poliarteritis nodosa
Introducción
Introducción a la poliarteritis nodular. La poliarteritis nodular, también conocida como poliarteritis o arteritis nodular, es una enfermedad inflamatoria vascular necrotizante que afecta a las arterias pequeñas y medianas. La poliarteritis nodular puede afectar a cualquier órgano del cuerpo humano, pero Es más común en la piel, articulaciones, nervios periféricos, tracto gastrointestinal y riñones. La gravedad de la lesión varía mucho de una persona a otra. La poliarteritis nodular también se puede combinar con otras enfermedades como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjogren, etc. De acuerdo con el tamaño de los vasos afectados, se divide en poliarteritis nodular clásica y Poliarteritis mínima, la primera invade las arterias medias y sus ramas, la segunda involucra pequeñas arterias y vénulas, caracterizadas por una vasculitis necrotizante arterial no granulomatosa pequeña y mediana, porque la lesión vascular no solo involucra la capa externa de la pared arterial Más bien, puede involucrar arteritis necrotizante en todas las capas de la pared arterial, lo que eventualmente conduce a aneurismas múltiples, trombosis o infarto. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa de poliarteritis nodular
Infección por virus (30%):
Una parte de la poliarteritis nodular (aproximadamente 1/3) está asociada con la infección por el virus de la hepatitis B. Con la aplicación de la vacuna contra la hepatitis B, los pacientes con poliarteritis nodular asociada con la infección por la hepatitis B están disminuyendo gradualmente, causando nudos. Otras causas de poliarteritis pueden ser la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, la infección por citomegalovirus, el paravirus B19, etc., pero no hay evidencia directa de que estos factores puedan causar poliarteritis nodular, la pared de los vasos sanguíneos de los animales de experimentación. Se sensibilizan diversos antígenos a la necrosis vítrea subendotelial, el mecanismo es que el complejo inmunitario (IC) se deposita en la pared de los vasos sanguíneos, lo que activa el complemento para causar inflamación, activa el componente del complemento para atraer leucocitos polimorfonucleares para liberar el complejo inmunitario en la deposición fagocítica. Las enzimas dañan la pared arterial. El desarrollo de arteritis por CI está relacionado con la persistencia de IC, tamaño y calidad genética. El virus crece en la íntima de los vasos sanguíneos. La localización también puede causar arteritis, como el citomegalovirus y el virus de la rubéola. La enfermedad también puede ser causada por la presión arterial alta causada por medicamentos y la presión arterial alta causada por la nefrectomía unilateral.
Lesión vascular (25%):
1. El mecanismo de la lesión vascular en la poliarteritis nodular no se conoce bien. Algunas de las poliarteritis nodulares asociadas con la infección por el virus de la hepatitis B, los complejos inmunes inducidos por el antígeno del virus de la hepatitis B pueden activar el complemento, la inducción y la activación. Los granulocitos causan daño por inflamación vascular local.
(1) Las citocinas juegan un papel importante en la patogénesis de la poliarteritis nodular. Suero periférico en pacientes con poliarteritis nodular, interferón-, interleucina-2, factor de necrosis tumoral , interleucina Los niveles de -1 y así sucesivamente fueron significativamente elevados e indujeron la expresión de moléculas de adhesión (LFA-1, ICAM-1 y ELAM-1), lo que facilitó el contacto de los neutrófilos con las células endoteliales vasculares y las células endoteliales vasculares inducidas. Además, los anticuerpos anti-células endoteliales vasculares a menudo se detectan en el suero de pacientes con poliarteritis nodular. Los anticuerpos anti-células endoteliales pueden actuar directamente sobre la superficie de las células endoteliales vasculares y mediar el daño endotelial vascular a través de la citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
(2) Los estudios inmunohistoquímicos han encontrado que una gran cantidad de macrófagos y linfocitos T (principalmente CD4) se infiltran en el sitio de inflamación de pacientes con poliarteritis nodular, estas células T expresan una gran cantidad de marcadores de activación de linfocitos, como IL-2. Los antígenos HLA-DR, etc., sugieren que los mecanismos inmunes mediados por células T juegan un papel en la patogénesis de la poliarteritis nodular.
