Miocardiopatía dilatada
Introducción
Introducción a la miocardiopatía dilatada La miocardiopatía dilatada es un tipo común de miocardiopatía primaria, se caracteriza por un aumento significativo del ventrículo izquierdo (la mayoría) o el ventrículo derecho, y se acompaña de diversos grados de hipertrofia cardíaca, disfunción sistólica ventricular, agrandamiento del corazón, fuerza cardíaca Fracaso, arritmia, embolia es una característica básica. Solía llamarse miocardiopatía congestiva. La enfermedad a menudo se acompaña de arritmia, la afección se agrava progresivamente, la muerte puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad y aproximadamente el 20% de los pacientes con DCM tienen antecedentes familiares de miocardiopatía. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.005% - 0.006% Personas susceptibles: bueno para personas de 30 a 50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: muerte súbita, insuficiencia cardíaca, derrame pleural, ascitis, arritmia, fibrilación auricular
Patógeno
Causa de miocardiopatía dilatada
Infección por virus (30%)
La persistencia del ARN viral en el cuerpo después de una infección viral es un factor de riesgo para que la miocarditis viral progrese a miocardiopatía dilatada. Los experimentos con animales en ratones han demostrado que el virus Coxsackie puede disolver los cardiomiocitos, y la proteasa de enterovirus puede causar la destrucción del citoesqueleto miocárdico. Este cambio se reconoce como una característica importante de la miocardiopatía dilatada.El daño viral a los cardiomiocitos puede ocurrir durante los períodos de alto título viral (infección por virus Coxsack B1, B4) o virus (Virus Coxsack B3) Al comienzo de la respuesta inmune después de la infección, el daño del virus al tejido miocárdico puede ser directamente dañado o dañado por el mecanismo inmune. Cuando el ARN viral persiste en el miocardio, los linfocitos T pueden infiltrarse en el tejido miocárdico.
Los estudios han demostrado que la expresión de bajo nivel de genes virales puede causar daño crónico progresivo al miocardio. Cuando el ARN viral persiste en el miocardio durante más de 90 días, el miocardio puede presentar cambios patológicos similares a la miocardiopatía dilatada.
Cuando la capacidad de defensa del cuerpo se reduce, el cuerpo puede estar en un estado de transmisión crónica de virus. En este proceso crónico, el virus puede existir en el bazo, el hígado, el páncreas y los ganglios linfáticos de todo el cuerpo. El daño no es la invasión directa del miocardio, sino la inmunidad del cuerpo. La reacción; mientras que la presencia persistente de ARN viral todavía puede replicarse, produciendo una gran cantidad de ARN viral que no es invasivo pero antigénico, induce la respuesta inmune del cuerpo, causando daño al miocardio.
Respuesta autoinmune (25%)
Actualmente se especula que el daño miocárdico inmunomediado es un mecanismo importante para la patogénesis de DCM.
1 inmunidad humoral: se puede detectar una variedad de autoanticuerpos antimiocárdicos en muestras de suero de pacientes con miocardiopatía dilatada, incluidos anticuerpos portadores de ADP / ATP antimitocondriales, anticuerpos de receptor adrenérgico anti-1 y receptores colinérgicos anti-M2. Anticuerpos, anticuerpos anti-proteína de choque térmico, anticuerpos anti-miosina de cadena pesada, anticuerpos complejos de cadena alfa cetoácido deshidrogenasa ramificada (BCKD) y anticuerpos laminina, etc. Los autoanticuerpos juegan un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad.
A. Anticuerpo antimitocondrial del vector ADP / ATP (ANT): los estudios han encontrado que las proteínas ANT y patógenas comparten un determinante antigénico común, como la secuencia de aminoácidos ANT 27-36 y la secuencia de arginina del virus Coxsackie B3 1218-1228, La producción de autoanticuerpos es causada por una reacción cruzada, y los estudios han sugerido que la infección viral causa el aislamiento mitocondrial de la liberación de antígeno, o cambios en las propiedades del antígeno miocárdico, o la activación de los linfocitos T autorreactivos por derivación, lo que induce respuestas autoinmunes contra las mitocondrias.
El anticuerpo anti-ANT puede inhibir el transporte ATP / ADP de las mitocondrias miocárdicas, lo que lleva a un trastorno del metabolismo de la energía de las células miocárdicas y al deterioro de la función miocárdica. La ANT y la calcanina también pueden tener el mismo determinante antigénico. El anticuerpo anti-ANT puede interactuar con la proteína del canal de calcio en la membrana de las células miocárdicas. La combinación inhibe la inactivación del canal de calcio, promueve la entrada de calcio y sobrecarga el calcio intracelular, lo que conduce a la degeneración y necrosis de los cardiomiocitos.En otras palabras, la sobrecarga de calcio causada por la activación del anticuerpo anti-ANT de Ica es una de las causas del daño miocárdico en pacientes con DCM.
