Disminución de la deformidad de la válvula tricúspide
Introducción
Introducción a la deformidad valvular tricúspide La deformidad valvular tricúspide es una rara malformación congénita del corazón. En 1866, Ebstein informó por primera vez un ejemplo, por lo que también se conoce como la malformación de Ebstein. La tasa de incidencia es de 0.5-1% en cardiopatías congénitas. La deformidad valvular tricúspide se refiere a la malformación de la válvula tricúspide. La válvula posterior y el tabique son más bajos de lo normal y no se mueven al ventrículo derecho a nivel del anillo atrioventricular. Cerca del vértice de la pared, la posición de los lóbulos anteriores es normal, lo que resulta en una aurícula derecha más grande, mientras que el ventrículo derecho es más pequeño de lo normal y puede haber regurgitación tricuspídea. Dichas malformaciones a menudo implican un defecto septal abierto o auricular y estenosis pulmonar. Debido a que el volumen de sangre en la aurícula derecha es alto y la presión aumenta, la sangre contenida en la aurícula derecha fluye hacia la aurícula izquierda a través del defecto septal auricular o el agujero oval, y parte de la sangre aún ingresa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. Debido a la estenosis pulmonar, el volumen de sangre que ingresa a la circulación pulmonar se reduce. Por lo tanto, la cantidad de sangre arterial que regresa a la aurícula izquierda también es pequeña. En este momento, se mezcla con la sangre venosa de la aurícula derecha y entra en el ventrículo izquierdo y la circulación sistémica a través de la válvula mitral. Conocimiento basico La proporción de enfermedades: la tasa de incidencia de lactantes y niños pequeños es de aproximadamente 0.007% -0.01% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis Regurgitación tricuspídea
Patógeno
Causa de la deformidad valvular tricúspide
Patogenia
Los cambios hemodinámicos del movimiento valvular tricúspide están determinados por la gravedad de la regurgitación tricuspídea, si hay un defecto del tabique auricular y el tamaño del defecto y la extensión de la función ventricular derecha, debido al agrandamiento ventricular y ventricular derecho y atrioventricular. Los diferentes grados de regurgitación tricuspídea, como la deformación de las valvas, son comunes. El ventrículo derecho está dilatado en la aurícula derecha, y el agrandamiento diastólico de la porción ventricular hace que la sangre auricular derecha no ingrese al ventrículo derecho. La aurícula derecha se dilata y el ventrículo derecho se contrae. El ventrículo derecho de la habitación también está contraído, por lo que la aurícula derecha recibe sangre de la vena cava, el ventrículo derecho atrializado y la regurgitación tricúspide, lo que resulta en un aumento del volumen de sangre en la aurícula derecha, expandiendo la cámara y aumentando la presión sobre la aurícula derecha. En pacientes con insuficiencia cardíaca y foramen oval permeable o defecto del tabique auricular, la derivación de derecha a izquierda ocurre cuando la presión auricular derecha es más alta que la aurícula izquierda, y el contenido de oxígeno en la sangre de la circulación sistémica disminuye con la púrpura y el golpeteo (dedo del pie). Cuando la habitación está intacta, cuando el ventrículo derecho se contrae, el volumen sanguíneo se reduce a los pulmones, y la diferencia de sangre y oxígeno entre las arterias y las venas se reduce, lo que puede producir un enrojecimiento de las mejillas, y las puntas de los dedos son ligeramente moradas. .
Prevención
Prevención de la deformidad valvular tricúspide
Alrededor del 80% de las personas con púrpura severa después del nacimiento mueren aproximadamente a los 10 años de edad, mientras que solo el 5% de las personas con púrpura leve mueren alrededor de los 10 años. Después de la insuficiencia cardíaca congestiva en los pacientes, la mayoría de ellos muere en 2 años, y alrededor del 3% de los casos son de muerte súbita.
Causas comunes de muerte: insuficiencia cardíaca congestiva, arritmia, hipoxia o infección pulmonar. Los pacientes adultos a menudo mueren por embolia repetida, con una edad promedio de 20 años.