Ni las citocinas, las células anti-endoteliales ni los mecanismos inmunes mediados por células T son característicos de la poliarteritis nodular, sino también en otras vasculitis sistémicas como la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss.
Lesión necrótica (25%):
(1) La patología de la poliarteritis nodular generalmente se caracteriza por lesiones inflamatorias necróticas vasculares focales en las arterias musculares medias y pequeñas, que rara vez involucran arterias y vénulas pequeñas, y lesiones que ocurren en la bifurcación vascular En cualquier momento, las arterias de cualquier parte del cuerpo pueden verse afectadas, pero generalmente las arterias del pulmón y el bazo rara vez están involucradas. Las características de la inflamación vascular en la fase aguda son principalmente la necrosis fibrinoide y la infiltración de varias células. Las células infiltrantes son principalmente núcleos polimórficos. Glóbulos blancos, linfocitos y eosinófilos, la estructura de la pared normal de los vasos sanguíneos se destruye por completo (Fig. 1), y también se observan aneurismas y trombosis.
(2) Otra característica de los cambios patológicos de la poliarteritis nodular es que las lesiones activas del mismo paciente y las lesiones vasculares curadas pueden existir simultáneamente (Fig. 2). Es difícil determinar la participación de diferentes órganos porque en muchos estudios. La fuente de los pacientes varía enormemente: en el informe del caso de la autopsia, la afectación renal y cardíaca de los pacientes con poliarteritis nodular representaba aproximadamente el 70%, la afectación hepática y gastrointestinal representaba aproximadamente el 50% y la afectación del nervio periférico representaba el 50%. La afectación mesentérica representa el 30%, la afectación del músculo esquelético representa el 30%, la afectación del sistema nervioso central representa el 10% y las tasas de afectación de la piel varían ampliamente (del 2% al 50%) (Figuras 3, 4).
Prevención
Prevención de poliarteritis nodular
Primero, prevención primaria
1. Evite el sobreenfriamiento o el sobrecalentamiento en interiores, y la temperatura debe ser adecuada.
2. Antiinfecciones, mejorar la condición física, mejorar la función autoinmune, la vida regular y el estado de ánimo cómodo.
3. Nutrición fuerte, evite el alcohol y los artículos estimulantes picantes, y evite los productos grasos y salados.
Segundo, prevención secundaria
Diagnóstico de fase 1, tratamiento integral de fase 2.
Prevención de tercer y tercer nivel
En la actualidad, no existe un medicamento específico para esta enfermedad. El tratamiento de la medicina tradicional china puede regular la inmunidad, eliminar el calor y desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea, y a menudo funciona.
Complicación
Complicaciones de poliarteritis nodular Complicacion
Complicaciones comunes de esta enfermedad:
1. Arritmia.
2. Perforación del sangrado intestinal.
3. Insuficiencia renal oligúrica aguda.
Síntoma
Síntomas de poliarteritis nodular síntomas comunes disnea vascular leucoplasia atrófica trastorno visual placa reticular vasculitis sistémica úlcera corneal ictericia arritmia fatiga defecto del campo visual
Tanto los hombres como las mujeres pueden estar enfermos, más común en los hombres, debido a la variedad de órganos tisulares, las manifestaciones clínicas son complejas y diversas, la etapa temprana de la enfermedad con síntomas sistémicos atípicos es más común, también puede ser un sistema u órgano como el rendimiento principal, La enfermedad generalmente se divide en tipo de piel y tipo de sistema.
(a) tipo de piel : las lesiones cutáneas están confinadas a la piel, caracterizadas por nódulos y comunes, generalmente de 0.5 ~ 1.0 cm de tamaño, sólidos, únicos o múltiples, dispuestos a lo largo de la arteria superficial o reunidos irregularmente cerca de los vasos sanguíneos, El color de piel rojo rosado, rojo brillante o casi normal, se puede empujar o adherir libremente a la piel, con ternura, la necrosis puede formar úlceras en el centro de los nódulos, los bordes no son Liu, a menudo hay manchas reticulares azuladas, ronchas, ampollas y púrpura, etc. Ocurre en la pantorrilla y el antebrazo, el torso, la cara, el cuero cabelludo y el lóbulo de la oreja. Ocurre en ambos lados pero es asimétrico. Las lesiones cutáneas también pueden ser pleomórficas. En general, no hay síntomas sistémicos o puede estar acompañado de fiebre baja, dolor en las articulaciones y músculos. Dolor y otras molestias, proceso benigno, convulsiones.
