artritis reumatoide juvenil
Introducción
Introducción a la artritis reumatoide juvenil La heumatoidartritis juvenil (ARJ) es un grupo de enfermedades caracterizadas por artritis crónica.El grupo de expertos del Comité Permanente de Pediatría de la Alianza Internacional de Reumatología ha reparado la inflamación articular inexplicada en niños durante más de 6 semanas. Es la artritis idiopática juvenil (AIJ), que reemplaza dos criterios de clasificación para la artritis reumatoide juvenil y la artritis crónica juvenil. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: pericarditis, pleuresía, anemia, coagulación intravascular difusa, peritonitis, síndrome seco, iridociclitis, glaucoma, catarata, espondilitis anquilosante
Patógeno
La causa de la artritis reumatoide juvenil
(1) Causas de la enfermedad
1. La causa de la causa de la ARJ no está clara: los datos acumulados a lo largo de los años están relacionados con la respuesta inmune anormal causada por personas que inducen infecciones.
Factor de infección (30%):
Alrededor del 35% de los pacientes con ARJ tienen el virus de la rubéola aislado de las células sinoviales. Algunos pacientes con ARJ sistémico tienen evidencia de infección por Coxsackie o adenovirus. Los investigadores también encontraron que un número considerable de pacientes con ARJ tienen parvovirus B19 (VPH-B19). La pista de infección, Hoffman et al., Confirmó que existe evidencia de infección por micoplasma en pacientes con ARJ, pero no pudo confirmar la presencia de ADN de micoplasma en el líquido articular. Por lo tanto, se cree que la infección por micoplasma no es la causa directa de la artritis. Algunas personas piensan que algunos anticuerpos aumentan después de la infección. Alto es la base de la lesión posterior a la infección. La infección es solo un desencadenante de una respuesta inmune anormal. Muchas observaciones han encontrado que la artritis activa está asociada con la infección por Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella y Campylobacter jejuni. Los datos muestran que hay células T activadas por patógenos en la sangre o en el líquido sinovial articular de pacientes con artritis activa. Por supuesto, la artritis crónica solo puede ocurrir después de la infección en poblaciones susceptibles.
Factores genéticos (15%):
Hay muchos datos para confirmar que las principales características del complejo de histocompatibilidad (MHC) determinan si un individuo tiene una respuesta inmune anormal bajo ciertas condiciones, qué tipo de ocurrencia y qué grado de respuesta inmune determina si el individuo ocurre. Daño inmune, por lo que las personas están particularmente interesadas en saber si existe un sitio específico de MHC para determinar si se producen enfermedades autoinmunes. Algunas personas han confirmado que los gemelos y hermanos de un solo óvalo comparten el caso de ARJ, lo que sugiere que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en susceptibles a ARJ. Papel importante, pero los estudios genéticos no lograron los resultados de un solo genotipo y la incidencia de ARJ, aunque HLA-A2, DR8, DR5 y DPw2 son más comunes en el tipo oligoarticular, pero la detección de estos marcadores genéticos para el diagnóstico del tipo oligoarticular JRA Sexo, la sensibilidad no es ideal, se ha encontrado que HLA-DR4 es común en la poliartritis con factor reumatoide positivo, pero Barron y Bedford et al (1992) también encontraron que HLA-DR4 también es más común en ARJ sistémica, y otros datos también Indica que HLA-A2 está asociado con ARJ en la primera infancia; HLA-DRB1 * 0405 está asociado con artritis reumatoide adulta y es positivo con RF. Destrucción y otros estrechamente relacionados, el papel exacto de los factores genéticos en la artritis reumatoide juvenil sin embargo un estudio en profundidad.
Factores inmunológicos (35%):
Existen muchos estudios sobre las anomalías de la respuesta inmunitaria global y local en pacientes con ARJ. Se pueden detectar diferentes clones de células T dominantes en diferentes etapas de la enfermedad de ARJ. Los más comunes son las células T CD4 positivas, que pueden ser estimuladas por diferentes antígenos. La activación excesiva de células y macrófagos producirá citocinas excesivas como la interleucina (IL-1, 6, 8), el factor de necrosis tumoral (TNF), el factor estimulante de colonias de granulocitos individuales (GM-CSF), etc. La IL-1 puede inducir fibroblastos sinoviales y condrocitos articulares para sintetizar prostaglandina E2 y proteasa sintética, que median el daño del tejido articular. Se encuentra que las concentraciones de IL-6 e IL-8 se correlacionan positivamente con las actividades de artritis reumatoide, IL- 1 y TNF también pueden estimular la síntesis o secreción de otras citocinas.
Los autoanticuerpos pueden desempeñar un papel en la patogénesis de algunas JRA, del 10% al 15% de los niños con RF positiva, el 80% de los pacientes con iridoinitis crónica JRA pueden medir ANA y AO positivo en pacientes con tipos poliarticulares y oligoarticulares. Como resultado, solo los pacientes con ANA con tipo II sistémico y oligoarticular rara vez fueron positivos.