Complicación
Complicaciones de malformación vertebral tricúspide Complicaciones trombosis regurgitación tricuspídea
La cirugía valvular tricúspide tiene los siguientes riesgos y puede causar complicaciones:
(a) trombosis
1. Motivo: plegar y suturar el ventrículo derecho, formando una parte de la "bolsa" después del anudado, de modo que la sangre permanezca y forme un coágulo sanguíneo. Si se realiza un reemplazo mecánico de la válvula, es más probable que se forme el trombo.
2. Contramedida: se requiere que el operador domine la técnica de operación normal, la primera aguja doble con una pequeña cuña en la sutura, el punto más bajo desde los lóbulos posteriores, la aguja poco profunda en el ventrículo derecho y las dos agujas en la derecha Después de que la cámara del corazón pasa a través del miocardio, después de 4 a 5 suturas consecutivas, el lado interno anterior del ostium del seno coronario (evitando el triángulo de Koch) se acerca al anillo normal, y las dos agujas pasan a través de la pequeña junta, y la aguja se inserta dentro y fuera de la aguja. No se puede penetrar en la pared del ventrículo derecho y se debe colgar el tejido miocárdico. Es necesario que sea firme y confiable. El espacio entre las agujas en el anillo debe ser mayor que el espacio entre las agujas en el punto más bajo de unión de la valva. Después del anudado, puede desempeñar un papel en la reducción del anillo. De la misma manera, se cosen radialmente de 4 a 5 pares de suturas tipo aguja de doble extremo, y las líneas se atan firmemente, lo que puede eliminar el fenómeno de la "bolsa".
Si la válvula mecánica artificial se usa para el reemplazo de la válvula tricúspide, la terapia anticoagulante debe realizarse después de la cirugía.
(dos) regurgitación tricuspídea
1. Causas: la displasia tricuspídea ocurre en pacientes con displasia valvular tricúspide, y la insuficiencia se produce debido a la expansión de la valva y el anillo de la válvula; el anillo tricúspide es aún más grande después de un simple plegado, y la valva anterior No se puede sostener la boca.
2. Contramedidas: si se requiere la situación anterior, se debe realizar una anuloplastia o anuloplastia segmentaria De Vega, y se deben suturar las uniones de la hoja anterior y posterior para reducir el anillo y otras reparaciones, como la prueba de inyección de agua. Si todavía hay insuficiencia significativa, el reemplazo de la válvula tricúspide debe realizarse de manera decisiva.
(C) problemas en el reemplazo de la válvula tricúspide
La válvula tricúspide se mueve con fuerza hacia abajo, la lámina de la válvula anterior está engrosada, la estructura subvalvular está poco desarrollada y la rigidez ventricular ventricular derecha no es adecuada para plegarse. El reemplazo de la válvula tricúspide es necesario. El procedimiento quirúrgico es el mismo que el reemplazo convencional de la válvula tricúspide. Pregunta:
1. Qué tipo de válvula protésica se coloca; generalmente se considera que se prefiere la válvula pericárdica bovina de bajo grado, y solo se deben tomar medicamentos anticoagulantes por un período corto de tiempo. La posibilidad de trombosis es menor. También se puede usar el colgajo de doble hoja de St. Jude. Los adultos usan 29 ~ 31 No. 25 ~ 27, los niños necesitan antibióticos para toda la vida.
2. Dónde está el colgajo artificial: si el ventrículo derecho y el anillo son grandes, plegables para reducir la parte del ventrículo derecho, la sutura se suturará a la válvula artificial y la sutura se apretará.
3. Bloqueo de conducción: coloque el orificio del seno coronario en el ventrículo derecho.
Síntoma
Deformidad valvular tricúspide Síntomas Síntomas comunes Palpación sin oclusión pulmonar Agujero ovado cerrado cerrado atrofia de púrpura incompleta Arterias aórtica y pulmonar Soplo sistólico pequeño Defecto del tabique auricular Estenosis de la arteria pulmonar Estenosis tricúspide Cardioangiografía Ver signo de doble bola
(a) síntomas
Un pequeño número de pacientes puede experimentar disnea, púrpura e insuficiencia cardíaca congestiva dentro de 1 semana después del nacimiento, pero la mayoría de los pacientes se vuelven muy avanzados después de diarrea, palpitaciones, cianosis e insuficiencia cardíaca, y pueden usarse en todos los grupos de edad. La taquicardia supraventricular está presente y algunos pacientes tienen síndrome de preexcitación.