(B) tipo de sistema : inicio agudo o insidioso, a menudo fiebre irregular, fatiga, dolor en las articulaciones, mialgia, signos de síntomas físicos y otros síntomas de malestar general.
1. Las lesiones renales son las más comunes, pueden tener proteinuria, hematuria, un pequeño número de manifestaciones del síndrome nefrótico, puede producirse un daño grave de la función renal cuando las arteriolas renales se ven gravemente afectadas, puede producirse rotura de aneurisma intrarrenal o cólico renal severo debido a un infarto Y una gran cantidad de hematuria, la hipertensión es más común, a veces las únicas manifestaciones clínicas, la hipertensión arterial aumenta el daño renal, la uremia es una de las principales causas de muerte.
2. Sistema digestivo: afectado con diferentes partes de las lesiones, el dolor abdominal es el más común, vómitos, sangre en las heces, etc., como una pequeña ruptura de aneurisma puede causar sangrado abdominal o del tracto digestivo, que se manifiesta como dolor abdominal intenso, signos de peritonitis, afectación hepática. Puede haber ictericia, dolor abdominal superior, transaminasas elevadas e infección por el virus de la hepatitis C en pacientes con hepatitis activa crónica. Cuando la vesícula biliar y el páncreas están afectados, pueden mostrar síntomas de cistitis aguda y pancreatitis aguda.
3. Sistema cardiovascular: también es más común, a excepción de la hipertensión renal, que puede afectar el corazón, principalmente debido a enfermedad de la arteria coronaria, angina de pecho, infarto de miocardio grave, insuficiencia cardíaca, pueden ocurrir diversas arritmias, a la sala La taquicardia sexual es común, y la insuficiencia cardíaca es una de las principales causas de muerte en esta enfermedad.
4. El sistema nervioso: este sistema está comúnmente involucrado. En el PAN progresivo, los síntomas del sistema nervioso aparecen antes, especialmente la neuropatía periférica, que es causada por la vasculitis del nervio nutricional. La incidencia de esta enfermedad puede alcanzar del 50% al 70%. Y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad, la más típica es la polineuritis, caracterizada por dolor o parestesia a lo largo de la vía nerviosa, aparición repentina, pueden estar involucradas las extremidades superiores e inferiores, a menudo la asimetría, también puede afectar la función motora Las lesiones del sistema nervioso central son raras, se manifiestan como dolor de cabeza intenso, epilepsia, hemiplejia, coma, locura o hemorragia subaracnoidea, etc., los síntomas anteriores a menudo indican un mal pronóstico, los síntomas especiales de los nervios periféricos se deben a la afectación del nervio frénico. La muñeca se está cayendo, la neuropatía media no puede levantar el pulgar y el pie está caído debido a la afectación del nervio frénico.
5. El PAN del sistema respiratorio tiene menos pulmones que otras vasculitis. Los síntomas respiratorios son principalmente dolor torácico, tos, asma, disnea y hemoptisis. La arteritis de los pulmones y / o la tráquea puede causar obstrucción, infarto y hemorragia intrapulmonar. O puede ocurrir derrame pleural hemorrágico, neumonía o neumotórax, la hipertensión pulmonar es rara.
6. Manifestaciones oculares La incidencia de síntomas oculares es del 10% al 20%, incluyendo atrofia óptica, desprendimiento de retina, edema de disco óptico, oclusión de la arteria central de la retina, uveítis, coroiditis difusa, iritis, escleritis, perforación escleral. La necrosis y la hemorragia subconjuntival, la presión arterial alta también puede causar enfermedad de la arteria retiniana, los síntomas incluyen discapacidad visual, pérdida repentina de la visión (a menudo unilateral), diplopía y puntos ciegos, además de cambios arteriolares hipertensivos, hemorragia del fondo de ojo Y exudación, defectos del campo visual, conjuntivitis, edema conjuntival y úlceras corneales.
