cofre de embudo
Introducción
Introducción de cofre de embudo El cofre en embudo es una enfermedad congénita y a menudo familiar. Los hombres son más comunes que las mujeres. Hay informes de que la proporción de hombres a mujeres es 4: 1. Es un hereditario sexualmente dominante, que se manifiesta principalmente como el esternón y las costillas en la parte media del pecho anterior de los niños. El cartílago y parte de las costillas se deforman hacia el lado dorsal, formando un embudo.El esternón de la mayoría de los cofres del embudo comienza desde el nivel del segundo o tercer cartílago costal hacia el lado dorsal, hasta el punto más bajo del proceso xifoides, formando una deformidad similar a un embudo. Los órganos en la cavidad torácica están oprimidos e incluso desplazados, y el desarrollo del corazón y los pulmones y la función del niño se ven seriamente afectados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: buenas para los niños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: asma
Patógeno
Embudo causa del cofre
Factores genéticos (30%):
Los hombres son más comunes que las mujeres, y hay informes de que la proporción de hombres a mujeres es de 4: 1, que es una herencia dominante complementaria. La incidencia del cofre en embudo con antecedentes familiares fue de 2.5 , y la incidencia del cofre en embudo fue de solo 1.0 history sin antecedentes familiares. La causa del cofre del embudo es desconocida y se cree que está relacionada con la herencia.
Factores fisiológicos (20%):
Algunas personas piensan que esta deformidad se debe al crecimiento descoordinado de las costillas, la parte inferior es más pequeña que la parte superior, y el esternón se extruye hacia atrás. También se cree que el esternón está unido al extremo inferior del esternón y al xifoides frente al músculo ilíaco. Y el xifoides se tira hacia atrás.
Patogenia
La edad del paciente con cofre en embudo es a menudo simétrica. A medida que aumenta la edad, el cofre en embudo gradualmente se vuelve asimétrico, el esternón tiende a girar hacia la derecha, y el cartílago costal derecho es a menudo más profundo que el lado izquierdo, y el seno derecho está más desarrollado. Lateralmente, el tórax de la espalda es mayormente plano o redondo, la escoliosis aumenta gradualmente con la edad, la escoliosis infantil no puede ser obvia, la escoliosis es más evidente después de la pubertad.
Prevención
Prevención de cofre en embudo
El cofre del embudo es una enfermedad congénita y a menudo familiar. Los hombres son más comunes que las mujeres, y hay informes de que la proporción de hombres a mujeres es de 4: 1, que es una herencia dominante complementaria. La manifestación principal es que el esternón en la parte media del tórax anterior del niño hace que las costillas conectadas colapsen en forma de embudo, lo que hace que los órganos en la cavidad torácica se presionen e incluso se desplacen, y el desarrollo y la función del corazón y los pulmones del niño se ven gravemente afectados.
Prevención
La enfermedad es una enfermedad genética dominante familiar sin medidas preventivas efectivas. Se deben tomar precauciones para los niños con deformidades torácicas menos graves para evitar su desarrollo continuo.
En la década de 1970, los pacientes más jóvenes con dicha cirugía tenían entre 4 y 5 años. La edad óptima actual para la cirugía depende de las condiciones hospitalarias y del nivel del cirujano. Los expertos creen que, según las características del hueso de los niños, el mejor momento para corregir el cofre del embudo es de 2 a 4 años, la cirugía de bajo grado no puede afectar el desarrollo de los niños. En la actualidad, los niños de 1 a 3 años se someten a dicha cirugía, y la mayoría de los resultados son muy buenos.
Complicación
Embudo complicaciones torácicas Complicaciones asma
Por ejemplo, la deformidad torácica causada por el embudo torácico es más grave, el corazón del órgano en la cavidad torácica, el pulmón está sujeto a diferentes grados de compresión e incluso el corazón se desplaza, y la función de ventilación pulmonar también se ve afectada. Si se desarrolla aún más, es propensa a enfermedades graves como la infección respiratoria. A veces combinado con hipoplasia pulmonar, síndrome de Marfan, asma y otras enfermedades.
Síntoma
Síntomas del embudo torácico Síntomas comunes Deformidad torácica sibilancias disnea arritmia derrame pleural isquemia miocárdica escoliosis corazón bloqueo de la conducción palpebral soplo sistólico
Los machos del cofre en embudo son más comunes que las hembras. La proporción de machos a hembras es de 4: 1. Es un hereditario sexualmente dominante, más común en menores de 15 años y poco frecuente en los 40 años. Esto puede deberse a una severa compresión en el cofre del embudo y la escoliosis del corazón y los pulmones. Insuficiencia respiratoria y circulatoria, disminución de la capacidad pulmonar, mayor capacidad residual funcional y menor tolerancia a la actividad, por lo que los pacientes críticos mueren antes de los 40 años, y los pacientes leves mayores de 40 años rara vez consultan a un médico.
El cofre del embudo es un esternón, el cartílago costal y una parte de las costillas forman una deformidad en forma de embudo a la columna vertebral. El esternón de la mayoría de los cofres del embudo comienza desde el nivel del segundo o tercer cartílago costal, y el punto más bajo en el xifoides Apunte y luego hacia adelante para formar una deformidad similar a un barco, a ambos lados o hacia afuera, deformada internamente para formar los dos lados del cofre del embudo, las costillas del cofre del embudo están más inclinadas que la persona normal, y las costillas están empotradas desde la parte superior trasera hasta el lado inferior. Para hacer que el frente y la espalda se acerquen, en casos severos, la depresión más profunda del esternón puede llegar a la columna vertebral.