(dos) signos
La mayoría de los pacientes tienen un crecimiento y desarrollo deficientes, y su tamaño corporal es pequeño. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen rubor similar a la cara de la válvula mitral. A menudo tienen diferentes grados de púrpura. El caso de agrandamiento del corazón es un abultamiento anterior del pecho izquierdo, los sonidos del corazón se ensanchan y el borde esternal izquierdo puede alcanzar tres. El temblor sistólico causado por una insuficiencia mitral incompleta, el ápice del área del ápice y el área apical son normales o están debilitados. Debido a que la aurícula derecha y el ventrículo derecho están agrandados, la pulsación yugular no es obvia. El corazón está auscultado, el sonido del corazón es ligero y se puede escuchar el borde esternal izquierdo. El soplo sistólico causado por la regurgitación tricuspídea y, a veces, el soplo diastólico causado por la estenosis tricuspídea, el aumento de la intensidad acústica durante la inhalación, debido al aumento de los lóbulos tricúspides anteriores retardados, la primera mitosis Se mejora la apariencia retardada del componente, el segundo sonido cardíaco a menudo se divide y el sonido de cierre de la válvula pulmonar es más ligero. En algunos casos, se puede realizar el galope. El examen abdominal puede causar inflamación del hígado pero raramente pulsación hepática. En casos severos, puede aparecer el clubbing (dedo del pie).
Cambio patológico
Los cambios patológicos de la malformación de Ebstein son bastante diferentes: las lesiones básicas son la valva tricúspide y la displasia del ventrículo derecho con los lóbulos valvulares y posteriores que se mueven hacia el ventrículo derecho, unidos al anillo tricúspide por el músculo papilar de las cuerdas. En la pared ventricular inferior derecha, la hoja de la válvula tricúspide se agranda o se contrae, y el engrosamiento y la deformación a menudo se acortan.La lesión con mayor frecuencia involucra el folículo valvular, seguido del folículo posterior, y los folículos valvular y posterior pueden faltar parcialmente. La valva anterior es rara. La valva anterior se origina en el anillo tricúspide normal. Puede agrandarse como una vela. A veces hay muchos agujeros pequeños. Las cuerdas y los músculos papilares están unidos al ventrículo a través de cuerdas acortadas y subdesarrolladas. La pared, el prospecto que se mueve hacia abajo, divide el ventrículo derecho en dos partes. El ventrículo agrandado sobre el prospecto se llama ventrículo ventricular, y su función es similar a la del atrio derecho. Debajo del prospecto está la función del ventrículo derecho, el atrio derecho se agranda y las fibras de la pared son El engrosamiento de la aurícula derecha y el ventrículo derecho de pared delgada altamente agrandado conectan el ventrículo a una gran cámara cardíaca, que actúa como un reservorio de sangre, mientras que el ventrículo derecho funcional debajo de las valvas actúa para descargar la sangre, y la válvula tricúspide se mueve hacia abajo. Caso debido al anillo tricúspide y la expansión de la altura del ventrículo derecho Y las malformaciones de las valvas a menudo parecen estar incompletas, si el borde libre de la hoja de la válvula está parcialmente adherido, la valva anterior agrandada puede causar diferentes grados de estenosis tricúspide en la obstrucción del flujo sanguíneo entre el ventrículo de la sala y el ventrículo derecho funcional. La anatomía de los haces ventricular y auriculoventricular es normal, pero la rama del haz derecho puede engrosarse por compresión endocárdica para producir un bloqueo de la rama del haz derecho. Alrededor del 5% de los casos tienen haces de conducción Kent anormales que presentan síndrome de preexcitación, debajo de la válvula tricúspide. Alrededor del 50% al 60% de las pacientes con foramen oval vaginal o defecto del tabique auricular, el nivel auricular mostró derivación de derecha a izquierda, saturación de oxígeno arterial disminuida, púrpura clínicamente aparecida, otras malformaciones combinadas todavía tienen estenosis pulmonar, tabique ventricular Defecto, conducto arterioso permeable, tetralogía de Fallot, luxación aórtica, coartación aórtica y estenosis mitral congénita.