B. Anticuerpo anti-receptor 1: receptor de membrana acoplada a proteína G del receptor , cuando el receptor se activa mediante la unión al transmisor neurohumoral, cuando se produce el efecto fisiológico, se invagina el receptor y Fusión lisosómica, enzimas proteolíticas para degradar, los lisosomas pueden unirse a receptores nucleares que contienen moléculas del complejo de histocompatibilidad (MHC) en la superficie, si el péptido receptor producido después de la degradación puede formarse con moléculas MHC un complejo que puede transportarse a la superficie de la membrana, presentado al receptor auxiliar de linfocitos T (TH), activa TH y activa TH para interactuar con los linfocitos B para producir anticuerpos específicos para la molécula de polipéptido autorreceptor. En circunstancias normales, los cardiomiocitos no expresan moléculas similares a MHC, y solo cuando tienen actividad inmunológica, expresan moléculas similares a MHC. La infección viral puede inducir a los cardiomiocitos a expresar moléculas similares a MHC, haciendo que los cardiomiocitos se conviertan en células presentadoras de antígenos, y virus y La molécula del receptor tiene un determinante antigénico común que puede causar la producción de anticuerpos anti-receptor beta a través de un mecanismo mimético.
Los anticuerpos anti-receptor 1 activan los canales de receptores Ca2, aumentan la entrada de Ca2 en los cardiomiocitos, causan sobrecarga de calcio, causan daño a las células del miocardio y los anticuerpos anti-receptor 1 aumentan la actividad de la proteína quinasa (PK) dependiente de AMPc en los cardiomiocitos Al unirse al receptor , la proporción de actividad de PK citoplasmática a plasmídica aumenta significativamente, lo que resulta en la activación de PK dependiente de AMPc citoplasmático y plasmídico, logrando una degeneración positiva, y algunos autores creen que los anticuerpos anti-receptor 1 pueden afectar a los cardiomiocitos. La transmisión de información hace que el metabolismo de los cardiomiocitos regulados por el receptor se desordene, y la cantidad de receptores en los cardiomiocitos se regula negativamente para inducir daño miocárdico.
C. Anticuerpo anti-miosina: actualmente se cree que existen dos mecanismos que causan una respuesta inmune en pacientes con miocardiopatía dilatada, produciendo anticuerpos anti-miosina: una infección viral u otras causas de necrosis del tejido miocárdico que conducen a la liberación de miosina y Exposición, que desencadena la autoinmunidad del cuerpo; b. Las moléculas virales tienen determinantes antigénicos similares a la miosina.
D. Anticuerpo anti-receptor colinérgico M2: el receptor colinérgico M2 es una proteína ubicada en la membrana de los cardiomiocitos, que pertenece al receptor de membrana acoplada a la proteína G, y se sinergia con el receptor para regular la adenilato ciclasa miocárdica. La actividad y los canales iónicos regulan la función cardíaca, mientras que el anticuerpo anti-receptor colinérgico M2 tiene un efecto similar al colinérgico, que puede reducir el aumento de la concentración de monofosfato de adenosina cíclico (AMPc) causado por el isoproterenol en el músculo ventricular de cobaya. Disminuye la frecuencia de contracción de los miocitos ventriculares, disminuye la velocidad máxima de aumento de la presión ventricular y disminuye la frecuencia cardíaca. Esta inhibición de los anticuerpos anti-receptores colinérgicos M2 puede compensarse con la atropina antagonista colinérgica o con anticuerpos neutralizantes. La producción del anticuerpo puede ser causada por la activación de una reacción autoinmune al hacer que el receptor colinérgico M2 se convierta en un autoantígeno después de una infección viral.
E. Otros anticuerpos: además de los anteriores autoanticuerpos antimiocardio, los anticuerpos anti-mitocondriales M7, los anticuerpos complejos BCKD, los anticuerpos anti-actina, los anticuerpos anti-ATPasa muscular, etc. también están presentes en el suero de pacientes con miocardiopatía dilatada. .
Aunque aproximadamente del 30% al 40% de los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen autoanticuerpos específicos de órganos y enfermedades en su suero, algunos pacientes no desarrollan anticuerpos anti-autoanticuerpos, que pueden estar relacionados con varios factores: a. Miocardiopatía dilatada Es una enfermedad multifactorial, falta de autoanticuerpos para causar daño causado por la inmunidad celular o por otros factores; b. Los autoanticuerpos del corazón pueden ser signos tempranos de la enfermedad, desaparecer con la prolongación de la enfermedad; c. Expansión diferente Pueden producirse diferentes tipos de autoanticuerpos en pacientes con miocardiopatía, y pueden producirse resultados negativos debido a diferentes métodos de detección y tipos de detección; d. La producción de autoanticuerpos está relacionada con antígenos leucocitarios humanos.
2 Inmunidad celular: en la miocardiopatía dilatada, las respuestas inmunitarias anormales mediadas por células parecen afectar la función de los linfocitos, alterar la proporción de subconjuntos de linfocitos y activar el sistema de citocinas inmunes y las células T de sangre periférica en pacientes con miocardiopatía dilatada ( CD3), las células T inhibidoras / citotóxicas (CD8) se redujeron significativamente, y no hubo cambios significativos en las células T auxiliares / inducibles (CD4). Los estudios han demostrado que los linfocitos T citotóxicos tienen el efecto de lisar los cardiomiocitos infectados con virus in vitro, virus Después de la infección, un polipéptido llamado receptor de células T puede estar presente en la membrana de los cardiomiocitos. Los linfocitos T reconocen y se unen a este receptor, lo que puede causar daño a las células miocárdicas. La aplicación del anticuerpo anti-receptor de células T puede dañar las células miocárdicas. Además, las células asesinas naturales pueden secretar una perforina, lo que hace que los cardiomiocitos formen una lesión similar a los poros.