2. Clasificación clínica Los estándares de clasificación JRA cambian constantemente en varios países. La mayoría de los reumatólogos creen que la artritis en la infancia es una enfermedad heterogénea. En la actualidad, no existe un estándar de clasificación uniforme para este tipo de enfermedad. En los Estados Unidos, se llama "artritis reumatoide juvenil (ARJ)" (Tabla 1), y en Europa se llama "artritis crónica juvenil" (JCA), que incluye diferentes contenidos. : Los criterios de clasificación estadounidenses incluyen artritis sistémica, poliartritis (grupo reumatoide positivo, grupo factor reumatoide negativo) y oligoartritis y oligoartritis extendida, aunque se llama artritis reumatoide, pero solo El factor reumatoide al 15% es positivo, por lo que el nombre no es exacto, y esta clasificación no incluye la espondilitis anquilosante en la infancia; y los criterios de clasificación europeos incluyen una amplia gama, además de los diversos tipos de artritis anteriores, la espondilitis anquilosante juvenil Se incluyen artritis inflamatoria intestinal y otras artritis causadas por enfermedades del tejido conectivo La artritis crónica en la infancia es un grupo de enfermedades, su inicio, duración y resultado. Diferente entre sí, la presunta causa también es inconsistente. Con el fin de facilitar que el grupo de colaboración internacional realice investigaciones sobre inmunología, epidemiología, resultados e implementación del plan de tratamiento de tales enfermedades, el grupo de expertos del Comité Permanente Pediátrico de la Alianza Internacional de Reumatología (Clasificación) El Grupo de Trabajo del Comité Permanente Pediátrico de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) ha sido discutido muchas veces [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Sudáfrica, 1997, Edmonton, Canadá], hinchazón de articulaciones inexplicables en la infancia. Este tipo de artritis, que duró más de 6 semanas, se definió uniformemente como artritis idiopática juvenil.
(1) Clasificación de la American Rheumatology Association: la clasificación de la American Rheumatology Association en los últimos 20 años, ver Tabla 1 Clasificación clínica de la artritis reumatoide juvenil (EE. UU.), Según las características clínicas dentro de los 6 meses posteriores al inicio de la ARJ, JRA se divide en 3 tipos: tipo sistémico, tipo de artritis, tipo de poliartritis, según la edad, el sexo, la afectación de las articulaciones de las extremidades inferiores, sacroileítis, antecedentes familiares y tipo de HLA, el tipo de oligoartritis se divide en 2 tipos Según los resultados de la prueba del factor reumatoide, el tipo de poliartritis se divide en factor reumatoide negativo (tipo I) y factor reumatoide positivo (tipo II) tipo 2, la poliartritis de tipo reumatoide positivo es muy similar a la artritis reumatoide adulta. El tipo de artritis con artritis de tobillo es similar a la manifestación temprana de la espondilitis anquilosante en adultos, mientras que la oligoartritis sistémica y tipo I son raras en adultos, por lo que, aunque se conocen colectivamente como ARJ, en realidad no son la misma enfermedad. También puede ser de tipo clínico con las mismas lesiones básicas pero con un rendimiento, y una clasificación científica adicional ayudará a guiar el diagnóstico y el tratamiento.
(2) Clasificación propuesta por Zhuhai en 1998: la 5ta Conferencia de Inmunología Pediátrica (Zhuhai) recomendó dividir la ARJ en 4 tipos, a saber, tipo sistémico, menos tipo articular, tipo poliarticular y tipo de artritis inflamatoria de unión al tendón Los casos oligo-articulares clasificados por el American College of Rheumatology se dividen en dos tipos: los niños con espondilitis anquilosante (JAS) cumplen las siguientes condiciones: niños; niños mayores (8 años); articulaciones de las extremidades inferiores Principalmente inflamación, invasión temprana de la articulación de la cadera; HLA-B27 positivo; antecedentes familiares de espondilitis anquilosante positiva en niños; inflamación del accesorio del tendón; artritis de tobillo, si no se diagnostica artritis de tobillo como espondilitis anquilosante temprana En esta clasificación, considerando el método de clasificación JRA estadounidense comúnmente utilizado en los libros de texto nacionales, todavía se divide en tipo de enfermedad sistémica, tipo de artritis y tipo de poliartritis, y sus características se describen en manifestaciones clínicas.
(3) Documento de debate sobre los estándares de clasificación de la International Rheumatology Alliance 2001: documento de debate sobre los estándares de clasificación para la artritis idiopática juvenil (Edmonton, Canadá): la definición total es para niños menores de 16 años que tienen inflamación articular inexplicable durante más de 6 semanas. , llamada artritis idiopática juvenil, clasificada de la siguiente manera:
1 definición de artritis idiopática juvenil sistémica (AIJ sistémica):
A. Fiebre durante al menos 2 semanas, acompañada de artritis, acompañada de uno o más de los siguientes síntomas:
a) Erupción eritematosa no fija de corta duración.
b) La hinchazón de los ganglios linfáticos de todo el cuerpo.
c. hepatoesplenomegalia.
d. serositis.