7. Músculos del sistema muscular esquelético, el dolor en las articulaciones es común, el dolor en las extremidades se debe a neuropatía, isquemia o daño vascular en las fibras musculares, el dolor en las articulaciones puede ser migratorio, el dolor gastrocnemio severo es más común, la biopsia muscular puede sugerir esta enfermedad.
8. Los pacientes masculinos testiculares pueden tener orquitis o epididimitis, el dolor testicular es un síntoma común e incluso puede causar contracción testicular, Dahl et al informaron que el 86% de los pacientes con tejido testicular tienen características patológicas de poliarteritis nodular.
9. El tipo restringido representa aproximadamente el 10% del PAN, también conocido como arteritis nodular de tipo piel (CPN). La causa es desconocida. La incidencia de hombres y mujeres es igual. La edad de inicio es de 5 a 68 años. Este tipo solo afecta la piel, las articulaciones, los músculos y las personas. Hay neuropatía periférica, sin afectación visceral, clínicamente muchos procesos benignos recurrentes crónicos, pruebas de laboratorio además del aumento de la velocidad de sedimentación globular, la biopsia de la piel puede hacer un diagnóstico, la inmunofluorescencia del tejido de la piel puede verse precipitación de IgM y C3, casos individuales de antígeno HBV positivo Existe un pequeño número de casos simultáneamente con arteritis. La clínica puede aliviarse espontáneamente o después de la terapia hormonal. Los analgésicos antipiréticos no hormonales son efectivos en algunos pacientes, y algunos pacientes responden al tratamiento con sulfapiridina.
10. Rendimiento renal: el riñón es el órgano "objetivo" más importante de la enfermedad, del 80% al 90% tiene diferentes grados de daño renal, la mayoría de los pacientes tienen manifestaciones clínicas leves, proteinuria moderada, hematuria microscópica o macroscópica, orina tubular de glóbulos rojos, algunos Se caracteriza por el síndrome nefrótico. En casos graves, se produce insuficiencia renal. Si se desarrolla rápidamente, entrará en la uremia durante varias semanas o varios meses. Más de la mitad de los pacientes pueden morir por insuficiencia renal.
El infarto renal o la ruptura del hemangioma causada por la arteritis renal también es una manifestación clínica importante de la poliarteritis nodular. El área del infarto renal es grande, lo que puede conducir a la necrosis isquémica de la corteza renal y causar hipertensión. Si el tamaño del infarto es pequeño, clínico Completamente asintomática, la hematuria de la glomerulonefritis necrotizante es casi indolora. Si hay una gran cantidad de hematuria macroscópica con dolor hipocondríaco y dolor en el ángulo de las costillas, se debe considerar la hemorragia retroperitoneal y perirrenal debido a infarto renal o rotura de aneurisma. La angiografía renal es útil para el diagnóstico y la exploración quirúrgica de emergencia si es necesario.
En PAN, la angiografía renal sugiere que aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen hemangioma arterial intrarrenal y / o infarto renal, combinado con síntomas sistémicos, y biopsia de piel o neuromuscular para determinar el diagnóstico. Los pacientes con sospecha y PAN tienen riñones. Lesión, la angiografía renal debe realizarse antes de la punción renal, y si hay microangioma renal, no se puede realizar la punción renal.
Cuando ocurre la lesión tubular renal, puede mostrar la disfunción de la concentración y dilución de orina. El paciente tiene poliuria y no responde a la hormona diurética. El uréter puede causar espasmo, infarto y agrandar la pelvis renal.
El curso de la enfermedad depende de los órganos involucrados, la gravedad varía, los graves se desarrollan rápidamente e incluso mueren. También hay alivio y convulsiones que se alternan y parecen curarse durante muchos años.
Examinar
Examen de poliarteritis nodular.