El papel de 3 citocinas: el nivel de factores inflamatorios en suero de pacientes con DCM aumentó significativamente, la proporción de factor de necrosis tumoral (TNF) / interleucina (IL) -10 se correlacionó positivamente con los niveles de adrenalina en plasma; niveles de receptor de TNF en suero (sTNFR) y El tamaño del ventrículo izquierdo se correlacionó; el contenido de interleucina se correlacionó positivamente con el peso del miocardio y el grado de fibrosis miocárdica. El interferón gamma y la molécula de adhesión intercelular inducida por TNF- (ICAM-1) en la superficie de los cardiomiocitos, este último en el miocardio El papel de las células y los linfocitos está vinculado.
Genética (25%)
La predisposición genética familiar de la miocardiopatía dilatada es inferior a la miocardiopatía hipertrófica, pero los factores genéticos siguen desempeñando un papel importante: la cadena familiar de la miocardiopatía dilatada es más común de lo habitual y el 20% de los pacientes tienen familiares de primer grado. La evidencia de miocardiopatía dilatada sugiere que la herencia familiar es relativamente común.
La miocardiopatía familiar típica es la enfermedad neuromuscular, como la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia muscular progresiva crónica de Becker asociada con la herencia ligada al cromosoma X, ambas mutaciones de genes de distrofina (una proteína del citoesqueleto). Recientemente, la ausencia de una región catalizada cardíaca asociada con el gen de la distrofina se ha confirmado en una familia con miocardiopatía asociada con la herencia ligada al cromosoma X pero sin enfermedad del músculo esquelético. Se ha informado que existen mitocondrias en la miocardiopatía familiar. Anormalidades, como el síndrome de Kearns-Sagre: cardiomiopatía, oftalmoplejía, retinopatía y ataxia cerebelosa, además de las proteínas musculares y las anormalidades metabólicas, los factores genéticos también afectan el desencadenamiento de las respuestas inmunes anti-miocárdicas, miembros de la misma familia en el virus. Insuficiencia cardíaca después de la infección o el embarazo, la mayoría de los casos familiares son autosómicos dominantes, pero la enfermedad es genéticamente heterogénea, se ha informado de herencia autosómica recesiva 49 y ligada al cromosoma X La región promotora de un tipo de gen de cardiomiopatía dilatada ligada a X familiar y el primer código externo que codifica distrofina Esta última proteína es uno de los componentes que componen el citoesqueleto miocítico. Se especula que la deficiencia de distrofina cardíaca causada por los cambios genéticos anteriores es la causa de la miocardiopatía dilatada. Además, también se han reportado mitocondrias. Todavía se desconocen las mutaciones en el ADN en cuanto a si está presente la susceptibilidad genética de la miocardiopatía dilatada en pacientes sin una cadena familiar significativa.
Se han identificado varios loci cromosómicos asociados con la herencia dominante de la miocardiopatía familiar, incluidos el cromosoma 1 (q32, p1-q1), el cromosoma 2 (q31), el cromosoma 5 (q33-34), el cromosoma 6. (q12-16), el cromosoma 9 (q13-22), el cromosoma 14 (q11), el cromosoma 15 (q14, q22) y el sitio dominante de pacientes con DCM con prolapso de la válvula mitral se encuentra en 10 Cromosoma (q21-23).
Patogenia
Estudios recientes han demostrado que la mayoría de las cardiomiopatías dilatadas se asocian con infección viral y respuesta autoinmune, y se ha descubierto que la miocarditis viral puede evolucionar hacia una cardiomiopatía dilatada, que se puede encontrar en muestras de biopsia endocárdica de pacientes con miocarditis y cardiomiopatía dilatada. Los genes de enterovirus, suero de pacientes con miocardiopatía dilatada, pueden detectar una variedad de autoanticuerpos anti-miocárdicos, tales como anticuerpos portadores anti-ADP / ATP, anticuerpos anti-receptor adrenérgico 1, anticuerpos anti-receptor colinérgico anti-M2 y anti-músculo. Los anticuerpos contra la cadena pesada de la globulina, etc., también pueden detectar fragmentos de genes de enterovirus, la infección viral y el daño de la respuesta inmune es la principal patogenia de la miocardiopatía dilatada actual, además, los factores genéticos también pueden jugar un papel.
La miocardiopatía dilatada es el resultado final del daño miocárdico causado por los efectos a largo plazo de varios factores (la causa principal de DCM, infección o miocarditis no infecciosa, alcoholismo, metabolismo, etc., puede estar relacionada con la aparición de miocardiopatía dilatada, de corta duración La lesión miocárdica (como la exposición a sustancias tóxicas) puede ser fatal para algunos cardiomiocitos, pero los cardiomiocitos residuales aumentarán la carga y la hipertrofia compensatoria. Este cambio compensatorio aún puede ser temprano. Mantiene la función general del corazón, pero eventualmente se manifestará como contracción del miocardio y disfunción diastólica. La miocarditis tiene muerte irreversible por cardiomiocitos e inhibición reversible del miocardio mediada por citocinas, aunque ciertos factores (como el alcohol) son No daña directamente los cardiomiocitos, pero puede causar una disfunción cardíaca grave si los efectos a largo plazo, además, muchas lesiones también afectarán el sistema de stents fibrosos del corazón, afectando la distensibilidad del miocardio y, por lo tanto, participan en la aparición y el desarrollo del agrandamiento ventricular.