B. Se debe excluir lo siguiente:
a. Niños con psoriasis.
b) Niños mayores de 8 años con artritis masculina positiva a HLA-B27.
c) Los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o artritis de tobillo).
d. Dos veces probado para el factor reumatoide positivo, el intervalo entre la detección es de al menos 3 meses.
2 definición oligoarticular JIA:
A. 1 a 4 articulaciones involucradas en los primeros 6 meses de inicio, incluidos dos subtipos:
a.JIA persistente menos articular: el número de articulaciones involucradas en el proceso de la enfermedad es 4
B. Expansible menos articulación tipo JIA: el número de articulaciones afectadas después de 6 meses de enfermedad es 5.
B debe excluir lo siguiente:
a. Niños con psoriasis.
b) Niños mayores de 8 años con artritis masculina positiva a HLA-B27.
c) Los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o artritis de tobillo).
d. Dos veces probado para el factor reumatoide positivo, el intervalo entre la detección es de al menos 3 meses.
e. JIA sistémica.
3 artritis poliarticular (poliarticularJIA) (factor reumatoide negativo): Definición: Más de 5 articulaciones involucradas en los primeros 6 meses de inicio, factor reumatoide negativo.
Se debe excluir lo siguiente:
A. Niños con psoriasis.
B. Niños mayores de 8 años con artritis masculina positiva a HLA-B27.
C. Los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con el HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o sacroileítis).
D. Factor reumatoide 2 veces detectado positivo, intervalo de detección de al menos 3 meses.
E. JIA sistémica.
4 artritis poliarticular (AIJ poliarticular) (positivo reumatoide): Definición: Más de 5 articulaciones involucradas en los primeros 6 meses de inicio, factor reumatoide positivo.
Se debe excluir lo siguiente:
A. Niños con psoriasis.
B. Niños mayores de 8 años con artritis masculina positiva a HLA-B27.
C. Los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con el HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o sacroileítis).
D. JIA sistémica.
5 Psoriasis artritis idiopática juvenil (AIJ psoriásica): Definición:
A. 1 o más artritis combinada con psoriasis.
B. La artritis combina los siguientes dos elementos: inflamación de los dedos; depresión de las uñas o desprendimiento de las uñas; los antecedentes familiares tienen pacientes con psoriasis.
C. Se debe excluir lo siguiente:
a. Niños mayores de 8 años con artritis masculina positiva a HLA-B27.
b) Los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o sacroileítis).
c. 2 pruebas para el factor reumatoide positivo, al menos 3 meses entre las pruebas.
d) JIA sistémica.
6 artritis asociada con inflamación del punto de unión (EIA relacionada con entesitis): Definición:
A. Artritis combinada con inflamación del punto de unión.
B. Artritis o inflamación del punto de unión, con al menos 2 de las siguientes condiciones: dolor en el tobillo o dolor lumbosacro y espinal inflamatorio, pero no limitado a la columna cervical; HLA-B27 positivo; artritis masculina mayor de 8 años de edad Niños; los familiares de primer grado en la historia familiar tienen enfermedades relacionadas con HLA-B27 (espondilitis anquilosante, artritis asociada con inflamación del punto de unión, uveítis anterior aguda o sacroileítis).
C. Se debe excluir lo siguiente:
Pacientes con psoriasis.
b.2 veces factor reumatoide positivo, 2 intervalos de 3 meses.
c. JIA sistémica.
7 Artritis idiopática juvenil indeterminada (AIJ indefinida): Definición: Artritis que no cumple con ninguno de los anteriores o cumple con las dos categorías anteriores.
(dos) patogénesis
1. Patogenia En resumen, la patogénesis de la ARJ puede ser que varios microorganismos infecciosos actúan como antígenos extraños, activan las células inmunes, desencadenan respuestas inmunes anormales por acción directa o secreción de citocinas y autoanticuerpos, causando daño a los tejidos autoinmunes o La desnaturalización, especialmente las bacterias mencionadas, un componente especial del virus como superantígeno, su estructura tiene homología con el antígeno MHCII humano, y puede procesarse directamente con una cadena especial de región variable sin procesamiento celular presentador de antígeno. La estructura (V) del receptor de células T (TCR) se une para activar las células T, las células VT se sobreactivan bajo la estimulación del superantígeno, lo que resulta en daño inmune causado por células o citocinas, componentes de tejido autodesnaturalizados (antígenos endógenos) Por ejemplo, la IgG desnaturalizada o el colágeno desnaturalizado también pueden actuar como un antígeno para provocar una respuesta inmune contra sus propios componentes tisulares, agravando aún más el daño inmune.