La poliarteritis nodular no es específica en el examen de laboratorio. Hay anemia por pigmentación positiva en el examen de rutina de la sangre, los glóbulos blancos y los neutrófilos a menudo aumentan, y el número de plaquetas no cambia significativamente. Se puede ver proteína urinaria en el examen de orina. La hematuria microscópica o hematuria macroscópica también puede ocurrir en el tipo celular, el tipo de tubo granular y el tipo de tubo ceroso. Cuando la función renal es anormal, la creatinina sérica puede aumentarse y la tasa de depuración de creatinina puede disminuir.
Además, a menudo se manifiesta como un aumento de la velocidad de sedimentación globular, aumento de la proteína C reactiva, disminución de los niveles de albúmina, aumento de la globulina, disminución de los niveles de complemento total y C3 del complemento, etc. La baja complementemia se observa comúnmente en pacientes con poliarteritis secundaria, factor reumatoide. Puede ser positivo y a menudo acompañado de crioglobulinemia. Los anticuerpos antinucleares no son tan comunes como los factores reumatoides, y a menudo son de bajo título positivo. Los anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos son generalmente negativos.
Alrededor del 7% al 54% de los pacientes con poliarteritis nodular son positivos para el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B, aunque con el aumento en el uso de la vacuna contra la hepatitis B, los pacientes con poliarteritis nodular asociada con la infección por hepatitis B se han reducido significativamente, pero todos los nódulos Las pruebas de antígeno y anticuerpos contra la hepatitis B deben realizarse en pacientes con poliarteritis. La poliarteritis nodular típica generalmente ocurre en los primeros 6 meses de infección por hepatitis B. La infección por hepatitis C también se asocia con poliarteritis nodular, especialmente Está estrechamente relacionado con pacientes con crioglobulinemia e hipocomplementemia.
La angiografía a menudo encuentra pequeños aneurismas y estenosis segmentaria en las arterias medias y grandes de los riñones, el hígado, el mesenterio y otros órganos internos, aunque la formación de pequeños aneurismas no es un cambio característico de la poliarteritis nodular, es muy común. En contraste, los aneurismas rara vez se encuentran en la vasculitis asociada a neutrófilos (granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss y poliangeítis microscópica), y la angiografía es útil cuando otros hallazgos no son anormales. La herramienta de diagnóstico, la angiografía visceral de la poliarteritis nodular, muestra estenosis segmentaria y formación de aneurismas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de poliarteritis nodular.
Diagnóstico
1. Las manifestaciones clínicas de la poliarteritis nodular son diferentes y el diagnóstico precoz no es fácil. La mayoría de los pacientes tienen manifestaciones sistémicas como fatiga, fiebre y pérdida de peso, como daño en la piel, neuropatía periférica y enfermedad renal. El compromiso sistémico es altamente sugestivo del diagnóstico de poliarteritis nodular. El síndrome de polimialgia reumatoide u oligoartritis que involucra articulaciones grandes también puede ser una manifestación clínica temprana de poliarteritis nodular, lo que sugiere poliarteritis nodular. Algunas de las manifestaciones clínicas clave del diagnóstico son:
(1) Manifestaciones sistémicas: fiebre, escalofríos, fatiga, pérdida de peso, malestar general.
(2) dolor en las articulaciones o mialgia.
(3) Compromiso de múltiples órganos.
1 daño en la piel (púrpura, epidermis reticular, daño necrotizante, necrosis de las extremidades).
2 neuropatía periférica (neuritis simple múltiple).
3 sedimento de orina anormal, presión arterial alta.
4 dolor abdominal.
Aunque el diagnóstico de poliarteritis nodular se basa principalmente en manifestaciones clínicas, la biopsia y la angiografía son criterios importantes para el diagnóstico de poliarteritis nodular:
1 biopsia: si la patología confirmó que existe una pequeña vasculitis necrotizante arterial sugiere la posibilidad de la enfermedad, pero sin especificidad, la tasa positiva de biopsia está relacionada con el sitio del material, en los órganos y tejidos con los síntomas y signos correspondientes, la tasa positiva Relativamente alto.