La edad del paciente con embudo torácico a menudo es simétrica. A medida que aumenta la edad, la deformidad torácica del embudo gradualmente se vuelve asimétrica, el esternón tiende a girar hacia la derecha y el cartílago costal derecho suele ser más profundo que el seno izquierdo y derecho. El desarrollo es peor que el lado izquierdo, el tórax de la espalda es mayormente plano o de espalda redonda. La escoliosis se agrava gradualmente con la edad. No es fácil tener escoliosis cuando la edad es joven. La escoliosis es más evidente después de la pubertad. La deformidad del embudo del pecho oprime el corazón y los pulmones, el corazón está mayormente Desplazado a la cavidad torácica izquierda, el niño a menudo presenta una postura débil única: el cuello se estira hacia adelante, los hombros redondeados, el dosel.
El tórax en forma de embudo puede ser asintomático, la presión deformada más pesada sobre el corazón y los pulmones, afectando las funciones respiratorias y circulatorias, la capacidad pulmonar reducida, la capacidad residual funcional aumentada, la tolerancia a la actividad reducida, las infecciones respiratorias frecuentes en niños, tos, fiebre, a menudo diagnosticadas como Bronquitis o sibilancias bronquiales, los niños con menos síntomas circulatorios, mayores pueden tener dificultad para respirar después de la actividad, pulso rápido, palpitaciones e incluso dolor en la región anterior, el país principal es porque el corazón está bajo presión, gasto cardíaco durante el ejercicio No puede satisfacer las necesidades, la hipoxia miocárdica, y por lo tanto causar dolor, algunos pacientes también pueden tener arritmia, así como soplo sistólico.
Examinar
Inspección del cofre del embudo
Método de descripción
1. El mapa del dominio de ondulación de la superficie corporal es un método para describir objetivamente la deformidad. Utiliza la fuente de luz y el método de proyección de la cuadrícula para tomar imágenes de las líneas de contorno corrugadas de la parte cóncava de la pared torácica, de acuerdo con el intervalo y el número de líneas de contorno corrugadas. El digitalizador se ingresa a una computadora electrónica para calcular el volumen de la porción deprimida, determinar la gravedad de la malformación del embudo y evaluar el efecto del tratamiento quirúrgico.
2. El índice de embudo (FI) es otro método para expresar malformaciones.
FI = (a × b × c) ÷ (A × B × C)
a. el diámetro longitudinal de la porción rebajada del cofre del embudo; b. el diámetro transversal de la porción deprimida; c. la profundidad de la porción deprimida.
A. La longitud del esternón; B. El diámetro transversal del tórax; C. La distancia más corta desde el ángulo del músculo pectoral al cuerpo vertebral.
Los criterios para juzgar el alcance de la depresión torácica en embudo son:
Severidad: FI> 0.3, moderada 0.3> FI> 0.2, leve: FI <0.2.
3. El agua en el embudo se mide por el agua. El paciente se coloca en la parte posterior de la cama. El agua se inyecta en el embudo y se mide el volumen de agua. También se puede conocer la gravedad del cofre del embudo. El volumen del cofre del embudo pesado puede llegar a 200 ml. Algunas personas usan plastilina para llenar el cofre del embudo. Después de quitar la plastilina de la forma, el volumen de la porción rebajada del cofre del embudo se puede medir fácilmente sumergiéndolo en agua.
El examen de rayos X puede ver la parte posterior de la costilla recta, la parte delantera está inclinada hacia adelante y hacia abajo, la sombra del corazón se desplaza hacia el lado izquierdo de la cavidad torácica y hay un área translúcida radiactiva distinta en el centro de la sombra del corazón. La columna vertebral se superpone, y la sombra del corazón de algunos pacientes severos se puede ubicar por completo en la cavidad torácica izquierda. Los pacientes mayores tienen más escoliosis en la columna vertebral. La radiografía de tórax lateral puede ver el cuerpo del esternón inclinado hacia atrás, obviamente. Algunos esternones inferiores pueden alcanzar el borde frontal de la columna vertebral. .
Foto delantera trasera: área transparente en el corazón del cofre del embudo
Las tomografías computarizadas de tórax pueden mostrar más claramente la gravedad de la deformidad torácica y el grado de compresión cardíaca.
El electrocardiograma puede expresarse como inversión de onda V1 P o bidireccional, o bloqueo de rama derecha, el cateterismo cardíaco se puede rastrear hasta la pendiente diastólica y la plataforma, como se observa en la pericarditis constrictiva, la angiografía cardiovascular muestra el corazón derecho La deformidad de la presión y el tracto de salida del ventrículo derecho están bloqueados.
Diagnóstico
Diagnóstico de embudo torácico
Es muy fácil de diagnosticar clínicamente, la malformación es clara de un vistazo, no es necesario identificarla, y es diferente de otra deformidad torácica común: la pechuga de pollo. La pechuga de pollo es una protuberancia en forma de cuña en la pared del pecho, que lleva el nombre del esternón del ave. Una deformidad cóncava de la pared torácica, con forma de embudo.