2. Cambios patológicos Los cambios típicos en las lesiones de ARJ son la inflamación crónica caracterizada por infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el tejido sinovial. No existe una diferencia significativa entre los tipos de ARJ y la patología de la artritis reumatoide adulta. Las lesiones tempranas mostraron edema inespecífico, hiperemia, exudación de fibrina, infiltración de linfocitos y células plasmáticas.Después de episodios recurrentes, el tejido sinovial se engrosó y esponjó a la cavidad articular, se unió al cartílago y se extendió al cartílago para formar vasos sanguíneos. Destrucción del cartílago articular; las proteasas de neutrófilos también juegan un papel en la lisis de proteínas. Las células linfoides se acumulan en la membrana sinovial durante el proceso patológico, y las células T activadas localmente se acumulan, causando un gran aumento en las citocinas inflamatorias, repetidas, continuas La inflamación erosiona el cartílago articular, lo que hace que la superficie articular se adhiera a la fusión y se reemplaza por tejido conectivo fibroso u osicular, lo que produce rigidez articular, deformación, puede ocurrir alrededor de las articulaciones afectadas, tendinitis, miositis, osteoporosis, periostitis, tejido enfermo Los ganglios linfáticos medios son hiperplasia folicular inespecífica y aumento del centro germinal, secretando inmunoglobulina y factor reumatoide. Aumento de las células plasmáticas.
Serositis fibrosa de la pleura, pericardio y peritoneo, infiltración celular inflamatoria en los capilares de la erupción e infiltración granulomatosa del cuerpo ciliar del iris en las lesiones oculares.
Prevención
Prevención de la artritis reumatoide juvenil
La etiología de esta enfermedad no está clara y está relacionada con la respuesta inmune anormal inducida por la infección. Debe prevenir y tratar activamente diversas enfermedades infecciosas, prestar atención a la nutrición, mejorar la condición física y realizar el trabajo de vacunación.
Complicación
Complicaciones de la artritis reumatoide juvenil Complicaciones pericarditis anemia pleuresia coagulación intravascular difusa peritonitis síndrome seco iridociclitis glaucoma catarata espondilitis anquilosante
Los niños con Sys-JRA pueden estar asociados con esplenomegalia, linfadenopatía, pericarditis, pleuresía, anemia, coagulación intravascular diseminada, linfadenopatía o peritonitis mesentérica, convulsiones, etc. Los episodios repetidos pueden causar retraso en el desarrollo.
Los niños con ARJ poliarticular negativo al factor reumatoide pueden asociarse con entumecimiento vocal, sibilancias laríngeas y dificultad para comer.El ARJ multiarticular con factor reumatoideo positivo puede asociarse con vasculitis reumatoide, con síndrome de Sjogren y síndrome de Fetly.
Los niños con ARJ oligoarticular pueden contraerse debido a la contractura de los tejidos que rodean las articulaciones, lo que resulta en trastornos de flexión, y la longitud de las piernas puede ser diferente, lo que puede complicarse por iridociclitis crónica, glaucoma secundario, cataratas, discapacidad visual severa o ceguera. Puede estar asociado con espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad de Reiter.
Síntoma
Síntomas de artritis reumatoide juvenil Síntomas comunes Polimialgia reumática leucocitosis inflamación inflamatoria de las articulaciones periostitis relajación calor dolor lumbosacro rigidez matutina peritonitis sepsis
1. La artritis reumatoide juvenil de inicio sistémico (Sys-JRA) es aproximadamente el 20% de los pacientes con ARJ, con síntomas extraarticulares prominentes y síntomas artríticos. Los síntomas sistémicos incluyen calor de relajación, erupción cutánea, esplenomegalia, ganglios linfáticos inflamados, pericarditis, pleuresía, dolor abdominal, leucocitosis, anemia y ocasionalmente coagulación intravascular difusa.
(1) La fiebre es una característica destacada del tipo de enfermedad sistémica. La temperatura corporal aumenta de 1 a 2 veces al día, llegando a 39 a 40 ° C. La temperatura corporal puede reducirse a normal o casi normal todos los días. El niño enfermo muestra una enfermedad grave cuando tiene fiebre. Como de costumbre, la condición cambia dramáticamente y la fiebre puede durar semanas o incluso meses.
(2) El sarpullido es otra característica del Sys-JRA. Suele aparecer a altas temperaturas, desaparece después de la retirada del calor y a menudo es obvio por la noche. A la mañana siguiente desaparece, sin dejar rastros. El calentamiento local también puede inducir sarpullido. El sarpullido es principalmente de color rojizo o Anillo de eritema, que se encuentra en cualquier parte del cuerpo, incluidas las manos y los pies, ocasionalmente picazón, rasguños visibles.
(3) La mayoría de los pacientes tienen pericarditis leve y lesiones pleuresias, aunque algunos pacientes reportan dolor en el pecho, y la mayoría de las personas a menudo son asintomáticas, ocasionalmente una gran cantidad de derrame pericárdico, necesitan tratamiento de descompresión, el hígado, el bazo, el agrandamiento de los ganglios linfáticos puede ser muy obvio, incluso Similar a las enfermedades malignas.