Prevención
Prevención de miocardiopatía dilatada
1. Corrija la causa y la causa: si la falta de nutrición debe corregirse, es necesario dejar de beber después de un consumo prolongado. Si la bebida recae después de la recuperación del tratamiento, es más difícil de tratar. La miocardiopatía perinatal debe ser anticonceptiva o esterilizada para evitar la recurrencia. Visto en el área epidémica de la enfermedad de Keshan puede tratarse con sal de selenio, la infección del tracto respiratorio superior es una causa común de disfunción cardíaca inducida por una miocardiopatía dilatada, especialmente en la temporada de infección fácil (invierno y primavera), aplicación oportuna de antibióticos, usar el factor de transferencia según corresponda, Globulina para mejorar la inmunidad del cuerpo y prevenir infecciones respiratorias.
2. Preste atención al descanso: el descanso puede reducir la carga sobre el corazón, promover la recuperación del miocardio, limitar o evitar el trabajo físico y mental de acuerdo con la función cardíaca del paciente, es apropiado no tener síntomas, pero no recomienda un descanso completo, insuficiencia cardíaca y corazón obvio Expansor, debe permanecer en la cama, descansar más, mejorar el metabolismo miocárdico, evitar la hipoxia, evitar la fatiga, la infección, las toxinas, el alcohol, la presión arterial alta y otros posibles factores predisponentes, la enfermedad de Keshan puede carecer de oligoelementos en el agua potable y los alimentos. El selenio u otras sustancias están relacionadas, por lo que se debe agregar selenio.
3. Publicidad y educación: comprender completamente los síntomas de los pacientes, analizar sus cambios fisiopatológicos y el estado de la función cardíaca. En el caso de insuficiencia cardíaca congestiva, además de restricciones razonables en las actividades, la ingesta de sal de sodio debe ser estrictamente limitada. En general, la sal se controla por debajo de 5 g / día. Si la afección es grave, se controla por debajo de 1 g / día. Es necesario darle al paciente un conocimiento del medicamento y comprender el estado general del paciente, y ajustar regularmente el plan de tratamiento. Se informa que hay una enfermedad en el grupo de educación y cuidado. La tasa fue significativamente menor que el grupo de atención no educativa.
4. Deben evitarse los factores que pueden causar cardiomiopatía: prevención activa y tratamiento de infecciones virales digestivas y respiratorias para prevenir la miocarditis, prevención y tratamiento de protozoos como los protozoos tipo 3 y prevención de diversas infecciones, evitando así el daño miocárdico causado por la infección. Reacción antígeno-anticuerpo, evitando espasmos de la arteria coronaria, isquemia miocárdica causada por obstrucción, de modo que el miocardio no muestre necrosis y fibrosis focalizadas y dispersas.
Complicación
Complicaciones de miocardiopatía dilatada Complicaciones insuficiencia cardíaca repentina derrame pleural ascitis arritmia fibrilación auricular
La duración de este tipo varía, los cortos mueren dentro de 1 año después del inicio y los ancianos pueden sobrevivir más de 20 años. Todos los pacientes con agrandamiento del corazón, insuficiencia cardíaca persistente o arritmia tienen mal pronóstico, pacientes con insuficiencia hepática y función renal. El pronóstico también es extremadamente pobre, y muchos pacientes pueden tener muerte súbita.
1, insuficiencia cardíaca
Pacientes con miocardiopatía dilatada debido a lesiones miocárdicas, agrandamiento del corazón, dilatación del ventrículo izquierdo o dilatación biventricular, que causan disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca sistólica, con progresión de la enfermedad, insuficiencia cardíaca derecha o insuficiencia cardíaca total, miocardio dilatado Características ecocardiográficas de pacientes con insuficiencia cardíaca:
1 agrandamiento ventricular izquierdo, debido a extensas lesiones miocárdicas, las cuatro cavidades cardíacas tienen diferentes grados de expansión, el ventrículo izquierdo se expande en un patrón esférico, el ventrículo se hincha hacia adelante y la pared anterior de la aorta se mueve hacia adelante, mientras que el pezón La posición se desplaza hacia el lado posterior, no al mismo nivel que la pared posterior de la aorta.El tipo M muestra que la pared anterior de la aorta continúa hacia el tabique interventricular, y el tabique interventricular sobresale hacia adelante mientras que la pared posterior de la aorta continúa con la válvula mitral anterior. La posición del lóbulo anterior de la válvula mitral se desplaza hacia atrás, y los dos forman una forma de "campana", y el tracto de salida del ventrículo izquierdo se ensancha.
2 cambios en la válvula mitral, debido a la contractilidad miocárdica debilitada, la presión diastólica del ventrículo izquierdo es mayor, el flujo de la válvula mitral se reduce, la amplitud del movimiento de la válvula mitral se reduce y la cavidad ventricular izquierda agrandada es un cambio de "apertura de la cavidad cardíaca pequeña pequeña apertura",
3 El movimiento de la pared ventricular se debilitó y la pared ventricular izquierda generalmente se adelgazó con una reducción difusa en la consistencia de la actividad.
2, derrame pleural
Esta enfermedad es la causa más común de insuficiencia cardíaca congestiva. El edema es un signo importante de insuficiencia cardíaca derecha. A menudo comienza desde la parte baja y baja gradualmente. En casos graves, puede ocurrir derrame pleural y ascitis. Cuando el paciente ingresa en el hospital, hay una pequeña cantidad de derrame pleural. La razón puede ser Para:
1 insuficiencia cardíaca total causada por la pared pleural al trastorno de retorno venoso, y causó el trastorno de retorno venoso pleural visceral, por lo que el cuerpo y la presión venosa pulmonar aumentaron significativamente, causando derrame pleural.
