Histiocitosis
Introducción
Introducción a la histiocitosis. La histiocitosis (proliferación de reticulocitos o reticuloendoteliosis) se refiere a un grupo de enfermedades en las que la hiperplasia histiocítica o pseudotumoral de histiocitos no puede clasificarse como linfoma maligno, que generalmente incluye granuloma eosinófilo óseo, Xantomatosis y proliferación de reticulocitos malignos infantiles. Los tres deben considerarse como un proceso crónico y agudo de la misma lesión, con tipos de transición e intermedios en el medio. Debido a las diferentes etapas de desarrollo, la lesión puede ser única o múltiple, y puede ubicarse dentro o fuera del hueso. Los trastornos proliferativos de células tisulares, incluidas todas sus variantes, son un trastorno sistémico. Este tipo de actuaciones no son tanto una enfermedad, sino más bien un síndrome. Aunque son diferentes entre sí, los límites no son muy claros. Muchos autores en el país y en el extranjero han informado que el granuloma eosinofílico se ha convertido en un tumor amarillo. La histiocitosis se puede dividir en simple y múltiple. El primero es el granuloma eosinófilo óseo, y el segundo se divide en un tipo crónico (con o sin lipoma amarillo) y un tipo agudo (niños con proliferación maligna de reticulocitos) con un tipo intermedio (tipo de transición). Algunos autores dividen los trastornos proliferativos de los tejidos en tipos localizados y difusos, el primero en niños mayores y adultos, y el segundo más común en los bebés. El granuloma eosinofílico es más común en pacientes masculinos y la edad de inicio común es de 1 a 15 años, especialmente entre 5 y 10 años. Sin embargo, también puede ocurrir en la edad adulta.El granuloma eosinofílico generalmente ocurre en las costillas y las mandíbulas en los mayores de 20 años, y ocurre en el cráneo a la edad de 20 años. Ocurrir en la columna vertebral es raro. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfisema obstructivo
Patógeno
Causas de histiocitosis
Hiperplasia de células reticulares (40%):
Los principales cambios patológicos del granuloma eosinofílico de las vértebras son la proliferación de células extensas de tejido reticular, con eosinófilos variables, varias células inflamatorias y células gigantes multinucleadas, algunas de las cuales pueden transformarse en células espumosas. Y las células hemocíticas que contienen hemosiderina o células residuales, los vasos sanguíneos pequeños pueden tener necrosis similar a la celulosa, fibrosis avanzada, núcleos de tejido grandes, ovales, en forma de engranaje o en forma de riñón, a menudo agregados en una pila o tira.
Histiocitosis (30%):
La lesión principal de la xantomatosis es la histiocitosis, que se puede ver en reticulocitos, células espumosas y células gigantes de tipo Touton. Las células de espuma también se llaman células amarillas, tienen cristales de colesterol acicular, los eosinófilos no son evidentes y algunas partes tienen tejido de granulación. Mala diferenciación, puede haber una pequeña cantidad de división nuclear, las células de tejido son reemplazadas por fibroblastos, formando tejido conectivo, algunos entre células de espuma, en lugar de tejido de granulación.
En el mismo paciente, la misma lesión en diferentes momentos, la patología puede ser diferente, como el comienzo del granuloma de células de tejido eosinofílico, pero después de unos años puede transformarse en un granuloma que contiene lípidos a base de células espumosas. Por lo tanto, no es posible confirmar el diagnóstico de xantomatosis basándose únicamente en la presencia o ausencia de células espumosas. Incluso en la proliferación de reticulocitos infantiles, las células espumosas se pueden ver ocasionalmente, pero es raro porque las lesiones se desarrollan menos pronto.
Proliferación de células tisulares (20%):
El pulmón comienza a ser granuloma intersticial, y luego las células de tejido invaden las arterias pequeñas y el extremo distal de los bronquiolos, se produce enfisema obstructivo, se forman quistes y vesículas y se rompen, y hay muchos eosinófilos en el granuloma intersticial. , se infiltran neutrófilos y linfocitos.
Prevención
Prevención proliferativa de células tisulares
No existen medidas preventivas especiales para esta enfermedad, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para prevenir esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la histiocitosis Complicaciones enfisema obstructivo
Acompañado de cráneo, lesiones de costillas, bultos locales, sensibilidad, enfisema obstructivo, fracturas patológicas y deformidades; con lesiones femorales, muchas claudicaciones, granuloma eosinofílico primario de las vértebras pueden oprimir la médula espinal. Causa vergüenza.