(4) La mayoría de los cambios en las pruebas de función hepática son leves y no se produce enfermedad hepática crónica. Cuando la función hepática es anormal, es necesario prestar atención a si es causada por medicamentos hepatotóxicos, especialmente medicamentos antiinflamatorios no esteroides y metotrexato. Un pequeño número de niños enfermos tienen síntomas de hepatotoxicidad, como dolor de hígado, enzimas hepáticas y coagulación sanguínea anormal después de preparaciones de dosis altas de ácido salicílico.
(5) El síndrome de coagulación intravascular difusa (CID) es una complicación potencialmente mortal de la ARJ sistémica. Se debe usar glucocorticoide lo antes posible. Se ha informado que se ha producido una inyección intramuscular de preparaciones que contienen oro para la ARJ sistémica. Este sindrome.
(6) La ARJ sistémica puede causar dolor abdominal intenso, que puede ser causado por linfadenopatía mesentérica o peritonitis. La neuropatía central puede caracterizarse por convulsiones, comportamiento anormal y, a veces, anomalías en el EEG. Los episodios repetidos de enfermedad a largo plazo pueden causar retraso en el desarrollo. El mecanismo aún no está claro y puede estar relacionado con la inflamación activa que afecta el metabolismo, la ingesta inadecuada de nutrientes y la aplicación de glucocorticoides.
(7) Este tipo de rendimiento en las articulaciones puede ser una artritis típica o solo mialgia, dolor en las articulaciones; los niños enfermos son susceptibles a la irritabilidad, se niegan a pararse o moverse, parece un daño sistémico, generalmente más dolor en la fiebre alta y Cuando el calor está retrocediendo, los síntomas articulares mejoran. Cuando los síntomas sistémicos son prominentes, los síntomas articulares a menudo se descuidan. La mayoría de los síntomas articulares mejoran gradualmente en unas pocas semanas. Ocasionalmente, algunos casos aparecen en los síntomas sistémicos durante varias semanas, incluso meses o más. No se observaron síntomas articulares obvios, pero las estadísticas mostraron que la mayoría de los niños tenían afectación articular.
Los síntomas sistémicos pueden reaparecer, el intervalo es difícil de predecir, pero es raro que recaiga después de la pubertad, el tipo de muerte es muy raro, el pronóstico depende de la gravedad de la artritis, estadísticas de seguimiento de 10 a 20 años, alrededor del 25% El paciente progresa gradualmente y la función articular se desactiva.
2. Factor reumatoide negativo ARJ poliarticular de tipo negativo Tipo reumatoide negativo ARJ multiarticular tipo negativo (artritis reumatoide juvenil poliarticular seronegativa) Pacientes con ARJ 20% a 30% de los niños enfermos involucraron múltiples articulaciones dentro de unos pocos meses de inicio, no significativo El rendimiento sistémico y la detección de RF es negativa, al menos 4 lesiones y articulaciones, casi todas las articulaciones, excepto la articulación espinal, pueden verse afectadas, incluso las articulaciones pequeñas de las palmas de las manos, las vértebras cervicales, la afectación de la articulación de la cadera no es infrecuente, los síntomas articulares están mayormente inflamados , dolor, fiebre, sensibilidad, trastorno del movimiento, afectación de las articulaciones de los dedos de los pies a los pies, que muestra hinchazón fusiforme típica; involucrando la articulación temporomandibular manifestada como dificultad para abrir la boca, los niños pueden quejarse de dolor de oído, los ancianos con la enfermedad, pueden afectar el desarrollo local de la deformidad de la mandíbula pequeña La afectación de la garganta (cartílago del anillo - cartílago sacro) puede causar entumecimiento, sibilancias en la garganta y dificultades para comer, algunos niños con trastornos de movimiento articular matutino son particularmente evidentes, llamados rigidez matutina, las lesiones generalmente no son rojas, la cavidad articular puede ser Hay una gran cantidad de exudación, y la inflamación perióstica obvia hace que los síntomas articulares sean muy prominentes.
Este tipo de manifestaciones extraarticulares no tienen prominencia sistémica de ARJ, pero también pueden tener fiebre leve, malestar general, irritación, retraso del crecimiento, anemia leve y nódulos reumatoides raros durante la actividad de la enfermedad.
El pronóstico de este tipo está relacionado con la gravedad de la artritis, la duración y el grado de destrucción de las articulaciones. La artritis activa puede durar varios meses, varios años y puede reaparecer después de una remisión casi completa. Afortunadamente, hay del 80% al 90% de los casos. El niño finalmente alivia o solo tiene una enfermedad crónica leve. Ocasionalmente, niños individuales desarrollan enfermedad de la mandíbula y causan un trastorno de la actividad oral. La cara es asimétrica y necesita cirugía para corregirla.