2 La insuficiencia cardíaca congestiva crónica causa estasis sanguínea a largo plazo en el hígado, hipoxia, necrosis de hepatocitos, atrofia y desaparición en el área central de los lóbulos hepáticos, lo que eventualmente conduce a disfunción hepática; hemorragia del tracto gastrointestinal durante la insuficiencia cardíaca, lo que hace que su función digestiva sea baja, de modo que Insuficiente ingesta calórica y proteica, ambos factores pueden conducir a hipoproteinemia, presión osmótica plasmática más baja y fugas de agua hacia el tórax para formar un derrame pleural.
3, arritmia
La miocardiopatía dilatada es propensa a la arritmia debido a una función cardíaca deficiente, principalmente debido al daño del músculo auricular, la fisiología electrofisiológica alterada, la excitabilidad aumentada de los puntos del ritmo ectópico y el movimiento de reentrada, y afecta la función contráctil del miocardio, haciendo que las aurículas y Congestión venosa! Agrandamiento auricular, aumento de la presión intraventricular, más daño al músculo auricular, aumento de la arritmia auricular, cuando el agrandamiento auricular aumenta significativamente, la presión intraventricular aumenta significativamente, los músculos auriculares experimentan una degeneración y necrosis extensas, lo que resulta en electricidad auricular Actividades inconsistentes, que resultan en movimientos circulares tortuosos y complejos, formando así fibrilación auricular, arritmia diversa y variable y alta incidencia de sus características prominentes, ventrículo temprano, auricular temprano y bloqueo de conducción (bloqueo auriculoventricular y resistencia de conducción del haz) La histéresis es la arritmia, la taquicardia, la fibrilación auricular (20%) más frecuentes, la bradicardia es frecuente, puede producirse una taquicardia ventricular grave e incluso la fibrilación o el paro ventricular pueden causar la muerte.
4, muerte súbita cardíaca
Es la complicación más grave de la miocardiopatía dilatada, y también es la principal causa de muerte por miocardiopatía dilatada. La incidencia de muerte cardíaca súbita puede llegar al 30% o más.
5, embolia arterial
La enfermedad se complica por trombosis y complicaciones embólicas. La mayoría de los estudios y observaciones han encontrado que la parte principal de la trombosis en la miocardiopatía dilatada es el ápice ventricular izquierdo y dos aurículas. El trombo se cae para formar un émbolo, lo que causa embolia y complicaciones de la embolia en los pulmones. La embolia cerebral, del bazo y del riñón son más comunes.
Síntoma
Síntomas de miocardiopatía dilatada Síntomas comunes Hipertensión débil Molestia abdominal Dificultad Expansión cardíaca Arritmia del hombro Insuficiencia cardíaca Marea Aspiración respiratoria
Primero, síntomas y signos
La enfermedad es de inicio lento, puede ocurrir a cualquier edad, más común en 30 a 50 años, algunos pacientes tienen antecedentes de hipertensión primaria, el inicio es lento, el examen inicial reveló un agrandamiento del corazón, compensación de la función cardíaca sin molestias conscientes Después de un período de tiempo, los síntomas aparecen gradualmente. Este período a veces puede alcanzar más de 10 años. Los principales resultados son los siguientes:
Síntoma
(1) Insuficiencia cardíaca congestiva: la manifestación más prominente de esta enfermedad, de la cual la urgencia aérea y el edema son los más comunes, lo que se debe principalmente a la disminución de la contractilidad ventricular, la disminución del cumplimiento y la retención de líquidos, lo que resulta en un gasto cardíaco insuficiente y / o La presión de llenado ventricular aumenta excesivamente y pueden aparecer síntomas de disfunción ventricular izquierda, que incluyen fatiga progresiva o resistencia laboral progresiva, disnea laboral, respiración sentada y disnea paroxística nocturna. Rendimiento, síntomas de insuficiencia cardíaca derecha al mismo tiempo en la etapa tardía de la enfermedad: como hígado grande, molestias abdominales superiores y edema periférico.
(2) arritmia: puede ocurrir una variedad de arritmias rápidas o lentas, incluso las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad; la arritmia severa es una causa común de muerte súbita de la enfermedad.
(3) embolia: puede ocurrir embolia cardíaca, cerebral, renal o pulmonar. El trombo se origina en el ventrículo o aurícula agrandados. Especialmente cuando se acompaña de fibrilación auricular, la embolia de vasos sanguíneos periféricos es el primer síntoma de la enfermedad.
(4) Dolor en el pecho: aunque la arteria coronaria principal es normal, todavía hay alrededor de un tercio de los pacientes con dolor en el pecho, que puede estar relacionado con hipertensión pulmonar, compromiso pericárdico, isquemia microvascular y otros factores desconocidos.
2. Señales
(1) Los latidos del ápice obviamente se desplazan hacia el lado izquierdo, pero el ventrículo izquierdo puede no aparecer cuando se agranda hacia atrás; los latidos del ápice a menudo son difusos; la pulsación ventricular derecha se puede alcanzar debajo del xifoides o el borde esternal izquierdo durante la inhalación profunda.
(2) A menudo se escucha que los ruidos cardíacos tercero y cuarto son "caballos de carrera", pero ninguna vesícula biliar no puede excluir la insuficiencia cardíaca, y la mejora del tercer sonido cardíaco refleja la carga excesiva en el volumen ventricular.