Examinar
Examen de deformidad valvular tricúspide
(1) Los casos de exploración ligera pueden estar libres de cianosis, los casos medios y pesados tienen cianosis, propensos a taquicardia supraventricular, a menudo con insuficiencia cardíaca congestiva derecha, exploración física en la región tricúspide con soplo de reflujo sistólico, Hay un tercer sonido cardíaco o un cuarto ritmo cardíaco.
(2) El ECG muestra hipertrofia auricular derecha, bloqueo incompleto o completo de la rama derecha, a menudo con síndrome de preexcitación.
(3) El examen de rayos X mostró que la sangre pulmonar estaba reducida o normal, que el corazón era esférico o elíptico y que el pedículo vascular era estrecho.
(4) La ecocardiografía se puede ver en el grado de la válvula tricúspide hacia abajo y hacia abajo, prestar atención a la insuficiencia tricuspídea, desarrollo de la válvula anterior, presencia o ausencia de septo auricular o agujero oval permeable.
(5) El cateterismo cardíaco derecho y los catéteres de contraste son fáciles de pasar a través de la fosa abierta o cerrada hacia la aurícula izquierda, y la presión en el "ventrículo de prueba" es la forma de onda de presión auricular derecha, mientras que en la cámara cardíaca derecha está la forma de onda de presión ventricular derecha. La angiografía mostró agrandamiento de la aurícula derecha, ventrículo derecho atrializado, un tracto de salida del ventrículo derecho funcional agrandado y un accesorio de válvula tricúspide descendente.
(6) El diagnóstico del examen electrofisiológico de la deformidad valvular tricúspide debe clasificarse claramente, con o sin síndrome de preexcitación, si hay síndrome de preexcitación, el examen electrofisiológico debe realizarse antes de la cirugía, y se prepara un mapeo electrofisiológico intraoperatorio.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la deformidad valvular tricúspide.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar en base a manifestaciones clínicas y exámenes.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de otras enfermedades valvulares. La identificación clínica más importante es la displasia tricuspídea y la deficiencia tricúspide de media válvula:
La mayoría de las deformidades valvulares tricuspídeas están acompañadas por una gran cantidad de regurgitación tricuspídea, mientras que otras enfermedades como la regurgitación tricuspídea, prolapso tricuspídeo, trauma, displasia del ventrículo derecho, endocarditis, expansión del anillo tricúspide Puede causar una gran cantidad de regurgitación tricuspídea, pero estas enfermedades tienen sus propias características, fáciles de identificar, pero la válvula tricuspídea ausente y la displasia tricuspídea y la deformidad valvular tricúspide tienen muchas similitudes, deben identificarse cuidadosamente, principalmente El punto de discriminación es la ausencia de dilatación del ventrículo derecho en lugar de hipoplasia; la ausencia de morfología de la valva y efecto de colgajo en la cámara derecha es útil para la identificación. Este diagnóstico diferencial es importante para los procedimientos quirúrgicos determinados quirúrgicamente, la displasia tricúspide En algunos casos, la aurícula derecha gravemente agrandada y las adherencias de la valva y la pared del ventrículo derecho hacen que la ilusión del anillo o la valva se mueva hacia abajo, pero las múltiples secciones reconocen cuidadosamente la hoja no valvular hacia abajo, el ventrículo derecho no es estrecho pero se expande y no tiene espacio. El movimiento contralateral del ventrículo derecho puede diferenciarse de la deformidad por dislocación. La mayoría de los pacientes con examen de rayos X mostraron menos sangre pulmonar, y la aurícula derecha y el ventrículo derecho se agrandaron significativamente. Algunos pacientes tenían sangre pulmonar normal y corazón derecho leve, pero los rayos X y rayos X El catéter cardíaco no puede mostrar los folletos, por lo que para Ebste La precisión diagnóstica de la malformación es limitada.