3. Poliartritis con factor reumatoide positivo tipo JRA La artritis reumatoide juvenil poliarticular seropositiva (JRA) se caracteriza por poliartritis (> 4 articulaciones) con factor reumatoide (RF) positivo, lo que representa La ARJ es del 5% al 10%, y la edad es mayor de 8 años. La mayoría de ellos son mujeres. La RF a menudo tiene un alto precio positivo durante la actividad de la enfermedad. La forma de la enfermedad articular es similar a la poliartritis RF negativa y la artritis reumatoide humana. Al menos el 50% de los pacientes desarrollan artritis severa, y la respuesta a los medicamentos actuales de uso común es pobre. Este tipo es fácil de encontrar nódulos reumatoides subcutáneos, que es el mismo que el de la artritis reumatoide humana. Algunas personas también tienen artritis reumatoide. En la vasculitis, el tipo HLA de este tipo de niño tiene un alto grado de consistencia con la artritis reumatoide adulta. Por ejemplo, la tasa positiva de HLA-DR4 es alta. Este tipo de paciente tiene informes ocasionales del síndrome de Sjogren y el síndrome de Fetly. Los síntomas se pueden ver con fiebre baja, malestar, pérdida de peso y retraso en el crecimiento.
4. Alrededor del 50% de los pacientes con ARJ oligoarticular (artritis reumatoide juvenil pauciarticular) están limitados a una o unas pocas ( 4) articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad o incluso todo el curso de la enfermedad, y Las lesiones comunes de las articulaciones generalmente ocurren en una distribución asimétrica. Las menos de 4 articulaciones involucradas en la ARJ se definieron como oligoarticulares. No hubo diferencias entre los tipos artríticos y oligoarticulares en términos de artritis. Se observaron cambios histológicos. Basado en la inflamación sinovial, clínicamente menos articulada se puede dividir en 2 tipos:
(1) Menos JRA tipo I articular: este tipo es más común en niñas jóvenes, representa del 40% al 50% de los pacientes con JRA. Es más común en enfermedades de las articulaciones de rodilla, tobillo y codo. Las lesiones de las articulaciones de los dedos a menudo aparecen en forma asimétrica. La afectación de la articulación de la cadera es poco frecuente y no se produce artritis. La duración de la artritis es larga, pero el grado es generalmente leve. El 80% de los niños tienen solo 4 articulaciones involucradas en todo el curso de la enfermedad, y la función articular siempre es buena. Alrededor del 20% de los niños desarrollan afectación de múltiples articulaciones después de varios años, y se produce la destrucción de la articulación. El tejido óseo alrededor de la articulación afectada es hiperplasia después de la estimulación, lo que resulta en que la longitud de las piernas sea diferente. Si no presta atención al tratamiento, puede deberse a El tejido alrededor de la articulación colapsa y se produce un trastorno de flexión.
La principal complicación de este tipo es la iridociclitis crónica. Ocasionalmente, la iridociclitis ocurre en pacientes con poliartritis sistémica y RF positiva. El iris a menudo oculta el inicio. En la etapa inicial, solo se puede usar el examen con lámpara de hendidura para diagnosticar La lesión puede involucrar ojos unilaterales o bilaterales. Si la afección no se controla a tiempo, puede producirse cicatriz en la cámara anterior, glaucoma secundario, catarata, discapacidad visual grave o ceguera, aunque la incidencia de iriditis severa parece haber disminuido en los últimos años. Boone se ha evaluado en el 12% de los pacientes con iridociclitis asintomática, por lo que se debe enfatizar el seguimiento oftálmico regular, aunque Sailer ha informado que 2 pacientes con oligoartritis con RF positiva tienen un pronóstico desfavorable y destrucción articular severa. Sin embargo, la mayoría de los pacientes oligoarticulares con RF negativo tienen un buen pronóstico.
(2) Artritis tipo II JRA: este tipo de niño es mayormente, la edad es mayor de 8 años, aproximadamente el 15% del número total de niños con JARA es menos artritis tipo II. Este tipo de características incluyen caderas, rodillas, tobillos, etc. Afectación articular importante, síndrome de cadera fácil, lesiones de fijación del tendón, antígeno HLA-B27 positivo y antecedentes familiares positivos; con el desarrollo de lesiones, algunos pacientes involucrarán la columna, espondilitis anquilosante, mientras que otros pacientes solo pueden involucrar Articulaciones periféricas, por lo que las recomendaciones domésticas para las siguientes lesiones de las articulaciones de las extremidades, antecedentes familiares positivos, HLA-B27 positivo con dolor lumbosacro, pero ninguna evidencia de artritis de cadera de la enfermedad de la articulación genital tipo II se diagnosticó por primera vez como columna anquilosante En la etapa temprana de la inflamación, para ayudar a las personas a estar atentas y prevenir el diagnóstico perdido, además de la espondilitis anquilosante, la enfermedad inflamatoria intestinal y la enfermedad de Reiter pueden tener manifestaciones clínicas de oligoarticular tipo II en una etapa temprana.
La razón por la cual la espondilitis anquilosante es difícil de distinguir del tipo II tipo JRA en la etapa temprana es que en la etapa temprana de la espondilitis anquilosante, aunque hay dolor en la cintura y el tobillo, el examen común no puede diagnosticar la artritis temprana del tobillo. En los últimos años, se ha utilizado la resonancia magnética (MRI). Con una tasa de detección más sensible, combinada con antecedentes médicos, identificación de HLA, dolor lumbosacro, inflamación de la unión del tendón, antecedentes familiares y resonancia magnética, el diagnóstico diferencial de ARJ temprana y menos articular se puede realizar en la espondilitis anquilosante.