(3) Existe un soplo obvio de regurgitación mitral cuando la función cardíaca se descompensa. El soplo es más claro debajo de la axila. A menudo puede aliviarse después de mejorar la función cardíaca. A veces puede asociarse con el soplo de regurgitación tricúspide del esternón. Superposición, pero este último generalmente ocurre más tarde en la insuficiencia cardíaca.
(4) Los pacientes con pulso alterno y respiración de marea con insuficiencia cardíaca evidente, la hipertensión pulmonar aumentó significativamente, y los soplos pulmonares transitorios y moderadamente ajustados se escucharon temprano en la diástole.
(5) Cuando el corazón derecho es insuficiencia, pueden observarse cianosis, congestión de la vena yugular, hepatomegalia, edema de las extremidades inferiores y algunos tórax y ascitis.
El diagnóstico puede basarse en manifestaciones clínicas, exámenes adyuvantes y la exclusión de otras afecciones cardíacas comunes, como la arteriosclerosis reumática, coronaria, cardiopatía congénita, hipertensiva o pulmonar, y enfermedad pericárdica o miocarditis aguda. , puede consultar los siguientes criterios de diagnóstico:
1 El inicio es lento, con insuficiencia cardíaca congestiva como el rendimiento principal;
2 expansión del corazón, al galope, puede aparecer una variedad de arritmia;
La inspección de línea 3X muestra que la sombra del corazón está ampliada;
4 El ECG muestra hipertrofia cardíaca, daño miocárdico, arritmia;
5 la ecocardiografía muestra que el diámetro intraventricular se agranda, el movimiento de la pared se debilita y la fracción de eyección ventricular izquierda se reduce a menos del 50%;
6 excluyen otras enfermedades del corazón.
Examinar
Examen de miocardiopatía dilatada
Los métodos de examen que contribuyen a esta enfermedad son:
Inspección de laboratorio
1. El examen serológico puede tener un aumento en la velocidad de sedimentación globular, globulina anormal y actividad enzimática miocárdica aumentada ocasionalmente, considerando que DCM puede evolucionar a partir de miocarditis.
2. La detección de anticuerpos y virus anti-miocárdicos es muy necesaria, y es posible detectar una variedad de autoanticuerpos anti-miocárdicos; la medición continua de títulos virales puede contribuir al diagnóstico de miocarditis viral.
3. Los eosinófilos de sangre periférica deben examinarse más a fondo para detectar la presencia de enfermedad alérgica sistémica, ya que estas enfermedades pueden causar miocarditis alérgica.
Inspección auxiliar
1. El ECG a menudo muestra aumento de tamaño de la aurícula izquierda y / o ventricular izquierda, pero el aumento anormal de la onda R es menos común; puede haber onda QRS de bajo voltaje, más común RV6> RV5; la derivación torácica a menudo ve una onda Q patológica, muchas Los pacientes pueden tener un ensanchamiento inespecífico de la onda QRS; aproximadamente 1/4 de los pacientes pueden tener fibrilación auricular, y aproximadamente el 20% de los pacientes pueden tener bloqueo de rama izquierda; a excepción de la enfermedad de Chagas, el bloqueo de rama derecha es menos común, PR La prolongación también es bastante común y se asocia con una reducción en la supervivencia en algunos pacientes.El bloqueo severo puede indicar miocarditis o sarcoidosis de células gigantes, la depresión inespecífica del segmento ST y los cambios de la onda T son comunes.
2. El examen de la radiografía de tórax del agrandamiento del corazón a un rendimiento prominente, con el ventrículo izquierdo agrandado principal, acompañado de agrandamiento ventricular derecho, también puede tener aurícula izquierda y agrandamiento de la aurícula derecha, porque la sensibilidad de la radiografía de tórax que refleja agrandamiento ventricular derecho es mayor que la expansión del ventrículo izquierdo La insuficiencia cardíaca alta y derecha a menudo indica un mal pronóstico, por lo que la radiografía de tórax tiene cierta importancia para el pronóstico. La línea B de Kerer se puede ver en la hipertensión venosa pulmonar y el latido cardíaco se debilita con la fluoroscopia cuando hay derrame pericárdico.
3. La ecocardiografía puede determinar si hay agrandamiento ventricular izquierdo y derecho y disminución de la contractilidad miocárdica, y es útil identificar otros tipos de cardiomiopatía, así como enfermedad valvular, cardiopatía congénita, etc., y sus cambios característicos son la cavidad ventricular izquierda y derecha. Aumento del movimiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo y debilitado, el tabique interventricular puede ser contradictorio, el grosor del tabique interventricular y la pared libre ventricular es delgado, pero también puede ser normal, la tasa de acortamiento del eje corto se reduce significativamente, la insuficiencia mitral funcional visible, seguida de La insuficiencia mitral funcional en DCM generalmente no tiene cambios anormales en la válvula o las cuerdas, y el movimiento difuso de la pared en DCM también es diferente de la discinesia ventricular local en la enfermedad coronaria, el agrandamiento ventricular izquierdo, la salida del ventrículo izquierdo La dilatación del tracto, el intervalo entre el tabique ventricular y la pared posterior del ventrículo izquierdo se debilitó, y la suma de las amplitudes de los dos trazos fue <13 mm.
