT) mostró una curva plana baja. La mayoría de los pacientes tenían niveles de glucosa en sangre más bajos después de 3 horas de comida, lo que indica que no podían responder a la hipoglucemia causada por la insulina endógena.
(4) Prueba de carga de agua de drenaje
En la prueba de agua simple, el 90% de los pacientes tienen una descarga de menos de 10 ml por minuto, y el 50% de los pacientes tienen menos de 5 ml. Cuando se repite la prueba de agua con cortisol, se puede corregir. Este método es simple y fácil, y el valor de diagnóstico es grande, pero antes de la prueba. Primera prueba de sodio en sangre, la caída de sodio en sangre es fácil de causar envenenamiento por agua, no es adecuada.
(5) excreción urinaria de 17-hidroxilo y 17-cetosteroides
El valor normal del 17-hidroxicorticosteroide urinario es 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), el valor normal del 17-cetosteroide urinario es 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), el hombre es 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25mg / 24h), la mayoría de los pacientes con insuficiencia suprarrenal fueron más bajos de lo normal.
(6) cortisol en plasma
El cortisol en plasma es pulsado y presenta cambios evidentes en el ritmo circadiano. La concentración en sangre es la más baja desde 1 hora hasta la medianoche después de quedarse dormido por la noche, y comienza a aumentar por la mañana. Valor normal: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) por la tarde. A las 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), menos de 140nmol / L a la medianoche (menos de 5ug / dl), la mayoría de los pacientes con insuficiencia suprarrenal eran más bajos de lo normal, el ritmo circadiano desapareció.
(7) medición de ACTH
La medición de ACTH básica en plasma de pacientes con esta enfermedad aumentó significativamente, excediendo 55 pmol/L (250pg / ml), principalmente entre 88 y 440pmol / L (400-2000pg / ml), y las personas normales fueron inferiores a 11 pmol/L (50pg / ml). Sin embargo, en un pequeño número de otras enfermedades, los niveles plasmáticos de ACTH pueden ser tan altos como 132 pmol / L (600 pg / ml) debido al estrés.
(8) Prueba de excitación ACTH
La prueba excitadora de ACTH tiene el mayor valor diagnóstico. No importa si la excreción de cortisol libre urinario básico o el cortisol disminuyen, es casi normal o normal. No hay un aumento obvio en la excitabilidad de ACTH, y algunos pacientes son más bajos que antes, incluso hasta cero.
El método habitual de esta prueba es la infusión intravenosa de ACTH 25u, manteniendo la infusión durante 8 horas a una velocidad equilibrada.Si la enfermedad se sospecha mucho en la práctica clínica, se debe tomar dexametasona 1 mg antes de la prueba, lo que no afectará la medición y evitará la aparición de crisis.
Para identificar la insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria, se requiere una prueba de estimulación con ACTH de 3 días, o se puede administrar un péptido sintético ACTH 24 25 ug por vía intravenosa, se mide el cortisol en plasma antes de la inyección y 30 minutos después de la inyección, o inyección intramuscular. El cortisol en plasma se midió antes de la misma dosis y 60 minutos después de la inyección, y el cortisol en plasma humano normal podría incrementarse en 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) Inspección de imagen
El examen de imagen tiene un valor más alto en pacientes tuberculosos.La radiografía simple de rayos X puede tener los siguientes signos: la densidad suprarrenal aumenta de manera uniforme, mostrando granularidad fina, acompañada de calcificación suprarrenal granular gruesa.
La tuberculosis suprarrenal es más fácil de mostrar en la ecografía B. y el examen de TC. Se pueden ver sombras circulares o elípticas en el examen de TC, que es una sombra heterogénea de baja densidad con sombras de calcificación granular.
Los niveles de electrolitos séricos frecuentes, incluidos bajo en sodio (<130 mEq / L), alto en potasio (> 5 mEq / L), bajo en HCO3- (15-20 mEq / L) y alto BUN junto con manifestaciones clínicas características sugieren la enfermedad de Eddie. La actividad de renina en plasma y los niveles de ACTH aumentan. Cuando la insuficiencia suprarrenal se debe a una producción insuficiente de ACTH hipofisaria, los niveles de electrolitos son generalmente normales.
Prueba de insuficiencia suprarrenal Péptido de Cocoon (cosintropina, corticotropina sintética de 24 péptidos) 5 ~ 25 g de bolo intravenoso. El cortisol plasmático normal antes de la inyección estaba entre 5 ~ 25g / dl (138 ~ 690nmol / L), que se duplicó en 30 ~ 90 minutos, siendo el valor más bajo 20g / dl (552nmol / L). Edison tiene un valor bajo o normal y no aumenta después de la emoción.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia suprarrenal secundaria.
Diagnóstico
La determinación de la integridad del eje hipotalámico-hipofisario-adrenal se puede administrar por vía intravenosa a través de un tecocopéptido de 5 ~ 250 g. Después de 30 minutos, el cortisol plasmático debe ser> 20 g / dl (> 552 nmol / L), y la masa hipofisaria o la atrofia hipofisaria sugieren una insuficiencia suprarrenal secundaria.
Diagnóstico diferencial
La insuficiencia suprarrenal secundaria se distingue principalmente de la insuficiencia suprarrenal primaria: la mayoría de la insuficiencia suprarrenal secundaria se debe a la destrucción de la hipófisis, por lo que la CT o MRI de la silla turca ayuda a excluir tumores y atrofia. El síndrome de Saddle no siempre se asocia con hipopituitarismo. Cuando cambian las sombras de la hipófisis, se deben realizar pruebas funcionales. Los pacientes con enfermedad suprarrenal primaria tienen niveles elevados de ACTH en plasma (50 pg / ml). Falla hipofisaria o niveles de ACTH en pacientes con deficiencia única de ACTH. Bajo. Si no se puede determinar la ACTH, debe probarse con metirapon. Dado que el metirapona bloquea la hidroxilación del precursor del cortisol 11 y se reduce el cortisol en plasma. El cortisol humano normal reduce la secreción excitadora de la ACTH, lo que aumenta la síntesis del precursor del cortisol. , especialmente el 11-desoxicortisol (compuesto S), excretado como un metabolito en la orina (tetrahidro-S). La mejor y más fácil forma es tomar 30 mg / kg de metirapona oral en el medio de la noche, mientras se come una pequeña cantidad de alimentos para evitar el estómago. Estimulación: a las 8 en punto de la mañana, el cortisol en plasma debe ser <10g / dl (<276nmol / L), y el 11-desoxicortisol debe estar entre 7 ~ 22g / dl (0.2 ~ 0.6mol / L). No hay reacción al metirapon. El paciente debe hacerse la prueba del péptido cetol.
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria tienen niveles bajos de ambos compuestos y no responden al péptido tekok. Los pacientes con hipopituitarismo responden a la ACTH sintética y no responden a la metirapona. Es necesario muscular al paciente 3 días antes de la prueba. Inyección intravenosa de ACTH20u de acción prolongada, 2 veces al día, para prevenir la atrofia suprarrenal en pacientes con insuficiencia hipofisaria. Respuesta insuficiente a metirapona, pero hay una respuesta positiva, necesita hacer esta preparación.