El curso de JR tipo II tiene una gran diferencia. En el transcurso de varios años, los síntomas en las articulaciones son leves y pesados, y los resultados finales son diversos. Algunos pacientes tienen iridociclitis autolimitada, pero rara vez ocurren de forma permanente. Deterioro visual sexual, si la enfermedad articular no es espondilitis anquilosante, las manifestaciones tempranas de la enfermedad de Reiter y la enfermedad inflamatoria intestinal rara vez se acompañan de otros síntomas sistémicos.
Examinar
Examen de artritis reumatoide juvenil
El diagnóstico de ARJ se basa principalmente en sus características clínicas. La clave es excluir algunas enfermedades con artritis y enfermedad articular. Cualquier elemento en el examen de laboratorio no tiene el valor del diagnóstico, pero puede ayudar a eliminar otras enfermedades.
1. Factor reumatoide: el factor reumatoide (RF) de la artritis reumatoide humana detectado por el método de prueba de aglutinación estándar es casi positivo, pero la tasa positiva de RF positiva en pacientes con ARJ es extremadamente baja, solo las niñas mayores son fáciles de ver positivas. Como resultado, si la enfermedad ocurre en la infancia, la RF no será positiva incluso si la lesión continúa activa hasta los ancianos, los pacientes con RF positiva a menudo van acompañados de enfermedad articular grave y nódulos reumatoides, y los pacientes sistémicos y oligoarticulares son negativos para las pruebas de RF. ¿Por qué es que la mayoría de los pacientes con ARJ tienen una prueba de aglutinación de RF negativa? No está claro que en los últimos años, aproximadamente el 75% de los niños con AR negativa en la prueba de aglutinación de RF general pueda detectar RF oculta, pero el efecto patológico de la RF oculta está lejos de ser suficiente. Dejalo claro.
2. Anticuerpos antinucleares: del 20% al 30% de los niños con artritis reumatoide juvenil tienen anticuerpos antinucleares positivos (ANA), pero la diferencia en la tasa positiva de ANA entre los diferentes subtipos de ARJ es grande.
Alrededor del 25% de los pacientes con poliartritis tipo RF negativa JRA son positivos para ANA, y casi el 75% de los pacientes con poliartritis JRA tipo RF positivo son positivos para ANA. Alrededor del 50% de los pacientes con artritis tipo I son positivos para ANA, mientras que aquellos con menos articulaciones tipo II y enfermedad sistémica Los pacientes con IRA tipo tienen muy pocos ANA positivos. En general, las niñas positivas son en su mayoría positivas, especialmente en niños pequeños con menos tipo de articulación. ANA puede estar asociado con iridociclitis crónica en pacientes con ARJ oligoarticular. ANA puede predecir si un niño se desarrollará. El riesgo de esta enfermedad, la falta de información sobre la distribución positiva de algunos tipos específicos de autoanticuerpos en JRA: algunos estudios han encontrado que los autoanticuerpos anti-reumatoides de 54kD y 36kD tienen algún valor en el diagnóstico de artritis reumatoide, pero fallaron en JRA Se confirmó que una encuesta mostró que la tasa positiva de anticuerpos anti-cardiolipina fue 59.3%, 28.6% y 9.1% en el JRA sistémico, de poliartritis y artritis, respectivamente. El tipo de anticuerpo fue principalmente tipo IgG, IgM. Por lo tanto, esta prueba puede ser beneficiosa para el diagnóstico de ARJ de inicio sistémico.
3. Anticuerpo citoplasmático de neutrófilos (ANCA): Muderl et al. (1997) informaron que la tasa positiva de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en suero de pacientes con ARJ fue del 35%, de los cuales el tipo de poliartritis fue 44% positivo. El tipo de artritis fue 36% positivo, y el tipo sistémico fue solo 16% positivo.
4. Análisis del líquido sinovial: el análisis del líquido sinovial no puede confirmar la ARJ, pero puede identificar la artritis séptica y la artritis cristalina (la gota es rara en los niños), el líquido de la artritis séptica se ve verde turbio, amarillo, con muchos glóbulos blancos, Predominan las células polimorfonucleares, y HalLiday et al. (1998) encontraron que el factor de crecimiento nervioso (NGF) en los líquidos sinoviales aumentó significativamente en pacientes con artritis reumatoide, por lo que la activación de las células inflamatorias se considera una de las principales causas de daño en las articulaciones.
5. Histología sinovial: los cambios histológicos son muy similares a otras enfermedades reumáticas. La biopsia sinovial a veces puede excluir la artritis séptica crónica, la artritis tuberculosa y otras enfermedades raras como el sarcoma y los tumores sinoviales.