4. Cateterismo cardíaco En la mayoría de los pacientes con insuficiencia cardíaca con agrandamiento cardíaco, se debe considerar cuidadosamente la angiografía coronaria para excluir la aterosclerosis coronaria o la deformidad. Cuando hay un cambio compensatorio hemodinámico en la insuficiencia cardíaca La medición del catéter cardíaco derecho del gasto cardíaco y la presión de llenado ventricular es útil para el juicio clínico y la orientación del tratamiento.
5. Biopsia endocárdica La indicación absoluta de la biopsia endomiocárdica es la monitorización del rechazo del trasplante cardíaco y la toxicidad del antibiótico por antraciclina. Los siguientes dos grupos de miocardiopatía dilatada pueden considerar la biopsia miocárdica: aparece un síntoma en 3 meses o menos; 2 enfermedad miocárdica inexplicada, infiltración de linfocitos como manifestación histológica en el primer grupo de pacientes con una tasa positiva de 5% a 20%, menos del 10% del segundo grupo de pacientes, debido a Se desconoce la importancia de los cambios histológicos mencionados anteriormente. Si hay otros diagnósticos basados en este diagnóstico, es necesario considerar la importancia del diagnóstico definitivo para el tratamiento o el pronóstico al decidir la biopsia endocárdica. Cuán grande, con la nueva tecnología bioquímica para reemplazar la tinción existente y un mayor desarrollo del microscopio, la aplicación de la biopsia de miocardio será más extensa.
6. Examen de isótopos: la perfusión y visualización del miocardio isotópico, que se manifiesta principalmente por una cámara cardíaca agrandada, especialmente el agrandamiento ventricular bilateral, se dice que el desarrollo del miocardio es difuso y disperso.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica de miocardiopatía dilatada
Diagnóstico
1. Las manifestaciones clínicas son agrandamiento del corazón, función sistólica ventricular con o sin insuficiencia cardíaca congestiva, a menudo arritmia, complicaciones como embolia y muerte súbita.
2. Aumento del corazón examen de rayos X relación corazón-tórax> 0.5, la ecocardiografía muestra agrandamiento del corazón, especialmente agrandamiento ventricular izquierdo, diámetro diastólico del extremo ventricular izquierdo 2.7cm / m2, el corazón puede ser esférico.
3. La función sistólica ventricular se redujo mediante ecocardiografía, el movimiento de la pared se debilitó de manera difusa y la fracción de eyección fue menor de lo normal.
4. Se deben excluir otras miocardiopatías específicas (secundarias) y miocardiopatía endémica (enfermedad de Keshan), incluidas la miocardiopatía isquémica, la miocardiopatía periparto, la miocardiopatía alcohólica, las enfermedades metabólicas y endocrinas como Hipertiroidismo, hipotiroidismo, amiloidosis, diabetes, etc., cardiomiopatía causada por trastornos neuromusculares genéticos familiares, enfermedades sistémicas como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc. La miocardiopatía, la miocardiopatía tóxica, etc. pueden diagnosticar la miocardiopatía dilatada idiopática.
Los pacientes condicionales pueden detectar anticuerpos peptídicos anti-cardiomiocitos en el suero de los pacientes, como el anticuerpo portador mitocondrial ADP / ATP anti-miocárdico, el anticuerpo anti-miosina, el anticuerpo anti-receptor 1, el anticuerpo anti-receptor colinérgico M2, como auxiliar para esta enfermedad. El diagnóstico, clínicamente difícil de distinguir con enfermedad coronaria, debe ser una angiografía coronaria.
Biopsia endomiocárdica: el examen patológico no es específico para el diagnóstico de esta enfermedad, pero es útil para el diagnóstico diferencial de miocardiopatía específica y miocarditis aguda. Las muestras de biopsia endocárdica se usan para la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) o la hibridación in situ. Para facilitar el diagnóstico de la causa de la infección; o para realizar análisis genéticos de anormalidades celulares específicas.
En los últimos años, la biopsia de miocardio endocárdico se ha realizado clínicamente.Las muestras obtenidas de catéteres cardíacos con pinzas de biopsia para exámenes patológicos y virales se pueden utilizar para encontrar evidencia de inflamación miocárdica, pero los criterios diagnósticos actuales para histopatología y Todavía hay algunos problemas por resolver al eliminar artefactos.
Diagnóstico diferencial
DCM carece de indicadores de diagnóstico específicos, y el establecimiento del diagnóstico a menudo excluye otras enfermedades cardíacas orgánicas y debe identificarse con los siguientes tipos de enfermedades cardíacas.
(1) Enfermedad cardíaca reumática La cardiomiopatía también puede tener soplos sistólicos en el área de la válvula mitral o tricúspide, pero generalmente no tiene soplos diastólicos. El soplo cardíaco anterior es más fuerte en la insuficiencia cardíaca, y después del control de la insuficiencia cardíaca, el soplo se reduce o Desaparecido, mientras que este último en el control de la insuficiencia cardíaca, el ruido es obvio, y a menudo acompañado de estenosis mitral y / o soplo de la válvula aórtica, en el seguimiento continuo de la auscultación para ayudar al diagnóstico diferencial, la ecocardiografía puede mostrar una patología significativa de la válvula Cambios sexuales, pero no miocardiopatía, sino la evidente expansión del anillo auriculoventricular.