Síntoma
Síntomas de histiocitosis síntomas comunes , pérdida de apetito, granuloma, desintegración urinaria, linfadenopatía, infección bacteriana, hepatoesplenomegalia
Granuloma eosinofílico simple o múltiple con menos síntomas sistémicos, los síntomas iniciales son dolor, acompañado de lesiones en el cráneo, costillas, bultos locales, sensibilidad, fracturas patológicas y deformidades; con lesiones femorales, muchas extremidades Las lesiones múltiples generalmente se encuentran en sucesión. Los pacientes pueden tener síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de apetito, pérdida de peso, y también pueden estar asociados con lesiones hiliares. El granuloma eosinofílico primario de la vértebra puede causar compresión de la médula espinal y la xantomatosis generalmente tiene Tres signos típicos, a saber, defecto del cráneo, protrusión del globo ocular y diabetes insípida, son principalmente lesiones múltiples del cráneo. La frente y el hueso parietal son los más comunes, y los huesos occipital y occipital son los segundos. Por lo general, tienen solo uno y rara vez tienen tres signos típicos al mismo tiempo. Además de los cambios clínicos anteriores, también puede haber trastornos del desarrollo, hígado, esplenomegalia, erupción cutánea, pigmentación y úlceras en las encías. Las encías están gradualmente rodeadas por tejido de granulación y los quistes están rodeados por una destrucción quística o poliquística única. Las úlceras gingivales crónicas que han aflojado los dientes y no se han curado clínicamente pueden ser uno de los primeros signos de inflamación.
La incidencia de proliferación maligna de reticulocitos en lactantes es menor de 3 años, manifestaciones clínicas de fiebre, otitis media, infección bacteriana recurrente, anemia y hemorragia, además de hepatoesplenomegalia, linfadenopatía periférica indolora extensa, disolución. Cambios óseos y eccema seborreico.
Examinar
Examen de histiocitosis
El granuloma eosinofílico se localiza en el cráneo. Generalmente se caracteriza por la destrucción osteolítica de las placas interna y externa. Los huesos se excavan y no hay endurecimiento ni reacción perióstica alrededor. Se llama cráneo del mapa.
Debido a la fractura patológica de la columna vertebral, el cuerpo vertebral se comprime parcialmente en una vértebra en forma de cuña. Después de la compresión, solo queda la corteza marginal superior e inferior. La altura del cuerpo vertebral se reduce, pero no se extiende en dirección horizontal. Los espacios intervertebrales superior e inferior permanecen sin cambios. Se produce fusión espontánea, ocasionalmente puede aparecer una masa fusiforme de tejido blando en el paravertebral, la densidad de la vértebra afectada aumenta y tiene forma de disco, por lo tanto, la manifestación típica de rayos X del granuloma eosinófilo de la vértebra se describe generalmente como una vértebra plana, una enfermedad del cartílago vertebral craneal.
Para las radiografías que muestran vértebras planas, se debe tener precaución al diagnosticar el granuloma eosinófilo óseo, que es adecuado para los siguientes criterios:
(1) Solo está involucrado un cuerpo vertebral.
(2) Las vértebras superior e inferior de la vértebra afectada son normales.
(3) La densidad del cuerpo vertebral comprimido es consistente, la radiografía del pulmón parece ser bronquitis o bronquiectasia, los nódulos reticulares difusos se infiltran en el pulmón y la radiación densamente en forma de tira desde el hilio hacia la periferia, y hay garras difusas. En casos severos, tiene forma de panal y el hilio está agrandado y denso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de histiocitosis.
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Debe diferenciarse del linfoma maligno:
1. Clínicamente, los pacientes típicos tienen linfadenopatía superficial progresiva e indolora, los pacientes atípicos presentan principalmente linfadenopatía profunda, la fiebre es irregular, persistente o periódica, a menudo acompañada de ganglios linfáticos. Otras partes, como las amígdalas, la nasofaringe, el tracto gastrointestinal, los huesos, la piel, los riñones o los nervios, y otros síntomas, la mayoría de los pacientes tienen diversos grados de síntomas sistémicos, como fatiga, pérdida de peso corporal, sudoración nocturna, sudoración espontánea, Picazón en la piel, pérdida de peso, anemia progresiva, etc., ganglios linfáticos inflamados, calidad como goma dura, adhesiones tempranas no adherentes, adherencias tardías en bloques, que ocurren principalmente en ambos lados del cuello, seguidos de la axila y la ingle, los ganglios linfáticos profundos también pueden estar inflamados Grandes, como el tejido linfoide mediastínico y torácico involucrado, pueden causar síndrome tumoral mediastínico, infiltración pulmonar, atelectasia, infección pulmonar secundaria y derrame pleural, etc., algunos pacientes con hepatoesplenomegalia como primer síntoma, y algunos son Dolor abdominal, la masa abdominal es el síntoma principal. Con las partes primarias e invasivas del linfoma maligno, hay síntomas y signos correspondientes.
2. Examen patológico y biopsia de ganglios linfáticos inflamados temprano, la biopsia patológica generalmente se puede diagnosticar por mecanografía.
3. El examen de médula ósea es propicio para el diagnóstico y la estadificación.
4. La radiografía, la tomografía computarizada, la colocación de M, el ultrasonido y la exploración de 67Ga, la linfografía de miembros inferiores, la exploración ósea con radionúclidos, la biopsia hepática, etc., contribuyen a la estadificación clínica.