6. Reactantes de fase aguda: la mayoría de los pacientes con ARJ tienen una fase aumentada de reacciones de fase aguda, en la cual la velocidad de sedimentación de eritrocitos se acelera significativamente, pero los pacientes con tipo oligoarticular son a menudo excepcionales, y los resultados de sedimentación de eritrocitos son en su mayoría normales. La detección de proteínas reactivas, velocidad de sedimentación globular, etc.) no tiene valor diagnóstico, y su importancia limitada puede deberse al seguimiento durante el curso de la enfermedad.
7. Rutina de sangre: los pacientes con ARJ a menudo tienen anemia leve. Ocasionalmente, la ARJ sistémica es más y más pesada. La causa de la anemia no está clara. Puede estar relacionada con la inhibición hematopoyética, deficiencia de hierro, hemorragia gastrointestinal inducida por fármacos, aumento de la destrucción de los glóbulos rojos y aumento de los leucocitos de sangre periférica. Especialmente destacado en todo el cuerpo tipo JRA.
8. Examen de rayos X: los rayos X y otras técnicas de imagen pueden ayudar a determinar el alcance del daño articular en los pacientes. Etapa temprana de la enfermedad (aproximadamente 1 año de enfermedad) Los rayos X solo muestran inflamación de los tejidos blandos, osteoporosis alrededor de la articulación y periostitis cerca de la articulación. En la etapa tardía, se puede ver la destrucción ósea de la articulación. Cuando la articulación está severamente dañada, el tejido óseo adyacente también se puede erosionar. Especialmente en casos con RF positiva, la articulación de la muñeca es más común. La radiografía de tórax también puede mostrar que la ARJ sistémica tiene pleuresía o pericarditis. Causada por agrandamiento del corazón, así como por enfermedad pulmonar reumática.
9. Exploración de radionúclidos óseos e imágenes de ultrasonido por resonancia magnética: es útil para diagnosticar lesiones articulares. La exploración ósea puede ayudar a identificar infecciones o encontrar tumores malignos. La ecografía puede detectar la exudación de la cavidad articular y el engrosamiento sinovial en niños con artritis. Más sensible a la destrucción del cartílago y la erosión ósea que el examen de rayos X ordinario, la sinovitis articular se puede entender más claramente después de la inyección de tinte de esputo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de artritis reumatoide juvenil.
Criterios diagnósticos
1. Diagnóstico de exclusión: el diagnóstico de ARJ utiliza el diagnóstico de exclusión. Por ejemplo, los pacientes con oligoartritis deben prestar atención a los pacientes con artritis séptica, artritis tuberculosa, osteomielitis, artritis de Lyme y JRA con síntomas sistémicos. Debe prestar atención al lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática, mononucleosis infecciosa, leucemia y sepsis y otras enfermedades, los pacientes con cintura, dolor en el tobillo deben prestar atención a los niños con espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Rut La identificación isotópica, en particular, es que cuando los pacientes individuales con ARJ tienen una enfermedad pulmonar grave, se debe prestar atención a la identificación de neumonía bacteriana y viral en varios tipos de niños. Es necesario observar al menos 6 semanas de diagnóstico de ARJ, especialmente los síntomas de artritis. Debe haber una característica crónica y persistente que se diagnostica con la exclusión de otras enfermedades.
2. La base diagnóstica principal: el diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en manifestaciones clínicas. Cualquier síntoma sistémico o lesión articular que dure más de 6 semanas, puede excluir otras enfermedades, puede considerar esta enfermedad.
3. Criterios de diagnóstico del Colegio Americano de Reumatología: Los criterios diagnósticos revisados por el Colegio Americano de Reumatología en 1989 son los siguientes (Cassidy et al.):
(1) Edad de inicio: menores de 16 años.
(2) Artritis: inflamación de una o varias articulaciones, que se manifiesta como hinchazón o derrame articular y que posee los siguientes dos o más signos: actividad articular limitada, dolor o sensibilidad durante la actividad y temperatura local elevada de la articulación.
(3) Curso de la enfermedad: más de 6 semanas.
(4) Tipo clínico: el tipo clínico se determinó en función de las manifestaciones clínicas de los primeros 6 meses de inicio.
1 tipo de articulaciones múltiples: 5 o más articulaciones afectadas.
2 tipos de articulaciones menos: 4 o menos articulaciones afectadas.
3 tipos sistémicos: fiebre intermitente, erupción reumatoide, artritis, hígado y bazo y linfadenopatía y serositis.
(5) Excluidas otras enfermedades.
Diagnóstico diferencial
Los pacientes con síntomas sistémicos, como fiebre alta y erupción cutánea, deben diferenciarse de las infecciones sistémicas (como sepsis, tuberculosis e infecciones virales), enfermedades malignas (como leucemia, linfoma y reticulosis maligna y otros tumores malignos). Involucrados principalmente, además de la fiebre reumática, la artritis séptica, la tuberculosis articular, la artritis traumática, etc., también deben asociarse con lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad inflamatoria intestinal) Se diferencia del síndrome de psoriasis y vasculitis (púrpura alérgica, enfermedad del suero, enfermedad de Kawasaki) con artritis.