(B) la miocardiopatía por derrame pericárdico cuando el corazón se agranda, el latido del corazón se debilita y debe distinguirse del derrame pericárdico. Cuando se deja el derrame pericárdico, el borde exterior izquierdo se percusiona como un sonido real, los latidos del ápice desaparecen, el sonido del corazón está muy lejos y el sonido izquierdo está en el mundo real. Al escuchar en el interior, la ecocardiografía puede ver claramente el área del derrame pericárdico y determinar la cantidad de acumulación de líquido, hacer un diagnóstico definitivo, DCM en la insuficiencia cardíaca, incluso si hay derrame pericárdico, la cantidad es muy pequeña y tiene una gran cámara cardíaca II Las características de la abertura de la cúspide pequeña, el latido apical de la cardiomiopatía se desplaza hacia la izquierda y hacia la izquierda, lo que es consistente con el borde externo izquierdo del límite sonoro del corazón.El latido apical del derrame pericárdico a menudo no es obvio o está ubicado dentro del borde externo izquierdo del límite sonoro del corazón. El soplo sistólico pleural o tricúspide, la hipertrofia ventricular en el electrocardiograma, la onda Q anormal, diversas arritmias complejas, todo indica cardiomiopatía, no es difícil distinguir entre los dos por ultrasonido y la cantidad de líquido plano u oscuro en el pericardio El derrame pericárdico, el agrandamiento del corazón es una miocardiopatía, debe prestar atención a la miocardiopatía, también puede tener una pequeña cantidad de derrame pericárdico, pero no lo suficiente como para causar taponamiento cardíaco, ni afectar los signos y la función cardíaca, solo el descubrimiento de ultrasonido Tiempo de contracción Período en el que la cardiomiopatía anomalías obvias, enfermedad pericárdica es normal.
(3) Cardiopatía hipertensiva La cardiomiopatía puede tener hipertensión temporal, pero la presión arterial diastólica no supera los 14,67 kPa (110 mmHg), y ocurre en la insuficiencia cardíaca aguda, la presión arterial disminuye después de que la insuficiencia cardíaca mejora y la enfermedad cardíaca hipertensiva Diferente, fondo de ojo, orina, función renal normal.
(4) Los pacientes con enfermedad coronaria de mediana edad, si hay agrandamiento del corazón, arritmia o insuficiencia cardíaca sin otras razones, se debe considerar la enfermedad coronaria y la miocardiopatía, y existen factores de riesgo como hipertensión, hiperlipidemia o diabetes. Las anomalías segmentarias conducen al diagnóstico de enfermedad coronaria, un pequeño número de pacientes con enfermedad coronaria severa, infartos múltiples múltiples en el miocardio o fibrosis extensa debido a isquemia crónica, las cámaras cardíacas están agrandadas, a veces es difícil de distinguir de DCM, los siguientes Varios puntos son útiles para el diagnóstico diferencial: los pacientes con 1DCM son más jóvenes y no tienen síntomas típicos de angina; 2 pacientes con enfermedad coronaria tienen cambios anormales en la onda Q y ST-T compatibles con el suministro de sangre coronaria, mientras que DCM ST-T cambia En general, incluso las ondas Q son atípicas, y no existe una relación correspondiente con la distribución del suministro de sangre coronaria; 3 ecocardiografía, enfermedad coronaria, mayormente compromiso ventricular izquierdo, miocardio necrótico sin función de contracción o pulsación opuesta, segmento Distribución sexual, DCM, todas las habitaciones están agrandadas, el ejercicio miocárdico generalmente se debilita; 4 la angiografía coronaria selectiva puede excluir o afirmar el diagnóstico de enfermedad coronaria; 5 examen del núcleo miocárdico, en los últimos años Para la enfermedad de la arteria coronaria, la isquemia extensa a largo plazo y la fibrosis del corazón, el desarrollo de insuficiencia cardíaca se llama "miocardiopatía isquémica". Si no hay angina o infarto de miocardio en el pasado, es difícil distinguirlo de la miocardiopatía, y luego La miocardiopatía también puede tener ondas Q patológicas y angina de pecho. En este momento, se requiere angiografía coronaria para la identificación.
(5) La mayoría de las cardiopatías congénitas tienen signos obvios, no es difícil de distinguir, la válvula tricúspide se deforma con soplo de la válvula tricúspide, y puede haber galopamiento, debilitamiento de los latidos cardíacos, agrandamiento y falla del corazón derecho y cardiomiopatía. La diferencia, pero los síntomas de esta enfermedad aparecen en los primeros años, el ventrículo izquierdo no es grande, la púrpura es relativamente, la ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico.
(6) Enfermedades sistémicas de miocardiopatía secundaria como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, hemocromatosis, amiloidosis, acumulación de glucógeno, enfermedades neuromusculares, etc. Lo importante es la diferenciación de la miocarditis. La miocarditis aguda a menudo ocurre en o después de la infección por el virus. La diferencia no es muy difícil. Si no hay antecedentes claros de miocarditis aguda en la miocarditis crónica, es difícil distinguirla de la miocardiopatía. De hecho, muchas miocardiopatías dilatadas Se deriva del desarrollo de la miocarditis, la llamada "miocarditis después de la miocardiopatía".
(7) Miocarditis Miocarditis viral o reumática En algunos casos graves, puede haber obvio agrandamiento del corazón, galopar, soplo sistólico, etc., similar a DCM. En general, esta miocarditis severa se encuentra principalmente en la fase aguda, pero También puede extenderse a varias semanas a 2,3 meses, y DCM es principalmente crónica, las consultas detalladas sobre el historial de infección del tracto respiratorio superior, la prueba de suero viral tiene alguna ayuda, algunas pruebas serológicas para determinar el reumatismo pueden proporcionar alguna base.