2 angiografía: tampoco especificidad, pero puede indicar la presencia de vasculitis sistémica.
2. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología propuso un criterio de clasificación para la poliarteritis nodular (Tabla 1). En 1994, la Conferencia Internacional sobre Vasculitis celebrada en Chapel Hill, EE. UU., Propuso los criterios de definición para la poliarteritis nodular, a saber: , inflamación necrotizante de arterias pequeñas, sin arteriolas, afectación de capilares y vénulas, sin glomerulonefritis, actualmente clínicamente basado en estos dos criterios para diagnosticar la poliarteritis nodular, muchos académicos creen que la reunión de Chapel Hill El estándar es relativamente estrecho, de acuerdo con este estándar, la incidencia de poliarteritis nodular es muy baja, por lo que su aplicabilidad clínica requiere mayor estudio.
3. En 1990, el estándar de clasificación (diagnóstico) ACR de EE. UU. Para PAN fue confirmado por tres o más de los siguientes criterios:
(1) Pérdida de peso 4 kg, excepto para la dieta u otros factores.
(2) manchas azuladas reticulares: manchas o manchas reticulares en las extremidades o el tronco.
(3) Dolor o sensibilidad en los testículos: excepto debido a infección, trauma u otras causas.
(4) Mialgia, debilidad o sensibilidad de las extremidades inferiores, mialgia difusa (excepto los músculos del hombro y los músculos del cinturón de la cadera) y debilidad muscular o sensibilidad muscular de las extremidades inferiores.
(5) Neuropatía individual o polineuropatía.
(6) Presión arterial diastólica 12.0 kPa (90 mmHg).
(7) Creatinina, nitrógeno de urea elevado: creatinina sérica 132.7 mol / L (1.5 mg / dl) o nitrógeno de urea en sangre 14.3 mmol / L (40 mg / dl).
(8) Virus de la hepatitis B: se detectó HBsAg o HbsAb en suero.
(9) Anomalías angiográficas: incluyendo aneurismas viscerales u obstrucción, excepto arteriosclerosis.
(10) Biopsia arterial pequeña y mediana: la patología muestra infiltración de granulocitos y / o células mononucleares en la pared arterial.
Diagnóstico diferencial
1. La poliarteritis nodular y la poliangeítis microscópica, la granulomatosis de Wegener y otros tipos de vasculitis sistémica como el síndrome de Churg-Strauss tienen muchas manifestaciones clínicas similares, que requieren un diagnóstico diferencial, microvascular microscópico La principal diferencia entre la inflamación y la poliarteritis nodular es la presencia o ausencia de arteriolas, vénulas o compromiso capilar. Cuando estos vasos sanguíneos pequeños están involucrados, incluso si hay una lesión arterial moderadamente grande, el diagnóstico debe ser Considerando la vasculitis microscópica bajo el microscopio, además, la afectación glomerular vascular microscópica es una de sus manifestaciones características, mientras que la poliarteritis nodular generalmente no presenta lesiones glomerulares. El granuloma de Wegener es un tipo de Compromiso vascular medio y pequeño de la vasculitis necrotizante, pero también puede involucrar pequeños vasos sanguíneos, manifestaciones patológicas de los cambios característicos de la formación de granuloma y poliarteritis nodular generalmente no hay formación de granuloma, además, en la granulación de Wegener La mayor parte de la hinchazón es un anticuerpo citoplasmático citoplasmático citoplasmático positivo, mientras que la poliarteritis nodular es generalmente negativa para los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, el síndrome de Churg-Strauss es una sangre pequeña La vasculitis necrotizante relacionada con el tubo, sus cambios patológicos también tienen las características de formación de granuloma, caracterizada por eosinofilia y asma en la clínica y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos a menudo son positivos, estas características son fáciles de detectar. Se identificó poliarteritis nodular.
2. Además, muchas enfermedades como la embolia de colesterol, la sepsis, la endocarditis infecciosa, el mixoma auricular izquierdo y el tumor tienen manifestaciones clínicas similares con poliarteritis nodular y deben diferenciarse.
